Desmoid fibroids

Myoma

Innhold:

Desmoid, eller aggressiv fibromatose, er en sjelden svulst som består av bindevev og utvikler seg fra fascial-aponeurotiske og senestrukturer. Formelt sett er desmoid ikke et ondartet svulst, siden det ikke starter metastaser. Imidlertid får den raske veksten og ødeleggelsen av kjellermembraner det til å se ut som en ondartet svulst..

På grunn av den ekstreme sjeldenheten er det ennå ikke avledet statistikk om forekomst av desmoid etter alder. De fleste pasienter er menn, og desmoid kan bli funnet i en alder fra spedbarn til veldig høy alder.

Strukturen og årsakene til utseendet til desmoid. Til begynnelsen

Fibrocyte, en bindevevscelle, blir kilden til svulsten med desmoid. Når det dannes en overdreven mengde beta-catenin, blir det transformert til en desmoid celle. Dette proteinet er en regulator av den normale aktiviteten til fibrocyten, og når det øker, begynner overdreven aktivitet, noe som fører til akselerert vekst og fremveksten av en svulst..

VIKTIG: Hos voksne pasienter oppnås gode resultater ved behandling av desmoid med strålebehandling, og til og med regresjon av neoplasma kan stabiliseres.

Det er flere grunner til økt produksjon av beta-catenin. En av dem er en mutasjon i APC-genet, som er ansvarlig for den intracellulære reguleringen av mengden B-catenin. En annen årsak er overproduksjonen av PDGF, en blodplatevekstfaktor, som igjen øker innholdet av B-katenin. Ofte dukker desmonid opp under graviditet, så vel som på stedene for østrogeninjeksjon i muskler. Noen ganger kan desmoid utvikle seg på kirurgiske steder, traumer og enkle intramuskulære injeksjoner.

Sykdomsstatistikk.

Desmoid er en veldig sjelden patologi. Leger registrerer omtrent 2-4 tilfeller per million mennesker i året, og andelen desmoid blant andre bløtvevssvulster er bare 0,03-0,1%. På grunn av den lave frekvensen av patologi, er studiet og systematiseringen av den akkumulerte erfaringen alvorlig hemmet. For eksempel, blant publikasjoner fra 2000-2004, beskriver omtrent en tredjedel av artiklene bare ett klinisk tilfelle, og den viktigste av dem gir data om bare 18, 72 og 83 pasienter i løpet av et kvart århundre med observasjoner..

Desmoid symptomer. Til begynnelsen

Desmoid kan observeres i ethvert område av kroppen der det er bindevev. Hvis svulsten er lokalisert i lemmer, forekommer den bare på bøyeoverflatene, det vil si i glutealområdet, på lårene, på baksiden av underbenet, på underflatene på underarmen og skulderen. Kilden til tumorvekst er alltid dypt sittende vev, noe som gjør det mulig å skille den fra andre svulster.

Desmoid utseende

Svulsten vokser vanligvis veldig sakte, og etter tilbakefall vokser desmoid raskt til størrelsen på en nylig fjernet svulst, og noen ganger til og med overstiger den. Ofte er det flere svulster spredt over samme anatomiske region.

Utad ser desmoid ut som en tett, praktisk talt urørlig svulst plassert dypt i musklene eller på en eller annen måte assosiert med muskelmassen. Pasienten kan også føle smerte..

VIKTIG: De fleste pasienter er av mannlig kjønn, og desmoid kan forekomme i en alder fra spedbarn til veldig høy alder.

Diagnostikk av desmoid. Til begynnelsen

Diagnose av en svulst er nødvendig for å bestemme hormonnivåene, vurdere status for neoplasma og den mest rasjonelle måten å behandle den på. Også under diagnosen bestemmes svulstens grenser, dens nærhet til karene, noe som er veldig viktig for planlegging av operasjonen. MR brukes oftest til å diagnostisere desmoid, siden det lar deg nøyaktig bestemme svulstens grenser. Det kan også kreve en blodprøve for forskjellige komponenter, ultralyd og mange andre prosedyrer. Jo mer diagnostiske prosedyrer utføres, desto mer nøyaktig vil det være mulig å bestemme svulstens natur, dens størrelse og sykdomsforløpet..

Klassifisering. Til begynnelsen

I medisin er det en klassifisering av desmoid fibroids. Fire grupper skilles ut:

Gruppe A - svulst opptil 5 cm.

Gruppe B - svulst fra 5 til 10 cm.

Gruppe B - svulst fra 11 til 20 cm.

Gruppe D - svulst mer enn 20 cm.

Desmoid behandling. Til begynnelsen

Kirurgisk behandling av desmoid gir ikke de ønskede resultatene - omtrent 70% av pasientene som er operert hadde lokale tilbakefall. Risikoen for tilbakefall avhenger ikke på noen måte av kjønn og plassering av den opererte svulsten, og er primært forbundet med aggressiviteten til selve desmoid. I moderne medisin er bruken av bare kirurgisk behandling anerkjent som feil..

Konservativ behandling

Hos voksne pasienter oppnås gode resultater ved behandling av desmoid med strålebehandling, og til og med regresjon av neoplasma kan stabiliseres. Kjemoterapi brukes ikke på barn, da beinvekstsoner kan lukkes i bestrålte områder, noe som fører til alvorlig skjelettdeformitet..

Nå behandles desmoid hos barn med kirurgi og langvarig (opptil to år eller mer) terapi med anti-østrogen medisiner og cytostatika i lave doser. Medisinsk behandling utføres både før og etter operasjonen.

Legemiddelbehandling hos barn

Målet med enhver preoperativ behandling er å begrense veksten fra det omkringliggende vevet, stramme det, stabilisere det og redusere det i størrelse. Postoperativ terapi brukes til å forhindre tilbakefall fra mikroskopisk tumorrusk.

Hvis en pasient får diagnosen tilbakefall, begynner en ny behandling med kjemohormonbehandling..

Kirurgi

Hovedkravet for kirurgisk behandling av denne svulsten er operasjonens radikale natur. Hvis desmoid er lokalisert på det myke vevet i ekstremitetene, kan tilbakefall utelukkes helt ved hjelp av amputasjon. En slik organbærende operasjon praktiseres bare hvis svulsten har vokst inn i leddet, har vokst til de store karene eller er gigantisk..

For å bevare organet, er det nødvendig å nøye avskære alle nodene i neoplasma. Hvis desmoid er lokalisert i glutealområdet eller det myke vevet i låret, kan iskiasnerven være involvert i desmoid, noe som fører til umuligheten av radikal intervensjon - iskiasnerven kan ikke overføres, og uten transeksjon er det umulig å fjerne svulsten helt. Det samme skjer når svulsten er lokalisert i nervestammene i øvre lemmer..

På grunn av den store størrelsen på svulstknuter, tilstedeværelsen av store postoperative arr og mangel på vev etter operasjoner, er plastisk kirurgi av mangler forårsaket av svulsteksisjonsoperasjoner et alvorlig problem. Dette problemet er spesielt relevant hvis desmoid er lokalisert i underlivet eller brystet. I dette tilfellet anbefales polypropylenett eller andre syntetiske plastmaterialer for å lukke feilene som har oppstått..

Prognose. Til begynnelsen

Når man utfører en seriøs kombinasjonsbehandling, som inkluderer radikal kirurgi og langvarig kjemisk og hormonell terapi, observeres tilbakefall bare hos 15-10% av pasientene.

Oftest går svulster tilbake på baksiden av benet eller i vevet på foten. Tilbakefall oppstår vanligvis tre år etter operasjonen. Pasientenes død kan bare finne sted hvis svulstene vokser til viktige steder og er motstandsdyktige mot cellegift. Dette skjer hvis desmoid er lokalisert i nakke, hode eller bryst..

Er det mulig å bli gravid med desmoid. Til begynnelsen

Desmoid er ikke en ondartet svulst, men hvis den er tilstede i kroppen, anbefales det fortsatt ikke å bli gravid. Dette skyldes det faktum at behandling av svulsten krever svært alvorlige medisiner, og noen ganger til og med strålebehandling. Derfor, under tilstedeværelsen av en svulst i kroppen, er graviditet bedre å utsette.

Men hvis svulsten er kurert, er det ingen kontraindikasjoner for graviditet. Selv om noen eksperter fortsatt anbefaler å vente en stund for å sikre at desmoiden ikke dukker opp igjen.

Desmoid svulst

Desmoid tumor er en tumor som utvikler seg fra muskel-aponeurotiske strukturer og har en mellomposisjon mellom godartede og ondartede svulster. Utsatt for spiring av omkringliggende vev, men gir ikke fjerne metastaser. Det kan forekomme på hvilken som helst del av kroppen, oftere er det lokalisert i regionen av den fremre bukveggen, rygg og skulderbelte. Det er en tett svulstlignende formasjon som ligger i tykkelsen på musklene eller assosiert med muskler. Med progresjon kan kar, bein, ledd og indre organer vokse. Diagnosen stilles på grunnlag av undersøkelse og ytterligere forskningsdata. Behandling - kirurgi, strålebehandling, cellegift.

  • Årsaker og patologi av en desmoid svulst
  • Desmoid svulst symptomer
  • Diagnostikk og behandling av desmoid svulster
  • Behandlingspriser

Generell informasjon

Desmoid tumor (desmoid, desmoid fibroma, musculo-aponeurotic fibromatosis) er en sjelden bindevevssvulst som utvikler seg fra fascia, muskler, sener og aponeuroser. Mikroskopisk er det blottet for tegn på malignitet og gir aldri fjerne metastaser, mens det er utsatt for lokal aggressiv vekst og hyppig tilbakefall (ofte flere), derfor anser onkologer desmoid som en betinget godartet svulst. Det utgjør 0,03-0,16% av det totale antall svulster. I 64-84% av tilfellene blir kvinner rammet.

I det mer rettferdige kjønn forekommer en desmoid svulst vanligvis i det andre eller tredje tiåret av livet, i 94% av tilfellene oppdages det hos kvinner som har født, i 6% av tilfellene hos de som ikke har født. Hos mannlige pasienter blir desmoid oftere diagnostisert i barndommen eller ungdomsårene. I etterpubertal periode faller antall tilfeller av sykdommen hos menn kraftig. Langsom progresjon observeres vanligvis. Diagnosen og behandlingen av desmoid svulster utføres av spesialister innen onkologi, dermatologi, kirurgi, traumatologi og ortopedi..

Årsaker og patologi av en desmoid svulst

Årsakene til utviklingen av en desmoid svulst er fortsatt uklare. Eksperter anser traumatiske skader på muskler, leddbånd og aponeuroser (inkludert under fødsel hos kvinner) som en av de mest sannsynlige faktorene. I tillegg peker forskerne på en mulig sammenheng mellom desmoid svulst og nivået av kjønnshormoner og noen genetiske lidelser. Ifølge statistikk er desmoid diagnostisert hos 20% av pasientene som lider av familiær adenomatose - en arvelig sykdom forårsaket av en genetisk mutasjon.

Den desmoid svulsten er en tett, vanligvis enkelt node med en fibrøs struktur. Fargen på neoplasma i seksjonen er grå-gul. Mikroskopisk undersøkelse av en desmoid svulst viser bunter av kollagenfibre plassert i forskjellige retninger og flettet sammen. Modne fibrocytter og fibroblaster avsløres. Mitoser er veldig sjeldne. Når man undersøker visuelt uforandrede omkringliggende vev, skåret ut sammen med svulsten, kan det oppdages mikroskopiske elementer i svulsten.

Desmoid svulst symptomer

En desmoid svulst kan utvikle seg i hvilken som helst del av kroppen, men ligger oftest på den fremre overflaten av bukveggen. Ryggen og skulderbeltet er også ganske vanlige lokaliseringer. Desmoid svulster vises sjelden på brystet, øvre og nedre ekstremiteter, men slike neoplasmer er av spesiell betydning, siden de ofte ligger nær bein og ledd, smelter sammen med nærliggende formasjoner eller vokser i dem, noe som svekker leddets mobilitet, styrke og støtte av bein.

Desmoid svulster på armer og ben er alltid lokalisert på flexoroverflaten til lemmen. Avhengig av egenskapene til vevsskade, skilles det fra fire kliniske typer desmoid svulster utenfor magen: en enkelt node med skade på den omkringliggende fascia, en enkelt node med skade på fascialkappene, flere noder i forskjellige deler av kroppen og ondartet degenerasjon av desmoid - transformasjon av neoplasma til desmoid sarkom.

Sammen med ekstra-abdominal, intra-abdominal og ekstra-abdominal desmoid svulst skiller seg ut, som kan være lokalisert i tynntarmens mesenteri, i det retroperitoneale rommet, pungen og blæren. Slike svulster oppdages sjeldnere enn perifere desmoider og desmoids i den fremre bukveggen. Desmoid svulster i mesenterisk region kombineres ofte med familiær adenomatose. Symptomer på sykdommen avhenger av plassering og størrelse på neoplasma, tilstedeværelse eller fravær av spiring av nærliggende organer og vev.

Desmoid svulst er preget av langsom vekst og lavt symptomforløp. Store desmoid svulster kan være sår. Med spiring av ledd er kontrakturer mulig, med spiring av bein - patologiske brudd, med spiring av indre organer - dysfunksjon av disse organene. Under en ekstern undersøkelse blir det funnet en tett, inaktiv neoplasma av en rund eller oval form med en glatt overflate, lokalisert i tykkelsen på musklene eller forbundet med muskler og leddbånd.

Diagnostikk og behandling av desmoid svulster

Diagnosen stilles på bakgrunn av undersøkelse, instrumentelle undersøkelsesdata og biopsiresultater. Pasienter med desmoid svulst henvises til ultralyd, CT og MR. Den mest informative forskningsmetoden som lar deg etablere grensene for svulsten og graden av invasjonen i det omkringliggende vevet er magnetisk resonansavbildning. Om nødvendig foreskrives vaskulær angiografi og andre studier. I tilfelle spiring av blodkar, nerver, indre organer og beinstrukturer, kan det være nødvendig å konsultere en vaskulær kirurg, nevrolog, abdominal kirurg, brystkirurg, traumatolog, ortoped og andre spesialister..

På grunn av den høye sannsynligheten for tilbakefall av desmoid svulster, foretrekkes en kombinasjonsbehandling, inkludert kirurgi og strålebehandling. I noen tilfeller brukes cellegift og hormonbehandling. I følge forskjellige kilder gjentas desmoid svulster i 70-90% av tilfellene etter kirurgisk behandling brukt som monometri. Kombinasjonsterapi kan redusere hyppigheten av tilbakefall betydelig.

Operasjonen skal være så radikal som mulig. Hvis det er en enkelt node, fjernes den sammen med den berørte fascia og omkringliggende muskler. Når desmoid svulst sprer seg langs den fasciale skjeden, blir fasciaen skåret ut hele veien. Ved invasjonen av benstrukturer fjernes kortikale platen eller beinvev resekteres. I tilfelle skade på indre organer, den nære plasseringen av blodkar og nerver, blir taktikken til operasjonen bestemt individuelt.

Eksisjon av en stor vevsmasse i store desmoid svulster fører til dannelse av defekter. Hvis mulig, elimineres slike mangler umiddelbart etter fjerning av svulsten ved å utføre lokal plastisk kirurgi, ved bruk av beinautograf og homograf, etc. I noen tilfeller utføres plastisk kirurgi på lang sikt. Hvis en ledd i nærheten av lemmen påvirkes, kan det kreves artroplastikk. I tilfelle flere desmoid svulster, er trinnvis kirurgisk behandling med spesielt radikal fjerning av det omkringliggende vev indisert, siden slike neoplasmer viser en økt tendens til tilbakefall.

Voksne pasienter med desmoid svulster er foreskrevet preoperativ og postoperativ strålebehandling. Ulempen med denne metoden er uttalt endringer i vev etter stråling. Trofiske lidelser og store arr som oppstår etter strålebehandling kan komplisere gjentatt kirurgisk behandling i tilfelle gjentakelse. I prosessen med å behandle pediatriske pasienter brukes ikke strålebehandling på grunn av mulig for tidlig lukking av vekstsonene i beinet i strålingsområdet. For desmoid svulster hos barn utføres kirurgiske inngrep på bakgrunn av preoperativ og postoperativ medisinering. Pasienter blir foreskrevet lave doser av cytostatika og antiøstrogenmedisiner. Varigheten av medikamentell behandling for en desmoid svulst kan være opptil 2 år eller mer..

Prognosen for kombinert behandling, som inkluderer kirurgi og strålebehandling, eller kirurgi og cellegift-hormonbehandling, er relativt god. Det oppdages tilbakefall hos 10-15% av pasientene, vanligvis innen 3 år etter fjerning av desmoid svulst. Ofte kommer desmoider som ligger i foten og underbenet. Det dannes ikke fjerne metastaser. Et dødelig utfall er mulig med spiring av vitale organer, vanligvis når en desmoid svulst er lokalisert i hode, nakke, underliv og bryst.