Blodprøve for myelomatose

Karsinom

En blodprøve for myelom er en av de enkleste, men svært informative metodene for mistenkt utvikling av sykdommen. Generell og biokjemisk analyse utføres vanligvis.

Typer og indikatorer for analyser

For å stille en foreløpig diagnose, utføres først og fremst en generell blodprøve. Når du dekoder resultatene, er det først og fremst nødvendig å ta hensyn til økningen i antall leukocytter i forhold til leukocyttformelen, når du beregner hvilken det er et skifte mot venstre, og promyelocytter vises også.

I tillegg er det nødvendig å beregne prosentandelen eosinofiler og basofiler. Det er en økning i erytrocytsedimenteringshastigheten (ESR).

Blodplateantallet forblir normalt eller kan stige noe. En mild form for anemi oppdages.

Generelle indikatorer for en blodprøve for myelomatose kan sees i tabellen nedenfor..

VerdiAvvik fra normen
Hemoglobin100 g / l og

Med progresjonen av den patologiske prosessen endres resultatene. Det er av denne grunn at studien anbefales å gjenta seg etter en viss tidsperiode..

Dataene som er oppnådd vil indikere utviklingen av alvorlig anemi, endringer i størrelse og deformasjon av de formede elementene. Sammenlignet med de første resultatene, er det en mangfoldig økning i antall leukocytter. Antall eksplosjonsceller når 15%.

Et overskudd av de normale verdiene til basofiler er også notert. Leverproblemer assosiert med myelom vil være indikert av høy serumenzymaktivitet..

I tillegg til den generelle analysen, er ikke biokjemiske blodprøver av mindre betydning. Det lar deg oppdage et brudd i nyrenes funksjon, noe som vil bli indikert av en økning i nivået av urea (mer enn 6,4 mmol / L), urinsyre (> 340 og 415 mmol / L hos henholdsvis kvinner og menn) og kreatinin (verdien overstiger 95 mmol / L hos kvinner og 115 hos menn), så vel som hyperkalsemi (kalsiumkonsentrasjonen er mer enn 2,65 mmol / l).

I tillegg er det i den biokjemiske analysen notert et overskudd av nivået av C-reaktivt protein, aktiviteten til LDH, ALAT, ASLAT og alkalisk fosfatase..

Med utviklingen av sykdommen vil det også være en betydelig økning i beta2-mikroglobulinprotein.

Multippelt myelom

Multipelt myelom er en ondartet blodsykdom der det dannes en overdreven mengde defekte plasmaceller (en type hvite blodlegemer), som fører til skade på beinmarg, bein, nyrer og forstyrrelse av immunforsvaret.

Skadede plasmaceller kan danne svulster som vanligvis ligger i beinene. Hvis det bare er en svulst, kalles det et enkelt plasmacytom. Hvis det er flere svulster, snakker vi om myelomatose.

Myelom er en ganske sjelden sykdom som ofte rammer mennesker over 60 år. Pasienter under 40 år er ekstremt sjeldne. Denne sykdommen er uhelbredelig, men moderne behandlingsmetoder tillater å stanse utviklingen av prosessen i flere år. Prognosen for sykdommen avhenger i stor grad av stadium da behandlingen startes.

Rustitskys sykdom, myelom, myelomatose, retikuloplasmacytose, generalisert plasmacytom, Rustitsky-Kalera sykdom.

Plasmacellemyelom, Kahlers sykdom, myelom.

Manifestasjoner av myelom avhenger av aktiviteten i prosessen, og i begynnelsen av sykdommen kan være helt fraværende. Tegn på myelom er uspesifikke, det vil si at de samme symptomene kan være forårsaket av en annen sykdom, så bare en lege kan bestemme den eksakte årsaken til utseendet. De viktigste symptomene er:

  • bein smerter, ofte i ribbeina, ryggvirvler,
  • hyppige brudd,
  • hyppige smittsomme sykdommer,
  • svakhet, ubehag,
  • tørst,
  • forstoppelse,
  • økt vannlating,
  • øke eller redusere urinvolumet,
  • nummenhet, smerter i lemmer.

Generell informasjon om sykdommen

Til tross for at de viktigste manifestasjonene av sykdommen er forbundet med skade på beinene, er myelom en type blodkreft. I hjertet av sykdommen er skade på plasmaceller, en rekke leukocytter. De, som alle andre blodceller, dannes i benmargen fra stamceller. Denne prosessen består av en serie sekvensielle inndelinger programmert på nivået av DNA i cellen, som et resultat av at lymfoid stamceller først dannes, og deretter B-lymfocytter. B-lymfocytter er celler i immunsystemet, det vil si at de kjemper mot virus og bakterier som er fremmed for kroppen. Den endelige modningen av B-lymfocytter skjer utenfor benmargen - i lymfeknuter, milt, thymus. Dette krever et antigen - et protein fra en fremmed mikroorganisme. Ved kontakt med antigenet blir B-lymfocytten til en plasmacelle og begynner å skille ut antistoffer - spesifikke proteiner som ødelegger fremmede celler. Hver plasmacytt skiller ut en bestemt type antistoffer rettet mot å bekjempe en bestemt mikroorganisme. Normalt danner en person det nødvendige, strengt kontrollerte antallet plasmaceller.

Ved myelomatose er DNA fra plasmaceller skadet. Kroppen akkumulerer et overskudd av ubrukelige, endrede plasmaceller, som også kalles myelocytter. Disse cellene akkumuleres i beinene, danner svulster og ødelegger bein, og produserer også defekte monoklonale proteiner, eller Bens-Jones-proteiner. Disse proteinene er ikke i stand til å bekjempe fremmede celler som normale antistoffer, og skilles ut via nyrene. Ødeleggelsen av bein fører til en økning i nivået av kalsium i blodet, noe som manifesteres av tørst, forstoppelse, kvalme. Økte mengder kalsium og protein forårsaker nyreskade. Hemming av normal hematopoiesis forekommer, og som et resultat reduseres antall erytrocytter og normale leukocytter. Som et resultat utvikler anemi seg og kroppens motstand mot infeksjoner avtar..

Den eksakte årsaken til patologiske endringer i plasmaceller er ukjent, men det er faktorer som øker sannsynligheten for multippel myelom.

Hvem er i fare?

  • Personer over 60 år.
  • Overvektige.
  • Utsatt.
  • Arbeider med insektmidler, plantevernmidler, petroleumsprodukter og andre giftige stoffer.
  • HIV-smittet.
  • Pasienter med autoimmune sykdommer som revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus.
  • Pasienter med monoklonal gammopati (dette er en gruppe sykdommer der kroppen produserer unormale antistoffer).
  • Personer som har slektninger har hatt myelomatose.

Ofte oppdages myelom selv før symptomene begynte, under en standard profylaktisk undersøkelse. Endringer i resultatene av laboratorietester gjør det mulig å mistenke sykdommen i begynnelsen. Videre undersøkelse avhenger av manifestasjonene av sykdommen.

  • Komplett blodtelling (uten leukocyttall og ESR). Ved myelomatose reduseres nivået av leukocytter oftest. Konsentrasjonen av røde blodlegemer, blodplater og hemoglobin kan også senkes.
  • Proteinuri bestemmes, det vil si utskillelsen av Bens-Jones-protein i urinen.
  • Totalt myseprotein. Dens nivå økes med en stor mengde monoklonale proteiner.
  • Serumalbumin. Albumin er et protein som syntetiseres i leveren og er ansvarlig for overføring av forskjellige stoffer, for eksempel bilirubin, fettsyrer og noen hormoner. Albuminnivået reduseres selv med et høyt totalprotein, siden proteinet økes nettopp på grunn av patologiske komponenter - monoklonale proteiner, som avviker i struktur fra albumin.
  • Serumkreatinin. Det er et metabolsk biprodukt som utskilles av nyrene. Ved myelomatose kan det være forhøyet på grunn av nyreskade.
  • Serumkalsium. Kalsiumnivået stiger på grunn av nedbrytning av bein.

Andre forskningsmetoder

  • Elektroforese av urin og blodproteiner. Metoden er nødvendig for påvisning av monoklonale proteiner og Bens-Jones proteiner. Basert på det faktum at forskjellige typer proteiner plassert på spesialpapir, gel eller membran, under påvirkning av et konstant elektrisk felt, beveger seg i forskjellige hastigheter.
  • Benmargsbiopsi - tar en prøve av benmarg fra brystbenet eller bekkenbenet med en fin nål. Det utføres etter foreløpig anestesi. Deretter oppdages endringer i strukturen til benmargen under et mikroskop. Fremgangsmåten er nødvendig for å identifisere plasmaceller i benmargen.
  • Radiografi, computertomografi og magnetisk resonansbilder. Disse metodene lar deg ta bilder av bein, som viser klart definerte, runde eller ovale områder med beinødeleggelse, samt patologiske brudd.
  • Positron-utslippstomografi. Kroppen injiseres med deoksyfluoroglukose, et medikament merket med et radionuklid som absorberes av tumorceller. Deretter undersøkes stedene for akkumulering av dette stoffet ved hjelp av et positron-kamera. Deoksyfluoroglukose forblir i kroppen i veldig kort tid, det meste brytes ned allerede under studien, noe som gjør det mulig å redusere pasientens strålingseksponering. Informasjonsinnholdet i metoden ligger i det faktum at det er mulig å vurdere ikke bare de ytre egenskapene til svulsten, som i CT eller MR, men også den metabolske aktiviteten i svulstvevet..

Behandlingen avhenger av sykdomsstadiet, typen myelom og pasientens generelle tilstand. På den innledende fasen, til utseendet til ytre tegn og med en langsom progresjon av sykdommen, kan behandlingen utsettes. Imidlertid bør pasienten regelmessig undersøkes for å overvåke utviklingen av sykdommen. Ved de første symptomene bør behandlingen startes.

  • Kjemoterapi - bruk av spesielle medikamenter som ødelegger ondartede celler eller hindrer dem i å dele seg.
  • Immunterapi. Ved behandling av myelomatose brukes medisiner som aktiverer immunforsvaret. Strukturen til disse legemidlene er identisk med stoffene som produseres av leukocytter og er involvert i kampen mot infeksjoner og kreftceller. Oftest brukes syntetisk alfa-interferon - et spesifikt protein som er strukturelt identisk med humant interferon og har antiviral aktivitet.
  • Strålebehandling - ødeleggelse av ondartede celler ved hjelp av ioniserende stråling.
  • Stamcelletransplantasjon. Noen av stamcellene er hentet fra en pasient med myelomatose eller en egnet giver ved hjelp av et spesielt apparat, hvorpå de frosses. Pasienten gjennomgår deretter cellegift eller strålebehandling, som ødelegger de fleste cellene i beinmargen, både syke og sunne. Etter det transplanteres pasienten med egne eller donorstamceller. Stamcelletransplantasjon kurerer ikke pasienten, men øker forventet levealder.
  • Symptomterapi er terapi som retter seg mot spesifikke symptomer. For eksempel antibiotika for infeksjon og administrering av erytropoietin (et stoff som stimulerer røde blodlegemer) for anemi.

Det er ingen spesifikk forebygging av myelomatose.

Anbefalte tester

  • Generell blodanalyse
  • Generell urinanalyse med sedimentmikroskopi
  • Serumkalsium
  • Serumkreatinin
  • Totalt myseprotein
  • Serumalbumin
  • Cytologisk undersøkelse av punkteringer, skrap av andre organer og vev

Blod teller for myelomatose

Myeloid leukemi er en ondartet transformasjon av stamcellene i benmargen, som er ansvarlig for produksjonen av blodceller - røde og hvite blodlegemer og blodplater. Med myeloid leukemi (leukemi, blodleukemi), produserer beinmargen eksplosjon, umodne celler, som gradvis fortrenger normale blodlegemer fra blodet.

Sykdommen er overveiende kronisk og rammer hovedsakelig voksne. En blodprøve for myeloid leukemi er nødvendig for å stille en diagnose. Siden det på forskjellige stadier av sykdommen forekommer betydelige endringer i blodsammensetningen, er det nødvendig å utføre tester flere ganger. Hvis det er mistanke om myelogen leukemi, anbefaler leger regelmessige undersøkelser.

Årsaker

Myeloid leukemi er et resultat av mutasjon av blodleukocytter i beinmargen. Den unormale cellen mister evnen til å fungere normalt og begynner å dele seg spontant. Kreftceller, multipliseres, gradvis fortrenger sunne. Resultatet er alvorlig blødning og anemi, og kroppen mister sitt forsvar mot infeksjoner. Leukemiske celler trenger gjennom lymfeknuter, samarbeider i svulster og provoserer patologiske prosesser.

Mekanismen for dannelse av myeloid leukemi

Årsaken til myelom kan være radioaktiv stråling eller eksponering for kreftfremkallende stoffer, inkludert medisiner, malingsfortynnere, gnagere og insektbekjempelse.

Arvelige faktorer i leukemi, som i andre sykdommer, finner sted. I familier der slektninger blir syke av myelom, er det stor sannsynlighet for sykdom blant avkommet. Barn overføres ikke selve sykdommen, men en disposisjon for den.

Det er en hypotese om sykdommens smittsomme etiologi. I dette tilfellet har race og bosted til en person betydning..

Diagnostikk

Den foreløpige diagnosen myeloid leukemi er basert på resultatene av en generell blodprøve, en standard diagnostisk prosedyre for enhver sykdom. Legen bør varsles om økningen i antall leukocytter.

Å tyde en blodprøve for myelom, først og fremst, bør ta hensyn til antall leukocytter og deres forhold med beregningen av leukocyttformelen. Ved beregning av leukocyttformelen observeres et skifte mot venstre, utseendet til promyelocytter. Andelen basofiler og eosinofiler vokser, og ESR i blodet stiger. Blodplateantallet er normalt eller noe økt. Symptomer på mild anemi observeres.

Hvis myeloid leukemi utvikler seg, endres blodprøveresultatene. Derfor er det nødvendig å gjenta blodprøven for myeloid leukemi etter en stund. Forskningsresultatene avslører alvorlig anemi, de dannede elementene endrer størrelse og deformeres (anisocytose og poikilocytose); antall leukocytter øker mange ganger sammenlignet med tidligere resultater. Antall eksplosjonsceller når 15%. Innholdet av basofiler og erzinofiler overgår normen. Virkningen av alkalisk fosfatase i nøytrofiler er blokkert.

Symptomer assosiert med myeloid leukemi er leverproblemer, bekreftet av en økning i aktiviteten til serumenzymer - alaninaminotransferase og alkalisk psfatase.

Symptomer

Symptomene på myeloid leukemi er:

  • Bonesmerter. Lårben, ryggrad, bekken, ribbein er vondt;
Ben og ryggsmerter
  • Patologiske brudd;
  • Hyperkalsemi. Manifisert av oppkast, kvalme, forstoppelse, polyuri. Hjerneforstyrrelser kan forekomme, personen faller i sløvhet eller koma;
  • Nyresykdom. Nephropati manifesterer seg som en økning i innholdet av kalsium og urinsyre i blodet, utseendet på protein i urinen;
  • Anemi er normokrom. Fargeindeksen på blod er normal, ESR stiger kraftig;
  • Osteoporose;
  • Kompresjon av ryggmargen ved ryggradsvulster. Det manifesterer seg i form av ryggsmerter, forverret av hoste, nysing. Arbeidet med blære og tarm er svekket;
  • Forsvarsløs mot bakterielle infeksjoner. Det er forbundet med et svekket immunforsvar;
  • Blødninger. Blødning fra nese, livmor, tannkjøtt, subkutan blødning.

Forberedelse til analyse

Reglene for donasjon av blod til generell analyse gir ikke spesifikke regler for forberedelse. Hvordan man tar en blodprøve for kronisk myeloid leukemi er kjent. Blod doneres på tom mage om morgenen for å unngå "forstyrrelser" som forvrenger resultatene. Dagen før du donerer blod, anbefales ikke tung fysisk aktivitet. Det er svært uønsket, innen tre dager før prosedyren, bruk av fet og stekt mat. Hvis disse betingelsene er oppfylt, vil en diagnostisk blodprøve for myeloid leukemi være ekstremt informativ..

Blod tas fra en vene eller finger. Venøst ​​blod er mer konsentrert enn kapillærblod, og det er derfor noen leger krever denne typen prøvetaking for analyse.

Å tyde resultatene av myeloid leukemi tar to dager fra det øyeblikket resultatene er akseptert for behandling. Hvis laboratoriet er overbelastet med arbeid, kan resultatet oppnås senere.

Moderne bloddiagnostikk innebærer å ta beinmargsprøver for cytogenetisk analyse fra lårbenet. Prøver tas ved biopsi eller aspirasjon. Kromosomer studeres. De berørte cellene inneholder unormalt kromosom 22. For å oppdage et unormalt kromosom, brukes en polymerasekjedereaksjon.

Behandling

Kvaliteten på analysen er nøkkelen til vellykket terapi. Valg av behandlingsmetode og intensiteten til de anbefalte prosedyrene avhenger av sykdomsfasen. Hos noen pasienter med myelom observeres en økende progresjon av prosessen over mange år, og de trenger ikke antitumorbehandling.

Hos pasienter med metastaser brukes lokal strålebehandling. Med den langsomme utviklingen av myeloid leukemi brukes forventningsfulle taktikker..

Lokal strålebehandling

Hvis smerter øker, noe som indikerer tumorvekst, foreskrives cytostatika. Behandlingsbetingelsene, med forbehold om positive resultater, varer opptil to år.

Behandlingen utføres for å forhindre komplikasjoner. For lindring av hyperkalsemi brukes kortikosteroider mot bakgrunnen av rikelig drikking. Brukte medisiner for å behandle nyresykdom og osteoporose.

Prognose

Multipelt myelom i en svak fase er ikke en indikasjon for umiddelbar behandling. Behovet for å starte behandling er utseendet til paraprotein i blodet, blodfortykning eller reduksjon i viskositet, tilstedeværelse av blødning, bein smerter, brudd, hyperkalsemi, nyreskade, ryggmargskompresjon, smittsomme komplikasjoner.

Kompresjon av ryggmargen krever kirurgisk behandling samt lokal stråling. Benbrudd krever ortopedisk fiksering.

I noen tilfeller, hvis strålebehandling ikke er indikert, brukes cytotoksisk behandling. I dette tilfellet må man huske på at sekundær myeloid leukemi kan bli en bivirkning..

Hvis ubehandlet, lever myelompasienter opptil to år. Fullstendig kur mot myelom er et spørsmål om fremtiden.

Moderne behandlingsmetoder kan bremse den destruktive effekten av sykdommen på kroppen og kjempe mot dens spesifikke symptomer..

Myelom (multiple myeloma) - typer (multiple, diffuse, ensomme, etc.), symptomer og stadier, diagnose, behandlingsmetoder, forventet levealder og prognose

Nettstedet inneholder bakgrunnsinformasjon kun for informasjonsformål. Diagnose og behandling av sykdommer bør utføres under tilsyn av en spesialist. Alle legemidler har kontraindikasjoner. Det kreves en spesialkonsultasjon!

Multipelt myelom kalles også myelom, Rustitsky-Kahler sykdom, generalisert plasmacytom, myelomatose eller retikuloplasmacytose. Ofte brukes to termer for å betegne denne patologien - dette er myelom og myelom. I den følgende teksten vil vi også bruke disse begrepene som synonymer..

Så myelom er en av variantene av hematologiske maligniteter, som ofte kalles "blodkreft". Det vil si myelom er en sykdom preget av en ondartet økning i antall blodceller av en bestemt type (plasmaceller) som produserer et unormalt protein - paraprotein. Dessuten vokser antall plasmaceller i blod og beinmarg på grunn av mutasjoner i disse cellene. Og det er mutasjonen som får dem til å syntetisere en stor mengde paraprotein.

En vedvarende økning i antall muterte plasmaceller over det normale er hovedkriteriet for at myelom er klassifisert som en type ondartet svulst. Myelom skiller seg fra kreft fra annen lokalisering (for eksempel kreft i eggstokkene, tarmene og andre organer) ved at tumorceller umiddelbart kan lokaliseres i forskjellige organer og vev, hvor de føres av blodet.

På grunn av det store antallet plasmaceller i benmargen, blir den normale prosessen med hematopoies forstyrret og bein ødelegges, og paraprotein avsettes i mange organer og vev, forstyrrer deres funksjon og forårsaker utvikling av et polymorf og mangfoldig klinisk bilde av sykdommen.

Myelom - generelle egenskaper

Per definisjon er myelom en ondartet sykdom preget av økt spredning (reproduksjon) og akkumulering i benmargen til monoklonale plasmaceller, som igjen aktivt syntetiserer og skiller ut unormale proteiner som kalles paraproteiner i blodet..

For å forstå essensen av myelom er det nødvendig å vite hva plasmaceller er generelt og monoklonale plasmaceller spesielt, så vel som paraproteinene som utskilles av dem. Det er like viktig å tydelig forstå arten av endringene i celler som forårsaket deres ukontrollerte reproduksjon, og strukturen til patologiske proteiner. La oss vurdere alle disse konseptene hver for seg..

Så alle plasmaceller (patologiske og normale) er celler dannet fra B-lymfocytter. Prosessen med dannelse av normale plasmaceller er ganske komplisert og utløses alltid av inntrenging av noen fremmed mikroorganisme i blodet. Faktum er at etter at mikroben kommer inn i blodstrømmen, "møter" den en sirkulerende B-lymfocytt, som gjenkjenner noe fremmed i den, og derfor skal ødelegges. Etter det aktiveres B-lymfocytten, som har møtt antigenet, og kommer inn i lymfeknuten nærmest sin plassering. For eksempel, hvis en B-lymfocytt kom i kontakt med en patogen mikrobe i tarmkarene, så kommer den inn i Peyers flekker - spesielle akkumuleringer av tarmlymfoidvev, etc..

I lymfeknuter endrer B-lymfocytten seg og får evnen til å produsere bare en type antistoffer (immunoglobuliner), som spesifikt vil ødelegge typen patogen mikroorganisme den møter. Det vil si at hvis B-lymfocytten møter rubella-viruset, vil den i lymfeknuter få muligheten til å produsere antistoffer bare mot denne mikroben. Følgelig vil antistoffer mot rubellavirus ikke være i stand til å ødelegge meningokokker eller andre mikrober. Takket være denne mekanismen oppnås selektiviteten til immunsystemets virkning, som bare ødelegger patogene mikrober og ikke skader representanter for den normale mikrofloraen i forskjellige organer og systemer..

En B-lymfocytt, som har tilegnet seg evnen til å produsere antistoffer mot en hvilken som helst mikrobe, blir en moden immunkompetent celle, som allerede kalles en plasmacytt. Det vil si at plasmocytt og B-lymfocytt er modenhetsstadier for den samme cellen i immunsystemet. Etter transformasjonen av B-lymfocytten til en plasmacelle, kommer sistnevnte inn i den systemiske sirkulasjonen og begynner å formere seg intensivt. Dette er nødvendig slik at celler som er i stand til å produsere antistoffer mot den påviste patogene mikroben, vises i blodet i stort antall og ødelegger alle mikroorganismer så raskt som mulig..

Hele settet med celler dannet fra en plasmacelle kalles monoklonalt, siden de faktisk er mange identiske kloner med samme mobilstruktur. Disse monoklonale plasmacellene produserer nøyaktig de samme antistoffene rettet mot en hvilken som helst patogen mikrobe. Når mikroben blir ødelagt, vil de fleste av de monoklonale plasmacellene dø, og flere hundre celler vil gjennomgå en ny transformasjon og bli til såkalte "minneceller", som vil gi immunitet mot den overførte sykdommen i en viss periode. Dette er hva som skjer normalt. Og i tilfelle brudd på den beskrevne prosessen med dannelse av plasmaceller og produksjon av antistoffer av dem, oppstår forskjellige sykdommer, inkludert myelom.

Så myelom er et resultat av brudd på prosessene med modning og transformasjon av B-lymfocytter til plasmaceller og deres produksjon av antistoffer (immunglobuliner). Faktum er at myelom faktisk er en non-stop og konstant dannelse av monoklonale plasmaceller, som ikke dør, men tvert imot stadig øker i antall. Det vil si at under dannelsen av denne sykdommen forstyrres mekanismen for død av plasmaceller, som trenger inn fra blodstrømmen inn i benmargen og fortsetter å formere seg. I benmargen vil multipliserende plasmaceller gradvis begynne å fortrenge alle andre bakterier, som et resultat av at en person vil utvikle pancytopeni (en reduksjon i antall alle typer blodceller - erytrocytter, blodplater og leukocytter).

I tillegg produserer unormale ikke-bøyende monoklonale plasmaceller, som er et substrat for myelom, defekte immunglobuliner (antistoffer). Disse immunglobulinene har noen defekter i deres lette eller tunge kjeder, på grunn av hvilke de i utgangspunktet ikke er i stand til å ødelegge patogene mikroorganismer. Det vil si at monoklonale myelomplasmaceller produserer og skiller ut i bloddefekte molekyler av immunglobuliner, som er proteiner (proteiner) i deres struktur, og derfor kalles paraproteiner.

Disse paraproteinene, som ikke er i stand til å ødelegge patogene mikrober, sirkulerer i den systemiske sirkulasjonen og trenger inn i vevet i forskjellige organer og systemer, hvor de kan bringes av blod. Det vil si at paraproteiner oftest trenger inn i vevet i rikelig tilførte organer, som nyrer, lever, milt, hjerte, benmarg, nervefibre, etc. En gang i vevet deponeres paraproteiner i det intercellulære rommet, og fyller organet bokstavelig talt med patologiske proteiner, noe som forstyrrer dets normale funksjon. Det er med infiltrasjon av paraproteiner i forskjellige organer og systemer at mange og varierte kliniske manifestasjoner av myelom er assosiert. Det vil si at selve svulsten er lokalisert i beinmargen, og paraproteinene som produseres av den avsettes i forskjellige organer..

Patologiske plasmaceller som danner myelom i beinmargen, skiller ut biologisk aktive stoffer som har følgende effekter:

  • De aktiverer arbeidet med osteoklastceller, som begynner å ødelegge strukturen til bein intensivt, noe som provoserer deres skjørhet, osteoporose og smertesyndrom;
  • Akselerere veksten og multiplikasjonen av plasmocytter som danner myelom;
  • De undertrykker immunforsvaret og fungerer som immunsuppressive stoffer.
  • De aktiverer arbeidet med fibroblaster, som produserer elastiske fibre og fibrogen, som igjen trenger inn i blodet, øker viskositeten og provoserer den konstante dannelsen av blåmerker og mindre blødninger;
  • De aktiverer aktiv vekst av leverceller, som slutter å syntetisere en tilstrekkelig mengde protrombin og fibrinogen, som et resultat av at blodpropp forverres;
  • Forstyrre proteinmetabolismen på grunn av høye nivåer av paraproteiner i blodet, noe som forårsaker nyreskade.

Oppsummert kan vi si at myelom er en ondartet sykdom forårsaket av ukontrollert multiplikasjon av monoklonale patologiske plasmaceller som produserer paraproteiner som infiltrerer vitale organer og vev og forårsaker forstyrrelse av deres funksjon. Siden patologiske plasmaceller formerer seg ukontrollert og antallet deres stadig vokser, blir myelom referert til som ondartede svulster i blodsystemet - hemoblastose.

Multipelt myelom utvikler seg vanligvis hos eldre mennesker (over 40 år) og er ekstremt sjelden hos unge menn og kvinner under 40 år. Forekomsten av myelom øker i eldre aldersgrupper, det vil si hos mennesker i alderen 40-50 år sykdommen utvikler seg sjeldnere enn hos 50-60-åringer osv. Menn blir oftere syke enn kvinner.

Myelom flyter og utvikler seg veldig sakte. Fra det øyeblikket de patologiske plasmacellene dukker opp i benmargen og dannelsen av den første svulstfokus til utvikling av kliniske symptomer, kan det ta 20-30 år. Men etter manifestasjonen av de kliniske symptomene på myelom, fører sykdommen i gjennomsnitt innen 2 år til en persons død fra komplikasjoner forbundet med nederlag av paraproteiner i forskjellige organer og systemer..

Varianter av myelom

Avhengig av hva slags paraproteiner som skilles ut av patologiske plasmaceller, er myelom delt inn i følgende immunokjemiske varianter:

  • Bens-Jones myelom (forekommer i 12 - 20% av tilfellene);
  • Myelom (25% av tilfellene);
  • G-myelom (50% av tilfellene);
  • M-myelom (3-6%);
  • E-myelom (0,5 - 2%);
  • D-myelom (1-3%)
  • Ikke-utskillende myelom (0,5 - 1%).

Så, Bens-Jones myelom er preget av frigjøring av et atypisk immunglobulin, som kalles Bens-Jones-proteinet, på grunnlag av hvilket svulsten fikk navnet. Myelomer G, A, M, E og D utskiller henholdsvis defekte immunglobuliner av typene IgG, IgA, IgM, IgE, IgD. Og ikke-utskillende myelom produserer ikke noe paraprotein. Denne immunokjemiske klassifiseringen av myelomer brukes sjelden i praktisk medisin, siden det på grunnlag av det er umulig å utvikle den optimale taktikken for terapi og pasientovervåking. Isolering av disse typer myelomer har implikasjoner for vitenskapelig forskning.

I praksis brukes andre klassifiseringer av myelomer, basert på de kliniske og anatomiske trekk ved plasseringen av plasmaceller i benmargen, så vel som på særegenheter ved den cellulære sammensetningen av svulsten..

For det første, avhengig av hvor mange bein eller organer det er fokus for tumorvekst, er myelomer delt inn i flere og ensomme.

Ensomt myelom

Multippelt myelom

Multipelt myelom er preget av dannelsen av fosjoner av tumorvekst samtidig i flere bein, der det er beinmarg. De vanligst berørte ryggvirvlene, ribbeina, skulderbladet, iliac vinger, hodeskalleben, så vel som den sentrale delen av de lange beinene i armer og ben. I tillegg, i tillegg til bein, kan både lymfeknuter og milt påvirkes..

Oftest utvikler myelomatose, og mest sjelden, ensomt myelom. De kliniske manifestasjonene, så vel som prinsippene for terapi for disse typer myelomer, er de samme, og derfor identifiserer legene som regel en spesifikk form av sykdommen for riktig diagnose, samt for å vurdere prognosen for liv og helse. Ellers er det ingen grunnleggende forskjeller mellom ensomme, multiple, diffuse og diffuse fokale myelomer, så vi vil vurdere dem sammen. Hvis det for noen form for myelom er nødvendig å understreke dets funksjoner, vil dette bli gjort.

Så avhengig av hvordan plasmaceller er plassert i benmargen, er myelomer delt inn i følgende typer:

  • Diffus fokal myelom;
  • Diffus myelom;
  • Multipel fokal (myelomatose).

Diffus myelom

Multipelt fokalt myelom

Diffus fokal myelom

Diffus fokalt myelom kombinerer funksjonene til multiple og diffuse.

Avhengig av den cellulære sammensetningen av myelom, er den delt inn i følgende typer:

  • Plasmacytisk myelom (plasmacelle);
  • Plasmablastisk myelom;
  • Polymorf celle myelom;
  • Småcellet myelom.

Plasma celle myelom

Plasmablastisk myelom

Polymorf og småcellet myelom

Myelom - bilde

Dette bildet viser misdannelse av bryst og ryggrad med myelom.

Dette bildet viser mange blåmerker og blåmerker forbundet med myelom..

Dette bildet viser underarmen som er berørt av myelom..

Årsaker til sykdommen

Myelom (myelomatose) - symptomer

Symptomer på myelom assosiert med plassering og vekst av svulsten i beinene inkluderer følgende:

  • Bensmerter;
  • Osteoporose i beinene der det er svulstfokus;
  • Skjørhet i bein og tendens til brudd;
  • Deformasjon av bein med kompresjon av indre organer (for eksempel når myelomfoci i ryggvirvlene er lokalisert, er benmarg komprimert, etc.);
  • Forkortelse av vekst på grunn av deformasjon av bein;
  • Hyperkalsemi (et økt nivå av kalsium i blodet, som utvikler seg som et resultat av benresorpsjon og frigjøring av kalsiumforbindelser fra dem);
  • Anemi, leukopeni (redusert antall hvite blodlegemer) og trombocytopeni (redusert antall blodplater);
  • Hyppige smittsomme sykdommer av bakteriell art.

Beinsmerter er forbundet med ødeleggelse, deformasjon og kompresjon av en voksende svulst. Smertene er vanligvis verre når du ligger, så vel som med bevegelse, hoste og nysing, men er ikke konstant til stede. Vedvarende smerte indikerer vanligvis beinbrudd.

Osteoporose, skjørhet og tendens til bein til brudd, oppstår fra ødeleggelse av en voksende svulst. Deformasjon av bein og komprimering av indre organer er også forbundet med brudd på densiteten. Når ryggmargen komprimeres av deformerte ryggvirvler, forstyrres nervøs regulering av blære og tarm, som et resultat av at en person kan lide av fekal inkontinens og urinretensjon. I tillegg kan kompresjon av ryggraden svekke benets følsomhet eller utvikle muskelsvakhet..

Hyperkalsemi utvikler seg gradvis og manifesteres i de tidlige stadiene av kvalme, dehydrering, alvorlig tørst, døsighet, generell svakhet, økt vannlating (mer enn 2,5 liter urin per dag), forstoppelse, muskelsvakhet og anoreksi. Hvis det ikke er tilstrekkelig symptomatisk behandling som tar sikte på å redusere nivået av kalsium i blodet, kan hyperkalsemi fremkalle progressiv svekkelse av mental aktivitet, nyresvikt og koma.

Hyppige smittsomme sykdommer er forårsaket av at plasmaceller i benmargen fortrenger normale hematopoetiske spirer, som et resultat av at det nødvendige antallet røde blodlegemer, leukocytter og blodplater ikke dannes. På grunn av mangel på dannelsen av erytrocytter i beinmargen, utvikler en person som lider av myelom anemi. På grunn av mangel på leukocytter - henholdsvis leukopeni og blodplater - trombocytopeni. Leukopenia fører i sin tur til en kraftig forverring av immuniteten, som et resultat av at en person ofte begynner å bli syk med forskjellige bakterielle infeksjoner, som lungebetennelse, hjernehinnebetennelse, blærebetennelse, sepsis, etc. På bakgrunn av trombocytopeni forverres blodpropp, noe som manifesterer seg med blødende tannkjøtt, etc..

Symptomene på myelom forårsaket av utskillelsen av paraproteiner i blodet og deres avsetning i forskjellige organer og systemer er som følger:

  • Økt blodviskositet;
  • Nyresvikt;
  • Nefrotisk syndrom;
  • Blødning (vaskebjørnøyesyndrom og spontan blødning fra slimhinner i forskjellige organer);
  • Hypokoagulasjon (redusert aktivitet i blodkoagulasjonssystemet);
  • Nevrologiske symptomer;
  • Kardiomyopati (hjertesvikt);
  • Hepatomegali (utvidelse av leveren);
  • Splenomegali (utvidelse av milten);
  • Macroglossia (økning i størrelse og reduksjon i tunge mobilitet);
  • Alopecia (skallethet);
  • Ødeleggelse av negler.

Hypokoagulering utvikler seg på grunn av to faktorer. For det første er det en mangel på blodplater i blodet, og for det andre er det en funksjonell underlegenhet av blodplater, hvis overflate er dekket med paraproteiner. Som et resultat er de resterende blodplatene i blodet ikke i stand til å gi normal blodpropp, noe som fremkaller blødning og en tendens til å blø..

Økt blodviskositet manifesteres ved blødning (spontan blødning fra tannkjøttet, tarmene, nesen, skjeden etc.), samt dannelse av blåmerker og skrubbsår på huden. I tillegg, på bakgrunn av blødning i myelom, kan det såkalte "raccoon eye" -syndromet utvikle seg, som oppstår på grunn av skjørhet i blodkar og økt blodviskositet. Essensen av dette syndromet er dannelsen av en stor blåmerke i bløtvevet i øyets bane etter riper eller lett berøring av dem (figur 1).

Figur 1 - Raccoon eye syndrom.

Når man undersøker øyets netthinne, filtrert av paraprotein, er karakteristiske "pølse" årer synlige, strukket med for tyktflytende blod. Økt blodviskositet fører alltid til synshemming.

I tillegg, på grunn av den økte viskositeten i blodet, utvikler en person forskjellige nevrologiske lidelser, som Bing-Neal syndrom, som inkluderer følgende karakteristiske symptomkompleks:

  • Svimmelhet;
  • Døvhet;
  • Parestesi (følelse av å løpe "gåsehud", etc.);
  • Nedsatt koordinering av bevegelser (ataksi);
  • Hodepine;
  • Kramper;
  • Søvnighet, i stand til å bli sløv eller koma.

På grunn av utilstrekkelig blodtilførsel til dyptliggende vev og organer, kan økt blodviskositet forårsake hjertesvikt, kortpustethet, hypoksi, generell svakhet og anoreksi. Generelt betraktes den klassiske triaden av manifestasjoner av økt blodviskositet som en kombinert mental nedsettelse, kortpustethet og patologisk koma..

Nyresvikt og nefrotisk syndrom er forårsaket av flere faktorer - hyperkalsemi, paraproteindeponering i nyretubuli og hyppige bakterielle infeksjoner. Avsetning av paraproteiner i nyretubuli kalles AL-amyloidose, som er en komplikasjon av myelom. På grunn av amyloidose kan ikke tubuli ikke utføre sine funksjoner, og overskudd av protein og kalsium i det filtrerte blodet overbelaster nyrene, som et resultat av at organvevet er irreversibelt skadet med dannelsen av insuffisiens. Nyreskade i myelom manifesteres av proteinuri (protein i urinen) uten hypertensjon og hyperurikemi (urinsyre i urinen). Dessuten avslører en spesiell studie i urinen Bence-Jones-proteinet, som er et kjennetegn på myelom. Ødem og hypertensjon i nefrotisk syndrom forårsaket av myelom skjer ikke, som ved klassisk nyresvikt.

Myelom av blod, bein, ryggrad, benmarg, hud, nyre og hodeskalle - en kort beskrivelse

Isolerte former for myelom, når svulsten er lokalisert i et hvilket som helst organ, eksisterer ikke. Selv ensomt myelom, der det primære fokuset påvirker enten benmargen til et eller flere ben eller lymfeknuter, kan ikke klassifiseres som svulster med en spesifikk lokalisering..

Ofte, uten å forstå essensen av myelom, prøver folk å beskrive det i kjente termer og konsepter, kunstig lokalisere svulsten i et organ, for eksempel nyrene, ryggraden, benmargen, huden eller hodeskallen. Som et resultat brukes de relevante begrepene, for eksempel beinmyelom, spinal myelom, hudmyelom, nyre myelom, etc..

Imidlertid er alle disse begrepene feil, siden myelom er en ondartet svulst, hvis primære vekstfokus kan være plassert i ett eller flere bein som inneholder benmarg. Og siden beinmargen er tilstede i bekkenet, hodeskallen, armene og bena, så vel som i ryggvirvlene, ribbeina og skulderbladene, kan myelomets primære fokus være lokalisert i noen av disse beinene.

For å avklare lokaliseringen av det primære svulstfokuset, kan leger ofte si kort "spinal myeloma", "skull myeloma", "rib myeloma" eller "bone myeloma". I alle tilfeller betyr dette imidlertid bare én ting - en person lider av en ondartet sykdom, hvis symptomer vil være de samme uansett hvilket bein primær svulst befinner seg i. I praksis, fra synspunkt til tilnærminger til terapi og kliniske symptomer, er myelom i ryggraden ikke forskjellig fra myelom i skallen, etc. Derfor, for å beskrive de kliniske manifestasjonene og tilnærmingene til behandling, kan du bruke begrepet "myelom", uten å spesifisere i hvilket bein det primære fokuset for tumorvekst er lokalisert..

Uttrykkene "beinmyelom", "benmargsmyelom" og "blodmyelom" er feil fordi de inneholder en egenskap som prøver å avklare lokaliseringen av svulsten (bein, beinmarg eller blod). Dette er imidlertid feil, fordi myelom er en svulst som alltid påvirker benmargen sammen med beinet som inneholder det. Begrepene "benmyelom" og "benmargsmyelom" er således en grafisk illustrasjon av det velkjente uttrykket "oljeolje", som beskriver redundansen og absurditeten i kvalifikasjoner.

Myelom i huden og myelom i nyrene er feil termer som også prøver å lokalisere svulsten i disse organene. Dette er imidlertid fundamentalt feil. Fokus for myelomvekst er alltid lokalisert enten i benmargen eller i lymfeknuten, men paraproteinene som skilles ut av det, kan deponeres i forskjellige organer og forårsake skade og dysfunksjon. Hos forskjellige mennesker kan paraproteiner skade ulike organer mest, inkludert hud eller nyrer, som er karakteristiske trekk ved sykdommen..

Sykdomsstadier

Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen og omfanget av vevsskade, er myelom delt inn i 3 trinn (grader).

Grad I myelom oppfyller følgende kriterier:

  • Konsentrasjonen av hemoglobin i blodet er mer enn 100 g / l eller hematokrit er mer enn 32%;
  • Normale kalsiumnivåer i blodet;
  • Lav konsentrasjon av paraproteiner i blodet (IgG mindre enn 50 g / l, IgA mindre enn 30 g / l);
  • Lav konsentrasjon av Bens-Jones-protein i urin mindre enn 4 g per dag;
  • Den totale massen av svulsten er ikke mer enn 0,6 kg / m 2;
  • Fravær av tegn på osteoporose, skjørhet, skjørhet og deformasjon av bein;
  • Vekstfokus i bare ett bein.

Grad 3 multippelt myelom vises hvis en person har minst ett av følgende tegn:
  • Konsentrasjonen av hemoglobin i blodet er under 85 g / l eller hematokritverdien er mindre enn 25%;
  • Konsentrasjonen av kalsium i blodet er høyere enn 2,65 mmol / l (eller høyere enn 12 mg per 100 ml blod);
  • Fokus for tumorvekst i tre eller flere bein på en gang;
  • Høy konsentrasjon av blodparaproteiner (IgG mer enn 70 g / l, IgA mer enn 50 g / l);
  • Høy konsentrasjon av Bence-Jones-protein i urinen - mer enn 112 g per dag;
  • Den totale svulstmassen er 1,2 kg / m 2 eller mer;
  • Røntgen viser tegn på bein osteoporose.

II-grad av myelom er en diagnose av ekskludering, siden den eksponeres hvis de oppførte laboratorieparametrene er høyere enn i trinn I, men ingen av dem når verdiene som er karakteristiske for trinn III.

Diagnose av myelom (myelomatose)

Generelle prinsipper for diagnose

Diagnose av myelom begynner med en generell undersøkelse av en person av en lege, samt en detaljert spørsmål om klager, tidspunktet for utseendet og kursets særegenheter. Etter det føler legen de smertefulle delene av kroppen og spør om smertene blir verre og om de utstråler et sted.

Etter undersøkelse, hvis det er mistanke om multippel myelom, utføres følgende diagnostiske tester:

  • Røntgen av skjelettet og brystet;
  • Spiral computertomografi;
  • Aspirasjon (samling) av benmarg for produksjon av myelogram;
  • Generell blodanalyse;
  • Biokjemisk blodprøve (det er obligatorisk å bestemme konsentrasjonene og aktiviteten til urea, kreatinin, kalsium, totalprotein, albumin, LDH, ALP, ASAT, ALAT, urinsyre, C-reaktivt protein og beta2-mikroglobulin, om nødvendig);
  • Generell urinanalyse;
  • Koagulogram (definisjon av MNI, PTI, APTT, TV);
  • Bestemmelse av paraproteiner i urin eller blod ved immunoelektroforese;
  • Bestemmelse av immunglobuliner ved Mancini-metoden.

Røntgen

Røntgenstråler for myelomatose kan avdekke svulstlesjoner i beinene. De karakteristiske radiologiske tegnene på myelom er som følger:
1. Osteoporose;
2. Fokus for ødeleggelse av beinene i hodeskallen med en avrundet form, som kalles syndromet for "leaky skull";
3. Små hull i beinet på skulderbelte, plassert som en bikake og formet som en såpeboble;
4. Små og mange hull i ribbeina og skulderbladene, plassert over hele overflaten av beinene og har et utseende som ligner på møllspist ullduk;
5. En forkortet ryggrad og komprimerte individuelle ryggvirvler, som har et karakteristisk utseende som kalles "fiskemunn" -syndrom.

Tilstedeværelsen av disse tegnene på roentgenogrammet bekrefter myelom. Imidlertid er røntgen alene ikke nok til å bestemme stadium og fase av myelom, så vel som alvorlighetsgraden av den generelle tilstanden. Til dette brukes laboratorietester..

Spiral computertomografi

Tester for myelom

Den enkleste å utføre, men ganske informativ er en generell blod- og urintest, samt en biokjemisk blodprøve.

Myelom er preget av følgende generelle blodtallverdier:

  • Hemoglobinkonsentrasjon mindre enn 100 G / l;
  • Antall erytrocytter er mindre enn 3,7 T / L hos kvinner og mindre enn 4,0 T / L hos menn;
  • Blodplateantallet er mindre enn 180 g / l;
  • Antall leukocytter er mindre enn 4,0 g / l;
  • Antall nøytrofiler i leukoformelen er mindre enn 55%;
  • Antall monocytter i leukoformelen er mer enn 7%;
  • Enkeltplasmaceller i leukoformula (2-3%);
  • ESR - 60 mm eller mer per time.

I tillegg er Jolly-kropper synlige i blodutstrykningen, noe som indikerer en feil på milten..
I den biokjemiske analysen av blod med myelom bestemmes følgende verdier av indikatorer:
  • Total proteinkonsentrasjon 90 g / l eller høyere;
  • Konsentrasjonen av albumin er 35 g / l eller mindre;
  • Urea konsentrasjon 6,4 mmol / L eller høyere;
  • Konsentrasjonen av kreatinin er over 95 μmol / l hos kvinner og over 115 μmol / l hos menn;
  • Konsentrasjonen av urinsyre er over 340 μmol / l hos kvinner og over 415 μmol / l hos menn;
  • Kalsiumkonsentrasjonen er høyere enn 2,65 mmol / l;
  • C-reaktivt protein er enten innenfor normale grenser eller noe økt;
  • Alkalisk fosfataseaktivitet er over normal;
  • Aktiviteten til AsAT og ALAT er innenfor den øvre grensen for normen eller økt;
  • LDH-aktivitet økes.

Bestemmelsen av proteinkonsentrasjonen av beta2-mikroglobulin utføres separat hvis det er mistanke om myelom og ikke er inkludert i standardlisten over indikatorer for en biokjemisk blodprøve. Ved myelom er nivået av beta2-mikroglobulin betydelig høyere enn normalt.

I den generelle analysen av urin med myelom, er følgende endringer funnet:

  • Tetthet over 1030;
  • Røde blodlegemer i urinen;
  • Protein i urinen
  • Sylindere i urinen.

Når urinen varmes ut, faller Bens-Jones-proteinet ut, hvis mengde i tilfelle multippel myelom er 4 - 12 g per dag eller mer.

Disse indikatorene for blod- og urintester er ikke spesifikke bare for myelom, og kan forekomme i et bredt spekter av forskjellige sykdommer. Derfor bør urin- og blodprøver i diagnosen myelom utelukkende vurderes i forbindelse med resultatene av andre diagnostiske prosedyrer, som røntgen, myelogram, computertomografi og immunelektroforetisk bestemmelse av paraproteiner. De eneste testindikatorene som er spesifikke for myelom er en kraftig økning i ESR på mer enn 60 mm / time, en høy konsentrasjon av beta2-mikroglobulin i blodet og Bens-Jones protein i urinen, som normalt ikke blir oppdaget i det hele tatt.

I koagulogrammet med myelom er det en økning i MNI mer enn 1,5, IPT er over 160% og TB er mer enn normalt, og APTT forblir som regel normal.

Et myelogram er en opptelling av antall forskjellige benmargsceller i et flekker. I dette tilfellet blir smøret tilberedt på samme måte som et blodutstryk for en vanlig generell analyse. Benmarg for myelogram er tatt med en spesiell dorn fra vingen av ilium eller brystbenet. I myelogrammet med myelomatose er mer enn 12% av plasmacellene funnet i forskjellige modningsstadier. Det er også unormale celler med vakuoler i cytoplasmaet og hjulformet kjernefysisk kromatin. Antall plasmaceller over 12% og inhibering av andre hematopoietiske bakterier bekrefter diagnosen multippel myelom.

Bestemmelse av paraproteiner ved immunoelektroforese og immunglobuliner i henhold til Mancini er spesifikke analyser, hvis resultater utvetydig avviser eller bekrefter myelom. Tilstedeværelsen av paraproteiner i blodet eller urinen, og konsentrasjonen av immunglobuliner over det normale er en nøyaktig bekreftelse på myelom. Videre kalles et høyt innhold av ethvert immunglobulin i blodet M-gradient (mu-gradient).

Etter å ha mottatt resultatene av alle tester og undersøkelser, stilles diagnosen myelom basert på ulike diagnostiske kriterier..

Følgende testindikatorer regnes som klassiske diagnostiske kriterier for myelom:
1. Antall plasmaceller i benmargen basert på myelogramdata er 10% eller mer.
2. Tilstedeværelse eller fravær av plasmaceller i biopsier av ikke-benmargsvev (i nyrene, milten, lymfeknuter osv.).
3. Tilstedeværelsen av en M-gradient i blod eller urin (økt konsentrasjon av immunglobuliner).
4. Tilstedeværelsen av et av følgende tegn:

  • Kalsiumnivået er over 105 mg / l;
  • Kreatininnivå over 20 mg / l (200 mg / ml);
  • Hemoglobinnivået er under 100 g / l;
  • Osteoporose eller mykning av bein.

Det vil si at hvis en person har de angitte kriteriene i henhold til testresultatene, blir diagnosen myelom ansett som bekreftet.

Myelom (myelomatose, myelomatose) - behandling

Generelle prinsipper for terapi

Først bør du vite at det ikke er noen metoder for radikal behandling av myelom, derfor er all terapi for sykdommen rettet mot å forlenge livet. Det vil si at myelom ikke kan helbredes helt, for eksempel kreft i endetarmen, brystet eller andre organer, du kan bare stoppe progresjonen av svulsten og bringe den i remisjon, noe som vil forlenge en persons liv.

Myelombehandling består av bruk av spesialiserte cytostatiske metoder som stopper utviklingen av svulsten og forlenger en persons liv, og symptomatisk terapi rettet mot å korrigere brudd på funksjonen til vitale organer og systemer.

Cytostatisk behandling for myelomatose inkluderer cellegift og strålebehandling. Videre brukes strålebehandling bare hvis cellegift er ineffektivt. Symptomatiske metoder for behandling av myelom inkluderer kirurgiske operasjoner for kompresjon av organer, bruk av smertestillende midler, korreksjon av kalsiumnivåer i blodet, behandling av nyresvikt og normalisering av blodpropp..

Cellegift

Kjemoterapi for myelom kan gjøres med ett (monokjemoterapi) eller flere medikamenter (polykjemoterapi).

Monokjemoterapi utføres med et av følgende medisiner i henhold til ordningen:

  • Melphalan - ta 0,5 mg / kg i 4 dager hver 4. uke, og injiser 16-20 mg intravenøst ​​per 1 m 2 kroppsareal også i 4 dager hver 2. uke.
  • Syklofosfamid - ta 50-200 mg en gang daglig i 2 til 3 uker, eller injiser 150-200 mg intramuskulært per dag hver 2. til 3. dag i 3 til 4 uker. Du kan gå inn i løsningen intravenøst ​​med 600 mg per 1 m 2 kroppsareal en gang annenhver uke. Totalt 3 intravenøse injeksjoner skal gis.
  • Lenalidomid - Ta 25 mg hver dag på samme tid i 3 uker. Deretter tar de en pause i en uke, hvoretter de fortsetter behandlingen, og reduserer doseringen gradvis til 20, 15 og 5 mg. Lenalidomid bør kombineres med deksametason, som tas med 40 mg en gang daglig.

Polychemoterapi utføres i henhold til følgende ordninger:
  • MR-ordning - Melphalan tas i tabletter på 9 mg / m 2 og Prednisolon 100-200 mg i 1 - 4 dager.
  • Skjema M2 - på dag 1, injiser tre legemidler intravenøst: Vincristine ved 0,03 mg / kg, Syklofosfamid ved 10 mg / kg og BCNU ved 0,5 mg / kg. Fra 1 til 7 dager, injiser intravenøst ​​Melphalan med 0,25 mg / kg og ta oralt med 1 mg / kg prednisolon.
  • VAD-ordning - på dagene 1-4 administreres to legemidler intravenøst: Vincristine ved 0,4 mg / m 2 og Doxirubicin ved 9 mg / m 2. Samtidig med Vincristine og Doxirubicin, bør det tas 40 mg Dexamethason en gang daglig. Fra 9 til 12 og fra 17 til 20 dager tar du bare 40 mg Dexamethason i tabletter en gang daglig.
  • VBMCP-diett (megadose-kjemoterapi for personer under 50 år) - tre medikamenter administreres intravenøst ​​på dag 1: Karmustin ved 100-200 mg / m 2, Vincristine ved 1,4 mg / m 2 og Syklofosfamid ved 400 mg / m 2. Fra 1 til 7 dager tas to medikamenter oralt i tabletter: Melphalan 8 mg / m 2 1 gang per dag og Prednisolon 40 mg / m 2 1 gang per dag. Etter 6 uker administreres Carmustine på nytt i samme dose..

Hvis cellegift viste seg å være effektivt, transplanteres pasientens egne benmargsstamceller etter endt kurs. For å gjøre dette, under punkteringen, blir benmargen tatt, stamceller isoleres fra den og settes inn igjen. I tillegg anbefales det i periodene mellom cellegiftkurs, for å maksimere forlengelsen av remisjonsperioden, å injisere intramuskulært alfa-interferonpreparater (Altevir, Intron A, Layfferon, Recolin, etc.) 3-6 millioner IE 3 ganger i uken.

Kjemoterapi tillater fullstendig remisjon i 40% av tilfellene og delvis remisjon i 50%. Imidlertid, selv med fullstendig remisjon, forekommer ofte gjentakelse av myelom, siden sykdommen er systemisk og påvirker et stort antall vev..
Mer om cellegift

Symptomatisk terapi

Symptomatisk behandling er rettet mot å lindre smerte, normalisere kalsiumkonsentrasjon og blodpropp, samt eliminere nyresvikt og organkompresjon.

For å lindre smerte brukes medisiner fra NSAID-gruppen og antispasmodika først - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen og Indometacin. Hvis disse stoffene ikke er effektive, tas sentralt virkende midler som kodein, tramadol eller prosidol for å lindre smerte. For å forbedre effekten kan legemidler fra NSAID-gruppen tilsettes sentralt virkende midler. Og bare hvis kombinert bruk av NSAIDs og medisiner med sentral virkning ikke er effektiv, for å lindre smerte, ty de til bruk av narkotiske smertestillende midler, slik som morfin, omnopon, buprenorfin, etc..

For å eliminere hyperkalsemi, brukes legemidler som inneholder natrium ibandronat, kalsitonin, prednisolon, vitamin D og methandrostenolol, i individuelle doser.

For å opprettholde nyrefunksjonen ved nyresvikt, anbefales det å ta Hofitol, Retabolil, Prazosin og Furosemide i individuelle doser. Med en uttalt økning i konsentrasjonen av urea i blodet på bakgrunn av nyresvikt, utføres hemodialyse eller plasmaferese.

Ernæring for myelom

Multipelt myelom (multippelt myelom): årsaker, tegn og symptomer, diagnose og behandling - video

Forventet levealder og anslag

Dessverre er prognosen for myelomatose dårlig. I gjennomsnitt gjør cellegift i kombinasjon med symptomatisk behandling det mulig å oppnå remisjon i 2-3 år hos nesten alle pasienter, noe som øker forventet levealder med mer enn 2 år. Uten behandling overstiger ikke forventet levealder for pasienter med myelom 2 år.

Gjennomsnittlig forventet levealder for myelom under behandlingen er 2-5 år, i sjeldne tilfeller - opptil 10 år, og uten behandling - mindre enn 2 år. Fullstendig kur med en forventet levetid på mer enn 10 år er bare mulig med ensomt myelom.

Multipelt myelom (multippelt myelom): symptomer og patogenese av sykdommen, prognose og forventet levealder, pasientanmeldelser og legens anbefalinger - video

Forfatter: Nasedkina A.K. Biomedisinsk forskningsspesialist.