Multippelt myelom

Fibroma

Multipelt myelom er en ondartet blodsykdom der det dannes en overdreven mengde defekte plasmaceller (en type hvite blodlegemer), som fører til skade på beinmarg, bein, nyrer og forstyrrelse av immunforsvaret.

Skadede plasmaceller kan danne svulster som vanligvis ligger i beinene. Hvis det bare er en svulst, kalles det et enkelt plasmacytom. Hvis det er flere svulster, snakker vi om myelomatose.

Myelom er en ganske sjelden sykdom som ofte rammer mennesker over 60 år. Pasienter under 40 år er ekstremt sjeldne. Denne sykdommen er uhelbredelig, men moderne behandlingsmetoder tillater å stanse utviklingen av prosessen i flere år. Prognosen for sykdommen avhenger i stor grad av stadium da behandlingen startes.

Rustitskys sykdom, myelom, myelomatose, retikuloplasmacytose, generalisert plasmacytom, Rustitsky-Kalera sykdom.

Plasmacellemyelom, Kahlers sykdom, myelom.

Manifestasjoner av myelom avhenger av aktiviteten i prosessen, og i begynnelsen av sykdommen kan være helt fraværende. Tegn på myelom er uspesifikke, det vil si at de samme symptomene kan være forårsaket av en annen sykdom, så bare en lege kan bestemme den eksakte årsaken til utseendet. De viktigste symptomene er:

  • bein smerter, ofte i ribbeina, ryggvirvler,
  • hyppige brudd,
  • hyppige smittsomme sykdommer,
  • svakhet, ubehag,
  • tørst,
  • forstoppelse,
  • økt vannlating,
  • øke eller redusere urinvolumet,
  • nummenhet, smerter i lemmer.

Generell informasjon om sykdommen

Til tross for at de viktigste manifestasjonene av sykdommen er forbundet med skade på beinene, er myelom en type blodkreft. I hjertet av sykdommen er skade på plasmaceller, en rekke leukocytter. De, som alle andre blodceller, dannes i benmargen fra stamceller. Denne prosessen består av en serie sekvensielle inndelinger programmert på nivået av DNA i cellen, som et resultat av at lymfoid stamceller først dannes, og deretter B-lymfocytter. B-lymfocytter er celler i immunsystemet, det vil si at de kjemper mot virus og bakterier som er fremmed for kroppen. Den endelige modningen av B-lymfocytter skjer utenfor benmargen - i lymfeknuter, milt, thymus. Dette krever et antigen - et protein fra en fremmed mikroorganisme. Ved kontakt med antigenet blir B-lymfocytten til en plasmacelle og begynner å skille ut antistoffer - spesifikke proteiner som ødelegger fremmede celler. Hver plasmacytt skiller ut en bestemt type antistoffer rettet mot å bekjempe en bestemt mikroorganisme. Normalt danner en person det nødvendige, strengt kontrollerte antallet plasmaceller.

Ved myelomatose er DNA fra plasmaceller skadet. Kroppen akkumulerer et overskudd av ubrukelige, endrede plasmaceller, som også kalles myelocytter. Disse cellene akkumuleres i beinene, danner svulster og ødelegger bein, og produserer også defekte monoklonale proteiner, eller Bens-Jones-proteiner. Disse proteinene er ikke i stand til å bekjempe fremmede celler som normale antistoffer, og skilles ut via nyrene. Ødeleggelsen av bein fører til en økning i nivået av kalsium i blodet, noe som manifesteres av tørst, forstoppelse, kvalme. Økte mengder kalsium og protein forårsaker nyreskade. Hemming av normal hematopoiesis forekommer, og som et resultat reduseres antall erytrocytter og normale leukocytter. Som et resultat utvikler anemi seg og kroppens motstand mot infeksjoner avtar..

Den eksakte årsaken til patologiske endringer i plasmaceller er ukjent, men det er faktorer som øker sannsynligheten for multippel myelom.

Hvem er i fare?

  • Personer over 60 år.
  • Overvektige.
  • Utsatt.
  • Arbeider med insektmidler, plantevernmidler, petroleumsprodukter og andre giftige stoffer.
  • HIV-smittet.
  • Pasienter med autoimmune sykdommer som revmatoid artritt, systemisk lupus erythematosus.
  • Pasienter med monoklonal gammopati (dette er en gruppe sykdommer der kroppen produserer unormale antistoffer).
  • Personer som har slektninger har hatt myelomatose.

Ofte oppdages myelom selv før symptomene begynte, under en standard profylaktisk undersøkelse. Endringer i resultatene av laboratorietester gjør det mulig å mistenke sykdommen i begynnelsen. Videre undersøkelse avhenger av manifestasjonene av sykdommen.

  • Komplett blodtelling (uten leukocyttall og ESR). Ved myelomatose reduseres nivået av leukocytter oftest. Konsentrasjonen av røde blodlegemer, blodplater og hemoglobin kan også senkes.
  • Proteinuri bestemmes, det vil si utskillelsen av Bens-Jones-protein i urinen.
  • Totalt myseprotein. Dens nivå økes med en stor mengde monoklonale proteiner.
  • Serumalbumin. Albumin er et protein som syntetiseres i leveren og er ansvarlig for overføring av forskjellige stoffer, for eksempel bilirubin, fettsyrer og noen hormoner. Albuminnivået reduseres selv med et høyt totalprotein, siden proteinet økes nettopp på grunn av patologiske komponenter - monoklonale proteiner, som avviker i struktur fra albumin.
  • Serumkreatinin. Det er et metabolsk biprodukt som utskilles av nyrene. Ved myelomatose kan det være forhøyet på grunn av nyreskade.
  • Serumkalsium. Kalsiumnivået stiger på grunn av nedbrytning av bein.

Andre forskningsmetoder

  • Elektroforese av urin og blodproteiner. Metoden er nødvendig for påvisning av monoklonale proteiner og Bens-Jones proteiner. Basert på det faktum at forskjellige typer proteiner plassert på spesialpapir, gel eller membran, under påvirkning av et konstant elektrisk felt, beveger seg i forskjellige hastigheter.
  • Benmargsbiopsi - tar en prøve av benmarg fra brystbenet eller bekkenbenet med en fin nål. Det utføres etter foreløpig anestesi. Deretter oppdages endringer i strukturen til benmargen under et mikroskop. Fremgangsmåten er nødvendig for å identifisere plasmaceller i benmargen.
  • Radiografi, computertomografi og magnetisk resonansbilder. Disse metodene lar deg ta bilder av bein, som viser klart definerte, runde eller ovale områder med beinødeleggelse, samt patologiske brudd.
  • Positron-utslippstomografi. Kroppen injiseres med deoksyfluoroglukose, et medikament merket med et radionuklid som absorberes av tumorceller. Deretter undersøkes stedene for akkumulering av dette stoffet ved hjelp av et positron-kamera. Deoksyfluoroglukose forblir i kroppen i veldig kort tid, det meste brytes ned allerede under studien, noe som gjør det mulig å redusere pasientens strålingseksponering. Informasjonsinnholdet i metoden ligger i det faktum at det er mulig å vurdere ikke bare de ytre egenskapene til svulsten, som i CT eller MR, men også den metabolske aktiviteten i svulstvevet..

Behandlingen avhenger av sykdomsstadiet, typen myelom og pasientens generelle tilstand. På den innledende fasen, til utseendet til ytre tegn og med en langsom progresjon av sykdommen, kan behandlingen utsettes. Imidlertid bør pasienten regelmessig undersøkes for å overvåke utviklingen av sykdommen. Ved de første symptomene bør behandlingen startes.

  • Kjemoterapi - bruk av spesielle medikamenter som ødelegger ondartede celler eller hindrer dem i å dele seg.
  • Immunterapi. Ved behandling av myelomatose brukes medisiner som aktiverer immunforsvaret. Strukturen til disse legemidlene er identisk med stoffene som produseres av leukocytter og er involvert i kampen mot infeksjoner og kreftceller. Oftest brukes syntetisk alfa-interferon - et spesifikt protein som er strukturelt identisk med humant interferon og har antiviral aktivitet.
  • Strålebehandling - ødeleggelse av ondartede celler ved hjelp av ioniserende stråling.
  • Stamcelletransplantasjon. Noen av stamcellene er hentet fra en pasient med myelomatose eller en egnet giver ved hjelp av et spesielt apparat, hvorpå de frosses. Pasienten gjennomgår deretter cellegift eller strålebehandling, som ødelegger de fleste cellene i beinmargen, både syke og sunne. Etter det transplanteres pasienten med egne eller donorstamceller. Stamcelletransplantasjon kurerer ikke pasienten, men øker forventet levealder.
  • Symptomterapi er terapi som retter seg mot spesifikke symptomer. For eksempel antibiotika for infeksjon og administrering av erytropoietin (et stoff som stimulerer røde blodlegemer) for anemi.

Det er ingen spesifikk forebygging av myelomatose.

Anbefalte tester

  • Generell blodanalyse
  • Generell urinanalyse med sedimentmikroskopi
  • Serumkalsium
  • Serumkreatinin
  • Totalt myseprotein
  • Serumalbumin
  • Cytologisk undersøkelse av punkteringer, skrap av andre organer og vev

Analyser for myelomatose

Multipelt myelom (plasmacytom) er en sykdom relatert til paraproteinemisk hemoblastose, der den spesifikke markøren i de fleste tilfeller er serumimmunglobuliner (paraproteiner).

Immunokjemiske varianter av myelom bestemmes av klassen immunoglobuliner og typen lette kjeder (λ eller κ):

1. immunglobulin G - myelom forekommer hos 55-65%,

3. immunglobulin D - myelom - i 2-5%,

4. immunoglobulin E - myelom - veldig sjelden,

5. lettkjedesykdom (Bens-Jones myelom) - hos 12 -20%.

Blodprøver

Komplett blodtelling - hos de fleste pasienter med normokrom og normocytisk anemi. Jernmangelanemi kan utvikles med blødning, hemostaseforstyrrelser og av andre grunner. Med vitamin B-mangel12 og folsyre i benmargen, tegn på megaloblastisk hematopoiesis (B12-mangelanemi, folatmangelanemi) blir avslørt. Antall retikulocytter er redusert. ESR økte.

Hos pasienter med multippel myelom er det kjent leukopeni, sjeldnere leukocytose (et økt antall leukocytter i blodet). I leukocyttformelen, nøytropeni, monocytose. Plasmaceller oppdages vanligvis i lite antall (helst i leukokonsentrater). Blodplateantallet reduseres.

Biokjemisk blodprøve - i serum er det en økning i totalt protein opp til 90-100 g / l og over (en økning i nivået av gammaglobuliner), mengden albumin reduseres. Ved myelomatose øker nivået av kalsium og urinsyre. Hos de fleste pasienter er det en økning i nivået av kreatinin og ureanitrogen, en reduksjon i innholdet av elektrolytter. En betydelig økning i aktiviteten til alfa-naftylacetatesterase påvises i plasmaceller.

Bestemmelse av beta-2-mikroglobulin brukes til å overvåke dynamikken i sykdommen og effektiviteten av behandlingen.

Ved multippelt myelom utføres elektroforese av blodserumproteiner i polyakrylamidgel. Analysen avslører M-komponenten, som oftest på grunn av immunglobulinene G og M (immunokjemiske varianter av myelom). I Bence-Jones myelom er M-komponenten i blodet vanligvis fraværende og oppdages på elektroforetogrammet av urinproteiner..

I analysen av beinmarg blir det funnet et stort antall plasmaceller, som påvises hos 86 - 95% av pasientene.

Analyse av urin

I analysen av urin for multippelt myelom, er proteinuria, cylindruria, Bens-Jones protein (over 12 g / dag) funnet. Nyreskade er observert med myelomatose hos de fleste pasienter. Med tanke på dette utføres tester av Zimnitsky og Reberg-Tareev.

  • nyrefunksjon er svekket i mindre enn 50% av tilfellene, vanligvis tap av nyrekonsentrasjon og azotemi
  • proteinuria er vanlig på grunn av tilstedeværelsen av mikroalbumin og globuliner i urinen
  • Bens-Jones proteinuri kan være intermitterende
  • Bens-Jones-protein forekommer i 50% av myelomtilfellene, men nyresvikt skyldes nesten alltid nyremyelom
  • alvorlig anemi er uforholdsmessig stor for azotemi
  • periodiske endringer på grunn av nedsatt rørfunksjon:

- reduksjon i urinsyrenivået i serum

- tap av kalium i urinen

- tap av fosfat i urinen med en reduksjon i serumfosfor og en økning i alkalisk fosfatase

- nefrogen diabetes insipidus

- oliguri eller anuri med akutt nyresvikt på grunn av dehydrering.

  • hyperkloremi (økte klornivåer) eller hyperbikarbonatemi med normalt eller nedsatt serumnatrium reduserer ionpermeabilitet, og myelom bør foreslås hvis spesifikke kliniske symptomer er tilstede
  • endringer på grunn av tilhørende hyperkalsemi

Urinanalyse for myelomatose

Analyse av perifert blod viser at de fleste pasienter med myelomatose har anemi. Denne anemien, vanligvis mild, av hypokrom typen, kan noen ganger være alvorlig (mindre enn 1 million ha / mm3). Aspekter av anisocytose og poikilocytosis observeres på smøre. Hematier viser ofte en tendens til å være i form av "myntstenger", et fenomen assosiert med tilstedeværelsen av myelomatøse proteiner i serumet og med deres akkumulering på overflaten av hematia. Antall GB senkes også.

Antall hvite blodlegemer, variabelt, normalt eller høyt. I de avanserte stadiene av sykdommen kan leukopeni observeres, forverres av de cytostatiske behandlingene som brukes. Leukocyttformel, vanligvis ukarakteristisk, kan noen ganger vise et økt antall plasmacytiske elementer, i likhet med celler i benmargen.

Blodplateantallet er normalt eller moderat lavt.

Undersøkelse av benmargen ved myelomatose er viktig for diagnosen. Benpunktering utføres vanligvis i brystbenet eller iliacam, men det kan også utføres i andre berørte bein: ryggvirvler, calcaneus, kragebein. Noen ganger er penetrering inn i beinet veldig enkelt, beinvevet gir en følelse av spesiell skjørhet.

Myelom er preget av en numerisk økning i den plasmacytiske serien, som kan utgjøre 90% av mobilmargen i beinmargen. Generelt, med 20% av plasmacytiske elementer, blir spørsmålet om eksistensen av myelom reist. Unormale plasmacytiske elementer eller de såkalte "myelomatøse cellene" er celler med en diameter på 15-30 (l, rund eller oval. Kjernen, med en diameter på 5-7 år., Rund, lokalisert eksentrisk, inneholder 1-2 nukleoli. Kjernekromatin er mindre klumpete og representerer ikke lenger den vanlige rekkefølgen som observeres i en normal plasmacytt. Cytoplasmaet til disse cellene er intenst basofilt, blir lyseblått når det farges med May-Grunwald-Giemsa (fargeinnsats III).

I cytoplasmaet i myelomatøse celler kan man finne hyalinkuler (Russel-kropper), mange vakuoler som gir cellen utseende som en bjørnebær (Mott-celler), eller krystallazurofile inneslutninger som noen ganger ligner Auer-legemer i myeloblastisk leukemi (proteinkrystaller) (fargeinnsats III).

Et variabelt antall celler kan ha 3 eller flere kjerner. Andre har sterkt uttalt trekk ved umodenhet: de er større i størrelse (20-35u) med en stor, rund kjerne, med veldig tynn kromatin, og cytoplasmaet er intenst basofilt. Det er også flere modne plasmacytiske celler, med en kjerne i form av en "hjulspak" og en klar perinukleær sone. Noen ganger kan plasmocytter ha acidofil cytoplasma, de såkalte "flaming cellene" (fargeinnsats III).

Fra et cytokjemisk synspunkt er cytoplasmaet til myelomatøse celler peroksidasenegativt og farget metakromatisk med metylgrønt. Hyalinkuler (Russel-kropper) er vanligvis PAS-positive.

Myelomatøse celler representerer en rekke nukleocytoplasmiske modningsasynkronismer. Ifølge Bernier og Graham er omfanget av disse asynkronismene proporsjonalt med den kliniske spredningen av sykdommen..

Studier ved hjelp av et elektronmikroskop viste tilstedeværelsen av visse anomalier på nivået av cellulær organitt, jo mer uttalt anomaliene, jo mindre differensierte den myelomatøse cellen. Mitokondriene er forstørret numerisk og har patologiske aspekter: langstrakt, ringformet, noen ganger med trekk ved myelin-degenerasjon; Golgi-apparatet transformeres vesikulært, sentriolene har et gigantisk langstrakt utseende, og antall ribozomer kan øke (Bessis). Det mest interessante aspektet er det ergastoplasmiske apparatet. I de fleste tilfeller utvides den og har et vesikulært utseende..

Innholdet av ergastoplasmatiske blemmer består av protein og har en solid konsistens, og tar på seg aspekten av Russel-legemer, enten i løselig form, flammende celler eller tesaurocotiv (Paraskevas et al.), Eller i krystallisert form.

Proteinkrystaller er dobbeltbrytende med en periodisitet på ca. 110 A (Bessis). I andre tilfeller er det ergatoplasmatiske apparatet mindre utviklet og representeres av flere plater, og er sjelden dårlig utviklet, som en lymfoide celle. På kjernenivået vises unormale, hypertrofierte nukleoler, så vel som mange intranukleære vakuoler (Smetena et al.). Noen forfattere beskrev tilstedeværelsen i kjernen til virale legemer, i 15% av tilfellene (Sorensen), legemer som Bessis fant i bare en av de 12 tilfellene han studerte..

Immunkjemiske og immunfluorescerende studier med forskjellige spesifikke antisera (IgG, IgA, IgM, IgD IgE, lambda, kappa) viste tilstedeværelsen av Ig i cytoplasmaet i myelomatøse celler. De er lokalisert spesielt på nivået av det ergastoplasmiske apparatet og ribozomer. Det har blitt gjort forsøk på å etablere et forhold mellom det morfologiske aspektet av celler og typen utskilt Ig. Resultatene som er oppnådd så langt er usikker. Paraskevas et al. hevder at flammeceller skiller ut IgA.

Cytogenetisk studie av multippel myelom har vist eksistensen av forskjellige former for aneyploidi, men som ikke observeres i alle tilfeller. I tillegg er tilstedeværelsen av forskjellige markører kromosomer blitt beskrevet. På grunn av innføringen av bandasjeringsmetoden fant Liang og Rowley kromose 14p + hos 3 pasienter med multippel myelom og 1 pasient med plasmacytisk leukemi, av 22 pasienter som ble studert. Denne kromosen 14q + er funnet i andre type B-lymfomer og noen ganger i ikke-B-lymfomer. Det skal bemerkes at Croce og kolleger fant at strukturgenene for Ig-tunge kjeder er lokalisert hos mennesker på kromosom 14.

Undersøkelse av proteinmetabolisme i myelomatose. Forstyrrelser i proteinmetabolisme er et karakteristisk aspekt ved myelomatose. Ondartet modifiserte plasmaceller beholder og forbedrer evnen til å syntetisere hele Ig eller bare visse bestanddeler av et globulinmolekyl.

Proteinmetabolismeendringer tar tre former:
1) utseendet på serum hyperiroteinemia;
2) utskillelse av proteiner gjennom urin og
3) avsetning på vevsnivå av unormale proteinstoffer kjent som "amyloid" eller "paraamyloid".

I serumet til de fleste pasienter økes den totale mengden proteiner og når 23 g / 100 ml. Gjennomsnittlig mengde myseproteiner hos pasienter med myelom er 9 g / 100 ml. Denne veksten skyldes globuliner, nærmere bestemt Ig. Med elektroforese på papir eller i agar vises et smalt og høyt bånd, med en merkbar reduksjon i de gjenværende buene. Dette er en skildring av den kvantitative veksten av den homogene populasjonen av globuliner. Toppen er vanligvis i migrasjonssonen til γ-globuliner eller β-globuliner. Det unormale proteinet som finnes i serum fra myelompasienter kalles paraprotein, myelomatøs globulin (M-globulin) eller komponent M.

Som en del av myelomatose kan følgende forekomme:
1) overdreven syntese, uansett hvor balansert, av H- og L-kjeder, med dannelsen av hele Ig;
2) ubalansert syntese, med et overskudd av L-kjeder og dannelse av hele Ig, parallelt med en økt mengde frie L-kjeder og
3) syntese av bare kjeder L.

For tiden er myelomer klassifisert i henhold til typen utskilt Ig: IgG myelomer er de vanligste, forekommer i 60% av tilfellene; IgA myelom, i 20-25% av tilfellene; IgD, i 2,1% av tilfellene; og et begrenset antall IgE myelomer. Blant tilfellene av multippelt myelom, 20% - med L-kjeder (Bens-Jones myelom), og noen uten patologisk protein i serum, siden det elimineres i urinen. En veldig liten prosentandel av sykdommer (1%) representerer ikke endringer i proteinmetabolisme (ikke-utskillende myelom).

Innen rammen av IgG myelomer observeres følgende fordeling i underklasser (Schur): yG1 60-82%; yG2 10-18%; yG3 6-15%; yG4 1-8%. Sammenligning av disse tallene med de relative konsentrasjonene i normalt serum (kapittel 7), kan det hevdes at monoklonale Ig-typer yGl og yG3 er vanligere enn yG2.

Et karakteristisk trekk ved myelomatøs Ig er dens homogenitet: en smal sone med elektroforetisk migrasjon, individuell antigenspesifisitet og bare en type L-kjede (lambda eller kappa). I IgG og IgA myelomer dominerer tilfeller med kappakjeder (2/3 av tilfellene) (Hobbs og Corbet); i IgD myelomer er lambda-kjeder dominerende i 90% av tilfellene, mens i Bens-Jones myelomer er lambda-kjeder til stede i omtrent 45% av tilfellene (Jancelewicz et al.). Til nå har det ikke vært mulig å identifisere fysisk-kjemiske eller immunkjemiske forskjeller mellom myelomatøse proteiner og det tilsvarende normale Ig.

Det er bevist at myelomatøs Ig har evnen til å binde seg til andre stoffer, og dermed fungere som antistoffer. Denne antistoffaktiviteten er observert i forhold til bakterieforbindelser (streptolysin 0 eller spreptokokkhyaluronidase), til hematier, til noen serumproteiner, så vel som til haptens (dinitrofenol, 5-acetouracil, purin og pyrimidinnukleotider) (Osterland og... Evnen til myelomatøst protein å binde seg til hematier eller serumproteiner gir opphav til visse symptomer, som agglutinering av hematia i form av myntkolonner, fenomenet økt blødning etc..
Hos pasienter med myelom ledsages den kvantitative økningen i karakteristisk myelomatøs Ig av en reduksjon i produksjonen av andre typer globuliner..

Signifikant dysproteinemi i blodet hos pasienter med myelomatose påvirker alle kolloidale labilitetsprøver.
Erytrocytsedimentasjonsreaksjonen er i de fleste tilfeller veldig akselerert og når 100 mm i timen. I Bence-Jones myelomer viser ROE lavere tall, noen ganger til og med innenfor normale grenser.

Reaksjoner på formol-gelering, kadmiumsulfat, Veltman er positive. Sia-reaksjon (uklarhet i serum i destillert vann) - svak eller moderat positiv.
I sjeldne tilfeller ble tilstedeværelsen av serumkryoglobuliner notert med forekomsten av Raynauds syndrom i kulde, og tilstedeværelsen av pyroglobuliner ble også observert.

Koagulasjonstester er modifisert hos noen pasienter. Unormale serumproteiner kan interferere med forskjellige koagulasjonsfaser, slik som transformasjon av fibrinogen til fibrin, i interaksjon med faktor II, V og VII. Blodplatefunksjon kan også modifiseres.

Urinalyse viser tilstedeværelsen av Bens-Jones-protein i 40-50% av tilfellene når det bestemmes ved oppvarming, og i 61% av tilfellene når det påvises ved immunoelektroforese. Det er representert ved eliminering av lette kjeder. Bens-Jones-proteinet faller ut i urinen oppvarmet til 50-60 °, og skaper en hvitaktig sky som løses opp ved koking. I tilfelle tilknyttet albuminuri er rekonstituering ufullstendig og noen ganger ufullstendig uten albuminuri. I en slik situasjon kan urinen gjøres klar ved å tilsette noen få dråper 5% eddiksyre. En fysisk-kjemisk studie av Bens-Jones albumin har vist at den består av lette kjeder dimerisert av disulfidbindinger. Konsistent er den lette kjeden i urinen identisk med den lette kjeden av serum myelomatøst protein.

I urinsedimentet kan sylindere, hematia dukke opp, og i tilfeller av nyrekalkosering vises krystaller av fosfater, urater, samt hematia og leukocytter.

Hyperkalsemi forekommer ofte med multippel myzloma (20-53% av tilfellene) og når 12-16 mg / 100 ml serum. Denne veksten er primært assosiert med prosesser for ødeleggelse av bein, men også med hyperparatyreoidisme, som et sekundært fenomen av nyresvikt. Hyperkalsemi ved myelomatose ledsages ikke av en økning i fosfor i blodet, og alkaliske serumfosfataser er innenfor normale grenser, noe som gir verdifulle data for differensialdiagnose i forhold til primær hyperparatyreoidisme.

Urinsyre i serum er ofte forhøyet, og i tilfeller komplisert av nyresvikt er det en økning i kreatinin og ikke-protein nitrogen.

Patologisk undersøkelse ved myelomatose. De mest åpenbare endringene forekommer på skjelettnivået, spesielt i kranialben, ryggvirvler, kragebein, ribbeina, sternum, scapula, bekkenben. Lange bein er mindre berørt. På seksjonen er beinet mykt og det normale vevet erstattes av rødaktig eller grårødt tumorvev. Noen ganger strekker svulsten utover periosteum og infiltrerer tilstøtende områder.

Elektroforese bilder av normalt humant serum (venstre) og serum fra en pasient med myelomatose (høyre). I myelom er det oppgitt en stor mengde gammagpobulin (høy og smal bølge), med reduksjon i albumin og andre globuliner.

Mikroskopisk består tumorvev av spredning av ondartede plasmacytoidceller som beskrevet i benmargsundersøkelse. På kuttet er osteoklaster og osteoblaster umodifiserte.

I sjeldne tilfeller av ekstraosseøse myelomer kan plasmacytiske svulster finnes i forskjellige organer, og de karakteristiske trekk ved prolifererte celler er lik de som er observert i bentumorer..

Ved myelomatose blir nyrene ofte påvirket. De viktigste lesjonene oppstår på rørnivå. De distale tubuli er utvidet, med et flatt epitel og lumen fylt med eosinofile og polykromatofile støp. Ved periferien av disse sylindrene er det funnet multinukleært syncytin av epitelceller. Sylindrene er sammensatt av hele myelomatøse Ig- eller L-kjeder (Bens-Jones-protein). På et elektronmikroskop har disse sylindrene en fibrillær, amyloid struktur (Abrahams et al.). Det var ikke mulig å etablere en klar sammenheng mellom tilstedeværelsen av amyloid og Bence-Jones proteinuria. Til tross for dette, Glenner et al. viste in vitro dannelsen av amyloidfibre ved proteolytisk fordøyelse av humant Bens-Jones-protein. Det er mulig at en lignende prosess forekommer på nivået av nyretubuli (Zlotnick).

Kalsiumforekomster er vanlige i rørformede epitelceller. På nivået av nyretubuli ble det også observert krystaller, både i lumen og i epitelet. Deres kjemiske struktur er ikke etablert.

Renal glomeruli påvirkes sjeldnere ved myelomatose. Det er en fortykning av kjellermembranen og mesangioma, som vises med særlig klarhet i et elektronmikroskop. Det er også en hypertrofi av endotelceller og epitelceller. I de avanserte fasene av sykdommen dukker hyalinose og sklerose opp. Noen ganger kan amyloidforekomster bli funnet i glomeruli, noe som fører til homogenisering.

Nyresvikt representerer infiltrasjonslesjoner, enten på grunn av myelomatøse celler eller kroniske inflammatoriske celler.
Totalt utgjør disse lesjonene det myelomatøse celleaspektet.

Urinanalyse for myelomatose

Tar anamnese. Legen analyserer hvor lenge siden det var bein smerter, nummenhet, tretthet, svakhet, blødning, blødning. Det tas hensyn til kroniske sykdommer og dårlige vaner. Basert på resultatene av laboratorie- og instrumentstudier, stilles en diagnose, form og stadium av myelom bestemmes, og behandling foreskrives.

Undersøkelse. Avslører eksterne tegn på myelomatose:
svulster i forskjellige deler av kroppen, hovedsakelig på bein og muskler.
blødninger som følge av blødningsforstyrrelser.
blekhet i huden er et tegn på anemi.
rask puls - et hjerteforsøk for å kompensere for mangel på hemoglobin med akselerert arbeid.

Generell blodanalyse. En laboratoriestudie som lar deg vurdere den generelle tilstanden til det hematopoietiske systemet, blodfunksjonen og tilstedeværelsen av forskjellige sykdommer. Blodprøver tas om morgenen på tom mage. For forskning, ta 1 ml blod fra en finger eller fra en blodåre. En laboratorielege undersøker en dråpe blod under et mikroskop, det er automatiske analysatorer.

Myelom fremgår av følgende indikatorer:
økt ESR - over 60-70 mm / time
redusert erytrocyttall - menn mindre enn 4 10 ^ 12 celler / l, kvinner mindre enn 3,7 10 ^ 12 celler / l.
redusert retikulocyttall - mindre enn 0,88% (av 100% erytrocytter)
redusert antall blodplater - mindre enn 180 10 ^ 9 celler / l.
redusert leukocyttall - mindre enn 4 10 ^ 9 celler / l.
redusert nivå av nøytrofiler - mindre enn 1500 i 1 ul (mindre enn 55% av alle leukocytter)
økt nivå av monocytter - over 0,7 10 ^ 9 (mer enn 8% av alle leukocytter)
hemoglobin redusert - mindre enn 100 g / l
1-2 plasmaceller kan bli funnet i blodet.

På grunn av inhiberingen av den hematopoietiske funksjonen i benmargen, reduseres antall blodceller (erytrocytter, blodplater, leukocytter). Den totale mengden protein økes med paraproteiner. Et høyt ESR-nivå indikerer tilstedeværelsen av en ondartet patologi.
En biokjemisk blodprøve lar deg vurdere arbeidet til individuelle organer og systemer ved tilstedeværelse av et bestemt stoff i blodet.

Blod tas om morgenen på tom mage før du tar medisiner og andre tester (røntgen, MR). Blod tas fra en blodåre. I laboratoriet tilsettes kjemiske reagenser til prøverør med blod, som reagerer med de bestemte stoffene. Multipelt myelom er bekreftet av:
økning i totalt protein - over 90-100 g / l

albumin redusert til mindre enn 38 g / l

nivået av kalsium økes - over 2,75 mmol / liter.

økt urinsyre - menn over 416,5 mmol / l, kvinner over 339,2 mmol / l

økt kreatinin - menn over 115 μmol / l, kvinner over 97 μmol / l

nivået av urea økes - mer enn 6,4 mmol / l

De avdekket avvikene indikerer en økning i protein i blodet på grunn av patologiske paraproteiner utskilt av myelomceller. Høye nivåer av urinsyre og kreatinin indikerer nyreskade.

Myelom

Myelom er en ondartet svulst som undertrykker normal bloddannelse, ødelegger bein og produserer unormale proteiner som skader indre organer. Når de snakker om myelom i blodet eller beinene, eller ryggraden eller benmargen, mener de en sykdom med forskjellige manifestasjoner.

Sykdommen relatert til hemoblastose eller onkohematologiske prosesser, det vil si ondartede sykdommer i blod og lymfevev, har mange navn: multippelt myelom, multipelt myelom og generalisert plasmacytom, plasmacytisk myelom.

  • Myelom årsak
  • Hva skjer med myelom?
  • Diagnose av myelomatose
  • Når diagnosen myelom er klar
  • Myelom symptomer
  • Behandling av myelom hos unge mennesker
  • Myelombehandling hos eldre
  • Prognose for myelomatose

Myelom årsak

Myelom består av endrede plasmaceller. I normal benmarg blir plasmaceller født fra B-lymfocytter, men antallet er begrenset til bare 5%, et større antall er allerede en patologi.

Det er ingen klar klarhet med grunnårsaken til utvikling av plasmasvulst, initieringen av prosessen mistenkes for dårlig arvelighet og en tendens til allergi mot eget vev, stråling og arbeid med giftige stoffer, herpesvirus type 8 ble også mistenkt.

Det er sant at det ikke er noe pålitelig bevis på at alle de ovennevnte deltar i ondartet transformasjon. En ting er klart, noe forstyrret den normale modningen av B-lymfocytter eller forstyrret flerstegsbanen fra deres "barndom" til lymfatisk modenhet, på grunn av noe lymfocytten ble til en defekt plasmacelle, som ga opphav til myelom.

Multipelt myelom rammer tre av 100 tusen russere, som regel eldre - hovedsakelig i det syvende tiåret av livet, er sykdommen svært sjelden hos unge under 40 år.

Blant de som lider av sykdommer i blodet og lymfevævet, har plasmacytom 10-13%, men av alle ondartede prosesser som finnes i naturen, utgjør pasienter med plasmacelletumorer ikke mer enn en prosent.

Hva skjer med myelom?

Av en eller annen grunn vises unormale celler i benmargen, og de multipliserer, de forstyrrer normal bloddannelse, noe som manifesteres av anemi. Mangelen på erytrocytter påvirker arbeidet til alle organer, men spesielt sterkt på lungevevet og hjernen, noe som manifesteres av mangel på funksjoner.

Funksjonen til normale plasmaceller er produksjonen av immunglobulinantistoffer for å beskytte mot sykdomsfremkallende midler. Myelomplasmaceller produserer også immunglobuliner, men defekte paraproteiner som ikke er i stand til immunforsvar.

Paraproteiner produsert av ondartede plasmaceller er avsatt i vevene i organer, det favoritt "lagringsstedet" er nyrene, der "lettkjedesykdom" utvikler seg med utfall av nyresvikt. I den berørte leveren reduseres produksjonen av blodfortynnende stoffer - blodets viskositet øker, forstyrrer metabolske prosesser i vevet, det dannes blodpropper. Avsetning av immunglobuliner forårsaker skade på andre organer, men ikke så dødelig.

I bein stimulerer myelomceller osteoklaster og forårsaker osteolyse - erosjonen av beinet. Fra det ødelagte beinet kommer kalsium inn i plasmaet, akkumuleres, noe som fører til hyperkalsemi - en alvorlig tilstand som krever hastetiltak.

Diagnose av myelomatose

Diagnosen er etablert ved blodprøver, hvor paraproteiner blir funnet og deres totale og artskonsentrasjon bestemmes. Paraproteiner er referert til som immunglobuliner - IgA, IgG og IgM. Plasmacytter produserer immunglobuliner etter eget skjønn og i varierende mengder, i henhold til deres endring i produksjonen av patologiske proteiner, evaluerer de deretter effektiviteten av behandlingen og sykdommens aktivitet..

Graden av aggressivitet av plasmaceller bestemmes ved mikroskopi av benmargen, den oppnås fra brystbenet ved brystpunktering eller ved biopsi av bekkenbenet. Spesielt relevant er studien med lav produksjon av paraproteiner eller med en endring i karakteren av sykdomsforløpet.

En langsiktig markør for sykdommen er Bens-Jones-protein i urinen, som påvises hos 70% av pasientene. Protein dannes fra kjeder av immunglobuliner A og G med liten molekylvekt - "lunger" som lekker fra nyretubuli. I henhold til innholdet i Bens-Jones kontrollerer de også sykdomsforløpet..

Ofte oppdages sykdommen ved et uhell under en rutinemessig røntgen på brystet for lytiske ribbeinsdefekter. På første trinn er det nødvendig å identifisere alle destruktive endringer i beinene for ytterligere å overvåke prosessen og resultatene av terapien, som tillater en høysensitiv lavdose CT-skanning av hele skjelettet..

MR undersøker tilstanden til de flate beinene - hodeskallen og bekkenet, som er nødvendig for en ulmende og ensom svulst. MR hjelper til med å vurdere ikke bare beinfeil, men også tilstedeværelsen av svulstinfiltrasjon av bløtvev, involvering av ryggmargen i prosessen.

Det kreves en karyotype-analyse for å identifisere genetiske abnormiteter som påvirker prognosen for pasientens liv og effektiviteten av behandlingen.

Når diagnosen myelom er klar

Cellens karakteristiske trekk bestemmer prosessforløpet fra langsom og nesten godartet gammopati eller ulmende myelom til rask plasmacelle leukemi.

Det er ikke alltid mulig å først klassifisere sykdommen, noe som kompliserer valget av optimal terapi. I 2014 definerte internasjonal konsensus kriterier som letter nøyaktig diagnose og skiller én variant av svulstprosessen fra andre..

For det første bestemmes prosentandelen av plasmaceller i benmargen, så i symptomatisk myelom bør det være mer enn 10% av dem, og 60% indikerer en høy aggressivitet av svulsten..

For hver variant av sykdommen er det gitt visse kvantitative egenskaper og kombinasjoner av kriterier, så for fullstendig overbevisning om at en pasient har myelom, er det nødvendig å oppdage spesifikke "produkter":

  • M-protein i blodet, dvs. IgA eller IgG;
  • lette kjeder av immunglobuliner;
  • Bens-Jones protein i urinen;
  • foci i skjelettbenet.

Hvis spesifikke kriterier er utilstrekkelige, hjelper diagnosen ikke-spesifikke, men vanlige konsekvenser av aktiviteten til plasmaceller og paraproteiner på målorganene:

  • økte kalsiumnivåer i blodet som et resultat av massiv beinødeleggelse;
  • reduksjon i hemoglobin med tumorutskiftning av benmargen;
  • økt blodkreatinin - en markør for nyresvikt.

Myelom symptomer

Det har blitt lagt merke til at hver pool av plasmaceller produserer immunglobuliner med personlige egenskaper og i henhold til sin egen tidsplan, noe som gjør de kliniske manifestasjonene veldig særegne og dypt individuelle. Ingen pasienter er like, desto mer er det umulig å finne to lignende pasienter etter diagnostiske kriterier. Imidlertid er det flere typer sykdommer..
I henhold til antall lesjoner kan svulsten være generalisert eller flere og ensom - med et enkelt fokus.

Nedstrøms, en treg eller ulmende, er den forsømmelig, og symptomatisk plasmacytom skiller seg ut, fortsetter med åpenbare kliniske manifestasjoner.

Den viktigste manifestasjonen av symptomatisk myelom er bein smerte på grunn av deres ødeleggelse, som ikke vises umiddelbart og ofte ikke i det første året av sykdommen. Smertsyndrom oppstår når periosteum, som er trengt gjennom nerveender, er involvert i svulstprosessen. Med en langsom prosess kan det ta flere år før en svulst oppdages, siden pasienten ikke opplever noe annet enn episoder med svakhet.

I det avanserte stadiet med flere lesjoner, kommer brudd på stedene for beinødeleggelse og manifestasjoner av nyresvikt, eller organamyloidose, frem i forskjellige kombinasjoner og med individuell intensitet.

Behandling av myelom hos unge mennesker

En svak variant av myelom krever ikke alltid behandling, siden det ikke er livstruende, og terapi slett ikke er ufarlig. I dette tilfellet er overvåking av prosessforløpet mer fordelaktig for pasienten enn giftig cellegift. Regelmessige undersøkelser tillater rettidig diagnose av aktivering av prosessen.

Symptomatisk myelom er delt inn i trinn fra I til III i henhold til nivået av spesifikt mikroglobulin og albumin i blodet, strategien for trinn I og II-III er forskjellig bare i legemidlene som brukes og deres kombinasjoner.

På ethvert stadium er den viktigste og definerende taktikken pasientens tilstand og hans alder. Så trygge pasienter opp til 65 år og uten alvorlige kroniske sykdommer tilbys aggressiv høydose cellegift med transplantasjon av egne blodstamceller, på en vitenskapelig måte, autolog transplantasjon.

Fysisk sikre pasienter fra 65 til 70 år kan også søke om høydose cellegift, men ikke med en kombinasjon av legemidler, men med det eneste medikamentet - melphalan.

Før starten av høydose cellegift, utføres flere kurs med polykjemoterapi med vanlige doser, og deretter stimulerer et spesielt legemiddel produksjonen av egne stamceller av benmargen, som samles og konserveres. Da får pasienten veldig høye doser cytostatika, noe som resulterer i død av alle blodceller - svulst og normalt. Normale, forhåndskonserverte blodelementer og administrert til pasienten.

Myelombehandling hos eldre

Pasienter over 65 år og yngre, men med samtidig sykdommer som påvirker deres generelle tilstand og aktivitet, gjennomgår også cellegift i første fase, inkludert bruk av målrettede medisiner. Resultatet av behandlingen vurderes ved blod- og benmargstester som bestemmer konsentrasjonen av sykdomsspesifikke proteiner og prosentandelen av tumorceller..
Resultatet av behandlingen gjenspeiler ikke bare alder, men også tilstedeværelsen av flere kroniske sykdommer, astenisering, som innebærer fysisk svekkelse med eller uten vekttap.

Våre forfedre kalte den asteniserte personen "kylyom". Slike pasienter risikerer ikke å tolerere aggressiv behandling, men reagerer rimelig godt på lettere alternativer for kreft cellegift..

De siste årene har utvalget av cellegift medisiner utvidet seg betydelig på grunn av målrettede medisiner som har vist et godt øyeblikkelig resultat og en økning i forventet levealder for forskningsdeltakere..

Skjelettlesjoner er gjenstand for langvarig behandling med bisfosfonater som reduserer smerte, forhindrer brudd og hyperkalsemi. Separate tumorfoci utsettes for ioniserende stråling, strålebehandling er nødvendig i tilfelle trussel om ryggmargskompresjon og skade på livmorhalsen.

Prognose for myelomatose

I tillegg til pasientens alder og fysiske tilstand, gjenspeiler prognosen for myelom og forventet levealder svulstens følsomhet for medikamentell behandling og de biologiske egenskapene til plasmaceller, spesielt genetiske abnormiteter med sletting av kromosomregioner og forsterkning - duplisering av gener.

Konsentrasjonen av paraproteiner og deres fraksjoner, volumet av lesjonen på tidspunktet for påvisning av sykdommen og graden av involvering av andre organer i den patologiske prosessen spiller en rolle, så den allerede utviklede nyresvikt vil "oppveie" alle andre gunstige tegn på sykdommen.

Biokjemiske markører for myelomatose

Multipelt myelom (multippelt myelom) utgjør omtrent 1% av alle ondartede svulster, forekomsten av multippel myelom varierer i forskjellige etniske grupper fra 1 til 10 per 100.000 innbyggere. Sykdommen diagnostiseres i en alder av 40-70 år dobbelt så ofte hos kvinner. Det kliniske bildet er preget av: osteodestruksjon av flate bein, myelom nefropati, sjeldnere hepatosplenomegali, skade på lymfeknuter, bakterielle og virale infeksjoner, hemorragisk syndrom.

Det er flere typer multippel myelom: ikke-utskiller, sovende, indolent myelom, plasmacelle leukemi. Multipelt myelom er preget av tilstedeværelsen av monoklonale immunglobuliner (paraproteiner) i blodserumet og / eller urinen. Paraproteiner klarer ofte ikke å utføre funksjonen til antistoffer! Et paraproteinmolekyl består av tunge eller lette kjeder av samme type, noen ganger består de bare av separate lette kjeder (kappa og lambda) eller bare tunge kjeder (fragmenter av immunglobuliner). Klassen og typen kjeder endres ikke i løpet av sykdommen. Det er nødvendig å utføre elektroforese av blodserumproteiner og immunglobuliner A, M, G i blodserum. Siden alle paraproteinmolekylene er identiske, blir de bestemt under elektroforese av proteiner ved tilstedeværelse av en smal M-topp (M-gradient).

For å stille en diagnose foreskriver en lege vanligvis tre typer studier:

Proteinelektroforese (proteinfraksjoner)

Immunoglubuliner (hele molekylet):

Gratis lette kjeder lambda og kappa:

- Lambda og kappa lette kjeder i serum;

- Lambda og kappa lette kjeder i urinen.

Ved ikke-sekretorisk myelom kan diagnosen bare stilles på grunnlag av benmargsundersøkelse (myelogram).

Indikasjoner:

leddsmerter hos kvinner over 50, vekttap, økt serumkalsium, en økning i totalt protein og en reduksjon i albumin, en økning i urea og kreatinin, i en generell blodprøve: utseende av plasmaceller i perifert blodtrombocytopeni, anemi, leukopeni, en økning i ESR.

Overvåkning:

Med myelomatose; med systemiske sykdommer i immunsystemet: Waldenstroms makroglobulinemi, akutt plasmablastisk leukemi, sykdom med tung kjede, lymfom med paraproteinemi.

Metodikk:

  • kvantitativ bestemmelse av lambda og kappa lette kjeder i blodserum ved hjelp av den immunoturbidimetriske metoden på ARCHITECT c8000 biokjemiske analysator
  • proteinfraksjoner ved bruk av elektroforese (resultat av resultatet med en utskrift av et elektroforegram som indikerer resultatene i absolutte og relative enheter) på en automatisk applikator "SAS 1 pluss" og en automatisk flekker "SAS 2"

Opplæring:

Det er nødvendig å avstå fra fysisk aktivitet, alkohol og medisiner, endringer i kosthold i 24 timer før du tar blod. Det anbefales å gi blod til forskning om morgenen, på tom mage (8 timers faste). I løpet av denne tiden må du avstå fra å røyke..

Det anbefales å ta medisinen om morgenen etter å ha tatt blod (hvis mulig).

Følgende prosedyrer bør ikke utføres før du donerer blod: injeksjoner, punkteringer, generell kroppsmassasje, endoskopi, biopsi, EKG, røntgenundersøkelse, spesielt med innføring av et kontrastmiddel, dialyse.

Hvis det likevel var en liten fysisk aktivitet - må du hvile i minst 15 minutter før du gir blod.

Det er veldig viktig at disse anbefalingene følges nøye, siden bare i dette tilfellet blir pålitelige blodprøveresultater oppnådd.

Multipelt myelom (plasmacytom) - årsaker, symptomer, diagnose, behandling og prognose.

Multipelt myelom (plasmacytom) er en ondartet svulst i benmargen, bestående av plasmaceller, som som et resultat av mutasjon har blitt til ondartede myelomceller. I berørte bein kan benmargen bestå helt av disse atypiske cellene. Sykdommen refererer til paraproteinemic leukemi, som ofte kalles "blodkreft".

Ved myelomatose kommer ikke ondartede celler inn i blodet. Men de produserer modifiserte immunglobuliner - paraproteiner som kommer inn i blodet. Disse proteinene avsettes i vev i form av et spesielt stoff - amyloid og forstyrrer organers funksjon (nyrer, hjerte, ledd).

Manifestasjoner av myelom: smerter i bein, patologiske brudd, trombose og blødning. De første stadiene av plasmacytom er asymptomatiske og oppdages ved en tilfeldighet: på røntgenstråler eller med en betydelig økning i protein i urinen.

Lokalisering. Svulsten dannes hovedsakelig i de flate beinene (hodeskalle, ribbein, bekken, skulderblad) og i ryggvirvlene. Hulrom med glatte kanter dukker opp rundt de ondartede cellene. Dette er resultatet av lysis (oppløsning) av beinvev av osteoklaster - spesielle celler som er ansvarlige for ødeleggelsen av aldrende beinceller.

Årsakene til myelom er ikke fullstendig avklart. Sykdommen finnes hovedsakelig hos personer som har blitt utsatt for stråling.

Statistikk. Multipelt myelom er den vanligste sykdommen blant plasmacelletumorer: 1% av alle kreftformer og 10% av blodkreftene. Hvert år oppdages myelom hos 3 personer per 100 tusen av befolkningen. Forekomsten er høyere hos personer med svart hud. De fleste tilfellene er menn over 60 år. Personer under 40 år blir sykt ekstremt sjelden.

Hva er plasmaceller?

Plasmacytter eller plasmaceller er celler som produserer antistoffer for å gi immunitet. Faktisk er dette leukocytter dannet av B-lymfocytter. De finnes i rød beinmarg, lymfeknuter, tarm, palatin mandler.

Hos friske mennesker utgjør plasmaceller 5% av alle benmargsceller. Hvis antallet deres overstiger 10%, indikerer dette allerede utviklingen av sykdommen.

Funksjonene til plasmaceller er produksjonen av immunglobulinantistoffer som gir immunitet i væsker (blod, lymfe, spytt). Plasmaceller er encellede kjertler som produserer hundrevis av immunglobuliner per sekund..

Hvordan dannes plasmocytter? Denne prosessen består av flere trinn:

  • Plasmocyttforløpere - B-lymfocytter dannes fra stamceller i lever og beinmarg. Dette skjer i løpet av den embryonale perioden, før babyen blir født..
  • B-lymfocytter med blodstrøm kommer inn i lymfeknuter og milt, tarmlymfoidvev, der de modnes.
  • Her blir B-lymfocytten "kjent" med antigenet (en del av bakteriene eller viruset). Andre immunceller formidler denne prosessen: monocytter, makrofager, histiocytter og dendrittiske celler. Deretter vil B-lymfocytten produsere immunglobuliner for å avgifte bare ett antigen. For eksempel influensavirus.
  • B-lymfocytten aktiveres - den begynner å skille ut antistoffer. På dette stadiet blir det til en immunblåsing..
  • Immunoblasten deler seg aktivt - klonet. Det danner mange identiske celler som er i stand til å skille ut de samme antistoffene.
  • Som et resultat av den siste differensieringen blir de klonede cellene til identiske plasmocytter eller plasmaceller. De produserer immunglobuliner og beskytter kroppen mot fremmede antigener (virus og bakterier) med deres hjelp..

Hva er myelom?

I et av stadiene av modning av B-lymfocytter oppstår en funksjonsfeil, og i stedet for en plasmacelle dannes en myelomacelle som har ondartede egenskaper. Alle myelomceller kommer fra en enkelt mutert celle som har blitt klonet flere ganger. Akkumuleringen av disse cellene kalles et plasmacytom. Slike svulster kan dannes inne i bein eller muskler, de kan være enkle (ensomme) eller flere.

En ondartet celle dannes i benmargen og vokser til beinvev. Der deler myelomceller seg aktivt, antallet øker. Selv kommer de vanligvis ikke inn i blodet, men de skiller ut en stor mengde patologisk immunglobulinparaprotein. Dette er et unormalt immunglobulin som ikke deltar i immunforsvaret, men avsettes i vev og kan påvises ved en blodprøve..

En gang i beinvevet begynner myelomceller å samhandle med omgivelsene. De aktiverer osteoklaster som ødelegger brusk og bein og danner hulrom.

Myelomceller utskiller også spesielle proteinmolekyler som kalles cytokiner. Disse stoffene har en rekke funksjoner:

  • Stimulerer veksten av myelomceller. Jo flere myelomceller i kroppen, jo raskere oppstår nye foci av sykdommen.
  • De undertrykker immunitet, hvis oppgave er å ødelegge tumorceller. Hyppige bakterieinfeksjoner oppstår..
  • De aktiverer osteoklaster som ødelegger bein. Dette fører til bein smerter og patologiske brudd..
  • Stimulerer veksten av fibroblaster som utskiller fibrogen og elastin. Dette øker viskositeten i blodplasma og forårsaker blåmerker og blødninger..
  • De forårsaker vekst av leverceller - hepatocytter. I dette tilfellet forstyrres dannelsen av protrombin og fibrinogen, noe som fører til en reduksjon i blodpropp.
  • Forstyrre proteinmetabolisme (spesielt i Bence-Jones myelom), som fremkaller nyreskade.

Sykdomsforløpet er tregt. Det tar 20-30 år fra det øyeblikket de første myelomcellene ser ut til utviklingen av et levende klinisk bilde. Men etter at de første symptomene på sykdommen dukker opp, kan det innen 2 år være dødelig hvis riktig behandling ikke er foreskrevet..

Årsakene til myelom

Årsakene til myelom er ikke helt forstått. Blant leger er det ingen enkelt mening om hva som provoserer en mutasjon av B-lymfocytten til en myelomcelle..

Hvem har økt risiko for å utvikle myelomatose?

  • Menn. Multipelt myelom utvikler seg når nivået av mannlige kjønnshormoner synker med alderen. Kvinner blir syke mye sjeldnere.
  • Alder 50-70 år gammel. Mennesker under 40 år utgjør bare 1% av pasientene. Dette skyldes at immunforsvaret med alderen er svakere når det gjelder å oppdage og ødelegge kreftceller..
  • Genetisk predisposisjon. Hos 15% av pasientene lider pårørende også av denne formen for leukemi. Denne funksjonen er forårsaket av en mutasjon i et gen som er ansvarlig for modning av B-lymfocytter..
  • Fedme forstyrrer stoffskiftet, senker immuniteten, noe som skaper forhold for utseendet av ondartede celler.
  • Stråleeksponering (likvidatorer av Tsjernobyl-ulykken, personer som har gjennomgått strålebehandling) og langvarig eksponering for giftstoffer (asbest, arsen, nikotin). Disse faktorene øker sannsynligheten for mutasjon under dannelse av plasmaceller. Som et resultat blir det til en myelomcelle, som gir opphav til en svulst..

Myelom symptomer

Plasmacytoma påvirker primært bein, nyrer og immunsystem. Symptomene på myelomatose avhenger av svulstfasen. Hos 10% av pasientene produserer ikke celler paraproteiner, og sykdommen er asymptomatisk.

Selv om det ikke er mange ondartede celler, manifesterer sykdommen seg ikke. Men gradvis øker antallet deres, og de erstatter normale benmargsceller. Samtidig kommer en stor mengde paraproteiner inn i blodbanen, noe som påvirker kroppen negativt..

Symptomer:

  • Bonesmerter. Under påvirkning av myelomceller dannes hulrom i beinet. Benvev er rikt på smerteseptorer; når de er irritert, utvikler det vondt. Den blir sterk og skarp når periosteum blir skadet.
  • Smerter i hjertet, leddene, muskelsene er forbundet med avsetning av patologiske proteiner i dem. Disse stoffene forstyrrer organers funksjon og irriterer følsomme reseptorer..
  • Patologiske brudd. Under påvirkning av ondartede celler dannes hulrom i beinet. Osteoporose utvikler seg, beinet blir skjørt og brytes ned selv med en liten belastning. De vanligste bruddene forekommer i lårben, ribbeina og ryggvirvler.
  • Redusert immunitet. Benmargens funksjon er svekket: den produserer ikke nok leukocytter, noe som fører til undertrykkelse av kroppens forsvar. Mengden normale immunglobuliner i blodet avtar. Bakterielle infeksjoner forekommer ofte: otitis media, tonsillitt, bronkitt. Sykdommer er langvarige og vanskelige å behandle.
  • Hyperkalsemi. Fra det ødelagte beinvevet kommer en stor mengde kalsium inn i blodet. Dette er ledsaget av forstoppelse, magesmerter, kvalme, store mengder urin, følelsesmessig nød, svakhet, sløvhet.
  • Nyredysfunksjon - myelom nefropati skyldes at kalsium blir avsatt i nyrekanalene i form av steiner. Også nyrene lider av nedsatt metabolisme av proteiner. Paraproteiner (proteiner produsert av kreftceller) kommer inn i nyrefilteret og avsettes i nefronrørene. Dette får nyrene til å krympe (nefrosklerose). I tillegg er utstrømningen av urin fra nyrene svekket. Væsken stagnerer i nyrekopper og bekken, og parenkymet til organet atrofi. Med myelom nefropati er det ingen ødem, blodtrykket økes ikke.
  • Anemi, hovedsakelig normokrom - fargeindeksen (forholdet mellom hemoglobin og antall erytrocytter) forblir normal 0,8 -1,05. Når beinmargen blir skadet, reduseres produksjonen av røde blodlegemer. Samtidig reduseres konsentrasjonen av hemoglobin i blodet proporsjonalt. Siden hemoglobin er ansvarlig for transport av oksygen, da med anemi, føler celler oksygen sult. Dette manifesteres av rask utmattelse, redusert konsentrasjon av oppmerksomhet. Ved anstrengelse oppstår kortpustethet, hjertebank, hodepine, blek hud.
  • Blodproppsforstyrrelser. Plasmaviskositeten øker. Dette fører til spontan vedheft av røde blodlegemer i form av mynter, noe som kan forårsake blodpropp. En reduksjon i antall blodplater (trombocytopeni) fører til spontan blødning: nese og tannkjøtt. Hvis små kapillærer blir skadet, strømmer blod under huden - blåmerker og blåmerker dannes.

Diagnose av myelomatose

  1. Tar anamnese. Legen analyserer hvor lenge siden det var bein smerter, nummenhet, tretthet, svakhet, blødning, blødning. Det tas hensyn til kroniske sykdommer og dårlige vaner. Basert på resultatene av laboratorie- og instrumentstudier, stilles en diagnose, form og stadium av myelom bestemmes, og behandling foreskrives.
  2. Undersøkelse. Avslører eksterne tegn på myelomatose:
    • svulster i forskjellige deler av kroppen, hovedsakelig på bein og muskler.
    • blødninger som følge av blødningsforstyrrelser.
    • blekhet i huden er et tegn på anemi.
    • rask puls - et hjerteforsøk for å kompensere for mangel på hemoglobin med akselerert arbeid.
  3. Generell blodanalyse. En laboratoriestudie som lar deg vurdere den generelle tilstanden til det hematopoietiske systemet, blodfunksjonen og tilstedeværelsen av forskjellige sykdommer. Blodprøver tas om morgenen på tom mage. For forskning, ta 1 ml blod fra en finger eller fra en blodåre. En laboratorielege undersøker en dråpe blod under et mikroskop, det er automatiske analysatorer.

Myelom fremgår av følgende indikatorer:

  • økt ESR - over 60-70 mm / time
  • redusert erytrocyttall - menn mindre enn 4 10 ^ 12 celler / l, kvinner mindre enn 3,7 10 ^ 12 celler / l.
  • redusert retikulocyttall - mindre enn 0,88% (av 100% erytrocytter)
  • redusert antall blodplater - mindre enn 180 10 ^ 9 celler / l.
  • redusert leukocyttall - mindre enn 4 10 ^ 9 celler / l.
  • redusert nivå av nøytrofiler - mindre enn 1500 i 1 ul (mindre enn 55% av alle leukocytter)
  • økt nivå av monocytter - over 0,7 10 ^ 9 (mer enn 8% av alle leukocytter)
  • hemoglobin redusert - mindre enn 100 g / l
  • 1-2 plasmaceller kan bli funnet i blodet.

På grunn av inhiberingen av den hematopoietiske funksjonen i benmargen, reduseres antall blodceller (erytrocytter, blodplater, leukocytter). Den totale mengden protein økes med paraproteiner. Et høyt ESR-nivå indikerer tilstedeværelsen av en ondartet patologi.
  • En biokjemisk blodprøve lar deg vurdere arbeidet til individuelle organer og systemer ved tilstedeværelse av et bestemt stoff i blodet.

    Blod tas om morgenen på tom mage før du tar medisiner og andre tester (røntgen, MR). Blod tas fra en blodåre. I laboratoriet tilsettes kjemiske reagenser til prøverør med blod, som reagerer med de bestemte stoffene. Multipelt myelom er bekreftet av:

    • økning i totalt protein - over 90-100 g / l
    • albumin redusert til mindre enn 38 g / l
    • nivået av kalsium økes - over 2,75 mmol / liter.
    • økt urinsyre - menn over 416,5 mmol / l, kvinner over 339,2 mmol / l
    • økt kreatinin - menn over 115 μmol / l, kvinner over 97 μmol / l
    • nivået av urea økes - mer enn 6,4 mmol / l

    De avdekket avvikene indikerer en økning i protein i blodet på grunn av patologiske paraproteiner utskilt av myelomceller. Høye nivåer av urinsyre og kreatinin indikerer nyreskade.
  • Myelogram (trepanobiopsy) - studiet av de strukturelle egenskapene til benmargsceller. Ved hjelp av en spesiell enhet - en trepan eller en nål av I.A. Kassirsky, lages en punktering (punktering) av brystbenet eller ilium. En prøve av beinmargsceller fjernes. Et utstryk fremstilles av det resulterende parenkymet og den kvalitative og kvantitative sammensetningen av celler, deres typer, forhold, modningsgrad studeres under et mikroskop.

    Resultater i myelomatose:

    • et stort antall plasmaceller - over 12%. Dette indikerer deres unormale inndeling og sannsynligheten for kreftendringer..
    • celler med en stor mengde cytoplasma blir funnet, som er intenst farget. Cytoplasmaet kan inneholde vakuoler. Atomkromatinet har et karakteristisk hjullignende mønster. Disse cellene er ikke typiske for beinmargen til en sunn person..
    • undertrykkelse av normal hematopoiesis
    • et stort antall umodne atypiske celler

    Endringene indikerer at benmargens normale funksjon er svekket. Dens funksjonelle celler erstattes av ondartede plasmaceller.
  • Laboratoriemarkører for myelomatose

    For forskning blir blod tatt fra en blodåre om morgenen. I noen tilfeller kan urin brukes. Serumet inneholder paraproteiner utskilt av myelomceller. Disse endrede immunglobulinene finnes ikke i blodet til friske mennesker..

    Paraproteiner påvises ved immunoelektroforese. Blodet tilsettes en agarbasert gel. En anode og en katode er koblet til motsatte deler av lysbildet, hvoretter elektroforese utføres. Under påvirkning av et elektrisk felt beveger antigener (blodplasmaproteiner og paraproteiner) seg og ligger på glasset i form av karakteristiske buer - en smal stripe av monoklonalt protein. For bedre visualisering og økt følsomhet tilsettes et fargestoff og serum med antigener til gelen.

    Avhengig av typen myelom oppdages følgende:

    • IgG paraprotein
    • paraprotein av IgA-klasse
    • paraprotein klasse IgD
    • paraprotein i IgE-klassen
    • beta-2 mikroglobulin

    Denne testen regnes som den mest følsomme og nøyaktige testen for påvisning av myelomatose..
  • Generell urinanalyse er en laboratorieundersøkelse av urin, der urins fysikalsk-kjemiske egenskaper bestemmes og sedimentet undersøkes under et mikroskop. For studien er det nødvendig å samle den gjennomsnittlige delen av morgenurin. Dette gjøres etter vask av kjønnsorganene. Innen 1-2 timer må urin leveres til laboratoriet, ellers vil bakterier formere seg i det og analyseresultatene blir forvrengt.

    Ved myelomatose er følgende funnet i urinen:

    • økt relativ tetthet - urin inneholder et stort antall molekyler (hovedsakelig protein)
    • tilstedeværelsen av erytrocytter
    • økt proteininnhold (proteinuri)
    • det er kast i urinen
    • Bens-Jones protein (fragmenter av paraprotein) - over 12 g / dag (utfelles ved oppvarming)

    Endringer i urinen indikerer skade på nyrene av paraproteiner og nedsatt proteinmetabolisme i kroppen.
    Benrøntgen er en metode for røntgenundersøkelse av bein. Målet er å identifisere områder med beinlesjoner og å bekrefte diagnosen myelom. For å få et fullstendig bilde av graden av skade, tas bilder fra front- og sideprojeksjonene.

    Endringer på røntgen ved myelomatose:

    • tegn på fokal eller diffus osteoporose (redusert bentetthet)
    • "Leaky skull" - runde foci for ødeleggelse i skallen
    • humerus - honningkake eller såpeboblehull
    • ribbeina og skulderbladene har hull, "møllete" eller "utstanset"
    • ryggvirvlene komprimeres og forkortes. De tar form av "fiskevirvler"

    Bruk av kontrastmidler er forbudt under radiografi. Siden jod, som er en del av dem, danner et uoppløselig kompleks med proteiner utskilt av myelomceller. Dette stoffet er svært skadelig for nyrene..

  • Spiral computed tomography (SCT) er en studie basert på en serie røntgenbilder tatt fra forskjellige vinkler. På grunnlag av dem lager datamaskinen lag-for-lag "skiver" av menneskekroppen.
    • foci av bein ødeleggelse
    • myke vevs svulster
    • deformasjon av bein og ryggvirvler
    • inneslutning av ryggmargen som et resultat av ødeleggelse av ryggvirvlene

    Tomografi hjelper til med å identifisere alle foci av beinlesjoner og vurdere forekomsten av myelomatose.
  • Myelombehandling

    Behandling av myelomatose med cellegift

    Kjemoterapi er hovedbehandlingen for enkelt- og multiple plasmacytomer.
    Monokjemoterapi - behandling med ett cellegift.

    RepresentanterMekanismen for terapeutisk handlingPåføringsmåte
    Melphalan

    Avtalens effektivitet er 50%.

    Karbonforbindelser er innlemmet i DNA-molekylet i myelomceller. Dette fører til tverrbinding av to DNA-tråder og de ondartede cellene slutter å formere seg..0,15 - 0,2 mg per kilo kroppsvekt i 4 dager. Intervallet mellom behandlingsforløp er 4 uker. Legemidlet tas oralt eller intravenøst.
    Syklofosfamid (cyklofosfamid)

    Effektivitet med monoterapi nærmer seg 50%

    Den aktive substansen er innlemmet i DNA av den ondartede cellen og erstatter en av koblingene i molekylet. Dette forstyrrer prosessen med celledeling. Forårsaker død av myelomceller.Innvendig, 50-200 mg i 2-3 uker.
    Intramuskulært, 200-400 mg. Injeksjoner gjøres 2-3 ganger i uken. Kurs 3-4 uker.
    Intravenøs 600 mg per 1 kvm. m kroppsoverflate. Behandlingsforløpet er en injeksjon annenhver uke. 3 doser kreves.
    Lenalidomid

    Effektiv hos 60% av pasientene.
    Øker overlevelsen til 42 måneder.

    Øker immunforsvaret mot ondartede celler - aktiverer T-drapere. Forhindrer dannelsen av nye blodkar (kapillærer) som mater svulsten.Svelg 25 mg kapsel uten å tygge, drikk rikelig med væske. Forbrukes hver dag på samme tid etter måltider. Behandlingsforløpet er 3 uker, en pause på 7 dager. Dosejustering er nødvendig før andre kurs. Den reduseres gradvis: 25, 15, 10, 5 mg.
    Legemidlet tas sammen med deksametason (40 mg en gang daglig)

    Kjemoterapi kan bare foreskrives av en kjemoterapeut med erfaring i bruk av cytostatika. Under behandlingen er det nødvendig med konstant overvåking av pasientens tilstand og perifere blodparametere.

    Polykjemoterapi - behandling av myelom med et kompleks av kreftmedisiner.

    I polykjemoterapi er de mest effektive regimene VAD og VBMCP. Innen 6 måneder etter diagnosen utføres 3 forløp med polykjemoterapi.

    VAD-ordning

    NarkotikaMekanismen for terapeutisk handlingPåføringsmåte
    VincristineLegemidlet blokkerer et protein som kreves for konstruksjon av det intracellulære skjelettet (mikrotubuli) av myelomceller. Stopper celledeling.0,4 mg / dag i 1-4 dager. Legemidlet administreres kontinuerlig intravenøst ​​hele dagen.
    Adriamycin
    (doxorubicin)
    Undertrykker vekst og reproduksjon av celler. Når det påføres, dannes frie radikaler. De påvirker cellemembraner, hemmer syntesen av nukleinsyrer (DNA) som bærer arvelig informasjon.Introdusert intravenøst ​​med en hastighet på 9 mg / m² kroppsoverflate per dag. Behandlingsforløpet er 1-4 dager i form av en konstant dropper.
    DexametasonForeskrevet som et forebyggende tiltak mot bivirkninger ved cellegift.Tares oralt eller intravenøst ​​ved 40 mg / dag. Dag 1-4, 9-12, 17-20.

    VBMCP-ordningen

    NarkotikaMekanismen for terapeutisk handlingPåføringsmåte
    CarmustinHemmer metabolske prosesser i cellen, forstyrrer energiforsyning og deling av ondartede celler.Introdusert intravenøst ​​første behandlingsdag. Dosen velges individuelt med en hastighet på 100-200 mg / m2 kroppsoverflate. Neste dose om 6 uker (basert på blodprøve).
    VincristineBlokkerer mitotisk celledeling.Legemidlet administreres ved intravenøs drypp med 1,4 mg / m² kroppsoverflate. Kjør den første dagen av behandlingen.
    SyklofosfamidHar en toksisk effekt på ondartede celler, har en antitumoreffekt. Krenke integriteten til DNA-tråder og multiplikasjon av myelomceller.Tildel individuelt. Omtrentlig dose på 400 mg / m² intravenøst ​​på 1. behandlingsdag.
    MelphalanStopper syntesen av protein som er nødvendig for multiplikasjon av myelomceller. Ødelegger deres DNA-molekyler.Påført innvendig på 8 mg / m². Behandlingsdager 1 til 7.
    PrednisolonKortikosteroider brukes til å redusere bivirkningene av cellegift og forhindre hyperkalsemi.Administreres oralt med 40 mg / m² på dag 1 til 7.

    Etter å ha oppnådd remisjon i en lang periode, foreskrives interferon alfa 3 ganger i uken, 3 millioner enheter per dag for å opprettholde kroppen.

    Kjemoterapi hemmer hematopoiesis, derfor er det nødvendig med jevne mellomrom en transfusjon (infusjon) av erytrocytter, leukocytter eller blodplater..

    Effektiviteten av polykjemoterapi ved myelom: Hos 41% av pasientene er det mulig å oppnå fullstendig forsvinning av symptomer (fullstendig remisjon). 50% har betydelig forbedret symptomer (delvis remisjon).

    Dessverre får en betydelig del av pasientene tilbakefall, selv etter vellykket behandling. Dette skyldes det faktum at svulsten inkluderer en rekke celler. Noen av dem dør i løpet av cellegift, andre forblir og gir etter hvert en ny svulst. Forverring av myelom behandles med legemidler med større aktivitet.

    Eliminering av symptomer på myelomatose

      Anestesi

    Smertelindring for myelomatose utføres i tre trinn:

    Fase I - ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (spazgan, sedalgin, indometacin, ibuprofen) brukes til å behandle mild smerte.

    Et stoffVirkningsmekanismenPåføringsmåte
    SpazganDet har smertestillende, krampeløsende og febernedsettende virkning. Legemidlet blokkerer endene på parasympatiske nervefibre, noe som gir eliminering av spasmer og smertelindring. Foreskrevet for smerter i bein og indre organer.1 tablett 2 ganger om dagen, uavhengig av matinntak.
    SedalginMiddels smertestillende med en beroligende effekt. Anbefales for kompresjon av nerveroten og smerter langs ryggradsnerven.1-2 tabletter 2-3 ganger om dagen.
    IndometacinBlokkerer syntesen av prostaglandiner, stoffer som er ansvarlige for smerte.
    En av de sterkeste ikke-steroide smertestillende medisinene.
    Tar oralt 25 mg 2-3 ganger daglig etter måltider. Om nødvendig kan dosen økes til 150 mg per dag..
    IbuprofenDet bremser syntesen av prostaglandiner og enzymet cyclooxygenase, noe som reduserer betennelse og smerte. Effektiv for smerter i bein og ledd.I tabletter på 0,2 g 3-4 ganger om dagen. For å forhindre irritasjon av mageslimhinnen anbefales det å ta den etter måltidene.

    Stage II - svake opioider, de er også narkotiske smertestillende midler (kodein, tramundin, tramadol, dihydrocodeine, prosidol). For å forbedre den smertestillende effekten, brukes de sammen med ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler (paracetamol, diklofenak, ketorolak). Foreskrevet når smertesyndrom øker.

    Et stoffVirkningsmekanismenPåføringsmåte
    KodeinDe har en smertestillende effekt. Morfin frigitt fra medikamenter binder seg til opioidreseptorene i sentralnervesystemet og blokkerer passering av smerteimpulser0,015 g 4 ganger daglig. Maksimal daglig dose 0,06-0,09 g.
    Tramadol0,05 - 0,1 g 3-4 ganger om dagen. Den daglige dosen bør ikke overstige 0,4 g.
    Dihydrocodeine0,06 - 0,12 g. Effekten av medikamentet varer opptil 12 timer, tatt 2-3 ganger om dagen.
    ProsidolAktiverer smertestillende system på forskjellige nivåer av sentralnervesystemet. Endrer oppfatningen av smerte på et følelsesmessig nivå.Tabletter for suging under tungen, 0,01-0,02 g. Maksimal dose 0,05-0,25 g per dag.

    Merk følgende! Ved langvarig bruk forårsaker de avhengighet og narkotikaavhengighet.

    Trinn III - sterke opioider (morfin, omnopon, buprenorfin, nalokson, duragesic) er å foretrekke for behandling av alvorlig smerte.

    Et stoffVirkningsmekanismenPåføringsmåte
    MorfinUndertrykker sterke smerter. Stoffet blokkerer passering av smerteimpulser gjennom reseptorene i nervesystemet. Virker beroligende.0,01 g 4-5 ganger om dagen.
    OmnoponBind til opioidreseptorer i nervesystemet og hemme smertefølsomhet.0,02-0,04 g 3-4 ganger om dagen. Den daglige dosen bør ikke overstige 0,12 g.
    Buprenorfin0,2-0,4 mg hver. Effektiv i lavere konsentrasjoner enn morfin. Den daglige dosen bør ikke overstige 1,2-1,6 mg.
    NaloxonFortrenger kjemikalier som binder seg til smertereseptoren. Binder til opiatreseptorer og blokkerer arbeidet deres.Ta 0,4 mg ikke mer enn 2 ganger om dagen.

    Følg nøye doseringen og anbefalingene fra legen din. Dette reduserer risikoen for bivirkninger og avhengighet..

    Behandlinger for smertelindring ved myelomatose

    1. Magnetoturbotron. Behandling med et lavfrekvent magnetfelt har en positiv effekt på kroppen:
      • forårsaker betennelsesdempende og smertestillende effekt
      • bremser mitotisk deling av ondartede myelomceller
      • øker immuniteten og aktiverer naturlig antitumorforsvar
      • reduserer bivirkningene av cellegift.

      Varighet 10-15 minutter. Kurs på 10 økter. Det anbefales å gjenta behandlingen 2 ganger i året..
    2. Elektrisk søvn. Innvirkning på hjernens strukturer med impulsstrømmer med lav eller lydfrekvens (1-130 Hz), rektangulær form, lav spenning og kraft. Irritasjon av reflekssonene på øyelokkens og baksiden av hodet, så vel som den direkte effekten av strømmen på hjernen, forårsaker:
      • døsighet og døsighet
      • reduserer følsomhet for smerte
      • virker beroligende

      Varigheten av prosedyren er 30-90 minutter. Behandlingsforløpet er 10-15 økter.
  • Nedsatt kalsiummetabolisme

    For å normalisere blodsammensetningen er det nødvendig å konsumere 3-4 liter væske per dag. I dette tilfellet skylles overflødig kalsium ut av kroppen med urin. Mengden bør være 3-4 liter per dag. 2 ganger om dagen bestemmes mengden elektrolytter for å opprettholde normale kalium- og magnesiumioner.

    Et stoffVirkningsmekanismenPåføringsmåte
    Sodium ibandronate (Ibandronic acid)Undertrykker ødeleggelse av bein, reduserer konsentrasjonen av kalsium i blodet. Hindrer beinmetastaser.Oppgi i korte kurs. Administreres intravenøst ​​med 2-4 mg per dag.
    KalsitoninRegulerer kalsiummetabolisme i beinvev. Undertrykker ødeleggelse av bein, fremmer utskillelsen av kalsium i urinen.Injiseres subkutant eller intramuskulært i 6-12 timer ved 4-8 IE / kg.
    Kurset er 2-4 uker. Deretter reduseres dosen og behandlingen fortsetter i 6 uker..
    PrednisolonHøydose pulsbehandling for å undertrykke inflammatoriske responser. Hemmer aktiviteten til B-lymfocytter og myelomceller.40 mg / m² tatt oralt.
    Kurs 5-7 dager.
    D-vitamin (som ergokalsiferol)For forebygging av osteoporose og ødeleggelse av bein.300-500 ME per dag i 45 dager.
    Androgener: metandrostenolonNormaliserer proteinmetabolisme og styrker beinvev i kombinasjon med vitamin D.Det tas oralt 0,005-0,01 g daglig før måltider. Kurs opptil 6 uker.
    Behandling av nyresvikt ved myelomatose

    Skader på et stort antall nefroner fører til nedsatt nyrefunksjon. Kjernen i behandlingen av nyresvikt er kampen mot den underliggende sykdommen. Mål: å redusere antall myelomceller og deres paraproteiner, som er avsatt i nyrene. Også foreskrevet medisiner som støtter nyrene og avrusningsmidler.

    Et stoffVirkningsmekanismenPåføringsmåte
    HofitolØker urinutskillelsen av urea, fremmer blodrensing.5-10 ml av legemidlet administreres intravenøst ​​eller intramuskulært. 12 injeksjoner per kurs.
    RetabolilEt anabole medikament er foreskrevet for å senke nitrogennivået i blodet. Med hjelpen brukes nitrogen fra urea i kroppen til proteinsyntese..Intramuskulært administrert 1 ml en gang i uken. Kurs 2-3 uker.
    NatriumsitratDet brukes til å bekjempe syre-base ubalanse og økt surhet i blodet. Samtidig avtar mengden kalsium i blodet.Det tas i tabletter på 1,5-2 g 3 ganger om dagen etter måltider. Den daglige dosen bør ikke overstige 4-8 g.
    PrazosinPerifer vasodilator senker blodtrykket, øker renal blodstrøm og forbedrer glomerulær filtreringDen første dosen tas om natten mens du ligger i sengen. En sterk reduksjon i trykk er mulig opp til besvimelse. I fremtiden, 0,5-1 mg 2-3 ganger daglig
    CaptoprilACE-hemmer reduserer vaskulær motstand, utvider lumen. Normaliserer intra-glomerulær sirkulasjon i nyrene. Bidrar til normal funksjon og tidlig kalsiumutskillelse.0,25-0,5 mg / kg 2 ganger daglig på tom mage. Under tungen.
    Glomerulære diuretika (diuretika) anbefales ikke til behandling av myelomatose.

    Drikke-regimet er omtrent 3 liter per dag. Mengden urin som skilles ut, må være innenfor 2-2,5 liter.
    Hvis det ikke er ødem, er det ikke nødvendig å begrense saltinntaket. Dette kan føre til elektrolyttubalanse (svakhet, tap av appetitt, dehydrering).

    Et kosthold med lavt proteininnhold på opptil 40-60 g per dag anbefales. Begrens forbruket av kjøtt, fisk, egg.
    Med et høyt nivå av urea i blodet anbefales hemodialyse - rensing av blodet utenfor kroppen ved bruk av "kunstig nyre" -apparatet.

    Prognose for myelomatose?

    Gjenoppretting fra myelomatose er sjelden. En enkelt svulst kan behandles med tre behandlingsalternativer:

    1. Benmargstransplantasjon
    2. Fjerning av skadet bein
    3. Hematopoietisk stamcelletransplantasjon i forbindelse med cellegift med melphalan. Metoden er ganske giftig og assosiert med høy dødelighet (5-10%).
    Langvarig remisjon (lindring av symptomer) er mulig hvis flere betingelser er oppfylt:
    • sykdommen oppdages i de tidlige stadiene
    • pasienten har ikke alvorlige samtidige sykdommer
    • god følsomhet for behandling med cytostatika
    • kroppen tåler behandlingen godt og det er ingen alvorlige bivirkninger

    Leger velger individuelt behandling som hjelper til med å kontrollere sykdommen. Den komplekse bruken av cellegift og steroidhormoner lar deg oppnå remisjon i en periode på 2-4 år. Det er tilfeller når pasienter lever opp til 10 år.

    Hos eldre gir lavdose cellegift og deksametason en 2-års overlevelsesrate hos 90% av pasientene. Uten behandling overgår ikke forventet levealder for slike pasienter 2 år..