Angiomyolipoma i nyrene

Karsinom

Tretthet, hevelse, dårlig appetitt, smerter i korsryggen - alle disse symptomene plager ofte voksne med nyrepatologier. Organene i urinveiene er av største betydning for helse og velvære. Angiomyolipom i nyrene er en ganske vanlig diagnose. Sykdommen angriper middelaldrende og eldre personer. Videre er det flere ganger flere kvinner blant pasienter enn menn. La oss se nærmere på årsakene og metodene for behandling av denne patologien.

Forståelse av angiomyolipom

Angiomyolipom i nyrene er en godartet svulst som påvirker parrede organer i urinveiene (som det fremgår av ICD-koden). Den er dannet av den mesenkymale typen vev, består av glatte muskler, lipider, blodkar. AML kan forekomme i forbindelse med andre typer formasjoner eller senere utvikle sykdommer.

Årsaker og provoserende faktorer

Patogenesen av angiomyolipom er et lite forstått tema. Inntil nå kan leger ikke si sikkert om den isolerte sykdomsformen er en medfødt misdannelse eller om det er en sann svulst. Vanligvis aktiveres sykdommen under påvirkning av følgende årsaker:

  • i nærvær av kroniske eller akutte patologier i utskillelsessystemet;
  • under graviditet, når en kvinnes hormonelle bakgrunn endres;
  • når det er identiske svulster i andre organer;
  • hvis det er en genetisk disposisjon for organismen.

Utviklingsmekanisme

Angiolipoma i nyrene kan ikke manifestere seg på lang tid. De synlige symptomene avhenger av størrelsen på svulsten: parametrene for formasjonen (opptil 4 cm i tykkelse) lar sykdommen fortsette ubemerket. Når det vokser videre, krever lipom mer oksygen. Saken er at muskelvev dannes raskere enn blodkar. Blodkanalene begynner å strekke seg, og tynne former på veggene, som lett blir revet. Som et resultat av den patologiske prosessen oppstår ofte "skjult" blødning. Derfor er det viktig å identifisere unormale endringer i indre organer i tide..

Klinisk bilde

Som et resultat av mange studier av det kliniske bildet av angiomyolipoma i nyrene, har forskere identifisert de mest karakteristiske tegnene på sykdommen:

  • Kjedelig, plutselig smerte i korsryggen og magen.
  • En klar svulst synlig ved palpasjon.
  • Hematuri (blod i urinen).
  • Blodtrykket overstiger de vanlige parametrene.

Tumorstørrelse opp til 5 cm - de aller fleste pasienter har et asymptomatisk forløp av sykdommen. Fra fem til ti centimeter - bare 18%. Konklusjon - jo mer utdannelse, jo lettere er det å identifisere den.

Ulike former

Manifestasjonen av nyreangiomyolipoma har forskjellige funksjoner. Medisin definerer to typer patologi:

  • Arvelig (medfødt) angioma: sprer seg til to nyrer samtidig, det er preget av flere formasjoner som skyldes tuberøs sklerose.
  • Ervervet sporadisk (isolert). Denne typen er diagnostisert i 80-90% av tilfellene, påvirker en nyre.

Ved sin struktur kan transformasjonen av et organ være typisk og atypisk. I det første tilfellet er alle komponentene til stede: fettvev, epitel, muskler og blodkar. I det andre observeres ingen lipider. Denne faktoren bestemmes bare med en histologisk undersøkelse av punktatet. - fraværende cani, erytrocyt og en nyre Kapillær Et farlig trekk ved angiomyolipom i nyrene er at det berørte vevet vokser ujevnt, aneurismer dannes ofte i blodkapillærene, som er utsatt for brudd.

Komplikasjoner

Mange pasienter er bekymret for spørsmålet: er nyreangiomyolipom livstruende og hva er konsekvensene av det. Den vanligste komplikasjonen av sykdommen er intern blødning. Denne tilstanden krever øyeblikkelig legehjelp. De viktigste symptomene på vaskulær brudd er:

  • hemorragisk sjokk;
  • akutte ryggsmerter;
  • urenheter i urinen i blodet;
  • tegn på "akutt mage": magesmertsyndrom, spenning i bukhinnen i bukhinnen, forstyrrelse av tarmmotilitet.

Komplikasjoner av nyreangiomyolipom inkluderer også: kompresjon av nærliggende elementer, vevsnekrose, vaskulær trombose, kreft. Noen ganger forblir svulsten godartet, men små knuter vises i nærliggende organer (vanligvis i leveren).

Diagnostisk undersøkelse

I de fleste tilfeller rammer sykdommen ett organ. Patologien er definert som "venstre nyre angiomyolipoma" eller "høyre nyre angiomyolipoma". For å avklare sykdommens spesifikasjoner brukes følgende diagnostiske metoder:

  • Ultralydundersøkelse (ultralyd) - avslører tilstedeværelsen av sel i vevet.
  • MR, CT (computertomografi) - er nødvendig for å analysere sammensetningen av formasjonen (tilstedeværelsen av områder med lav tetthet bestemmes).
  • Blodprøver - laboratorieundersøkelse av den generelle tilstanden til nyrene.
  • Ultralydangiografi - finner patologi i det vaskulære systemet i renal parenkym.
  • Røntgen av nyrene med kontrast - viser pålitelig den generelle tilstanden til urinveiene.
  • Biopsi - tar en del av det berørte epitelet for å studere elementet i neoplasma. Det brukes til å utelukke muligheten for å utvikle ondartede former.

Angiomyolipom behandling

Taktikken for å behandle en svulst avhenger av mange faktorer. Valget av virkemidler og metoder påvirkes av: formasjonens størrelse, lesjonsområdet (venstre eller høyre nyre), tilleggssykdommer, alder, pasientens kjønn, generell velvære. Etter å ha utført den nødvendige undersøkelsen, bestemmer den behandlende legen strategien for å bli kvitt sykdommen.

Tradisjonelle metoder

Små svulster trenger vanligvis ikke å behandles spesifikt. Pasientens tilstand overvåkes av behandlende lege ved hjelp av en kontrollundersøkelse. Ultralyd utføres en gang i kvartalet. Hvis angiolipoma ikke endrer størrelse, utføres kontroll sjeldnere.

Medisiner brukes til å forberede pasienten på minimalt invasive behandlinger. Målrettede medisiner brukes mye for å krympe svulsten. Medikamentell terapi i kombinasjon med en diett er en ganske effektiv kombinasjon som kan utsette operasjonen i lang tid eller eliminere den fullstendig.

Formasjoner over 5 cm i diameter krever kirurgisk inngrep. I dag har medisin et bredt spekter av operasjoner. Typer av instrumentell behandling av nyre myoangiolipoma, deres spesifisitet er beskrevet i detalj i følgende tabell.

Kirurgisk navnHovedtrekkVilkår for bruk
Enucleation av en svulst.En skånsom metode, fjerning av formasjonen skjer ved avskalling sammen med kapselen. Utført endoskopisk.Brukes bare i tilfelle ubestridelig godartet utvikling av sykdommen.
Nyre reseksjon.Eksisjon av angiomyolipom med en del av fokuselementet. Utføres ved vevsdisseksjon eller gjennom punkteringer i bukveggen.Det praktiseres når svulsten har vokst til nærliggende vev, men resten av nyrene er sunn og funksjonell.
Fjerning av organer.Nefrectomy er nødvendig hvis nyrene ikke kan reddes.Den brukes hvis det oppdages flere formasjoner som ikke kan fjernes isolert.
Superselektiv arteriell embolisering.Administrering av medisiner som "limer" veggene til karene som gir svulsten. Uten mat avtar oppbyggingen over tid.Brukes til mild til moderat sykdom.
Kryoablasjon.Eksponering for berørt vev med flytende nitrogen.Metoden er mulig med en enkelt svulst, når de generelle indikatorene for helsenivået er høye nok.

Alternativ terapi

Det må huskes at behandlingen av forskjellige hemangiomer ikke kan utføres uavhengig, ved hjelp av tradisjonell medisin. I kombinasjon med konservativ terapi, etter å ha konsultert en spesialist, tar de noen ganger:

  • en alkoholblanding med et nøtteskall;
  • avkok av ringblomst blomster;
  • malurt tinktur;
  • hemlock - "antitumor" urt;
  • kongler med honning, gjennomvåt i kokende vann.

Slamterapi er en metode som har mange positive anmeldelser. Imidlertid er bruk av gjørme bare mulig i løpet av perioden med sykdom. Den aktive termiske effekten av dette stoffet under en forverring av sykdommen er fylt med alvorlige konsekvenser..

Hvis avgjørelsen fra den behandlende legen er tilbøyelig til kirurgisk inngrep, kan du ikke nekte operasjonen og selvmedisinere. Å ignorere forskriftene til en spesialist kan føre til farlige komplikasjoner og død..

Kosthold

Når du blir diagnostisert med angiomyolipom i nyrene, kan du ikke gjøre uten ernæringskorrigering. Du bør bytte til et spesialdiett med minimalt saltinntak. Prinsippene for det terapeutiske dietten er som følger:

  • eliminering av alkohol og koffein;
  • fraksjonert matinntak (6 ganger om dagen);
  • drikker tilstrekkelig mengde væske (minst 1,5 liter hver dag);
  • inkludering i menyen med fettfattige meieriprodukter, magre supper, fjærkre kjøtt;
  • matlaging - mild (kokt, "dampet");
  • begrensning av søte retter: honning, syltetøy, tørket frukt er tillatt.

Følgende matvarer bør ikke inntas:

  • buljonger med lipider fra dyr;
  • stekt kjøtt og fisk;
  • røkt kjøtt og sylteagurk;
  • belgfrukter;
  • en rekke krydder og urter;
  • "Hot" grønnsaker: pepperrot, hvitløk, løk, reddiker;
  • Grønnsaker: persille, spinat, sorrel.

Enkle ernæringsregler er grunnen til at ytterligere tumorvekst kan stoppe og til og med størrelsen kan avta..

Forebygging og prognose

Det beste forebyggende tiltaket for nyresykdom er å få regelmessige kontroller. For å forhindre dannelse av en svulst, er folk fra "risikogruppen" forbudt å bli utsatt for ultrafiolette stråler i lang tid, soling.

Mennesker med kroniske sykdommer i urinveisystemet er mest utsatt for forverring av nyresykdommer. Urologer anbefaler, når det er mulig, å regelmessig øve spa og sanatorium. Den behandlende legen vil hjelpe deg med å finne en passende spesialisert institusjon.

Tidlig medisinsk intervensjon fører til en gunstig prognose i behandlingen av angiomyolipom i nyrene. Medikamentell terapi sammen med diett kan utelukke kirurgiske metoder. Hvis kirurgisk inngrep er den optimale løsningen, bør du ikke være redd for det og utsette det, siden det er fullstendig gjenoppretting av pasienten etter det..

Konklusjon

Nyrene er en av de viktigste "delene" av menneskekroppen. Dessverre er de ganske sårbare. En feil livsstil, regelmessig hypotermi, utilstrekkelig væskeinntak kan påvirke arbeidet til parrede organer negativt. Angiomyolipoma er en snikende lidelse som er vanskelig å oppdage i de tidlige stadiene. Derfor er det viktig å ikke forsømme periodisk forebyggende konsultasjon for å unngå mulige helsefarer..

Angiomyolipoma i nyrene

Angiomyolipoma i nyrene (også kalt hamartoma) er en godartet svulst i nyrene. Kvinner blir syke oftere enn menn 4 ganger, manifestasjoner forekommer i middel- og eldre alder. Ifølge statistikk er dette en av de vanligste nyreplastene..

Svulsten er dannet av fettvev, glatt muskulatur, epitel og blodkar. Hamartomas finnes i andre organer, inkludert hypothalamus, lunger og hud. Det er angiomyolipom som oppstår i nyrene, der muskelvev og blodkar råder. Faren med nyreangiomyolipom er at vevet vokser ujevnt, de kan degenerere, karene kan danne aneurismer som er utsatt for brudd.

  • Innledende konsultasjon - 2700
  • Gjentatt konsultasjon - 1800
Gjør en avtale

Årsaker og former for angiomyolipom i nyrene

  • Pris: 2700 rubler.

De pålitelige årsakene til angiolipoma er ukjente. Det pågår debatt om isolert angiomyolipom er medfødt eller ervervet i løpet av livet. Den autosomale dominerende arvemetoden til slike svulster er bevist når mutantgenet overføres gjennom hannlinjen.

En ervervet svulst kan assosieres med hormonelle endringer under graviditet, utvikling av andre typer svulster (spesielt vaskulært og bindevev). Angiomyolipoma kan også utvikle seg med en rekke nyreskader - fra traumer til kronisk betennelse.

To former for sykdommen er kjent:

  1. Sporadisk eller isolert, som utvikler seg alene, uten forbindelse med andre patologier. Det er en enkelt, innkapslet svulst som utvikler seg i en nyre i medulla eller cortex. Vanlig form, funnet i 9 av 10 tilfeller.
  2. Bourneville-Pringle syndrom eller en medfødt form som utvikler seg mot bakgrunnen av tuberøs sklerose. Med denne formen finnes flere angiomyolipomer i begge nyrene..

Strukturen til et angiomyolipom kan være typisk og atypisk: med et typisk er alle typer vev til stede (fett, muskelvev, epitel, kar), og med et atypisk er det ikke noe fettvev. Dette blir funnet ut bare ved en histologisk undersøkelse av punktat eller et legemiddel fjernet under operasjonen.

Symptomer på angiolipoma

  • Pris: 10 000 rubler.

Manifestasjonene av sykdommen avhenger av størrelsen: opptil 4 cm i diameter er svulsten asymptomatisk. Men selv med en økning i angiomyolipoma i nyrene, kan det hende at det ikke manifesterer seg på lang tid. Så, i 80% av de undersøkte formasjonene er 5 cm i størrelse, og i 18% - 10 cm, funnet ved en tilfeldighet når nyrene undersøkes av en annen grunn..

En størrelse på 4-5 cm regnes som ekstremt trygg, siden de aller fleste mennesker ikke har noen symptomer. I fremtiden krever svulsten mer oksygen. Muskelvev dannes raskere enn blodkar som ikke kan holde tritt med muskelvekst.

Som et resultat strekker fartøyene seg, belastningen på dem øker betydelig. I veggene i blodårene dannes områder med tynning og aneurismer som lett blir revet. I tillegg er selve strukturen til vaskulærveggen i en svulst sjelden normal. Blødninger er de vanligste komplikasjonene til disse svulstene..

Angiomyolipom i nyrene kan manifestere seg med følgende symptomer:

  • kjedelig smerte eller ubehag i korsryggen og magen på siden av svulsten;
  • rask utmattbarhet, svakhet;
  • utvidelse av nyrene eller en tydelig håndgripelig rund elastisk tetning i magen;
  • en blanding av blod i urinen;
  • blodtrykk stiger.

Ved brudd på fartøyet og blødning utvikler et bilde av hemorragisk sjokk, akutte smerter i korsryggen vises, synlig blod i urinen, en økende tetning i nyrene føles. Hvis blod helles i bukhulen, dannes et bilde av "akutt mage".

Komplikasjoner av sykdommen inkluderer også kompresjon av tilstøtende organer, nekrose i tumorvev, vaskulær trombose og kreftdegenerasjon. Noen ganger forblir svulsten godartet, men små knuter dannes i nærliggende organer, ofte i leveren.

Diagnose av angiolipom

I begynnelsen av dannelsen oppdages angiomyolipom ved en tilfeldighet ved ultralyd eller under røntgenundersøkelse. For smerter i korsryggen av varierende intensitet utføres instrumentell diagnostikk, som raskt etablerer patologien. En laboratoriestudie av urin og blod er obligatorisk. Mikro- eller makrohematuri finnes i urinen.

Oftest blir svulsten funnet ved ultralyd i form av et avrundet isolert område med redusert ekkogenitet. Den typiske plasseringen, runde formen og ensartetheten antyder at dette er et angiomyolipom. Små isolerte svulster finnes oftere i høyre nyre. Venstre nyreskade er mindre vanlig.

Den nest mest informative undersøkelsesmetoden er multispiral computertomografi (MSCT) med kontrastforbedring. Dette er en multislice-studie som lar deg studere strukturen til nyrene i sanntid. Med MSCT er det mulig å vurdere blodtilførselen til nyrene, blodstrømmen i svulsten.

MR brukes også til diagnostikk, der medulla og cortex i nyrene er bedre synlige. Disse metodene utfyller hverandre. I tillegg bruker MR ikke røntgenstråler, noe som er viktig for noen kategorier pasienter..

Ultralydangiografi (dupleksskanning av nyrearteriene) brukes til å visualisere blodkar. Hvis studien oppdager en svulst i form av en kule med blodkar, viser monitoren tydelig endringer i vaskulærveggen, utvidelse, innsnevring og andre formasjoner.

Hvis det er mistanke om angiomyolipom, kan en biopsi av tumorvevet utføres under ultralydveiledning eller under endoskopisk kirurgi. Histologisk undersøkelse lar deg avklare diagnosen.

Forskningsmetoder velges av behandlende lege avhengig av egenskapene til en bestemt sak.

Angiolipoma i nyrene

Angiolipoma i nyrene er en svulstdannelse av uklar etiologi, overveiende godartet. Invasiv vaskulær vekst eller organkapselinvasjon er ekstremt sjelden. Vanligvis asymptomatisk. Med størrelser over 4 centimeter er smerter i korsryggen, hematuri, påvisning ved palpasjon mulig, med neoplasi mer enn 5 cm, er det en risiko for spontan ruptur med utviklingen av retroperitoneal blødning og et klinisk bilde av "akutt mage". Diagnostikk utføres ved hjelp av ultralyd, MSCT, MR, røntgenkontrastangiografi, biopsi med histologisk undersøkelse av vev. I asymptomatiske former er behandlingen begrenset til observasjon. Hvis indikert, utføres kirurgisk fjerning.

  • Årsaker
  • Patogenese
  • Klassifisering
  • Symptomer på angiolipom i nyrene
  • Komplikasjoner
  • Diagnostikk
  • Behandling av angiolipoma i nyrene
  • Prognose og forebygging
  • Behandlingspriser

Generell informasjon

Angiolipoma i nyrene er en godartet svulst som inkluderer blodkar, fettvev og et antall glatte muskelceller. Sistnevnte omstendighet ble grunnlaget for det synonyme navnet på denne formasjonen - angiomyolipoma. Det er en ganske vanlig svulstlesjon i utskillelsessystemet, men nøyaktige statistiske data er ukjente på grunn av det store antallet asymptomatiske former for patologi..

Svulsten rammer oftere kvinner enn menn, andelen av sistnevnte blant registrerte pasienter er ca 20%. Det kan oppdages i alle aldre, men ofte er pasientene voksne i alderen 40-50 år. Det er ikke kjent nøyaktig om dette skyldes at formasjonen begynner sent eller at den er langsom vekst og forsinket deteksjon..

Årsaker

Etiologien til nyreangiolipom er fortsatt uklar, det er ikke engang kjent med sikkerhet om det er medfødt eller ervervet. Det var mulig å etablere et forhold mellom utvikling av en svulst og noen genetiske sykdommer (tuberøs sklerose), men det kliniske forløpet for disse skjemaene skiller seg betydelig fra sporadiske formasjoner. Basert på mange års studier av mange pasienter, er det foreslått flere mulige mekanismer for utvikling av angiolipom og teorier om årsakene til forekomsten:

  • Kronisk betennelse. Neoplasma er ganske ofte kombinert med kronisk glomerulonefritt, pyelonefritt, urolithiasis, noe som indikerer den mulige påvirkningen av betennelse på utviklingen av patologi. Motstanderne av denne oppfatningen påpeker at selve svulsten kan bli den primære provoserende faktoren for disse tilstandene..
  • Innflytelse av hormonforstyrrelser. Angiolipom i nyrene blir ofte registrert hos kvinner i klimakterioden, når globale hormonelle endringer oppstår i kroppen. Tilfeller av en kraftig akselerasjon i veksten av utdanning under graviditet er beskrevet, noe som også forklares av påvirkningen fra en endret hormonell bakgrunn. Imidlertid er det ikke pålitelig avklart om slike endringer forårsaker en nyretumor eller stimulerer veksten av en eksisterende..
  • Arvelig faktor. Patologi ledsages av minst en genetisk sykdom - Bourneville-Pringle sykdom, der flere angiolipomer forekommer i begge nyrene. I forhold til sporadiske former for klar arvelig overføring kunne ikke registreres.
  • Viral etiologi. Det antas at denne typen svulstvekst kan stimuleres av en bestemt type virus. Men hittil har denne teorien ikke blitt eksperimentelt bekreftet..

I det vitenskapelige samfunnet er det en generelt akseptert mening om de viktigste risikofaktorene for denne svulsten, som inkluderer kvinnelig kjønn, graviditet, overgangsalder, hormonforstyrrelser og økte nivåer av kvinnelige kjønnshormoner hos menn. Kombinasjonen av disse omstendighetene med inflammatoriske eller metabolske lesjoner i organene i utskillelsessystemet øker sannsynligheten for å utvikle en godartet svulst betydelig..

Patogenese

Patogenesen av nyreangiolipom har blitt studert litt bedre enn årsakene som forårsaker dens utvikling, men det er mange "hvite flekker" i forhold til denne prosessen. Det antas dannelse av en svulst fra de perivaskulære epiteloidcellene som omgir blodkarene i nyrene. Dens vekst er ekspansiv - formasjonen presser på de omkringliggende strukturene i utskillelsesorganene og deformerer dem. Med små størrelser (opptil 30-40 mm) påvirker dette ikke funksjonene til utskillelsessystemet, derfor manifesterer det seg ikke med subjektive og kliniske symptomer. Utseendet til tegn på invasiv vekst (vaskulær spiring med utvikling av trombose, som går utover nyrekapselen) indikerer en ondartet svulst. Svært sjelden kan dette resultere i metastaser til regionale lymfeknuter..

En økning i angiolipoma over 40-50 mm fører til kompresjon av nervestammene, noe som forårsaker smertesyndrom. Svulstkar er insolvente og blir ofte skadet, blodet fra dem kommer først inn i bekken-bekkensystemet i nyrene, og derfra inn i urinen, noe som fører til utvikling av hematuri. Med en betydelig størrelse på neoplasma, i tilfelle av mekanisk stress (plutselige bevegelser, løftevekter), kan svulsten sprekke med blødning. Tilstanden er ledsaget av alvorlig anemi, alvorlig beltesmerter i magen, stivhet i magemusklene og krever akutt kirurgisk inngrep.

Klassifisering

Den utbredte utbredelsen av patologi mot bakgrunnen av dårlig forståte årsaker til utviklingen har blitt årsaken til utviklingen av mange klassifiseringssystemer - basert på følsomhet overfor hormoner, tilstedeværelsen av invasiv vekst, utseendealder og andre kriterier. Ingen av de listede systemene har fått bred og allment akseptert distribusjon, siden de har mange ulemper. I moderne urologi brukes bare en klassifisering av nyreangiolipom, der den kjente etiologiske faktoren for dens utvikling legges til grunn:

  1. Sporadisk type. Det er den vanligste, og står for 75-80% av alle tilfeller av sykdommen. Neoplasia bestemmes av en tilfeldig ultralydundersøkelse av organene i urinveiene, har liten størrelse, er preget av ekspansiv vekst, et asymptomatisk forløp. Nederlaget er alltid ensidig, formasjonen er ensom.
  2. Arvelig type. Inkluderer svulster som følger med genetiske sykdommer. Vanligvis er det Bourneville-Pringle syndrom (tuberøs sklerose) - en autosomal genetisk patologi fra gruppen av phakomatoser. Det er ledsaget av flere bilaterale nyreangiomyolipomer og utgjør omtrent 20% av tilfellene av slike formasjoner..
  3. Skriv med ukjent etiologi. Det er sjelden diagnostisert (ca. 1-5% av tilfellene), inkluderer alle andre typer angiolipomer i utskillelsessystemet. Det inkluderer flere sporadiske svulster, svulster med invasiv vekst, neoplasier som følger med andre nyrekreft..

Symptomer på angiolipom i nyrene

På grunn av fraværet av smertereseptorer i nyreparenkymet, er sykdommen preget av et overveiende asymptomatisk forløp. Det er kjente tilfeller av nyrearteriell hypertensjon hos pasienter med små svulster, men det kan skyldes andre mekanismer. Eksplisitte symptomer dukker opp i det øyeblikket svulsten begynner å legge press på nyrekapselen, som er utstyrt med nerveender. Dette manifesteres ved langvarig trekksmerter i korsryggen, først uten noen bestemt bestråling i noen retning. Når angiolipoma i nyrene utvikler seg, er smertene konsentrert på siden av det berørte organet.

Samtidig med smertesyndromet oppstår hematuri, som først bestemmes bare ved laboratorieundersøkelse av urin, og deretter blir synlig med det blotte øye. Det lange løpet av sykdommen fører til utvikling av anemi og hypoalbuminemi. Noen ganger er det problemer med utstrømning av urin på grunn av blokkering av angiomyolipom med utvikling av nyrekolikk. En kraftig økning i smerte, dens spredning til hele magen, blekhet og takykardi er tegn på brudd i neoplasma og retroperitoneal blødning. Med slike symptomer på pasienten er det nødvendig å raskt levere et sykehus for kirurgisk behandling.

Varigheten av patologiforløpet er lang - det asymptomatiske stadiet kan ta mange år, vare til pasientens død av naturlige årsaker. Perioden fra utseendet til de første smertefulle opplevelsene til utseendet til makrohematuri tar også mange måneder og til og med år. Den langsomme progresjonen og ubetydeligheten av manifestasjonene av angiomyolipom, på den ene siden, gjør det mulig å foreskrive langsiktig observasjon i stedet for kirurgisk behandling, og på den annen side føre til sen henvisning av pasienter til en spesialist.

Komplikasjoner

Den vanligste komplikasjonen av nyreangiolipom er svulstbrudd - neoplasia er rik på kar med skjøre vegger, slik at skaden deres fører til rikelig, langvarig blødning. Blødning forekommer i det retroperitoneale rommet eller (sjeldnere) i PCS, manifestert av hematuri, truer utviklingen av sjokk som et resultat av blodtap og irritasjon av bukhinnen. En sjelden form for en langsiktig komplikasjon av patologien er tumor malignitet - den får et invasivt vekstmønster og evnen til å metastasere. Som et resultat av spiring av veggene i venøse kar, er emboli og sirkulasjonsforstyrrelser i nyrene mulig..

Diagnostikk

Bestemmelsen av tilstedeværelsen av en neoplasma og dens type utføres av urologen i nært samarbeid med onkologen. Ofte oppdages nyreangiolipoma tilfeldig under en profylaktisk ultralydundersøkelse eller andre diagnostiske prosedyrer, der strukturen til utskillelsesorganene blir vurdert. For å avklare formasjonens art, dens størrelse, lokalisering, forhold til omkringliggende vev, brukes en rekke teknikker:

  • Palpasjonsundersøkelse. Hvis angiomyolipoma har en størrelse på mer enn 5 centimeter, kan det oppdages med vanlig palpasjon av pasientens nyrer. I tillegg til å bekrefte tilstedeværelsen av neoplasi, gir denne metoden ingen andre data..
  • Ultralydundersøkelser. Ultralyd av nyrene avslører en svulst i form av en homogen ekkogen dannelse av forskjellige størrelser. Ved hjelp av Doppler-ultralyd (USDG i nyrene) er det mulig å bekrefte vaskulær karakter av neoplasma, for å identifisere mulig skade og ruptur i blodkar.
  • Multislice computertomografi MSCT av nyrene med kontrast er gullstandarden for å bestemme posisjonen og størrelsen på angiolipom. Med en planlagt operasjon for å fjerne en svulst, er en slik studie, i fravær av kontraindikasjoner, inkludert i det obligatoriske preoperative preparatet.
  • Bildebehandling av magnetisk resonans. MR i nyrene brukes som et alternativ til MSCT som forberedelse til kirurgi eller for å bestemme størrelsen og strukturen på neoplasi. Angiomyolipoma påvises som en moderat hypertett avrundet masse i nyrene..
  • Nyrebiopsi og histologisk undersøkelse. Det er en referanse for å avklare arten av svulsten, den brukes ofte til den endelige bekreftelsen av diagnosen. Prøvetaking utføres ved bruk av endoskopisk utstyr under kontroll av ultralyd- eller fluoroskopiske teknikker. Mikroskopi avslører vaskulære og fete komponenter med en blanding av glatte muskelfibre.
  • Genetisk forskning. Det utføres i tilfelle mistanke om tilstedeværelse av tuberøs sklerose. Diagnostikk består i automatisk sekvensering av sekvensene til TSC1- og TSC2-gener, der mutasjoner fører til utvikling av Bourneville-Pringle sykdom.

Grunnleggende kliniske tester (blod, urin, blodtrykksmåling, vurdering av nyrenes funksjonelle aktivitet) spiller en sekundær rolle i diagnosen patologi. I asymptomatisk tilstedeværelse av angiolipoma i nyrene indikerer disse studiene praktisk talt ikke sykdommen. I tilfelle av en uttalt tumorstørrelse, oppdages hematuri og proteinuri i OAM, en blodprøve avslører jernmangelanemi. Blodbiokjemi kan bekrefte tilstedeværelsen av hypoalbuminemi.

Behandling av angiolipoma i nyrene

Med angiomyolipomstørrelser på mindre enn 40-50 millimeter, fravær av alvorlig anemi og hematuri, er ikke behandling foreskrevet - bare observasjon av en urolog eller nefrolog anbefales en gang hvert sjette år med en forebyggende ultralydskanning. Det er vist at det optimale drikkeregimet blir observert, belastningen på utskillelsessystemet reduseres, og i nærvær av samtidig nyresykdom vises korrekt behandling. Hvis angiolipoma i nyrene er av betydelig størrelse eller blir årsaken til lidelser (smerte, anemi), foreskrives kirurgisk fjerning av svulsten. Operasjonstype og mengde avhenger av en rekke faktorer:

  • Endoskopisk selektiv angioembolisering. Det er den minst invasive intervensjonen der ligering eller laserkoagulering av karene som leverer svulsten utføres. Metoden er ganske effektiv når det gjelder å redusere formasjonens størrelse, men utsiktene for fullstendig eliminering er ganske lave. Kan gjøres for alle tumorstørrelser.
  • Fjerning av en del av nyrene. Den kan utføres i endoskopiske og åpne (klassiske) versjoner. Kirurgen resekterer nyrene, fjerner delen inkludert angiomyolipoma og sutter resten av organet. Teknikken brukes når formasjonens størrelse er fra 5 til 8 centimeter.
  • Fjerning av nyren.Nevrektomi av organet som er påvirket av svulsten utføres med gigantiske (over 10 centimeter) angiolipomer, deres mangfoldige natur, tegn på invasiv vekst eller skade på nyrene som et resultat av brudd. Operasjonen er bare berettiget hvis det er en ny fungerende nyre.

Metoden for kirurgisk behandling kan modifiseres avhengig av størrelsen på angiolipoma, tilstedeværelsen av samtidige lidelser og pasientens tilstand. Hastende livreddende kirurgi for å stoppe retroperitoneal blødning mot bakgrunnen av svulstbrudd er også ofte ledsaget av fjerning. I sjeldne tilfeller av metastase til lymfeknuter fjernes de også. Det er ingen konservative behandlinger for angiomyolip i nyrene.

Prognose og forebygging

Angiolipoma i nyrene er preget av en gunstig prognose på grunn av sin ekstremt langsomme utvikling og godartede vekstmønster. Etter påvisning av en svulst og bekreftelse av sin type tillater observasjon av en nefrolog rettidig påvisning av eventuelle negative endringer i løpet av patologien. Takket være dette utføres kirurgisk fjerning i tide før utviklingen av alvorlige komplikasjoner. Ifølge statistikken er det påkrevd mindre enn en tredjedel av alle pasienter som er observert av en spesialist, å ha kirurgisk behandling. Hos andre pasienter manifesterer seg neoplasma ikke på noen måte gjennom hele livet..

Angiomyolipoma i nyrene

Angiomyolipom i venstre eller høyre nyre - hva er det? Angiomyolipoma er en godartet nyresvulst, som oftest finnes i praksis av urologer ved Yusupov Hospital. Histologisk er den representert av tykkveggede blodkar, glatte muskelfibre og modent fettvev i forskjellige kvantitative proporsjoner. Angiomyolipoma i nyrene har en kode i ICD-10 D30.

På Yusupov sykehus er alle forhold opprettet for behandling av pasienter med angiomyolipom i nyrene:

  • Kamrene er utstyrt med trekk-og-trekk-ventilasjon og klimaanlegg;
  • Operasjonsklinikken er utstyrt med det nyeste diagnostiske utstyret fra ledende amerikanske og europeiske selskaper;
  • Nevrologer og urologer bruker innovative metoder for behandling av angiomyolipom i nyrene;
  • Det medisinske personalet er oppmerksom på pasientenes ønsker.

Alvorlige tilfeller av sykdommen blir diskutert på et møte i ekspertrådet. Kandidater og leger i medisinsk vitenskap og leger i høyeste kategori deltar i arbeidet. Ledende nefrologer bestemmer samlet om taktikken for å håndtere pasienter med nyreangiomyolipom.

Årsaker til angiomyolipom i nyrene

Forskere har ennå ikke funnet ut om den isolerte formen for angiomyolipoma er en medfødt misdannelse (hamartoma) eller en sann svulst. Tilhengere av hamartomologisk teori antyder at nyrelipom oppstår fra forskjellige grupper av modne celler som migrerte under organogenese. Tilstedeværelsen av modne vev av forskjellige embryonale opprinnelser i svulsten taler til fordel for denne varianten av patogenese. Noen fakta indikerer at angiomyolipoma er en ekte svulst i nyrene. Neoplasmas neoplastiske natur indirekte indikeres av tilfeller av lokalt invasiv vekst, vaskulær invasjon og skade på lymfeknuter. Sjelden transformeres nyreangiomyolipoma til en ondartet svulst.

Symptomer og diagnose av angiomyolipoma i nyrene

Det er to hovedkliniske varianter av angiomyolipom: en form som er kombinert med tuberøs sklerose (Bourneville-Pringle sykdom) og sporadisk nyrelipom. Bournevilles sykdom er en arvelig sykdom. I 50% av tilfellene arves den på en autosomal dominerende måte. I andre tilfeller er sykdommen assosiert med en genmutasjon. Sykdommen manifesterer seg i tidlig barndom og er preget av den klassiske triaden av symptomer:

  • Forsinket mental utvikling;
  • Epilepsi;
  • Tilstedeværelsen av adenomer i talgkjertlene i området av nasolabial trekant.

Hos 40-80% av pasientene med tuberøs sklerose, oppstår nyreangiolipom. For det meste utvikler den patologiske prosessen i begge nyrene. Flere lesjoner fører til utvikling av nyresvikt. Nyreangiomyolipom assosiert med Bourneville sykdom kan være assosiert med nyrecellekarsinom.

Begge typer nyreangiomyolipom kan være både asymptomatiske og forårsake alvorlige symptomer som krever behandling. Tilstedeværelsen av kliniske manifestasjoner avhenger av størrelsen på svulsten. Lipom opp til 5 cm i diameter er vanligvis asymptomatisk. Store svulster kan forårsake smerte forårsaket av blødninger i svulsten, kompresjon av de omkringliggende organene og vevet. Omtrent 10% av pasientene med store svulster utvikler spontan brudd på angiomyolipom med massiv retroperitoneal blødning. Det kliniske bildet av hemorragisk sjokk og akutt underliv utvikler seg.

Ultrasonografi (US) og computertomografi (CT) spiller den ledende rollen i diagnosen angiomyolipom. Svulster er preget av en kombinasjon av hyperekogenisitet ved ultralyd og tilstedeværelsen av fettinneslutninger med lav tetthet, som blir oppdaget på CT. Det angiografiske bildet i angiomyolipom er variabelt. Et spesifikt symptom på sykdommen er tilstedeværelsen av en velvaskularisert svulst med flere sakkulære pseudoaneurysmer og spiraltvinnede kar..

Inntil nylig ble det antatt at de karakteristiske egenskapene som oppdages ved ultralyd bare er karakteristiske for denne sykdommen. Imidlertid har moderne studier vist at i 12% av tilfellene kan en tumorknute i nyrecellekarsinom være hyperekoisk og simulere et angiomyolipom med ultralyd. Dette gjelder hovedsakelig neoplasmer opp til 3 cm i diameter. Hvis det blir oppdaget et angiomyolipom i nyrene med en diameter på 0,5 cm under en ultralydundersøkelse, må nefrologene fra Yusupov sykehus gjøre datatomografi for å bekrefte diagnosen.

I en stor andel av tilfellene av renalt angiomyolipom avslører histologer med morfologisk undersøkelse kjernefysisk hyperkromatisme, polymorfisme og enkelt mitoser. Disse tegnene indikerer ikke en ondartet svulst..

Behandling av angiomyolipoma i nyrene

Ofte spør pasienter: "Hvis et nyrelipom oppdages, hvor alvorlig er det da?" I nærvær av angiomyolipom, uavhengig av formasjonens størrelse, trenger pasienter kirurgisk behandling. Gitt den godartede karakteren av svulsten, prøver urologer ved Yusupov sykehus å utføre organbevarende operasjoner, selv i tilfelle flere tumornoder..

Hvis du er i tvil om diagnosen, utføres en presserende histologisk undersøkelse. Med angiomyolipomer i store størrelser (mer enn 5 cm i diameter), på grunn av mulige hemorragiske komplikasjoner, samt med svulster som manifesterer seg klinisk, utføres organbevarende kirurgi eller superselektiv embolisering av nyresegmentale arterier, som forsyner blod til svulstnoden, hvis mulig. Trombose i nyre- og underlegen vena cava-voksende AMJI er en direkte indikasjon for øyeblikkelig kirurgi. Dette skyldes to faktorer: for det første trusselen om tromboemboliske komplikasjoner; for det andre den mulige ondartede karakteren av en tumortromb i tilfelle en kombinasjon av AMJI med nyrecellekarsinom.

Hos pasienter med tuberøs sklerose er nyrelipomer hovedsakelig multiple, bilaterale, har ofte et komplisert forløp og er kombinert med nyrecellekarsinom. Av denne grunn er kirurger fra Yusupov sykehus skeptiske til dem og viser en individuell tilnærming til pasienter i denne gruppen. Behandlingstaktikk bestemmes individuelt. For å gjennomgå undersøkelse for tilstedeværelse av angiomyolipom i nyrene, ring. Etter at diagnosen er etablert, vil legene bestemme valget av en metode for å behandle sykdommen..

Fare for angiomyolipom i nyrene: symptomer og behandlingsmetoder

Angiomyolipoma (AML) er en godartet, kompleksstrukturert nyresvulst, bestående av muskel, varme, epitelvev og blodkar.

Det kvantitative forholdet mellom disse komponentene i svulsten kan være forskjellig - helt til det mangler av muskel- og fettkomponenter..

AML kan være opptil 20 cm i størrelse, i 75% av tilfellene er det ensidig, det vil si at det påvirker en nyre.

Årsakene til sykdommen

Hittil har ingen bekreftede årsaker til AML blitt etablert - med unntak av en arvelig faktor.

De fleste eksperter er enige om at i tillegg til arvelighet kan noen nyresykdommer (pyelonefritt) og svulster som ikke nødvendigvis er lokalisert i urinveisystemet (angiofibrom, etc.) føre til angiomyolipom..

Graviditet er en utløsende faktor for AML.
Dette skyldes tilstedeværelsen i angiomyolipoma av reseptorer for kjønnshormonene progesteron og østrogen, hvis nivå øker under graviditet.

Utgjør patologi en trussel mot livet?

AML er en alvorlig sykdom, i noen tilfeller livstruende. Angiomyolipomas er godartede lesjoner, men i svært sjeldne tilfeller kan de bli ondartede..

Det har også vært tilfeller der angiomyolipomer primært var kreft..

Den største faren for angiomyolipomas er indre blødninger og nekrose, som noen ganger fører til infeksjoner og til og med sepsis..

Blodkarene i AML endres, har en svak vegg, muskelfibre vokser raskere enn dem, så det er en risiko for brudd på blodkar og selve svulsten med retroperitoneal eller intrarenal blødning, noe som krever akutt kirurgisk inngrep.

Dette fører til økt belastning på vaskulærveggen, aneurismer og gjennombrudd. 15% av pasientene som først oppsøker lege for AML har blødning.

Statistisk data

Angiomyolipomas er de vanligste nyresvulstene. AML forekommer hovedsakelig hos middelaldrende og eldre mennesker (gjennomsnittsalderen for pasienter er 48-50 år), kvinner - 4 ganger oftere enn menn.

Manifestasjonen av det kliniske bildet

Symptomene på angiomyolipomas avhenger direkte av størrelsen på svulsten. Med små (opptil 4 cm) svulster i 80% av tilfellene er sykdommen asymptomatisk.

Med en økning i størrelse over 5 cm begynner mer enn 70-80% av pasientene å føle kliniske manifestasjoner av sykdommen, og tvinger dem til å oppsøke lege, nemlig:

  • kjedelig smerte i nedre del av ryggen og laterale områder av magen, forverret ved å snu og bøye, ifølge forskjellige kilder, blir smertesymptomet observert hos 40-70% av pasientene;
  • hyppige og brå endringer i blodtrykket - i 12% av tilfellene;
  • håndgripelig (i noen tilfeller av pasienten selv) neoplasma - hos 22%;
  • svakhet.

Når svulsten når 10 cm i størrelse hos 80% av pasientene, oppstår de vanlige nyresymptomene.

Tumorbrudd er ledsaget av indre blødninger, alvorlig akutt smerte og hemorragisk sjokk (blekhet, arteriell hypotensjon, takykardi, svimmelhet, besvimelse). Det er et bilde av en voksende håndgripelig svulst.

Diagnostiske metoder

  1. Ultralyd. Det er en svært informativ metode for ensartede, mellomstore (mer enn 5-7 mm) formasjoner begrenset av leverparenkymet. Det manifesteres av et sterkt ekko-negativt signal mot bakgrunnen av renal parenkym, noe som gjør diagnosen AML veldig pålitelig.
  2. CT skann. For å diagnostisere angiomyolipomer brukes alle typer datatomografi - multispiral (MSCT), røntgen (RKT), magnetisk resonans (MRKT), ultralyd (UST). Et karakteristisk trekk ved AML er tilstedeværelsen av et betydelig volum fettvev i svulsten, som i visse tilfeller er patognomonisk. RCT og UST gjør i dette tilfellet det mulig å etablere en diagnose med en nøyaktighet på 95%. AML med lavt fettinnhold er mye vanskeligere å diagnostisere, men de er relativt sjeldne (i 4,5% av tilfellene). Fravær eller liten mengde fettvev kompliserer differensialdiagnose for nyrekreft.
  3. Angiografi. For ikke så lenge siden ble det antatt at vaskulære abnormiteter (arteriovenøse shunts, tortuositet, aneurismer) bare er karakteristiske for AML. Ny forskning har imidlertid vist at de samme funksjonene kan bli funnet i ondartede svulster. Derfor har angiografi - studien av blodkar ved å injisere radiopaque stoffer i dem og manifestere dem ved hjelp av en røntgen - noe mistet sin betydning. Imidlertid er det fortsatt mye brukt fordi angiomyolipomas er preget av vaskularisering..
  4. Biopsi. Punktering eller aspirasjonsbiopsi brukes i alle tilfeller når det er vanskelig å diagnostisere ved ikke-invasive metoder (ultralyd, tomografi, radiografi). Biopsi er uunnværlig for diagnosen AML med lite fett og i noen tilfeller før emboloterapi.
  5. Fra laboratoriemetoder for diagnostisering av AML brukes urinanalyse, biokjemiske og generelle blodprøver.

Terapier

Valget av behandling for angiomyolipomer avhenger av størrelse og kliniske manifestasjoner. Tre behandlingstaktikker brukes:

  • dynamisk observasjon;
  • medisinering;
  • Kirurgisk inngrep.

I hvert tilfelle foretrekkes behandlingsmetoden som lar deg bevare organet og dets funksjonalitet..

Observasjonstaktikk

Dynamisk observasjon brukes til små (opptil 4-5 cm) asymptomatiske svulster, og sørger for et kvartalsbesøk hos en spesialist og årlig diagnose ved bruk av computertomografi og ultralyd.

Hvis det ikke er noen signifikant økning i volum og kvalitetsendring, blir ikke svulsten fjernet.

Narkotikabehandling

Til dags dato er det ingen påvist medikamentell behandling støttet av alle spesialister for angiomyolipom. Det er fortsatt umulig å bli kvitt svulster uten kirurgi.

Medikamentell terapi er under utvikling. Innovative målrettede legemidler testes, spesielt hemmere av mTOR, rapamycin og dets analoger.

Risikoen for brudd og blødning reduseres, det blir mulig å bruke minimalt invasive behandlingsmetoder - kryogen ablasjon, laparoskopisk reseksjon.

Kirurgisk inngrep

Kirurgi er i de fleste tilfeller den viktigste måten å behandle AML på. Indikasjonene for kirurgi er:

  • store (mer enn 5 cm), svulster som medfører risiko for brudd og retroperitoneal blødning;
  • rask vekst av svulster;
  • nyrehypertensjon, som er en konsekvens av patologiske prosesser som påvirker nyrearteriene;
  • kliniske manifestasjoner i form av smerte, blod i urinen og andre nyresymptomer;
  • klemming av en svulst i bekken-sonen, og brudd på urinavfall;
  • risikoen for malignitet;
  • umulighet av preoperativ diagnose.

Nyre reseksjon

Reseksjon er fjerning av svulsten sammen med en del av nyrene. Betingelsen for reseksjon av ett organ er den normale funksjonen til den andre nyren..

Enuklasjon

Dette er en moderne, organbevarende metode for fjerning av svulst som minimerer skade på selve organet. Hvis svulsten er i en fibrøs kapsel, er det mulig å fjerne (skille ut) den, nesten uten å påvirke selve nyrene, med minimalt blodtap.

Nefrektomi (fjerning)

Nefrectomy - fjerning av hele nyrene sammen med tilstøtende vev.

Nefrektomi er indikert for tumorvekst i hele bunten, dens lokalisering i sinusområdet og andre tilfeller når organets integritet ikke kan gjenopprettes.

Vaskulær embolisering

Essensen av embolisering er at et spesielt materiale injiseres i arterien eller dens gren som mater svulsten, som tetter fartøyet og fratar svulsten blodtilførsel.

Innsettingen av en kunstig embolus styres av radiografi.

Embolisering lar deg bevare funksjonene til parenkymet og nekte traumatisk skalpelloperasjon.

Det er indikert for flere eller enkelt store angiomyolipomer, blødning, og også når organreseksjon er assosiert med større risiko for nyresvikt..

Jodisert olje, gelatinsvamper, polyvinylalkoholpartikler, ren etanol, silke, teflonfilt brukes som materiale for embolisering..

Praksisen med embolisering er ikke stor over hele verden, derfor kan effektiviteten kun vurderes etter tilstrekkelig akkumulering av operasjonsresultatene.

Organ kryoablasjon

En minimalt invasiv operasjon, som består i å fryse svulsten med argon med gel. Den brukes til små (opptil 4 cm) AML-størrelser. Teknologien er eksperimentell, ennå ikke utbredt.

Prediksjon og forebygging av komplikasjoner

Med en langsom utvikling av sykdommen og en mild klinikk er prognosen for AML gunstig. Angiomyolipoma omgir seg med en bindevevskapsel for å lette kirurgisk fjerning.

Generelle anbefalinger for å unngå komplikasjoner inkluderer behovet for å opprettholde en sunn livsstil, riktig ernæring, slutte å drikke alkohol og røyke, og moderat fysisk aktivitet..