B-celle lymfom

Myoma

B-celle lymfom er en type ikke-Hodgkin neoplasma. Sykdommen oppstår på bakgrunn av ukontrollert deling av B-lymfocytter, som aksepterer celler og vev i kroppen som fremmed. Lymfoide celler er hemmet, ernæringen deres blir forstyrret. B-lymfocytter kombineres for å danne et ondartet fokus. Lymfeknuter er mest utsatt for ondartede patologier av primær eller ervervet natur. En sekundær svulst regnes som en metastase av en annen onkologisk prosess.

ICD-10-koden for B-celle lymfom er C85.1. Svulsten kan bestå av follikulære sentrum B-celler (GSB-type). Diffusjon ikke-terminal patologi presenteres av ikke GSB-type.

Risikogruppe

Ikke-Hodgkins lymfomer blir diagnostisert med økende frekvens. En svulst kan forekomme hos mennesker i alle aldre. Det blir oftere diagnostisert hos eldre pasienter. Toppforekomsten oppstår ved 65 år.

Dette lymfom kan påvirke eventuelle indre organer. Den aggressive karakteren til patologien forårsaker svikt i vitale systemer. Hvis ubehandlet, er sjansen for overlevelse null. Kjemoterapi er i stand til å kurere sykdommen og sette en person i permanent remisjon, noe som øker levetiden.

Hodgkins lymfom består av makrofag og monocytiske celler. Sykdommen er lymfogranulomatose. Cellulær sammensetning er hovedforskjellen mellom sykdommen og ikke-Hodgkin patologier..

Etiologi av sykdommen

Hvorfor primært beta-celle lymfom oppstår, er forskere fortsatt klar over. Det er bare kjent at, som enhver kreft, oppstår patologi på bakgrunn av disse faktorene:

  • Medfødte eller ervervede sykdommer som undertrykker immunforsvaret (HIV-infeksjon, AIDS).
  • Kroniske virusinfeksjoner med hepatitt, herpes, etc..
  • Lymfom kan sees i autoimmune lidelser.
  • Arvelig cellemutasjon.
  • Bor i et miljøfarlig område.
  • Langvarig eksponering for stråling.
  • Kroniske inflammatoriske prosesser i indre organer forårsaket av patogene bakterier.
  • Eldre alder.
  • Overvektig.
  • Bruk av cytostatika og ioniserende stråling for behandling av andre onkologiske problemer.
  • Benmarg eller indre organtransplantasjon.
  • Kostnadene ved yrket, tvinger kontakt med kreftfremkallende stoffer.

Den positive effekten av antibiotika på lymfom ble avslørt. Langvarig bruk av visse antibakterielle legemidler bidrar til utviklingen av en svulst i lymfoid vev.

Stadier

Med ikke-Hodgkin B-celle lymfom er det 4 stadier av sykdomsutviklingen:

  • Trinn I er preget av dannelsen av en onkologisk prosess i en enkelt lymfeknute.
  • På trinn II trenger svulsten inn i 2 eller flere lymfeknuter og sprer seg langs den ene siden av membranen.
  • Fase III påvirker lymfeknuter på alle sider..
  • Fase IV kan sjelden behandles, fordi ondartede celler påvirker hele lymfesystemet og danner sekundære foci i fjerne organer.

Klassifisering av lymfomer

Undertypene av B-celle lymfom er:

  • Diffus storcellelymfom (ICD-10 kode C83.3) utvikler seg i noen del av menneskekroppen og er mer vanlig enn andre patologier av denne typen. Sammensetningen av svulsten kan referere til centroblast eller immunoblastiske celler.
  • Lymfocytisk småcellet patologi. Det utvikler seg i eldre blod, danner lymfocytisk leukemi. Svulsten består av små celler.
  • Prolymfocytisk leukemi oppstår fra lymfocyttceller som har mutert og mistet kroppens forsvarsfunksjon. Nodulær vekst er ikke karakteristisk for patologi.
  • En svulst i milten utvikler seg sakte. Symptomer på skader vises sent, så organet kan ikke reddes.
  • Fibercellepatologi utvikler seg i cellene i benmargen. Lymfocytten endres og utfører ikke de tildelte funksjonene.
  • Det lymfoplasmatiske fokuset er stort. I lang tid er det i latent form. Det retroperitoneale rommet er berørt. Utvikler vanligvis hos unge kvinner.
  • Maltlymfom utvikler seg i lymfoide vev i fordøyelseskanalen og urinveiene. Består av mellomceller.
  • Nodusvulsten utvikler seg sakte. Har en gunstig prognose. Påvirker lymfeknuter.
  • Ekstranodal patologi er lokalisert inne i organene.
  • Nodalt lymfom er preget av flere lesjoner i et indre organ. Sykdommen har høyt malignitet.
  • Mediastinal (thymisk) svulst i mediastinum utvikler seg i øvre bryst. Diagnostisert hos middelaldrende pasienter.
  • Anaplastisk patologi påvirker lymfeknuter i nakke og armhuler. Kreftceller spredte seg raskt i hele kroppen og påvirket fjerne strukturer. Alkenegative svulster diagnostiseres hos 50% av voksne. Prognosen er negativ. Alkepositivt lymfom forekommer vanligvis hos barn og har en tilfredsstillende prognose.
  • Svulsten i randsonen er representert av lymfosarkom. Det lymfoide vevet i det retroperitoneale rommet påvirkes. Vanligvis er svulsten grovkornet. Pasienten opplever konstant alvorlig smerte i området av svulsten.
  • Mantelcellepatologi utvikler seg ekstranodalt. Består av celler i kappeområdet. Reagerer dårlig på cytostatika. Fokuset består av modne lymfoide elementer som er identiske med cellene i kappen.
  • I Burkitt's lymfom er det en økt polyferativ aktivitet av tumorceller. Foci oppstår i lymfesystemet, sirkulasjon og hematopoietisk system X.

Svulsten er stor og liten celle, indolent, aggressiv og svært aggressiv.

Med en svak form øker risikoen for tilbakefall. Mennesker med denne patologien lever ikke mer enn 7 år. Indolent type lymfom er representert av lymfocytiske, flercellede svulster og Beta-celletumorer i randsonen.

Med en aggressiv sykdom blir pasientens overlevelsesgrad redusert dramatisk i løpet av 2-3 måneder. Patologi er preget av uttalte symptomer. Fokuset er diffus diffus i stor celle eller blandet og immunoblastisk.

Når en svært aggressiv Burkitts lymfom eller lymfoblastisk svulst blir funnet, har pasienten bare noen få uker eller dager å leve.

Klinikk for sykdommen

Med lymfom øker tegn på abnormiteter i kroppen når svulsten vokser. De første alarmerende symptomene er betennelse i lymfeknuter i ett eller flere områder av kroppen.

Innen 3 uker bemerker pasienten utseendet til de listede endringene:

  • En kraftig reduksjon i kroppsvekt;
  • Varme;
  • Sløvhet og døsighet;
  • Økt svette under nattesøvn;
  • Blekhet og gråhet i huden;
  • Blåmerker og subkutan blødning;
  • Følelsesløshet i områder av kroppen, vanligvis lemmer;
  • Aplastisk anemi utvikler seg.

Spesifikke symptomer avhenger av plasseringen av neoplasma:

  1. Med hudlesjoner bemerker en person konstant kløe i et bestemt område..
  2. Lymfom i mage-tarmkanalen er preget av avføringsforstyrrelser, kvalme, oppkast og peritoneal smerte.
  3. For skade på mediastinalområdet er utvikling av hoste og kortpustethet karakteristisk..
  4. Hvis svulsten presser på leddene, opplever personen smerte, motorens funksjon av lemmen svekkes.
  5. Miltlymfom er preget av betydelig organforstørrelse og abdominal deformitet.
  6. Hvis mandlene påvirkes, forandrer stemmen seg, det er sår hals og smerter ved svelging.
  7. Sekundære foci i sentralnervesystemet og hjerne svekker synet, provoserer hodepine og lammelse.

Leukemi assosiert med skade på beinmarg.

En plateepitelvulst i hodet eller nakken kan utvikles i nærvær av lymfom.

Disse symptomene kan indikere en godartet sykdom, derfor er det viktig å vurdere maligniteten til patologien..

Diagnostiske tiltak

En uspesifisert svulst kan ikke behandles. Det er viktig å skille mellom cellene i fokuset og avklare diagnosen. Onkologer foreskriver et sett med instrumentale og diagnostiske studier:

  • Kliniske analyser av urin og blod.
  • Ultralyddiagnostikk av bukorganene og lymfeknuter i nakken, kragebenet, lysken og andre områder.
  • For å avklare tilstanden til mediastinalområdet, luftveiene og beinvev, blir røntgen tatt.
  • Bestemmelse av tumormarkører, spesielt beta-2-mikroglobulin-titere og proteinforbindelser.
  • Punktering av cerebrospinalvæske og benmarg.
  • Magnetisk resonansavbildning og datatomografi.
  • Histologisk undersøkelse av tumorvev gir en endelig diagnose..

Terapeutisk taktikk

Behandlingen er basert på pasientens individuelle egenskaper og lymfom. Onkologer velger en protokoll basert på lesjonens størrelse, graden av malignitet og stadium av sykdommen.

Kjemoterapi brukes til å bekjempe B-celle lymfom. Avhengig av utviklingsstadiet til patologien, inkluderer løpet av cytostatika ett eller flere cellegiftmedisiner.

Effektene av kjemi forbedres ved strålebehandling. Som en uavhengig behandling brukes ioniserende stråling i det første stadiet av sykdommen for svært differensierte svulster og når beinvev er involvert i den onkologiske prosessen..

Med en aggressiv svulst som har spredt cellene til alle deler av kroppen, påvirker stråler det mest aggressive området.

Hvis sykdommen kommer tilbake igjen, er symptomene og sykdomsforløpet alvorligere. Haster benmargstransplantasjon anbefales.

Store svulster fjernes kirurgisk. Reseksjon av den ondartede lesjonen, sammen med en del av sunt lymfoide vev, er ledsaget av stråling og cellegift. Metoden øker pasientens livssjanser med 3 ganger. Fem års overlevelse med tilstrekkelig behandling er funnet hos de fleste av pasientene som søkte..

Å ta cytostatika påvirker sunne celler i kroppen negativt. Immunitet undertrykkes. For å normalisere beskyttelseskreftene foreskrives pasienten immunterapi ved bruk av interferonholdige medisiner.

I det terminale stadiet av sykdommen anbefales palliativ terapi for å lindre symptomer på rus og forbedre livskvaliteten til en kreftpasient.

Når en person lærer om tilstedeværelsen av en ondartet prosess, oppstår ofte psykiske lidelser og dyp depresjon. I dette tilfellet er det nødvendig å konsultere en psykolog og støtte kjære. Optimistiske pasienter takler bedre lymfom og går raskere i remisjon.

Alternativ medisin kan ikke kurere kreft. Mottak av folkemedisiner vil forverre sykdomsforløpet og la tumorceller trenge grundig inn i pasientens kropp. Homeopatiske medisiner kan brukes som vedlikeholdsbehandling etter hovedbehandlingen og legenes resept.

Med utvikling av leukemi mot bakgrunn av stråling og inntak av cytostatika, anbefales også benmargstransplantasjon. Metoden lar deg gjenoppta den hematopoietiske prosessen og overvinne onkologiske problemer. Det er en rekke kontraindikasjoner og komplikasjoner for operasjonen..

Gjenoppretting og fremskrivninger for livet

Rehabilitering inkluderer en radikal endring i livsstil: å gi opp dårlige vaner, unngå søppelmat og konsekvent delta i fysioterapiøvelser. Det er viktig å styrke motstanden mot immunitet mot kreftceller.

Behandling av B-celle lymfom i første fase er effektiv i 90% av tilfellene. I den andre fasen er fem års overlevelsesrate 50%. Den tredje er 30%. Den fjerde fasen innebærer alltid plutselig død, 8% av pasientene overlever.

Pasienten har rett til å utstede en funksjonshemmingsgruppe 2 eller 3 etter behandling.

Andre typer ikke-Hodgkins lymfom: uspesifisert B-celle lymfom

Non-Hodgkins lymfomer (NHL) er en samlebetegnelse for en mangfoldig gruppe lymfoproliferative maligniteter med varierende atferdsmønstre og respons på behandling. Før du starter behandlingen, må ikke-Hodgkins lymfomer diagnostiseres riktig og først behandles. NHL reagerer ikke på behandling for Hodgkins lymfom.

NHL begynner vanligvis i lymfoide vev og kan spre seg til andre organer. Imidlertid, sammenlignet med Hodgkins sykdom, er NHL mye mindre forutsigbar og har mye større tilbøyelighet til å spre seg til ekstranodale områder av kroppen. Prognosen avhenger av histologisk type, stadium og behandlingssystem.

De fleste NHL er av B-celleopprinnelse. Følgelig refererer den følgende beskrivelsen av lymfom til B-celle NHL, selv om klassifiseringen av disse neoplasmene kan omfatte alle lymfoproliferative sykdommer. I tillegg kan uspesifisert B-celle lymfom forekomme hos tidligere friske pasienter og forekommer ikke hos pasienter med HIV eller andre immunforhold. NHL kan deles inn i 2 generelle prognostiske grupper: lymfomer, vanlige og aggressive lymfomer.

Vanlige lymfomer har en relativt god prognose, med en median overlevelse på omtrent 10 år, men de er vanligvis uhelbredelige i avanserte stadier. I de innledende stadiene (trinn I og II) kan passiv NHL effektivt behandles med bare en strålebehandling. De fleste smertefrie typer lymfomer kalles nodulær (eller follikulær).

Den aggressive typen NHL har en kortere utviklingshistorie, men den kan også kureres med en kombinasjon av cellegift og strålebehandling..

Spesiell oppmerksomhet er nødvendig for cellegiftbehandling med flere midler (bruk av flere legemidler). Når ikke-Hodgkins lymfomer oppstår, er komorbiditeter som lysis syndrom, ryggmargskompresjon, urinveisobstruksjon, lymfomatøs meningitt og overlegen vena cava syndrom vanlige. Sammenlignet med andre ondartede sykdommer er ikke-Hodgkins lymfomer ganske ofte preget av lignende comorbiditeter..

Generelt er gjennomsnittlig overlevelsesrate for en pasient med ikke-Hodgkin B-celle lymfom ca. 5 år (60% av pasientene), ytterligere 30% (med aggressive undertyper av lymfomer) tilbakefall innen 2 år etter behandling. Det er en risiko for tilbakefall både hos pasienter med en svak sykdomsform, og med en aggressiv. Hovedtyngden av tilbakefall registreres i de sene stadiene av sykdommen eller etter en periode med remisjon. Imidlertid kan behandlingen gjentas så lenge svulsten forblir histologisk lavgradig (ikke aggressiv). Aggressive lymfomer er vanligere hos pasienter smittet med HIV, og behandling av disse pasientene krever spesiell oppmerksomhet.

Klassifisering av B-celle lymfomer

B-celletumorer har en tendens til å etterligne stadiene av normal B-celledifferensiering, samt likhet med normale celler, så de er vanskelige å diagnostisere.

WHO (Verdens helseorganisasjon) i 2008 reviderte igjen klassifiseringen av ondartede B-celleplasmer og delte dem betinget i to typer: forløpere for B-celle-svulster og modne B-celle-svulster. Umodne svulster inkluderer for eksempel lymfoblastisk leukemi eller lymfom med tilbakevendende genetiske abnormiteter. Mange typer sykdommer i denne kategorien er forskjellige manifestasjoner av samme svulst, for eksempel er kronisk lymfocytisk leukemi og B-celle lymfoblastisk lymfom forskjellige manifestasjoner, for eksempel lymfoblastisk lymfom og T-celle akutt lymfoblastisk leukemi. For syke pasienter er inndelingen i slike kategorier ganske vanskelig å forstå, derfor bruker leger klare formuleringer av diagnoser som er forståelige for pasienter.

  • småcellet lymfocytisk lymfom / kronisk lymfocytisk leukemi;
  • Prolymphocytic B-celle leukemi;
  • lymfom i miltområdet;
  • hårcelleleukemi;
  • lymfoplasmiske lymfomer;
  • cellulære plasmasvulster;
  • lymfomer i slimhinne lymfoid vev;
  • nodulært lymfom;
  • follikulært lymfom;
  • primær kutan follikulær celle lymfom;
  • diffust stort B-celle lymfom;
  • primær lymfom i sentralnervesystemet;
  • Epstein-Barr-virus (EBV);
  • lymfomatoid granulomatose;
  • primær B-celle lymfom i mediastinum;
  • intravaskulært stort B-celle lymfom;
  • anaplastisk lymfomkinase (ALK);
  • stort B-celle lymfom forårsaket av human herpesvirus 8 (HHV-8);
  • Burkitt's lymfom;
  • U-klassifiserte B-celle lymfomer, med funksjoner som er felles for andre typer ikke-Hodgkin B-celle lymfomer.

B-celle lymfomer dreper omtrent 5% av den amerikanske befolkningen hvert år. I andre land er prosentandelen lavere, fordi befolkningen også er lavere, men i gjennomsnitt er prosentandelen akkurat det. Prognosen for NHL endres i henhold til histologi, sykdomsstadium, respons på terapi og andre faktorer som bestemt av International Prognostic Index (IPI). For å beregne pasientens IPI tildeles ett poeng for hver av vurderingsfaktorene, nemlig:

  • alder over 60 år;
  • generell tilstand;
  • nivået av laktatdehydrogenase (med mer enn 1 enhet);
  • III eller IV stadium av sykdommen;
  • hengivenhet av andre organer.

B-celle lymfom symptomer

Hovne lymfeknuter er den vanligste manifestasjonen av alle typer lymfomer, inkludert B-celle lymfom. Andre symptomer er vanligvis:

  • feber;
  • nattesvette;
  • vekttap;
  • tretthet, økt tretthet;
  • kløende hud (med kutane former for lymfom).

I tillegg kan pasienten lide av vektøkning, endringer i nervesystemet, utvidelse av lever og milt, ødem, smerte symptomer, kortpustethet, ondt i halsen og mange andre som varierer avhengig av type svulst, symptomer.

  • kortpustethet, brystsmerter;
  • oppblåsthet
  • bein smerter;
  • nedsatt følsomhet i visse lemmer eller områder av kroppen.

Diagnostikk og behandling

Først og fremst er en grundig vurdering av alle nevrologiske symptomer nødvendig, siden i aggressive typer svulster kan sentralnervesystemets funksjon forstyrres aktivt. Hyppige komorbiditeter: diabetes, hjertesvikt, mulige organtransplantasjoner eller tidlig behandling for en annen form for kreft. En arvelig historie med kreft er av stor betydning, samt tilstedeværelsen av slektninger som kan tjene som givere for benmargstransplantasjon..

De fleste lymfomer har ikke et familiært utviklingsmønster, men kreft i brystet, eggstokkene og sarkomene i familien kan være faktorer i arvingen av tumorundertrykkelsesgener. Primærdiagnose er først og fremst en medisinsk undersøkelse. Ved den første undersøkelsen kan pasienten ha høy feber, takykardi, respirasjonsdepresjon, anemi, ledsaget av blekhet i huden, blåmerker. Undersøkelsen bør også omfatte palpasjon av alle lymfeknuter, samt en vurdering av tilstanden til lever og milt. Faryngeale symptomer, en forstørret skjoldbruskkjertel, indikerer ofte pleuritt. I tillegg kan en mistanke om lymfom bekreftes ved forstørrelse av magen, testiklene (hos menn).

Komplikasjoner av ikke-Hodgkins lymfomer:

  • lymfomatøs meningitt;
  • overlegen vena cava syndrom;
  • bilateral obstruksjon av urinlederen;
  • subakutt tarmobstruksjon;
  • paraparese av middels kompresjon av nerverøttene;
  • ryggmargskompresjon;
  • patologiske brudd på lange bein.

Legemiddelbehandling for forskjellige stadier av B-celle lymfom

Innledende fase og trinn II av moden B-celle NHL

  • bruk av en stråledose i mengden 2500-4000 cGy;
  • cellegift (monoterapi med klorambucil, doksorubicin);
  • i sjeldne tilfeller ytterligere strålebehandling.

Innledende fase og trinn II av aggressiv B-celle NHL

  • strålebehandling i en dose på 3500-5000 cGy;
  • cellegift (medisiner cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon, bleomycin).

Stage II / III / IV ikke-aggressive ikke-Hodgkin lymfomer

  • innføring av alkyleringsmidler eller purinnukleosider;
  • en kombinasjon av cellegift og stråling;
  • perifer stamcelletransplantasjon;
  • bruk av monoklonale antistoffer, inkludert rituximab.

Basert på materialer:
Ajeet Gajra, MD; Neerja Vajpayee, MD;
Francisco Talavera, PharmD, PhD;
Emmanuel C Besa, MD.
Macmillan kreftstøtte
Cancer Research UK

B-celle lymfom: årsaker og symptomer, klassifisering, diagnose og behandling, prognose

B-celle lymfom er et svært ondartet svulst der kreftceller raskt kan spre seg i kroppen. Sykdommen tilhører den ikke-Hodgkin typen lymfom og er vanskelig å behandle. Spesielt kan terapi utført i de tidlige stadiene av sykdomsutviklingen betraktes som effektiv..

Faren for sykdommen ligger i dens skarpe og raske progresjon. På grunn av sin raske utvikling kan sykdommen forårsake svikt i vitale indre organer på kort tid..

Hva er essensen av sykdommen?

B-celle lymfom er vanskelig å behandle

For øyeblikket har eksperter ikke etablert de eksakte årsakene til utvikling av b-celle lymfom. Derfor ble den i ICD-10-klassifiseringen tildelt koden C85.1 med merket "B-celle uspesifisert lymfom".

Et trekk ved sykdommen er dens opprinnelse fra betaceller eller B-lymfocytter. Hovedfunksjonen til disse cellene er å opprettholde humoristisk immunitet. Gjennom deres aktivitet i kroppen tilveiebringes en immunmodulerende funksjon.

Når en patologisk prosess oppstår i strukturen til betaceller, mislykkes kroppens forsvarssystem, noe som gjør det ubeskyttet mot inntrengning av parasitter, bakterier, sopp og annen patogen mikroflora. Som en konsekvens kan pasienten utvikle mange sykdommer..

Mange moderne studier peker på det faktum at i dag er utviklingen av store celle lymfom så rask at den har fått epidemiske proporsjoner. Hovedårsaken til en så høy forekomst av sykdommen anses å være den økte forekomsten av immunsvikt..

Årsaker

Siden det for øyeblikket ikke er noen pålitelige grunner til utvikling av lymfom b, må legene nøye seg med hypoteser og tilnærmet data. I mange land rundt om i verden utføres studier for å bestemme sammenhengen mellom utvikling av lymfom og kreftfremkallende og giftige stoffer på menneskekroppen..

Mulige årsaker til B-celle lymfom er:

  • arvelig disposisjon;
  • ervervet immunsvikt syndrom (AIDS);
  • autoimmune sykdommer, inkludert Crohns sykdom, diabetes mellitus, multippel sklerose, Sjogrens sykdom, etc.
  • konsekvensene av hepatitt C og herpes;
  • konsekvenser av nyre- og stamcelletransplantasjoner.

I tillegg er det i vitenskapelige miljøer vanlige hypoteser om innflytelsen av eksterne faktorer på sykdomsutviklingen:

  • Epstein-Barr-virus og sykdommer med lignende etiologi;
  • eksponering for kreftfremkallende stoffer som benzen, benzpyren, formaldehyd, dioksiner, etc..

Alle de ovennevnte faktorene påvirker på en eller annen måte strukturen til leukocytter, og bidrar til deres ukontrollerte deling. Resultatet er B-celle lymfom.

Symptomer

Når B-celle lymfom i benmargen påvirkes, har en person alvorlig hodepine og svimmelhet

Manifestasjonene av denne sykdommen ligner på mange måter symptomene på andre ondartede svulster. Utviklingen av store celle lymfom i kroppen er indikert av følgende tegn:

  • vekttap som skjer brått og uten noen åpenbar grunn;
  • økt svetting om natten;
  • utvikling av generell ubehag;
  • økt kroppstemperatur;
  • anemi og trombocytopeni, forårsaker blødning og blekhet i huden;
  • rask tretthet, og vi snakker ikke om alvorlig fysisk anstrengelse;
  • utvidelse av lymfeknuter i grupper.

I noen tilfeller strekker den patologiske prosessen seg til nærliggende organer og beinapparatet. I dette tilfellet observeres utseendet på smerte, som er ledsaget av alvorlige symptomer:

  1. Hvis luftveiene er skadet, har pasienten en følelse av kortpustethet og hoste.
  2. Hvis patologien påvirker benmargen, oppstår hyppig svimmelhet, synshemming og hodepine..
  3. Tarmskader provoserer utviklingen av fordøyelsesproblemer, trang til å kaste opp.

Klassifisering

Avhengig av type og art av sykdommen, er det tre typer store celle lymfom:

  1. Lav karakter. Det dannes sel i lymfeknuter, og selve nodene overstiger ikke tre centimeter. Videre har pasienten ingen klager..
  2. Middels karakter. I området av lymfeknuter er det to eller flere indurasjoner med en uttalt ujevn overflate, hvis størrelse vanligvis ikke når 5 cm.
  3. Høy malignitet. Den alvorligste formen av sykdommen, der et stort antall noder vises, 3-5 cm i størrelse.Noplasmer er vondt og klør.

Når det gjelder sykdommens art, skilles følgende typer lymfomer:

  • Margsone. Svulsten er preget av forekomst av smerte på stedet for dannelse av noder. De dukker ofte opp i bukhulen. Andre symptomer blir ikke observert i de fleste tilfeller.
  • Follikulær form. Antar vekst av lymfeknuter i armhulen, lysken og nakken. Utviklingen av patologi er ledsaget av en økning i kroppstemperatur og tilstedeværelse av smerte på de stedene der noder vises.
  • Diffus lymfom. Hovedsymptomet på denne sykdommen er tilstedeværelsen av hudutslett i form av sår og plakk..
  • Anaplastisk storcellet lymfom. Forstørrelsen av lymfeknuter forekommer i nakken, så vel som i armhulen. Svulsten regnes som en av de mest aggressive.

Med utviklingen av noen av de ovennevnte former for sykdommen, vedvarer generelle symptomer, som spesifikke tegn er lagt til.

Den vanligste undertypen av B-celle lymfom er stor diffus.

Diagnostikk

Biopsi innebærer implementering av en samling av lymfoide vev fra den berørte noden for videre analyse

For å stille en nøyaktig diagnose, må legen foreta en omfattende undersøkelse av pasienten. Det involverer vanligvis en viss algoritme:

  1. Undersøkelse av pasienten. Legen lytter til klager, avklarer anamnese og palperer de berørte områdene.
  2. Laboratoriediagnostikk. For å bekrefte mistanker om utvikling av store celle lymfom, er det nødvendig å donere blod til biokjemiske og kliniske tester. Sistnevnte lar deg identifisere antall lymfocytter, så vel som erytrocytsedimenteringshastigheten. Biokjemisk analyse bestemmer innholdet av urea, glukose, totale lipider og andre parametere i pasientens blod. Takket være denne prosedyren er det mulig å identifisere tilstedeværelsen av funksjonelle lidelser i kroppen..
  3. Biopsi. Hovedfasen av diagnosen. Prosedyren innebærer innsamling av lymfoide vev fra den berørte noden, noe som er nødvendig for påfølgende histologisk undersøkelse. Resultatet lar deg bestemme tilstedeværelsen av ondartede celler i kroppen.
  4. Strålediagnostikk. Vi snakker om både en standard røntgenprosedyre og mer presise teknikker: CT og MR. Ved hjelp av strålingsdiagnostikk klarer spesialisten å identifisere sykdomsutviklingsstadiet og bestemme tilstedeværelsen av ondartede svulster..
  5. Ytterligere forskning. Avhengig av graden og arten av patologien, kan pasienten tildeles en molekylær genetisk eller immunhistokjemisk studie..

Basert på resultatene av prosedyrene ovenfor, stiller legen den endelige diagnosen og utvikler en individuell behandlingsplan for pasienten..

Behandlingsfunksjoner

De vanligste behandlingene for diffust stort B-celle lymfom er stråling og cellegift. Som regel brukes de sammen, noe som lar deg få det beste resultatet..

Cellegift

Dakarbazin administreres intravenøst, og i noen lokaliseringer av svulstprosessen intraarterielt

Teknikken er basert på innføring i kroppen av potente stoffer som har en destruktiv effekt på kreftceller. Denne behandlingen gir gode resultater når den brukes i de tidlige stadiene av sykdommen. De vanligste stoffene som brukes under cellegift er:

  • Vinblastine;
  • Bleomycin;
  • Doxorubicin;
  • Dakarbazine.

I de fleste tilfeller utføres behandlingen i to trinn. Den første er basis for terapi, og den andre konsoliderer den oppnådde effekten..

Hvis en pasient har dårlig prognose, endres tilnærmingen til behandlingen. I dette tilfellet er følgende medisiner foreskrevet:

  • Syklofosfamid;
  • Onkovin;
  • Doxorubicin.

I avanserte stadier av sykdommen utføres intensiv terapi, hvis formål er å oppnå absolutt remisjon.

Strålebehandling

Involverer bruk av røntgen for å ødelegge patologisk endrede celler. I motsetning til cellegift, som brukes til å behandle alle stadier av sykdommen, utføres denne teknikken hos pasienter med første og andre trinn av lymfom..

En enkelt dose stråling overstiger ikke 40 grå. I dette tilfellet er strålene bare rettet mot det berørte området. Andre stoffer bør ikke påvirkes.

Hovedmålet med slik behandling er å skade strukturen til ondartede celler og begrense veksten. Strålingsdosen bestemmes av sykdomsstadiet. Potensielle risikofaktorer tas også i betraktning. Så, med betydelig tumormetastase, kan strålebehandling være kontraindisert, siden en slik effekt på de berørte områdene bare vil føre til spredning av metastaser.

Medikamentell terapi

Den totale dosen av legemidlet bør ikke overstige 1000 mg / m2 kroppsoverflate, administrert intravenøst, sakte, i løpet av 3-5 minutter

Som en ledsagende terapi i behandlingen av store celle lymfom, brukes medisiner fra følgende grupper:

  • antibiotika, hvis sykdommen er bakteriell;
  • antineoplastiske midler for å dempe veksten av neoplasmer;
  • immunmodulatorer - for å øke kroppens beskyttende funksjoner;
  • antivirale legemidler, hvis den inflammatoriske prosessen ble utløst av aktiviteten til et virus.

Bruk av ekstra midler bør utføres under nøye tilsyn av en spesialist. Hvis det oppstår endringer i pasientens helsetilstand, bør pasienten umiddelbart kontakte den behandlende legen for å rette opp behandlingsplanen..

De mest populære stoffene som brukes i adjuverende terapi er cytostatika og monoklonale antistoffer:

  • Vinblastine;
  • Metotreksat;
  • Epirubicin;
  • Asparaginase;
  • Rituximab;
  • Etoposid.

Prognose

Diffus stort b-celle lymfom er kjent for å være uforutsigbart og derfor vanskelig å forutsi. Suksessen med behandlingen er direkte avhengig av følgende faktorer:

  • pasientens kjønn;
  • alder;
  • type sykdom;
  • utviklingsstadium;
  • immunitetsnivået og kroppens generelle tilstand.

Prognosen for overlevelse avhenger av graden av forsømmelse av sykdommen:

  1. Diffus B-celle lymfom er på et tidlig stadium. I dette tilfellet er fem års overlevelsesrate 95%.
  2. Når sykdommen er i trinn 2-3 av utviklingen, er sannsynligheten for fem års overlevelse 75%.
  3. Hvis sykdommen forsømmes, er pasientens sjanser til å leve i mer enn 5 år 60%.

Nøkkelen til å kurere lymfom er rettidig behandling, som ofte er umulig på grunn av sen påvisning av patologi. I de fleste tilfeller utvikler det seg asymptomatisk i lang tid. I de første stadiene oppdages denne plagen hos bare 30% av pasientene..

Diffus stort B-celle lymfom: symptomer og behandling

Diffus stort B-celle lymfom (DLBCL) er en av de vanligste onkologiske sykdommene blant pasienter i alderen 40-50 år. Det er en svulst som består av unormale B-lymfocytter og utvikler seg ofte i lymfeknuter, noen ganger utenfor dem..

Svulsten er aggressiv og raskt voksende, og jo gunstigere og lovende prognosen vil være, jo tidligere diagnosen ble utført og behandlingen startet..

Hovedårsakene til diffust storcellelymfom

Det skal bemerkes at de eksakte årsakene til utseendet og utviklingen av DLBCL ikke har blitt identifisert til dags dato. Blant de mulige forutsetningene for diffust B-celle lymfom, skiller eksperter ut:

  • en ugunstig miljøsituasjon der pasienten var konstant i lang tid;
  • økte doser av ioniserende elektromagnetisk stråling;
  • regelmessig direkte interaksjon med kjemikalier, samt potensielt kreftfremkallende stoffer;
  • AIDS og andre sykdommer i immunforsvaret;
  • tilstedeværelsen i pasientens kropp av andre ondartede formasjoner som provoserer veksten av B-lymfocytter;
  • langvarig bruk av medisiner som undertrykker immunforsvaret (immunsuppressiva);
  • genetisk predisposisjon.

Når flere faktorer kombineres, som dårlig økologi, hyppig overflødig stråling og eksponering for kreftfremkallende stoffer, øker risikoen for store celle lymfomer. Sannsynligheten for å utvikle sykdommen øker også betydelig i nærvær av andre svulster som behandles med cellegift: i dette tilfellet er det en kombinasjon av en annen kreft og immuniteten tapt etter behandlingen..

Klassifisering av store celle lymfomer

Avhengig av skadeområdet, er denne typen svulst delt inn i flere varianter, spesielt:

  • intravaskulært cellulært ikke-Hodgkins lymfom, hvor muterte leukocytter konsentreres inne i pasientens kar;
  • primær mediastinal lymfom. Dette er den "yngste" undertypen, ofte diagnostisert hos kvinner 20-30 år. Men den eneste, ikke utsatt for aggressiv skredutvikling;
  • en rekke fokusert på nederlaget for T-lymfocytter og histocytter;
  • en form som utvikler seg mot bakgrunnen av kroniske inflammatoriske prosesser eller smittsom mononukleose;
  • cellulært kutant lymfom, som vanligvis er lokalisert til huden på ekstremiteter.

Betydelige symptomer på stort B-celle lymfom

Faren for sykdommen ligger i det faktum at i de innledende stadiene, når riktig valgt terapi kan gi et uttalt positivt resultat, er det ofte asymptomatisk. Og bare over tid begynner pasienten å bekymre seg for visse avvik i kroppens funksjon..

Symptomer avhenger i stor grad av hvor konsentrasjonen av tumorceller oppstår. Felles for enhver stor b-celle neoplasma er:

  • en økning i lymfeknuter med påfølgende manifestasjon av ømhet;
  • temperaturen økt til 38 grader. Ofte forekommer hoppet om natten, pasienten kan våkne opp av sterk feber eller omvendt en urimelig kulde;
  • forverring av appetitt, forstyrrelser i mage-tarmkanalen og som et resultat et kraftig betydelig vekttap;
  • økt svette, som kan manifestere seg både om dagen - under fysisk anstrengelse eller i ro, og om natten - under søvn;
  • reduksjon i kroppens motstand mot forkjølelse;
  • smerter i leveren med moderat til høy intensitet. Ved ultralyd hos slike pasienter observeres en økning i størrelsen på leveren og milten.

I senere stadier kan nummenhet og parese av ekstremiteter, problemer med balanse, smerter i leddene, som begrenser den vanlige mobiliteten, bli med.

Blant de spesifikke symptomene knyttet til plasseringen av de berørte lymfeknuter, anbefales det å nevne:

  • når det er lokalisert i brystet og bukhulen - hoste, tyngde og utspenning i bukhinnen, kortpustethet, smerter i korsryggen;
  • når det er lokalisert i nakke og armhuler - ødem i ansiktet, nakken, øvre og nedre ekstremiteter, hodepine, svelgeproblemer, synshemming, lammelse i ansiktsmusklene;
  • når det er lokalisert i mediastinumområdet (med primær DLBCL) - brystsmerter, kortpustethet i hvile, hevelse i ansikt og nakke, svette og hoste, svimmelhet og svelgeproblemer.

Stadier av diffust stort B-celle lymfom

I onkologisk klinisk diagnose skilles det mellom fire stadier av denne onkologiske sykdommen. Hver av dem har sine egne understasjoner..

  1. Den første fasen (I) er definert som lokalisering av atopiske celler i en gruppe lymfeknuter som ligger i den ene halvdelen av kroppen (øvre eller nedre langs grensen til membranen).
    • Substage I E innebærer nederlag av et organ utenfor lymfesystemet.
  2. Det andre stadiet (II) diagnostiseres når tumorprosessen har påvirket flere lymfeknuter.
    • Undertrinn II E antar nederlaget til et ikke-lymfatisk organ, som medførte utvikling av prosessen i de nærliggende lymfeknuter.
    • Substage II S bestemmes ut fra tegnene beskrevet i forrige avsnitt, men i tillegg til regionale lymfeknuter påvirker prosessen også andre grupper av dem, så vel som milten.
  3. Tredje trinn (III): grunnlaget for bestemmelsen er tilstedeværelsen av svulster i flere grupper av lymfeknuter samtidig, plassert både over og under mellomgulvet.
    • Substage III E er etablert i nærvær av tegn på det tredje stadiet av sykdommen, komplisert av involvering av et ikke-lymfatisk organ i prosessen.
    • Undertrinn III S diagnostiseres når flere konglomerasjoner av lymfeknuter påvirkes i forskjellige deler av kroppen og milten.
  4. Den fjerde fasen (IV) er den siste, med den mest ugunstige prognosen. Metastase i dette tilfellet påvirker ikke bare lymfesystemet og flere individuelle organer utenfor det. Onkologiske prosesser involverer lever, nyrer, hjerne, ryggmarg og andre organer..

Hvordan identifisere DLBCL: metoder for medisinsk diagnose

Det første trinnet for å antyde tilstedeværelsen av store celle lymfom er laboratoriemetoden. Pasienten leverer biomateriale til generell forskning, biokjemi, svulstmarkører, HIV, hepatitt B og C, koagulogram og antiglobulin-test. Avvik i resultatene tillater ikke den endelige diagnosen av sykdommen, men blir en grunn til videre undersøkelse.

En endelig diagnose kan bare stilles ved en biopsi tatt fra det berørte organet. Han blir neste diagnosetrinn. For å bestemme årsaken til forekomsten kan genetisk og molekylærbiologisk testing foreskrives..

Og bare da, for å avklare trinnet i prosessen, bruker onkologen instrumentelle og maskinvaremetoder - ultralyd, CT og MR, samt, avhengig av lokalisering, et ekkokardiogram, FGS, bein scintigrafi og andre..

Behandling for diffust stort B-celle lymfom

Den viktigste metoden for å stoppe utviklingen av sykdommen er aggressiv cellegift ved bruk av forskjellige regimer med cytostatika og antimetabolitt. De velges av den behandlende legen individuelt, basert på type svulst, dens beliggenhet, sykdomsstadium, alder og pasientens generelle tilstand.

For å forbedre resultatet kan antibakterielle, antivirale, hormonelle og immunmodulerende midler foreskrives adjuvans..

Hvis tumorprosessen har påvirket et ikke-lymfatisk organ som ikke er livsviktig, fjernes det kirurgisk i henhold til indikasjoner. Ofte er dette milten eller en del av tarmen.

Etter å ha gjennomgått cellegift, får pasientene strålebehandling, som utføres av en radiolog. Minimumsdosen med radioaktiv stråling er 30 grå, maksimum, med utilstrekkelig effektivitet eller umulighet for å utføre aggressiv cellegift, er 46 grå.

Ved rettidig behandling av medisinsk hjelp, et riktig utviklet behandlingsregime og en positiv reaksjon i kroppen, er prognosen en forlengelse av livet i en periode på 5 til 10 år. Dessverre kan ikke DLBCL helbredes helt..

Lymfom

Generell informasjon

I dag vil vi finne ut hva lymfom er. Dette er det generelle navnet på svulster som stammer fra lymfoid vev. I denne sykdommen påvirkes kroppens lymfesystem, som inkluderer lymfeknuter forent av lymfekar, benmarg, mandler, tymus, tarmlymfeplakk og milt.

Hva er denne sykdommen og hva skjer med den? Prosessen begynner i cellene i lymfesystemet (T- og B-lymfocytter), og dette skyldes et brudd på utviklingsprosessen. De forandrede forløperne til lymfocytter begynner å dele seg aktivt og "tumor" lymfocytter finnes i lymfeknuter og indre organer, og danner lymfomer. Begrepet "lymfom" forener mange sykdommer som er forskjellige i manifestasjoner og klinisk forløp..

Det er to typer: Hodgkins lymfom (ICD-10 kode C81) og ikke-Hodgkins lymfom (NHL). Den første er mye mindre vanlig, hovedsakelig hos unge mennesker og er preget av skade på lymfeknuter. Dens karakteristiske trekk er påvisning av spesifikke Sternberg-celler i lymfeknuter. Prognosen for denne sykdommen er gunstig..

Ikke-Hodgkins lymfomer (ICD-10-kode C82-C85) er en stor gruppe sykdommer, hvis klassifisering er basert på kreftcellene. Disse sykdommene kjennetegnes av en rekke tumorlokaliseringer og følgelig av løpet og prognosen. Denne typen lymfom utvikler seg i alle organer der det er lymfevev. Risikoen øker med alderen, og barn og unge blir syke mye sjeldnere. Hodgkins lymfom og ikke-Hodgkins lymfomer metastaserer, sprer seg utenfor fokus og påvirker forskjellige organer på nytt.

Spørsmålet blir ofte stilt: er lymfekreft eller ikke? Ja, det er en ondartet lymfoproliferativ sykdom, det vil si kreft. Ovennevnte sykdommer forenes av begrepet "ondartet lymfom", som også inkluderer lymfocytisk leukemi, lymfocytomer, paraproteinemisk hemoblastose (tungkjedesykdom, multippelt myelom og Waldenstroms makroglobulinemi). Likevel kan ikke-Hodgkins lymfomer være aggressive og ha en ugunstig prognose for livet, eller omvendt kan de være relativt godartede og sakte utvikle seg, så prognosen er gunstigere..

I følge det prognostiske prinsippet er NHL betinget delt inn i to grupper: godartet (indolent) svulst og aggressiv (ondartet). Morfologisk er indolente lymfomer oftest modne og småcellet lymfomer, mens aggressive er blast og store celle lymfomer. Hos barn og ungdom er alle NHL svært ondartede. Godartede har en god prognose ettersom pasienter har en overlevelsesrate på mer enn 10 år. For behandling av godartet NHL i de tidlige (I og II) stadiene brukes bare strålebehandling, men de reagerer vanligvis ikke på behandlingen i sluttstadiene. Aggressiv type svulst har raskere forløp, men pasienter blir kurert med høydose cellegift.

Hovedpoengene som bestemmer sykdomsforløpet er graden av differensiering av cellene som utgjør svulsten og arten av veksten av selve svulsten i et organ eller i en lymfeknute. Basert på dette, varierer prognosen fra gunstig (forventet levealder 15-20 år) til ugunstig (mindre enn 1 år i fravær av behandling).

Patogenese

En autoimmun prosess eller tilstedeværelsen av et smittsomt patogen forårsaker aktivering av T- og B-celler, og får dem til å intensivt og gjentatte ganger dele seg. Som et resultat av en slik ukontrollert deling, oppstår DNA-sammenbrudd (en unormal klon oppstår). Over tid erstatter den den normale cellepopulasjonen og lymfom utvikler seg.

  • Hodgkinsky (lymfogranulomatose).
  • Ikke-Hodgkins lymfomer. Dette inkluderer lymfoproliferative sykdommer med forskjellig lokalisering og morfologi.

Ved lokalisering er ikke-Hodgkins lymfom delt:

  • Nodale svulster med involvering i lymfeknuter.
  • Ekstranodale svulster. De siste årene har antall svulster med skade på mage-tarmkanalen, sentralnervesystemet, huden, milten og generaliserte former økt hos HIV-infiserte pasienter..

Etter struktur er svulster:

  • Follikulær.
  • Diffus.

Vekstrate:

  • Indolente svulster med langsom og gunstig forløp med en forventet levetid på opptil 10 år, selv uten behandling.
  • Aggressiv med en overlevelsesrate på mindre enn 2 år.
  • Svært aggressiv med rask spredning av metastaser og rask utvikling.

Klassifisering etter tilstedeværelse av celler som prosessen utvikler seg fra:

  • B-celle.
  • T-celle.

Vi vil kort vurdere individuelle former, og vil bidra til å forstå hva lymfom er - bilder som vil bli presentert nedenfor.

Diffus ikke-Hodgkin lymfom

Hvis det er en morfologisk konklusjon "diffust lymfom", betyr det diffus tumorvekst, som endrer den normale strukturen i lymfeknute eller vev. I lymfeknuter, infiltrerer helt eller delvis normal vev, ernæringen forstyrres, og ofte infiltreres bløtvev i nærheten av svulsten..

Den primære diagnosen er etablert ved å undersøke biopsimaterialet.

Foto av ikke-Hodgkin lymfom

Follikulært lymfom

For å forstå hvordan prosessen med tumordannelse oppstår, må du gjøre deg kjent med strukturen til lymfopoiesisorganene, der lymfocytter dannes fra forløperne. Lymfopoiesis forekommer i lymfoide vev som finnes i thymus, milt, lymfeknuter, mandler og tarmlymfollikler.

Thymuskjertelen er det sentrale organet i lymfopoiesen. I den forekommer multiplikasjon og differensiering av T-lymfocytter. I kjertelen isoleres et kortikalt stoff i periferien, som er fylt med T-lymfocytter og deres forløpere, lymfoblaster og en medulla som ligger i sentrum - den inneholder modne lymfocytter. T-lymfocytter bæres av blodstrømmen til immunogenesens perifere organer (milt, lymfeknuter, blindtarm, mandler, follikler i mage-tarmkanalen og luftveiene) og befolker der T-avhengige soner, der de blir til underklasser (mordere, hjelpere, undertrykkere).

I lymfeknuten skilles det kortikale stoffet og den parakortikale sonen. Cortex består av avrundede lymfoide follikler (klynger av lymfoide celler, makrofager og B-lymfocytter). Lymfoide follikkel har en sentral sone - reproduksjonssenter og en perifer mantelsone.

I reproduksjonssenteret multipliserer B-lymfocytter, og i kappen er det B-lymfocytter i minnet. Den parakortikale sonen inneholder T-lymfocytter som migrerte fra thymuskjertelen (dette er T-sonen) og i denne sonen skiller de seg ut (T-killers, T-memory celler, T-helpers).

Lymfefolliklene i milten finnes bare i den hvite massen i organet. I strukturen skiller follikler seg fra lymfeknuter, fordi de inneholder T-soner og B-soner, og en enkelt follikkel har et reproduksjonssenter, kappe, marginale og periarterielle soner. De to første sonene er B-sonen til milten: i sentrum av reproduksjon deler B-lymfocytter seg og er i forskjellige stadier av utvikling. Akkumuleringen av minne B-lymfocytter oppstår i kappesonen. I den periarterielle sonen er det T-lymfocytter, og i margsonen interagerer T- og B-lymfocytter.

I den patologiske prosessen finnes modifiserte tumorfollikler i alle områder av lymfeknuten. Folliklene har samme form og samme størrelse, men de ligger veldig tett og deformerer hverandre. En uttalt T-sone skilles alltid mellom folliklene, som inneholder små lymfocytter og venules. De fleste godartede lymfomer er preget av follikulær vekst. Omtrent 90% av alle follikulære lymfomer skyldes genetisk abnormitet.

Follikulære lymfomer diagnostiseres i en alder av 60 år og vokser sakte. Over tid kan imidlertid follikulært lymfom utvikle seg til diffust lymfom som vokser raskt. I fase I - II follikulære svulster oppnår strålebehandling hos 95% av pasientene kontroll over sykdommen.

Isolering av varianter av lymfomer i samsvar med morfologi er ganske berettiget, siden svulsten kan stamme fra B- og T-celler, fra celler i kappen og follikels marginale sone, og sykdomsprognosen avhenger av dette. I tillegg kan lymfocyttene i seg selv, som svulsten stammer fra, være små og store, noe som også har prognostisk verdi. For eksempel er storcellelymfom, som består av store lymfoide celler, preget av høy proliferativ aktivitet, og derfor er en signifikant økning i antall store celler i en svulst ugunstig for sykdomsprognosen. Klassifiseringen tar hensyn til dette, og ved tilstedeværelsen av lymfoide celler som svulsten stammer fra, skilles B og T-celle lymfomer. De fleste svulster er B-celle. B-celle-gruppen inkluderer:

  • Diffus stort B-celle lymfom utgjør en tredjedel av NHL. Som navnet antyder, dominerer diffus vekst og store lymfoide B-celler i svulsten. Denne typen lymfom oppstår etter fylte 60 år og er preget av rask vekst, progresjon og høy grad av malignitet. Imidlertid er 50% av pasientene helbredet fordi svulstene er følsomme for terapi. En diffus storcelletumor oppstår enten i utgangspunktet, eller modne celle indolente svulster transformeres inn i den (for eksempel follikulær eller MALT-form). Denne typen svulst har en rekke ekstranodulære lokaliseringer. Sentralnervesystemet, hud, bein, bløtvev, testikler, milt, spyttkjertler, thymuskjertel, lunger, nyrer, kvinnelige organer, Pirogov-Waldeyer-ring påvirkes. For eksempel observeres ofte en svulst i tymuskjertelen, som manifesteres ved tilstedeværelsen av en stor svulstmasse i fremre mediastinum, siden den raskt utvikler seg og sprer seg og klemmer de omkringliggende organene og vevet.
  • Lymfoproliferativ svulst i sentralnervesystemet. Ryggmargen eller hjernen er involvert i den patologiske prosessen. Har dårlig prognose, overlevelsesrate innen 5 år er ikke mer enn 30%.
  • Småcellet lymfocytisk lymfom. En sjelden variant av sykdommen utvikler seg sakte, men til tross for dette reagerer den ikke bra på terapi.
  • Follikulært lymfom. Kanskje den vanligste typen svulst, siden den forekommer hos hver femte pasient med NHL. Et indolent (godartet) kurs er karakteristisk, så den femårige overlevelsesraten kan være 70%.
  • Mantelcellelymfom. Også B-celleform, men ugunstig prognose.
  • Ikke-Hodgkin B-celle lymfom som stammer fra celler i randsonen. Dette kan være nodale svulster som utvikler seg fra celler i marginalsonen i lymfeknuten og ekstranodale som utvikler seg i skjoldbruskkjertelen, milten, magen og brystkjertelen. Denne arten er preget av langsom behandling og god overlevelse hvis behandlingen utføres i tide..
  • B-celle lymfom mediastinal. Den oppstår i mediastinum og kommer fra B-lymfocyttene i thymuskjertelen. Det er en sjelden form, mer vanlig hos unge kvinner. Med rettidig behandling oppnås utvinning i 50% av tilfellene..
  • Waldenstroms makroglobulinemi (det andre navnet er lymfoplasmacytisk lymfom). Dette er den sjeldneste formen for NHL, som er preget av økt dannelse av IgM. Pasienter lider av høy blodviskositet og har høy risiko for blodpropp. Forløpet av sykdommen er annerledes.
  • Hårcelle leukemi. En sjelden type lymfom som forekommer hos eldre mennesker. Har en langsom progresjon.
  • Follikulær, som ble beskrevet ovenfor.
  • Burkitt's lymfom. Også en B-celle svulst som er vanlig hos barn og unge menn. Det er preget av rask vekst og aggressivitet, men rettidig behandling kurerer 50% av pasientene.
  • Serøse hulrom.
  • Ekstranodal marginal sone assosiert med slimhinner (MALT lymfom).
  • Intravaskulær stor B-celle.

T-celle lymfom er representert av:

  • T-lymfoblastisk svulst (eller stamcelleleukemi). En alvorlig og sjelden sykdom som forekommer hos unge mennesker med dårlig prognose. Hvis antall eksplosjonsceller er mindre enn 25%, regnes sykdommen som lymfom, hvis antallet er mer enn 25%, er det leukemi.
  • Perifere T-celle lymfomer som involverer hud, subkutant vev og tarm med symptomer på enteropati (T-celle type enteropati).
  • Hepatolienal.
  • Anaplastisk storcellet lymfom i lymfeknuter.

T-celle lymfom i huden. Foto av soppmykose

Forløpet til nesten all T-celle NHL er raskt, henholdsvis, resultatet er ugunstig - femårsoverlevelsesraten er ikke mer enn 25–35%. Behandlingen bruker CHOP cellegift, som vil bli diskutert nedenfor..

Mantelcellelymfom er en undertype av NHL som tilhører gruppen B-celletumorer. Den kommer fra endrede B-lymfocytter i kappesonen. I klassiske tilfeller er de endrede cellene små eller mellomstore, de ligner små lymfocytter, og kjernens konturer er alltid uregelmessige.

Store celler er ikke typiske for kappelymfom. Et viktig aspekt ved lymfomogenese er genetiske mutasjoner i gener som påvirker hastigheten på celledeling. I disse svulstene oppdages en spesifikk kromosomal translokasjon. Pårørende til pasienter har økt risiko for forskjellige lymfoide svulster..

Svulster i kappesonen blir vurdert som aggressive og betraktes som et alternativ med dårlig prognose. Dette er vanligvis 3-4 år etter standardbehandling og 5-7 år hos pasienter som fikk mer aggressiv behandling. Denne underarten er 3-10% og forekommer hos eldre menn..

Den latente fasen før tumortransformasjon av B-lymfocytt og symptomdebut kan begynne kan være lang. I de fleste tilfeller oppdages mantelcelletumorer sent (i trinn III - IV), når det allerede er skade på beinmargen og hjernens membraner, i tillegg til generalisert lymfadenopati og lesjoner i mage-tarmkanalen (lymfepolypper vises i hele fordøyelseskanalen). Det er også skade på lungene, mykt vev, hode og nakke, øyevev, urinveis.

Burkitt's lymfom

Det er et svært aggressivt lymfom som stammer fra modne B-lymfocytter. Det forekommer hos barn (hos dem er det 30-50% av alle typer) og HIV-smittet. Ekstranodal (ekstranodal) lokalisering av svulsten er mer typisk for LB. Organene i bukhulen påvirkes oftest: tynntarmen (oftere dens terminalseksjon), mesenteriet, så vel som magen, tykktarmen, bukhinnen, leveren og milten. Skader på beinmargen og sentralnervesystemet forekommer med samme frekvens og er i 20-35% av tilfellene. Involvering av nyrene, eggstokkene, testiklene er også typisk..

Sykdommen fortsetter på flere måter. Den endemiske varianten finnes hos svarte barn i Afrika og migranter fra Afrika. I det kliniske bildet av denne varianten påvirker Burkitts svulst ansiktsskjelettet (kjever, baner), så vel som nyrene, testiklene, spytt- og brystkjertlene, sentralnervesystemet.

Foto av Burkitt's lymfom

Den sporadiske varianten forekommer utenfor det endemiske området, og svulsten har samme lokalisering.

Immunmangelassosiert variant forekommer på bakgrunn av immundefekttilstander. For eksempel etter organtransplantasjon og AIDS-pasienter. Det er mer vanlig hos HIV-infiserte mennesker, og utvikler seg i de tidlige stadiene av den underliggende sykdommen. Oftere er menn syke. Det manifesteres av en økning i lymfeknuter, milt og skade på benmargen (leukemisering). Sistnevnte medfører mangel på beinmargshematopoiesis - alvorlige cytopenier utvikles (reduksjon i alle blodtallene).

Behandling av Brackett-svulst i Israel utføres av mange klinikker. Det inkluderer kirurgi for å fjerne svulsten (hvis mulig og tilgjengelig), en kombinasjon av cellegift, strålebehandling og immunterapi. Et av de lovende områdene er biologisk terapi - bruk av monoklonale antistoffer som virker på patologisk endrede B-lymfocytter, noe som bidrar til regresjon av sykdommen. Prognosen for behandlingen avhenger av prosessfasen på behandlingstidspunktet, pasientens alder og lokaliseringen av hovedfokuset.

Hjernelymfom

Primære CNS-lymfomer utgjør bare 1-2% av total NHL. De finnes hos eldre mennesker 60-70 år, og forekomsten øker med alderen. Hos unge mennesker forekommer hjernelymfom bare ved immundefekttilstander: immunsykdommer, primære immunsvikt syndromer, HIV-infeksjon, etter organtransplantasjon, under suppressiv terapi (metotreksat). Ofte er svulster assosiert med Epstein-Barr-viruset.

Symptomer på CNS-skade utvikler seg gradvis og varierer avhengig av plasseringen av svulsten. Nederlaget på frontallappene forekommer oftest og manifesteres av angst og personlighetsendringer. Pasienter utvikler hodepine på grunn av økt intrakranielt trykk. Med skade på de dype strukturene i hjernen, vises epileptiske anfall. Hos alle pasienter med immunsvikt har hjerneskaden en multifokal karakter og svulsten vokser inn i hjernehinnene.

Prognosen for sykdommen er dårlig, siden selv fjerning av svulsten ikke øker overlevelsen. Dette skyldes mange faktorer: flere lesjoner, infiltrativ vekst, dyp beliggenhet. Behandlingen bruker standard cellegift (CHOP), som kombineres med strålebehandling, men dette fører ikke til en økning i overlevelse. Én strålebehandling gir en overlevelsesrate på 1-1,5 år.

Resultatene av behandlingen forbedret seg litt etter bruk av cytostatika som trenger inn i blod-hjerne-barrieren - intravenøs infusjon av høye doser metotreksat, som opprettholder den nødvendige konsentrasjonen av det aktive stoffet i hjernen i mer enn en dag. I tillegg injiseres metotreksat endolumbalt i cerebrospinalvæsken ved en punktering på nivået av 4-5 korsryggen. Dette gjør det mulig å oppnå en høy konsentrasjon av det aktive stoffet i cerebrospinalvæsken og forbedre resultatene av behandlingen. I tillegg til metotreksat, brukes vinkristin, prokarbazin og cyklofosfamid. Primær ryggmargsskade er svært sjelden og har dårlig prognose. Klinisk manifesteres lesjonene ved muskelsvakhet, sensoriske og bevegelsesforstyrrelser.

Hudlymfom

Neoplastiske sykdommer i denne lokaliseringen er assosiert med spredning av en endret klon av lymfocytter i huden. Svulster i lymfoid vev i huden forblir ukjente i lang tid, og pasienter blir behandlet lenge av hudleger med andre diagnoser. Dette skyldes det faktum at svulster i lymfoidt vev etterligner en rekke kroniske inflammatoriske dermatoser (eksem, parapsoriasis, urticaria, allergisk dermatitt). Og bare en grundig undersøkelse (patomorfologisk og immunhistokjemisk undersøkelse av biopsiprøver) gjør det mulig å etablere T- og NK-celle lymfomer (de råder og utgjør 90%) og B-celle (litt mer enn 9% av tilfellene). Gjennomsnittsalderen for pasienter som har de første tegn på sykdommen er 54-65 år.

Nesten en fjerdedel av pasientene har en historie med overdreven isolasjon (solbrenthet) og kontakt med skadelige industrielle faktorer. Dette er kjemikalier, økt støv, ugunstig mikroklima, kontakt med drivstoff og smøremidler. Også avslørt tilstedeværelse av onkologisk patologi hos slektninger - onkologiske sykdommer i de indre organene. Hudlymfomer kan være T-celle og B-celle, men førstnevnte dominerer..

Behovet for å isolere lymfomer i henhold til dette prinsippet skyldes ikke bare de særegne kliniske manifestasjonene, men også en signifikant forskjell i prognosen. Først og fremst er T-celle lymfomer alvorligere og har dårlig prognose. Når det gjelder manifestasjonene i klinikken, da blir T-celler notert generaliserte hudlesjoner, og B-celler manifesteres ofte som enkeltelementer. Men for å etablere en diagnose er bare kliniske manifestasjoner ikke nok - en histologisk undersøkelse og immunhistologisk.

Svampemykose er den vanligste ondartede svulsten i lymfoidvevet i huden. I trinn I - II - A inkluderer behandlingen topiske glukokortikosteroider, ultrafiolett bestråling av lesjonene og PUVA-terapi. I de senere stadiene (IIB-III) utføres behandlingen i hematologiske avdelinger i henhold til generelle protokoller. Sene stadier har dårlig prognose, til tross for pågående behandling på grunn av progresjon.

Foto av godartet lymfocytom

Det er viktig å vite at det er godartede svulster blant hudpatologien. Lymfocytom eller pseudolymfom i huden er en godartet svulst assosiert med hyperplasi i lymfoid vev i huden. I følge histologi består et hudlymfocytom av lymfocytter og histiocytter. Lymfocytom kan spontant trekke seg tilbake og dukke opp igjen.

I de fleste tilfeller blir utviklingen lettere av hudtraumer (mikrotrauma, tatoveringer, akupunktur, insektstikk, silikonimplantater, iført øreringer og piercinger). Ofte vises lymfocytomer på bakgrunn av infeksjon - scabies, borreliose, leishmaniasis, humant immunsviktvirus.

Mediastinal lymfom

Oftest finnes Hodgkins lymfom, stor B-celle og T-celle, i mediastinum. Siden røntgenbildet (de finner en stor svulst i mediastinum) og klinikken for alle former er uspesifikk (kortpustethet, brystsmerter, hoste, rus), er det bare en histologisk diagnose som lar deg avklare diagnosen og velge en effektiv behandling. Kilden til svulsten er mediastinale lymfeknuter eller thymuskjertelen. Svulsten sprer seg til nærliggende organer (lunger, pleura, blodkar, brystben, perikardium), pasienter har effusjon i pleura og perikardium, noe som kompliserer sykdomsforløpet.

Milt lymfom

Viser til de svake formene av sykdommen. Det er asymptomatisk og oppdages ved en tilfeldighet under undersøkelser og ultralyd. På grunn av miltforstørrelsen komprimeres tilstøtende organer (mage, tarm). Pasienten klager over tyngde i venstre hypokondrium, rask metthetsfølelse under måltidene. Andre symptomer er ikke-spesifikke og er vanlige for lymfoproliferative sykdommer: vekttap, svette, feber om kvelden og om natten.

Den eneste metoden for å stille diagnosen er fjerning av milten etterfulgt av undersøkelse (histologisk og immunhistokjemisk). Med et sakte og asymptomatisk forløp, normal blodtelling, trenger ikke pasienten behandling. I tilfelle blodendringer, klager over svakhet, svette, forstørrelse av lymfeknuter og milt, utføres behandling med rituximab (humane monoklonale antistoffer - Mabthera, Acellbia-preparater). Det har vært tilfeller av transformasjon til en mer aggressiv form.

Svulster i spyttkjertelen

Hvis vi vurderer lymfoproliferative svulster i spyttkjertelen, er det i første omgang varianten av diffust stort B-celle lymfom, og autoimmun kronisk betennelse i Sjogrens syndrom øker risikoen for MALT-lymfom i kjertelen. Når det gjelder forekomsten av MALT-lymfom, er magen først, så benmargen og hodene i hodet - spyttkjertler og bane. Sjogrens sykdom kan ikke betraktes som godartet fordi det er høy risiko for lymfomer og dødeligheten øker betydelig i nærvær av lymfoproliferative sykdommer..

Sjogrens sykdom regnes som en autoimmun og lymfoproliferativ sykdom, siden 56% av pasientene allerede utvikler MALT-type lymfom på et tidlig stadium (i løpet av de første 4-5 årene). Et tegn der en lymfoproliferativ sykdom kan mistenkes, er en forlenget utvidelse av kjertelen til II-grad og lymfadenopati eller en kombinasjon av en forstørret kjertel med milt. For tidlig diagnose av lymfoproliferative sykdommer i kjertlene brukes en biopsi av en forstørret kjertel. Følsomheten for immunkjemoterapi av svulster i spyttkjertlene av forskjellig opprinnelse er høy og remisjonsgraden er 84-100%.

Blant de reaktive (de forekommer på bakgrunn av systemiske sykdommer) kan svulstlignende lesjoner i spyttkjertelen, som noen ganger kan bli til ondartet lymfom, kalles en godartet lymfoepiteliale lesjon i kjertelen. Det er en diffus lymfocytisk infiltrasjon av kjertelens parenkym med utviklingen av kjertelenes atrofi. Denne lesjonen forekommer ved autoimmune sykdommer..

Den andre patologien til godartet genese er nekrotiserende sialometaplasi. Sykdommen utvikler seg ofte med dekompensasjon av hjerte- og karsykdommer eller nyresvikt hos eldre. Med denne sykdommen utvikler en godartet betennelsesprosess i spyttkjertlene i den harde og myke ganen..

En historie med traumer i ganen kan føre til hevelse eller smertefulle sår i ganen. I klinikken ser det ut som en smertefri node under slimhinnen i ganen av liten størrelse (opptil 1 cm). Noen ganger kan knuter være plassert symmetrisk i ganen, slimhinnen over dem er rød og ikke sår. Med alvorlig sialometaplasi sår slimhinnen over noden. Det trekker seg tilbake spontant innen 1,5-2,5 måneder, i noen utvikler det seg igjen. Til tross for det typiske bildet, blir den endelige diagnosen etablert ved morfologisk undersøkelse.

Spesielle former for lymfomer

Maltlymfom (også kjent som maltom eller MALT lymfom) er en svulst fra lymfevævet i slimhinnene. Det vil si at endringene ikke forekommer i lymfeknuter, som i den klassiske versjonen, men i slimhinnen. Denne typen lymfom oppdages i andre halvdel av livet og rammer hovedsakelig kvinner. Maltlymfom kan utvikle seg i ethvert organ, men mage, skjoldbruskkjertel og spyttkjertler påvirkes oftere. I disse organene utvikles endret lymfoide vev etter en autoimmun prosess eller langvarig kronisk betennelse.

Gastrisk lymfom er den vanligste varianten av MALT-former, og utvikler seg etter 60 år. Det antas at den provoserende faktoren til denne svulsten er Helicobacter pylori-infeksjon. Aktivering av den onkogene prosessen kan også forekomme med en langvarig annen infeksjon. Vanligvis vises svulsten i antrumet i magen, sjeldnere blir kroppen påvirket. Normalt inneholder mageslimhinnen ikke akkumuleringer av lymfoide vev. Tilstedeværelsen av H. pylori i slim stimulerer kloner av B-lymfocytter, noe som fører til dannelse av lymfoide vev. B-lymfocytter i vev akkumulerer genetiske endringer - t translokasjon (11; 18). Den finnes bare i MALT-former og er forbundet med et aggressivt sykdomsforløp. I nærvær av translokasjon er tumorremisjon ikke mulig etter antibiotikabehandling med H. pylori. Translokasjon er en viktig markør for å velge riktig behandling.

Det kliniske bildet avhenger av scenen. Tidlig - det er ingen symptomer, eller det er mindre dyspeptiske lidelser og uuttrykt smertesyndrom, som ikke skiller seg fra kronisk gastritt. Halsbrann, hevelse med luft, verkende smerter i epigastrium, ikke forbundet med matinntak. Særtrekk er vedvarende symptomer og forverringer mer enn 3 ganger i året. Med videre utvikling er det klager som er karakteristiske for ondartede lymfoproliferative svulster (vekttap, nedsatt appetitt, feber). I en blodprøve kan det være en reduksjon i hemoglobin og antall røde blodlegemer.

Når det gjelder undersøkelse, utføres fibrogastroskopi med biopsi, siden bare fibrogastroduodenoskopi ikke avslører karakteristiske endringer for denne sykdommen. Derfor utføres flere biopsier fra mistenkelige områder i magen, og den endelige diagnosen er basert på morfologisk undersøkelse..

På det innledende stadiet finnes lymfefollikler i slimhinnen, som er omgitt av kappesonen og plasmaceller. I det reaktive stadiet er lymfefolliklene omgitt av små lymfocytter som trenger inn i slimhinnen. I fasen av utviklet lymfom er sentrocyttlignende celler lokalisert rundt folliklene. Som nevnt ovenfor, med en lav malignitet, fører anti-Helicobacter pylori-terapi til forsvinning av lymfoidvev i slimhinnen - substratet som MALT-lymfom utvikler seg fra forsvinner senere. I andre tilfeller er behandling foreskrevet i henhold til protokollen.

Tynntarmslymfom har forskjellige histologiske varianter: MALT-form, follikulær, diffus storcelle, perifer T-celle, anaplastisk storcelle. Sykdommen manifesterer seg med magesmerter, og med aggressive T-celleformer kan tarmperforering forekomme i begynnelsen av sykdommen. Dermed tilhører T-cellefenotypen bivirkninger. De sene stadiene av sykdommen og den generelle dårlige tilstanden til pasienten anses også som ugunstige faktorer. Tarmtarmslymfom behandles med deltakelse av kirurger, strålebehandlere og cellegift. For lokaliserte former utføres tumorreseksjon og strålebehandling. I avanserte stadier - cellegift.

Kjemoterapiprogram avhengig av varianten av svulsten. Hos pasienter med lav malignitet kan monoterapi med fludarabin brukes (fludarabin + cyklofosfamid kan brukes). Når den er aggressiv, brukes SNOR-modus. Strålebehandling brukes hvis svulsten i utgangspunktet er stor eller hvis en gjenværende svulst forblir etter cellegift. T-celle-relatert enteropati er en sjelden sykdom som forårsaker diaré og betydelig vekttap. I tynntarmen vises omfattende sårdannelse og nekrose. Kirurgisk behandling og cellegift har liten effekt. Prognosen er ugunstig.

Som du kan se, kan lymfom hos voksne ha en annen struktur og lokalisering. Derfor er tegn på lymfom hos voksne og sykdomsforløpet også varierte. Karakteristiske symptomer (for eksempel utvidelse av milten, lymfeknuter) kan tyde på tilstedeværelsen av denne sykdommen i lymfesystemet, men bare en blodprøve, histologisk undersøkelse av en biopsiprøve, immunologiske studier kan nøyaktig fastslå at de tilhører en bestemt type svulst og velge riktig behandling.

Hvis vi vurderer veksthastigheten til alle lymfomer, vurderes indolent: B-celle-lymfocytisk, follikulær (I-II-type), soppmykose, marginal sone, angioimmunoblastisk og anaplastisk storcelle. Disse svulstene har en gunstig prognose. De aggressive inkluderer: follikulær (type III), diffus, storcelle, Burkitt-lignende, B-storcelle mediastinal. Svært aggressiv inkluderer: lymfom i mantelsonen, tynntarm T-celle, perifer T-celle, Burkitt's tumor.

Årsaker

De pålitelige årsakene er ikke kjent, men det er faktorer som øker risikoen for å utvikle sykdommen:

  • Smittsom. I utviklingen av en endemisk for Afrika-variant av Burkitt's lymfom, tilskrives Epstein-Barr-viruset. I 100% av tilfellene blir brudd på det 8. kromosomet funnet. Den sporadiske varianten av sykdommen er sjelden. Generelt finnes virus-DNA i 30% av tilfellene. Immunmangelviruset øker også risikoen for å utvikle NHL. Videre avhenger graden av risiko for lymfoproliferative sykdommer av tidspunktet for AIDS-sykdom og tidspunktet for antiretroviral behandling. Type I lymfotropisk virus er anerkjent som årsaken til T-celle leukemi / lymfom, og Helicobacter pilory er årsaken til MALT lymfomer i fordøyelseskanalen.
  • Miljøfaktorer. Herbicider, soppdrepende og insektmidler som brukes i landbrukssektoren, har en negativ effekt på kroppen. Ved langvarig kontakt med dem øker forekomsten med 2-7 ganger.
  • Alder er en viktig risikofaktor for NHL. De fleste tilfeller av NHL er diagnostisert hos personer over 60 år.
  • Ioniserende stråling øker risikoen for NHL litt.
  • Primær og sekundær immunsvikt (den utvikler seg mens du tar immunsuppressiva). Det er en sammenheng mellom dysfunksjonen i immunsystemet og utviklingen av NHL i arvelige syndromer (Wiskott-Aldrich, Klinefelter, Chediak-Higashi). En fjerdedel av pasientene med arvelig patologi i immunsystemet utvikler ondartede svulster, og 50% av dem utvikler NHL. Det viktigste er den immunsuppressive behandlingen som er foreskrevet for organtransplantasjon. Under tilstander med immunsvikt utvikles aggressive diffuse store celle lymfomer og sentralnervesystemet påvirkes ofte.
  • Det antas at når du tar steroider, mustargen, cyklofosfamid, øker risikoen for NHL.
  • Øker risikoen for NHL fedme.

Med en kombinasjon av flere faktorer utvikler en svulst oftere. Kanskje bruk av kaffe, Coca-Cola, leverretter har en negativ effekt, men det er ingen overbevisende data om viktigheten av disse matvarene. Røyking og alkohol spiller heller ikke en vesentlig rolle i utviklingen av denne sykdommen..

Lymfom symptomer

Symptomer på lymfom er varierte, men de første manifestasjonene av sykdommen er hovne lymfeknuter i periferien. Opprinnelig endrer de størrelsen litt og forblir mobile (ikke loddet mot huden og omkringliggende vev). Når lymfeknuter utvikler seg, smelter de sammen og danner konglomerater (oftere med lymfogranulomatose). Det er viktig at med forstørret lymfeknute ikke ledsages av tegn på betennelse (nodene er smertefrie) og det er ingen tegn på en smittsom sykdom (betennelse i mandlene, betennelse i betennelse). Det er også verdt å være oppmerksom på nodene som har økt som svar på den smittsomme faktoren, men ikke reduseres over lang tid og tvert imot øke. Samtidig skilles vanlige tegn på sykdommen for alle lymfomer (de såkalte B-symptomene):

  • Temperatur (feber opp til 38 ° C).
  • Torrential nattesvette.
  • Vekttap.

Andre symptomer avhenger av hvor lymfom er lokalisert. Symptomer hos voksne (et konglomerat med forstørrede noder dannes på nakken) manifesteres ved kompresjon av spiserøret og luftrøret - det er vanskeligheter med å svelge mat, pustevansker og hoste. Vanligvis manifesteres lymfogranulomatose av forstørrede lymfeknuter i nakken, som smelter sammen med nærliggende vev. Til å begynne med er de forstørrede nodene mobile, elastiske, sjelden smertefulle og ikke festet til huden. Hvis de raskt vokser og smelter sammen til store konglomerater, er det en følelse av ubehag. Noen pasienter opplever smerter i hovne lymfeknuter etter å ha drukket alkohol. Lodding av knuter i konglomerater er ikke typisk for ikke-Hodgkin-former.

Hos voksne er det overfladiske og dype lymfeknuter på nakken. Overfladiske livmorhalsknuter er plassert nær halsvenene (ytre og fremre), på kanten av trapezius-muskelen og på baksiden av nakken. Av disse bærer lymfekar lymfe til dype noder, som ligger i en kjede langs halsvenen og er delt inn i øvre dype og nedre. Tatt i betraktning at alle lymfeknuter er koblet sammen, sprer tumorprosessen seg raskt, og de forstørrede og sveisede lymfeknuter deformerer nakkeområdet og klemmer organene.

Forstørrelsen av inguinal og aksillære lymfeknuter ledsages ikke av ubehag og nedsatt velvære, derfor pasienter legger ikke merke til dette i lang tid. Med en betydelig økning i lymfeknuter i bukhulen, som oppdages ved ultralyd, eller skade på Waldeyer-ringen, kan det mistenkes ikke-Hodgkins lymfom. Likeledes er generalisert lymfadenopati vanlig i NHL..

Symptomer på ikke-Hodgkins lymfom med brystinvolvering inkluderer brystsmerter og smerter assosiert med vanlige B-symptomer. Voluminøst lymfom i nasopharynx forårsaker pustevansker gjennom nesen, hørselstap er mulig, siden apparatet i det indre øret er klemt og buler, assosiert med kompresjon av øyets bane. Med en isolert lesjon av paraortale lymfeknuter, som ligger retroperitonealt langs ryggraden, vil pasienten bli plaget av smerter i korsryggen om natten. Forstørrede lymfeknuter i bukhulen forårsaker ubehag i magen, utvikling av tarmobstruksjon, lymfostase, tarmdyspepsi (oppblåsthet, diaré), nedsatt vannlating, obstruktiv gulsott. Primær testikulært lymfom forårsaker erektil dysfunksjon, forstørrelse av pungen.

Mediastinal lymfom

Lokalisering av svulsten i mediastinum er karakteristisk for lymfogranulomatose og T-lymfoblastisk lymfom. Hos 15-20% av pasientene begynner lymfogranulomatose nøyaktig med en økning i noder i mediastinum, som ved et uhell oppdages under fluorografi. På et senere tidspunkt, når størrelsen på svulsten er betydelig, er det en obsessiv hoste, kortpustethet, smerter bak brystbenet, problemer med å svelge, tap av stemme og kompresjon av den overlegne vena cava, som manifesteres ved hevelse i ansiktet, hodepine, utvidede vener i nakken og ansiktet.

Hydrothorax (væske i pleurarommet) utvikler seg ofte, noe som forverrer luftveiene, og perikardial effusjon kan forårsake hjertetamponade. Store lymfomer klemmer ikke bare spiserøret, men også magen, så det er tyngde i magen, appetitten avtar, og det oppstår raping. Hvis en lesjon i sentralnervesystemet er festet, utvikler pasienten kramper og nedsatt bevissthet, og skaden på beinmargen fortsetter med cytopeni. Gitt den raske veksten av svulsten, forverres pasientens tilstand raskt.

Bilder av symptomer på mediastinal lymfom

I nærvær av en stor svulstmasse vises et venøst ​​nettverk på nakke og bryst.

Burkitt's lymfom: symptomer

Det er den vanligste magesvulsten hos barn 5 år og eldre. Typisk er klinikken "akutt underliv", der årsaken er tarmobstruksjon på grunn av kompresjon av tarmsvulsten fra utsiden, gastrointestinal blødning og perforering av mage eller tarm.

Lokalisering av svulsten i bukhulen er karakteristisk for raskt voksende lymfom, noe som krever akutt behandling. Svulstveksten er så rask at lesjonen ofte når pasienten er innlagt, er et massivt svulstkonglomerat, hvor flere organer er involvert. Pasienter er innlagt på sykehuset i en alvorlig tilstand, som er forbundet med rus, stor svulstmasse, utarmning og alvorlige elektrolyttforstyrrelser. I tillegg til bukorganene påvirker Burkitts svulst nyrene, eggstokkene, lymfeknuter i nakken, og hos 15% blir ansiktsskallen påvirket. Mediastinum er sjelden involvert i prosessen..

Pasienter utvikler raskt akutt nyresvikt, som ikke bare er forbundet med nyreskade, men også med tumorlysesyndrom og nedsatt urinutskillelse på grunn av svulstens kompresjon..

Primære kutane lymfomer

Den vanligste soppmykosen. I den innledende fasen vises sakte økende flekker, som ligner på eksem. Ved overgangen til plakkstadiet blir elementene tette og kjennes på palpasjon. Plakkene er 4 × 5 cm store, de er røde, moderat kløende. Med sykdomsprogresjonen i de senere stadiene øker antall plakkelementer og enkelte noder 6 × 8 cm vises, som har klare grenser og en dyp rød farge. Pasienten er bekymret for alvorlig kløe. Noen noder kan sår. Dette er allerede et svulststadium. Prosessen hos forskjellige pasienter går ikke nødvendigvis gjennom alle stadier, og sykdomsutbruddet fra tumorstadiet er mulig..

Hudlymfom. Bilder av symptomer i de tidlige og sene stadiene

Analyser og diagnostikk

  • En klinisk blodprøve med beregning av leukocyttformelen og bestemmelse av ESR utføres bare for å utelukke leukemi. Lymfom er ikke diagnostisert med en blodprøve fordi en blodprøve for lymfom ikke viser spesifikke endringer. Økt ESR gjenspeiler aktiviteten til prosessen, det er mulig å redusere antall erytrocytter, leukocytter, blodplater. Klinisk manifesteres dette av anemi (tretthet og kortpustethet), økt følsomhet for infeksjoner og en tendens til blødning..
  • Biokjemisk blodprøve - ofte bestemmes en økning i nivået av laktatdehydrogenase.
  • CT i brystet, magen, bekkenorganene og nakken. Det tilrådes å gjøre en CT-skanning i full kropp.
  • Ultralyd av bekkenet og bukhulen.
  • Benmargsaspirasjon og trepanobiopsy.
  • I nærvær av klager fra mage-tarmkanalen utføres esophagogastroduodenoscopy og colonoscopy.
  • Når symptomer fra sentralnervesystemet dukker opp, gjøres en MR i hjernen og en cytologisk undersøkelse av cerebrospinalvæsken for å oppdage tumorceller..
  • Histologisk undersøkelse (biopsi av benmarg eller lymfeknute) og immunhistokjemi er avgjørende. En immunhistokjemisk studie avslører B-celle markører, T-celle markører, tunge og lette kjeder av immunglobuliner.
  • Cytogenetisk forskning - identifisering av abnormiteter i kromosomer. Når det gjelder mantelcellevarianten, bør det oppnådde materialet (benmarg, blod, lymfeknuter) undersøkes for tilstedeværelse av t-translokasjon (11,14).
  • Den mest informative er positronemisjonstomografi, som kombinerer egenskapene til CT og radionuklidmetoden..

Lymfombehandling

Hvordan behandles denne sykdommen? Det kommer an på formen. For indolente lymfomer kan det hende at behandlingen ikke foreskrives i første fase. "Observasjonell" taktikk brukes for sakte flytende follikulære lymfomer. Når symptomer dukker opp som indikerer skade på indre organer, eller når prosessen begynner å utvikle seg raskt, startes behandlingen (strålebehandling, cellegift, monoklonale antistoffer, cytostatika, stamcelletransplantasjon). Behandling av aggressive former utføres umiddelbart etter diagnosen.

Den grunnleggende behandlingen er cellegift eller cellegift. Noen ganger etter at denne behandlingen er fullført, blir strålebehandling gitt, og det er en gjenværende svulst. Hvis vi snakker om Hodgkins lymfom i de tidlige stadiene, blir strålebehandling umiddelbart brukt. Kjemoterapi er standardbehandling for aggressive lymfomer. I henhold til protokollene brukes standard polykjemoterapiregimer: CHOP (doksorubicin + cyklofosfamid + vinkristin + prednisolon) eller R-CHOP med tilsetning av rituximab (monoklonale antistoffer). Avhengig av sykdomsstadiet brukes forskjellige behandlingsalternativer:

  • I trinn I-II uten en stor svulst og i fravær av ugunstige prognosefaktorer, administreres bare 3-4 kurs med CHOP eller R-CHOP. Etter slutten av polykjemoterapi bestråles de berørte områdene.
  • På trinn III-IV utføres 6-8 kurs med R-CHOP, etterfulgt av strålebehandling.

Vanligvis gir slik behandling en stabil remisjon, men det er hyppige tilfeller av tilbakefall av svulst. Tilbakefall anses tidlig hvis det utvikler seg før 1 år etter avsluttet behandling og sent hvis etter 1 år. I dette tilfellet endres taktikken til behandlingen: de bruker andrelinjemedisiner (en kombinasjon av platina- og cytarabinmedisiner) i vanlige doser, deretter utføres høydose cellegift og autolog stamcelletransplantasjon. Målet med høydose cellegift er å ødelegge alle tumorceller som ikke har blitt ødelagt av standarddoser med medisiner.

Andre linjebehandling med DHAP inkluderer dexametason, cisplatin, cytarabin og granulocyttkolonistimulerende faktor (en stimulant for leukopoiesis, spesielt av granulocytter). To slike sykluser utføres, og når fullstendig eller delvis remisjon oppnås, gis høydose cellegift. Kjemoterapi-regimer som inkluderer platina og cytarabin er standarden i mange situasjoner. Kombinasjonen av platina og cytarabinpreparater er basert på synergistisk virkning.

I follikulære typer lymfomer, gitt deres relative godartethet, foreskrives bare strålebehandling i de innledende stadiene, og hvis det er stor tumormasse, anbefales cellegift. I de senere stadiene gis COP- og CHOP-regimer, og rituximab tilsettes. Det er også mulig å bruke regimer som inneholder fludarabin, som vanligvis brukes i kronisk lymfocytisk leukemi. Dette diett inkluderer fludarabin, cyklofosfamid og Mabthera (monoklonale antistoffer).

Behandling for mediastinal lymfom avhenger av scenen. Når den andre fasen av sykdommen diagnostiseres, foreskrives cellegift og strålebehandling. I mer alvorlige tilfeller - kirurgisk behandling, og deretter cellegift.

Behandling av MALT gastriske lymfomer i de senere stadiene innebærer kirurgisk inngrep, hvoretter cellegift utføres i henhold til COP-regimet (cyklofosfamid, vinkristin, prednisolon), og i tilfelle en aggressiv svulst brukes CHOP-regimet. I remisjon, hver sjette måned i 5 år, gjennomgår pasienter en endoskopisk undersøkelse av den opererte magen og bestemmer tilstedeværelsen av Helicobacter pylori. Hvis det oppdages bakterier, utføres utryddelse. Hvis en svulst forekommer eller spres, blir cellegift eller strålebehandling utført.

Den raskest voksende og mest aggressive Burkitt-svulsten er preget av høy kjemosensitivitet; derfor oppnås 80-90% fullstendige remisjoner (hematologisk og cytogenetisk) med kort pulsert høydose polykjemoterapi i kombinasjon med rituximab. Faktorer med en ugunstig prognose, som krever intensiv cellegift, inkluderer skade på sentralnervesystemet, benmarg, nyrer, en stor tumorstørrelse og en økning i LDH med mer enn 2 ganger. Behandlingen bør også omfatte korreksjon av elektrolyttforstyrrelser, og i nærvær av nyresvikt utføres daglige hemodialysesesjoner, der cellegift fortsetter. Svulster forekommer og behandlingen av dem er fortsatt et uløst problem..

Etter å ha vurdert behandlingen av alle former for denne alvorlige sykdommen, dens tilbakefall selv etter flere forløp med polykjemoterapi, kan vi konkludere med at behandlingen av lymfom med brus ikke har noe grunnlag. Ja, alkalisering med en løsning av brus utføres, men infusjoner av natriumbikarbonat 4% i nærvær av et syndrom med massiv tumorcytolyse, men dette har ingenting å gjøre med å ta brus inne.

Lymfomfora

Som med enhver onkologisk sykdom, er det åpenbart og forståelig at pasienten og hans pårørende er bekymret for effektiv behandling og muligheten for en fullstendig kur. Derfor besøker alle forumet til pasienter med denne sykdommen og deler sine erfaringer i forhold til diagnose og behandling. Forumene har forskjellige navn: "Forum for Life - Lymphoma", "Lymphoma - Forum for Pasients 'Communication", "HIV and Hodgkins's Lymphoma", og kontakter også stiftelsen "Give Life". Forumene informerer de ledende forskningsinstituttene for hematologi, onkologi og transfusiologi i Russland. Blant dem er "Research Institute of Hematology and Transfusiology", "Research Institute of Pediatric Oncology, Hematology and Transplantology oppkalt etter V.I. R. M. Gorbacheva "," National Medical Research Center of Oncology. N.N. Petrov "i St. Petersburg," MNIOI im. P.A. Herzen "og" N.M. N.N. Blokhin "i Moskva.

Alle er enstemmige i den oppfatning at den første behandlingslinjen er den samme overalt, og for dette er det alle medisiner. Mange klarer å få en kvote for helt gratis behandling. Kjemoterapi utføres gratis, så mens behandlingen er i gang, er det ingen vits i å lete etter behandlingsmuligheter i andre land. Med et vellykket behandlingsforløp med førstelinjemedisiner er alt begrenset. På forumet er det til og med anmeldelser fra gravide som har en sykdom under graviditeten. Hvis svulsten har en gunstig prognose, i følge resultatene av histologi og immunhistologi, ble de gravide rett og slett overvåket og tilbudt å utsette cellegift til babyen ble født. Hvis moderat aggressivt lymfom har oppstått. Og hun utviklet seg, kvinnen startet behandlingen, men med mindre aggressive medisiner som kan brukes under graviditet. Som et resultat bar kvinnene graviditeten og fødte alene, eller de ble født med keisersnitt.

Cured Forum viser at du kan slå lymfom og starte på nytt - livet fortsetter etter lymfom. Alle, basert på deres erfaring, anbefaler å bestemme den nøyaktige diagnosen så tidlig som mulig (noen ganger å gjøre flere biopsier, ikke å vente på gratis undersøkelser osv.), Så blir det lettere å takle sykdommen. Med lymfogranulomatose er en fullstendig kur mulig på første eller andre trinn - det registreres hos 90% av pasientene, og med ikke-Hodgkins - hos 70% av pasientene, derfor er det viktig å ikke kaste bort tid på behandling med alternative metoder: anthelmintisk behandling, urter (hemlock, celandine, misteltein), parafin, brus. Disse midlene kurerer ikke, men forårsaker en giftig reaksjon..

Etter å ha mistet tid, bringer pasientene sykdommen til det fjerde stadiet, som er mindre responsivt for behandlingen, og selve prosessen er mye vanskeligere på grunn av generell rus i kroppen og komplikasjonene som har oppstått. Anmeldelser om behandling av lymfom med brus er negative. Hvis du virkelig vil prøve denne metoden på deg selv, så bruk den på bakgrunn av den grunnleggende behandlingen av sykdommen i henhold til protokollen. For å holde deg oppdatert på de nyeste innovasjonene i behandlingen av denne sykdommen og vite mer om sykdommen din, vil det være nyttig å besøke forumet "Lymfom ru for fagpersoner", "Onkologi ru", bli kjent med materialene til konferanser av onkohematologer eller trekke informasjon fra profesjonelle kilder, og ikke stole på råd mennesker langt fra medisin.