Kronisk lymfatisk leukemi (CLL) er en type blodkreft. Det kalles også kronisk lymfoid leukemi eller lite lymfocyttlymfom..
CLL utvikler seg på grunn av abnormiteter i dannelsen og utviklingen av en av blodcelletyper - lymfocytter.
De fleste tilfeller av CLL (ca. 95%) begynner med skade på B-lymfocytter (B-celler). Hovedtrekkene:
Berørte celler “modnes” ikke helt;
På grunn av dette kan leukocytter normalt ikke utføre noen av funksjonene for å bekjempe infeksjoner;
De akkumuleres gradvis i benmargen og blodet, og fortrenger sunne lymfocytter fra blodet;
Lave nivåer av sunne lymfocytter kan føre til sekundære infeksjoner, anemi og blødning;
Skadede celler bæres av blodet gjennom hele kroppen og forstyrrer organers normale funksjon;
I sjeldne tilfeller blir den kroniske formen for leukemi aggressiv.
I tillegg til CLL, er det andre typer leukemi..
Prolymphocytic leukoma (PLL). Det er mer aggressivt enn de fleste typer CLL. Det påvirker både B-lymfocytter og T-lymfocytter. Utvikler vanligvis raskere enn CLL, men fortsatt ikke så raskt som akutt lymfoblastisk leukemi.
Grovkornet lymfatisk leukemi (CFL). Det har en tendens til å vokse sakte, men i noen tilfeller blir det raskt til et aggressivt stadium. Karakterisert av forstørrede lymfocytter med synlige granulater, påvirker T-lymfocytter eller naturlige drapsceller (NK-celler).
Hårcelle leukemi (HCL). En langsomt voksende type B-cellekreft, men ganske sjelden. Navnet kommer fra utseendet til lymfocytter - peker projeksjoner på overflaten av celler som får dem til å se hårete ut.
Lite lymfocytisk lymfom (MLL). Denne sykdommen er nært knyttet til kronisk lymfom, men i MLL finnes kreftceller i lymfeknuter og milt, og ikke i benmarg og blod..
Til å begynne med er det nyttig å forstå hvordan hematopoiesis generelt fungerer i kroppen og hvilken rolle beinmargen spiller i dette..
Du må vite at menneskekroppen er en stor fabrikk som kontinuerlig produserer nye celler og nytt vev. De erstatter døde "utarmede" celler.
Stamceller er en spesiell type celler i kroppen som kan transformere seg til nesten hvilken som helst annen form: celler i leveren, huden, hjernen eller blodet. De dannes i beinmargen. De stamcellene som er involvert i hematopoiesis kalles hematopoietiske (blodstamceller).
Blodceller eldes kontinuerlig, blir skadet og dør. De bør byttes ut kontinuerlig med nye, og i tilstrekkelige mengder. Så for eksempel bør en normal sunn voksen inneholde 500 til 1500 lymfocytter per 1 ul (ca. 25-40% av det totale blodvolumet).
Stamceller produseres hovedsakelig i det myke, kreftformede beinet, men noen av dem finnes også i blodet som sirkulerer.
Hematopoietiske celler transformeres aktivt til lymfoide og myeloide stamceller:
Myeloid produserer henholdsvis myeloblaster. Og de blir til andre typer leukocytter: granulocytter, erytrocytter og blodplater.
Hver type blodceller har sin egen spesialisering og hensikt..
Leukocytter motstår aktivt infeksjoner og ytre stimuli.
Røde blodlegemer (erytrocytter) er ansvarlige for å føre oksygen fra lungene til vevet og levere karbondioksid tilbake til lungene for fjerning.
Blodplater danner blodpropp for å bremse eller stoppe blødningen.
I de tidlige stadiene plager CLL vanligvis ikke pasienten. Det kan ta år for utvikling av uttalte symptomer, men så snart de dukker opp, er dette allerede en grunn til å snakke om det kroniske stadiet av sykdommen..
Symptomene på CLL forveksles ofte med influensa og andre vanlige sykdommer. Samtidig synker nivået av alle typer blodceller. Symptomer på lave hvite blodlegemer:
feber, svette, smerter i forskjellige deler av kroppen;
Det kan også være en reduksjon i nivået av røde blodlegemer:
tretthet, svakhet, mangel på energi og døsighet.
Symptomer på lave blodplater:
røde flekker på ganen eller anklene;
hyppige eller alvorlige neseblod;
blåmerker over hele kroppen og dårlig blodpropp med kutt.
Vanlige symptomer på kronisk lymfocytisk leukemi:
uforklarlig vekttap;
bein eller leddsmerter;
hevelse i lymfeknuter i nakke, armhuler, mage eller lyske.
Ovennevnte symptomer kan allerede føre til at legen din mistenker, men for å stille en endelig diagnose må han studere medisinsk historie og gjennomføre en fullstendig medisinsk undersøkelse..
Flere tester er nødvendige for å diagnostisere CLL nøyaktig. Noen av dem er kanskje ikke nødvendig, men vil være nødvendig for å avklare diagnosen og utvikle en mer effektiv behandlingsstrategi.
En test for typer og antall blodceller, tilstedeværelsen av unormale lymfocytter eller allerede dannede kreftceller. Legen her må bestemme typen av defekte celler, tegn på bremsing eller omvendt av kreftprogresjon. To typer spesielle blodprøver brukes: immunfenotyping og flowcytometri. Noen ganger kan CLL mistenkes ved generell analyse..
Fjerne vev fra bekkenbenet med en nål (aspirasjon og benmargsbiopsi) og kontrollere dem for kreftceller.
Blodceller eller beinmargceller blir sjekket for kromosomavvik: manglende deler, ekstra kopier, dupliserte kromosomer. Endringer i immunsystemets proteiner, som kan forutsi alvorlighetsgraden av CLL, kan også testes. Generelt er det tre typer genetiske tester: cytogenetisk analyse, fluorescens in situ hybridisering (FISH) og polymerasekjedereaksjon (PCR-test).
Dette inkluderer røntgen av brystet, computertomografi og magnetisk resonansavbildning, og ultralydundersøkelse av lymfeknuter.
Leger bruker Rai-systemet for å bestemme hvor langt sykdommen har kommet og planlegge behandlingen. Den er spesialdesignet for CLL:
Stadiene av sykdommen avhenger av antall lymfocytter, røde blodlegemer og blodplater i benmargen og blodstrømmen, og om milten, leveren og lymfeknuter ble påvirket;
Stadier varierer fra 0 til IV, hvor 0 er minst og IV den alvorligste.
Din Rai-fase vil informere onkologen om sannsynligheten for sykdomsprogresjon og behovet for behandling. Fase 0 er preget av et lavt risikonivå, trinn I - II - moderat, trinn III - IV - høyt.
Andre faktorer bør også vurderes nøye av legen din for å forutsi fremtidsutsikter og bestemme den mest hensiktsmessige behandlingsstrategien. Blant dem:
Genetiske abnormiteter og mutasjoner i leukocytter (for eksempel fravær av en del av et kromosom eller tilstedeværelsen av et ekstra kromosom);
Tilstedeværelsen av mutasjonsstatusen til IGHV-genet (tilstedeværelsen av tunge kjeder av immunglobulin med en variabel region);
Er det symptomer på CLL;
Alder, tilstedeværelsen av samtidige sykdommer, livsstil;
Antall onkogene (preleukemiske) celler;
Delingshastigheten for leukemiceller;
Hvordan reagerer sykdommen på primærbehandling og hvor lenge varer responsen.
Onkologen vil trenge ytterligere tester, blod- og benmargstester etter gjennomgang av behandlingen.
Remisjon vil bety at sykdommen reagerer på terapi. Fullstendig remisjon betyr ingen symptomer eller kliniske tegn på kreft. Delvis remisjon betyr en 50% reduksjon i alle symptomer;
Tilbakefall betyr at CLL kommer tilbake etter å ha vært i remisjon i mer enn seks måneder;
Motstand - sykdommen utvikler seg innen seks måneder etter behandling.
I USA diagnostiseres om lag 20 000 tilfeller av CLL årlig. Ifølge statistikk er dette den vanligste typen leukemi blant voksne - det utgjør nesten 40% av tilfellene..
Det er ikke kjent med medisin hva som forårsaker CLL. Det er kjent at middelaldrende og eldre mennesker er utsatt for sykdom. Gjennomsnittsalderen for pasienter på diagnosetidspunktet er 72 år. CLL er mer vanlig blant menn enn kvinner.
Generelt er sykdommen mer vanlig i Nord-Amerika og Europa enn i Asia. Dette avhenger imidlertid ikke av bostedet, men heller av den genetiske disposisjonen til individuelle raser. Asiater som bor i USA, Canada eller europeiske land har omtrent samme risiko for CLL som deres asiatiske kolleger.
For øyeblikket er bare to risikofaktorer for CLL identifisert:
eksponering for visse kjemikalier (herbicider og plantevernmidler). Disse inkluderer for eksempel "Agent Orange", som amerikanske tropper sprayet jungelen med under Vietnamkrigen;
tilfeller av CLL eller andre typer leukemi blant nære pårørende.
Husk at mange mennesker med CLL ikke hadde noen historie med risikofaktorer i det hele tatt..
Kronisk lymfocytisk leukemi er en ondartet svulstlignende svulst, som er preget av ukontrollert deling av modne atypiske lymfocytter som påvirker beinmarg, lymfeknuter, milt, lever og andre organer. I 95-98% av tilfellene er denne sykdommen preget av B-lymfocytisk natur, i 2-5 % - T-lymfocytisk. Normalt går B-lymfocytter gjennom flere utviklingsstadier, hvor den siste er dannelsen av en plasmacelle som er ansvarlig for humoristisk immunitet. Atypiske lymfocytter dannet i kronisk lymfatisk leukemi når ikke dette stadiet, akkumuleres i organene i det hematopoietiske systemet og forårsaker alvorlige abnormiteter i immunsystemets funksjon. Denne sykdommen utvikler seg veldig sakte, og kan også utvikle seg asymptomatisk over mange år.
Denne blodsykdommen regnes som en av de vanligste typene onkologiske lesjoner i det hematopoietiske systemet. I følge forskjellige kilder utgjør den 30 til 35% av alle leukemier. Årlig varierer forekomsten av kronisk lymfatisk leukemi mellom 3-4 tilfeller per 100.000 innbyggere. Dette tallet stiger kraftig blant den eldre befolkningen over 65-70 år, og varierer fra 20 til 50 tilfeller per 100.000 mennesker.
Interessante fakta:
Lymfocytter er blodceller som er ansvarlige for immunforsvarets funksjon. Betraktes som en type hvite blodlegemer eller hvite blodlegemer. De gir humoral og mobil immunitet og regulerer aktiviteten til andre typer celler. Av alle lymfocytter i menneskekroppen sirkulerer bare 2% i blodet, de resterende 98% finnes i forskjellige organer og vev, og gir lokal beskyttelse mot skadelige miljøfaktorer..
Levetiden til lymfocytter varierer fra flere timer til titalls år..
Lymfocyttdannelsesprosessen formidles av flere organer som kalles lymfoide organer eller lymfopoieser. De er delt inn i sentrale og perifere.
Sentrale organer inkluderer rød benmarg og thymus (thymus gland).
Benmarg ligger hovedsakelig i vertebrale legemer, bekken- og hodeskallebein, brystben, ribbein og rørformede bein i menneskekroppen og er hovedorganet for bloddannelse gjennom hele livet. Hematopoietisk vev er et geleaktig stoff som kontinuerlig produserer unge celler, som deretter kommer inn i blodet. I motsetning til andre celler akkumuleres ikke lymfocytter i benmargen. Når de er dannet, kommer de umiddelbart inn i blodet..
Thymus er et organ av lymfopoese som er aktivt i barndommen. Den ligger øverst på brystet, rett bak brystbenet. Med begynnelsen av puberteten forringes thymus gradvis. Thymus cortex er 85% lymfocytter, derav navnet "T-lymfocytt" - en lymfocytt fra thymus. Disse cellene kommer fremdeles umodne. Med blodstrømmen går de inn i de perifere organene til lymfopoese, hvor de fortsetter modningen og differensieringen. I tillegg til alder kan stress eller bruk av glukokortikoider påvirke svekkelsen av tymusfunksjonene..
De perifere organene til lymfopoese er milt, lymfeknuter, og også lymfoide akkumuleringer i organene i mage-tarmkanalen ("Peyer's" plaketter). Disse organene er fylt med T- og B-lymfocytter og spiller en viktig rolle i immunforsvarets funksjon..
Lymfocytter er en unik serie celler i kroppen, preget av mangfold og funksjon. Dette er avrundede celler, hvorav de fleste er okkupert av kjernen. Settet med enzymer og aktive stoffer i lymfocytter varierer avhengig av deres hovedfunksjon. Alle lymfocytter er delt inn i to store grupper: T og B.
T-lymfocytter er celler preget av en felles opprinnelse og lignende struktur, men med forskjellige funksjoner. Blant T-lymfocytter, en gruppe celler som reagerer på fremmede stoffer (antigener), celler som utfører en allergisk reaksjon, hjelperceller (hjelperceller), angripende celler (drapsceller), en gruppe celler som undertrykker immunresponsen (undertrykkere), samt spesielle celler, bevare minnet om et bestemt fremmed stoff som har kommet inn i menneskekroppen på en gang. Neste gang det treffer, blir dette stoffet umiddelbart gjenkjent nøyaktig takket være disse cellene, noe som fører til fremveksten av en immunrespons.
B-lymfocytter skiller seg også i vanlig opprinnelse fra benmargen, men i et stort utvalg av funksjoner. Som i tilfelle av T-lymfocytter, blir mordere, suppressorer og minneceller utskilt blant denne celleserien. Imidlertid er de fleste av B-lymfocyttene celler som produserer immunglobuliner. Dette er spesifikke proteiner som er ansvarlige for humoristisk immunitet, samt deltar i forskjellige cellulære reaksjoner.
Ordet "leukemi" betyr en onkologisk sykdom i det hematopoietiske systemet. Dette betyr at nye, “atypiske” celler med forstyrret genstruktur og funksjon vises blant normale blodceller. Slike celler anses å være ondartede fordi de kontinuerlig og ukontrollert deler seg, og fortrenger normale "sunne" celler over tid. Med sykdomsutviklingen begynner et overskudd av slike celler å bosette seg i forskjellige organer og vev i kroppen, forstyrre deres funksjoner og ødelegge dem.
Lymfocytisk leukemi er en leukemi som påvirker den lymfocytiske cellelinjen. Det vil si atypiske celler vises blant lymfocytter, de har en lignende struktur, men de mister sin hovedfunksjon - og gir kroppens immunforsvar. Ettersom slike celler fortrenger normale lymfocytter, reduseres immuniteten, noe som betyr at kroppen blir mer og mer forsvarsløs mot et stort antall skadelige faktorer, infeksjoner og bakterier som omgir den hver dag.
Kronisk lymfatisk leukemi er veldig treg. De første symptomene vises i de fleste tilfeller allerede i de senere stadiene, når det er flere atypiske celler enn normale celler. I de tidlige "asymptomatiske" stadiene oppdages sykdommen hovedsakelig under rutinemessige blodprøver. Ved kronisk lymfocytisk leukemi øker det totale antallet leukocytter i blodet på grunn av en økning i innholdet av lymfocytter..
Normalt er antall lymfocytter fra 19 til 37% av det totale antallet leukocytter. I de senere stadiene av lymfocytisk leukemi kan denne mengden stige opp til 98%. Det skal huskes at de "nye" lymfocyttene ikke utfører funksjonene sine, noe som betyr at styrken til immunresponsen til tross for deres høye innhold i blodet reduseres betydelig. Av denne grunn er kronisk lymfatisk leukemi ofte ledsaget av en hel rekke sykdommer av viral, bakteriell og soppkarakter, som er lengre og mer alvorlige enn hos friske mennesker..
I motsetning til andre onkologiske sykdommer er forholdet mellom kronisk lymfocytisk leukemi og "klassiske" kreftfremkallende faktorer ennå ikke etablert. Dessuten er denne sykdommen den eneste leukemi, hvis opprinnelse ikke er forbundet med ioniserende stråling..
Hittil er hovedteorien om kronisk lymfocytisk leukemi genetisk. Forskere har funnet at når sykdommen utvikler seg, forekommer visse endringer i kromosomene i lymfocytter, forbundet med deres ukontrollerte deling og vekst. Av samme grunn avslører mobilanalysen en rekke cellulære varianter av lymfocytter.
Under påvirkning av ukjente faktorer på B-lymfocyttforløpercellen, forekommer visse endringer i dets genetiske materiale som forstyrrer normal funksjon. Denne cellen begynner å dele seg aktivt, og skaper den såkalte "atypiske celleklonen". I fremtiden modnes nye celler og blir til lymfocytter, men de utfører ikke de nødvendige funksjonene. Det ble funnet at genmutasjoner også kan forekomme i "nye" atypiske lymfocytter, noe som fører til subkloner og en mer aggressiv utvikling av sykdommen..
Etter hvert som sykdommen utvikler seg, erstatter kreftceller gradvis først, normale lymfocytter og deretter andre blodceller. I tillegg til immunfunksjoner er lymfocytter involvert i forskjellige cellulære reaksjoner og påvirker også veksten og utviklingen av andre celler. Når de erstattes med atypiske celler, observeres undertrykkelse av inndelingen av forløperceller i erytrocytt og myelocytisk serie. Også den autoimmune mekanismen er involvert i ødeleggelsen av sunne blodceller..
Det er en predisposisjon for kronisk lymfocytisk leukemi, som er arvelig. Selv om forskere ennå ikke har etablert det eksakte settet med gener som er skadet i denne sykdommen, viser statistikk at i en familie hvor minst ett tilfelle av kronisk lymfocytisk leukemi er identifisert, øker risikoen for sykdommen hos slektninger 7 ganger.
I de innledende stadiene av sykdommen manifesteres symptomene praktisk talt ikke. Sykdommen kan utvikle seg i årevis uten symptomer, bare med noen endringer i den generelle blodtellingen. Antall leukocytter i de tidlige stadiene av sykdommen svinger innenfor den øvre grensen for normen.
De aller første tegnene er vanligvis ikke spesifikke for kronisk lymfocytisk leukemi, de er generelle symptomer som følger med mange sykdommer: svakhet, tretthet, generell ubehag, vekttap, overdreven svette. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, vises flere karakteristiske symptomer..
| Symptom | Manifestasjon | Mekanisme for forekomst |
| Lymfeknuteinvolvering | Undersøkelse av pasienten avslører en økning i lymfeknuter, de kan føles, de er tette, smertefrie, "deigete" konsistens. En økning i dype lymfeknuter (intrathoracic, intra-abdominal) manifesteres ved ultralyd. | På grunn av økningen i antall lymfocytter i blodet, infiltrerer de aktivt lymfeknuter, noe som fører til forstørrelse og over tid indurasjon.. |
| Splenomegali og hepatomegali | En forstørret milt og lever er vanligvis ledsaget av ubehagelige opplevelser (tyngde, smerte) i høyre og venstre hypokondrium, og gulsott kan forekomme. Ved palpasjon kan du føle milten og avsløre forskyvning av leverens grenser. | Mekanismen for forekomst er også assosiert med en gradvis økning i antall lymfocytter som infiltrerer forskjellige organer og vev.. |
| Anemi, trombocytopeni og granulocytopeni | Anemi manifesteres av blekhet i huden, svimmelhet, nedsatt utholdenhet, svakhet og tretthet. En reduksjon i antall blodplater i blodet fører til et brudd på blodkoagulasjonsprosessene - blødningstiden øker, forskjellige utslett av hemorragisk opprinnelse (petechiae, ecimosis) kan vises på huden. En reduksjon i antall blodgranulocytter fører til ulike smittsomme komplikasjoner. | På grunn av overdreven spredning av lymfoidvev i benmargen, erstatter det gradvis andre elementer i hematopoietisk vev, noe som fører til brudd på deling og modning av andre blodceller. |
| Redusert immunaktivitet i kroppen | Den viktigste manifestasjonen av nedsatt immunitet er en tendens til hyppige sykdommer av smittsom karakter. På grunn av kroppens svake forsvar er slike sykdommer mer alvorlige, lengre, med forskjellige komplikasjoner. | Svekkelse av immunitet er assosiert med erstatning av normale lymfocytter med "atypiske" celler, som har samme struktur som lymfocytter, men som ikke utfører deres funksjoner. |
| Autoimmune komplikasjoner | Autoimmune prosesser i kronisk lymfatisk leukemi manifesteres oftest av hemolytisk anemi og trombocytopeni, og er farlige, siden de fører til en hemolytisk krise (akutt anemi, feber, en økning i bilirubin i blodet, en kraftig forverring av velvære) og en økt risiko for livstruende blødning. | Disse symptomene er forbundet med dannelsen av antistoffer mot elementer i hematopoietisk vev, så vel som til selve blodcellene. Disse antistoffene angriper kroppens egne celler, noe som fører til massiv ødeleggelse.. |
I de fleste tilfeller er diagnosen kronisk lymfatisk leukemi ikke vanskelig. Det kan oppstå vanskeligheter ved differensialdiagnose av denne sykdommen med andre lymfoproliferative svulster. De viktigste analysene som denne diagnosen er basert på er:
| Analyse | Hensikten med studien | Tolke resultater |
| Generell blodanalyse | Påvisning av et økt antall leukocytter og lymfocytter i blodet | En økning i det absolutte antall lymfocytter i blodet på mer enn 5 × 109 / L indikerer sannsynligheten for kronisk lymfocytisk leukemi. Lymfoblaster og prolymfocytter er noen ganger til stede. Med en systematisk generell blodprøve kan en sakte økende lymfocytose noteres, som fortrenger andre celler med leukocyttformelen (70-80-90%), og på senere stadier andre blodceller (anemi, trombocytopeni). Et karakteristisk trekk er forfallne kjerner av lymfocytter, kalt skygger av Gumnrecht. |
| Myelogram | Avslører erstatning av røde benmargsceller med lymfoproliferativt vev | Ved sykdomsutbruddet er innholdet av lymfocytter i benmargenheten relativt lite (ca. 50%). Med utviklingen av sykdommen øker dette tallet til 98%. Moderat myelofibrose kan også være tilstede. |
| Blodkjemi | Identifisering av abnormiteter i immunforsvaret, så vel som andre organer og systemer | I de innledende stadiene er det ingen avvik i den biokjemiske blodprøven. Senere vises hypoproteinemia og hypogammaglobulinemia. Ved leverinfiltrasjon kan det oppdages unormale leverfunksjonstester. |
| Immunfenotyping | Identifikasjon av spesifikke mobilmarkører for kronisk lymfocytisk leukemi | Antigener CD5 (T-celle markør), CD19 og CD23 (B-celle markører) finnes på overflaten av "atypiske" lymfocytter under immunologisk undersøkelse. Noen ganger blir det funnet et redusert antall B-cellemarkører CD20 og CD79b. Det er også et svakt uttrykk for immunoglobuliner IgM og IgG på celleoverflaten. |
| CLL scener av Rai | CLL scener av Binet |
|
* berørte områder - hode-, nakke-, armhule- og lyskearealer, milt, lever. |
Dessverre er kronisk lymfocytisk leukemi ikke en herdbar sykdom, men med rettidig diagnose og riktig valgt behandling kan pasientens varighet og livskvalitet forbedres betydelig. Likevel, selv med den beste behandlingen, beholder denne sykdommen evnen til å sakte utvikle seg..
De første stadiene av sykdommen krever ikke spesiell behandling. På dette stadiet er pasientens tilstand under konstant tilsyn av en hematolog. Med et stabilt, sakte forløp kan pasienten ha det bra uten å ta medisiner. Indikasjonen for begynnelsen av medikamentell terapi er en signifikant progresjon av sykdommen (en økning i antall lymfocytter i blodet, en økning i lymfeknuter eller milt), forverring av pasientens tilstand, utseendet på komplikasjoner.
| Et stoff | Virkningsmekanismen | Påføringsmåte | Effektivitet |
| Fludarabin | Cytostatisk medikament fra gruppen av purinanaloger | 25 mg / m 2 intravenøst i tre dager. Intervallet mellom kursene er en måned | Det regnes som den mest effektive purinanalogen. Fullstendig remisjoner kan fås hos de fleste pasienter. For å forlenge remisjonstiden, anbefales det å bruke dette legemidlet i kombinasjon med andre cytostatika. |
| Syklofosfamid | Antitumor, cytostatisk, immunsuppressiv, alkylerende virkning | 250 mg / m 2 intravenøst i tre dager | I kombinasjon med andre legemidler, gir det de mest effektive behandlingsregimene med minst antall bivirkninger |
| Rituximab | Monoklonale antistoffer mot CD20-antigen | 375 mg / m 2 hver tredje uke | I kombinasjon med cytostatika øker det sannsynligheten for fullstendig og langvarig remisjon |
| Klorambucil | Alkylerende stoff, DNA-syntese-blokker | 2 til 10 mg daglig i 4-6 uker | Det regnes som et effektivt cytostatisk middel med en selektiv effekt på lymfoid tumorvev |
Splenektomi er en ineffektiv, men brukt metode i nærvær av uttalt cytopeni i den generelle blodprøven, i fravær av effektiviteten av behandling med glukokortikoider, så vel som selve milten forstørres til en betydelig størrelse.
Til dags dato har ingen tilfeller av fullstendig utvinning fra kronisk lymfatisk leukemi blitt identifisert. Forventet levealder for pasienter avhenger av mange faktorer, som generell helse, kjønn, alder, diagnosens aktualitet og effektiviteten av den foreskrevne behandlingen, og varierer mye - fra flere måneder til flere tiår.
En sykdom kjent som kronisk lymfocytisk leukemi eller B-celle leukemi er en onkologisk prosess assosiert med akkumulering av atypiske B-lymfocytter i blod, lymfe og lymfeknuter, benmarg, lever og milt. Det er den vanligste sykdommen i leukemigruppen..
B-celle kronisk lymfocytisk leukemi er en farlig og vanligste type leukemi
Det antas at B-celle kronisk lymfocytisk leukemi hovedsakelig rammer europeere i ganske høy alder. Menn lider av denne sykdommen mye oftere enn kvinner - de har denne formen for leukemi 1,5-2 ganger oftere.
Det er interessant at representanter for asiatiske nasjonaliteter som bor i Sørøst-Asia praktisk talt ikke har denne sykdommen. Årsakene til denne funksjonen og hva som gjør folk fra disse landene så forskjellige, er fremdeles ikke klarlagt for øyeblikket. I Europa og Amerika blant representantene for den hvite befolkningen er den årlige forekomsten 3 tilfeller per 100.000 innbyggere..
Årsakene til sykdomsutbruddet er helt ukjent..
Et stort antall tilfeller er registrert hos representanter for samme familie, noe som tyder på at sykdommen er arvelig og forbundet med genetiske lidelser.
Avhengigheten av sykdomsutbruddet fra stråling eller de skadelige effektene av miljøforurensning, de negative effektene av farlig produksjon eller andre faktorer er ennå ikke bevist.
CLL - ondartet onkologisk sykdom
Utad kan det hende at B-celle kronisk lymfocytisk leukemi ikke vises på veldig lang tid, eller hvis tegnene rett og slett ikke blir tatt hensyn til på grunn av uskarphet og mangel på uttrykk.
De viktigste symptomene på patologi:
Hos pasienter med denne formen for lymfocytisk leukemi er immunforsvaret veldig deprimert, så de er spesielt utsatt for forskjellige forkjølelser og smittsomme sykdommer. Av samme grunn er sykdommer vanligvis vanskelige, de er langvarige og vanskelige å behandle..
Av de objektive indikatorene som kan registreres i de tidlige stadiene av sykdommen, kan leukocytose kalles. Bare ved denne indikatoren, kombinert med dataene om en fullstendig anamnese, kan legen oppdage de første tegn på sykdommen og begynne å behandle den.
Lansert CLL er en trussel mot livet!
For det meste fortsetter B-celle kronisk lymfocytisk leukemi veldig sakte og har nesten ingen effekt på forventet levealder hos eldre pasienter. I noen situasjoner er det en ganske rask progresjon av sykdommen, som må begrenses ved bruk av ikke bare medisiner, men også stråling..
I utgangspunktet er trusselen komplikasjoner forårsaket av en sterk svekkelse av immunforsvaret. I denne tilstanden kan enhver forkjølelse eller mild infeksjon forårsake en veldig alvorlig sykdom. Slike sykdommer er veldig vanskelige å bære. I motsetning til en sunn person er en pasient som lider av cellulær lymfocytisk leukemi veldig utsatt for enhver forkjølelsessykdom, som kan utvikle seg veldig raskt, være alvorlig og gi alvorlige komplikasjoner..
Selv mild forkjølelse kan være farlig. På grunn av immunsystemets svakhet, kan sykdommen raskt utvikle seg og kompliseres av bihulebetennelse, otitis media, bronkitt og andre sykdommer. Lungebetennelse er spesielt farlig, de svekker pasienten sterkt og kan føre til at han dør.
Blodprøve er den viktigste metoden for å diagnostisere kronisk lymfocytisk leukemi
Bestemmelse av sykdommen med eksterne tegn, ultralyd og computertomografi har ikke fullstendig informasjon. Benmargsbiopsi blir også sjelden gjort..
De viktigste metodene for å diagnostisere sykdommen er som følger:
I henhold til resultatene av undersøkelsen bestemmes stadium av sykdommen. Valget av en bestemt type behandling avhenger av det, så vel som pasientens forventede levealder. Ifølge moderne data er sykdommen delt inn i tre perioder:
Kjemoterapi er den mest effektive behandlingen for kreft
I følge mange moderne leger trenger ikke B-celle kronisk lymfocytisk leukemi i de innledende stadiene spesifikk behandling på grunn av milde symptomer og lav effekt på pasientens velvære.
Intensiv behandling begynner bare når sykdommen begynner å utvikle seg og påvirker pasientens tilstand:
Hvis pasienten begynner å lide av manifestasjoner av onkologisk rus. Dette manifesterer seg vanligvis som et raskt uforklarlig vekttap, alvorlig svakhet, utseendet på feber og nattesvette..
Hovedbehandlingen for sykdommen er cellegift.
Inntil nylig var det viktigste legemidlet som ble brukt Klorbutin, for øyeblikket brukes Fludara og cyklofosfamid, intensive cytostatika, med hell mot denne formen for lymfocytisk leukemi..
En god måte å behandle sykdom på er å bruke bioimmunoterapi. Den bruker monoklonale antistoffer, som lar deg selektivt ødelegge kreftpåvirkede celler og la sunne celler være intakte. Denne teknikken er progressiv og kan forbedre pasientens kvalitet og forventede levetid..
Mer informasjon om leukemi finner du i videoen:
Hvis alle andre metoder ikke har vist de forventede resultatene og sykdommen fortsetter å utvikle seg, blir pasienten verre, det er ikke noe annet valg enn å bruke høye doser aktiv "kjemi" med den påfølgende overføring av hematopoietiske celler.
I de vanskelige tilfellene, når pasienten lider av alvorlig hevelse i lymfeknuter eller det er mange av dem, kan bruk av strålebehandling være indikert. Når milten forstørres kraftig, blir smertefull og faktisk ikke utfører sine funksjoner, anbefales fjerning.
Til tross for at kronisk B-celle lymfocytisk leukemi er en onkologisk sykdom, kan du leve med den i mange år, opprettholde normale kroppsfunksjoner og nyte livet fullt ut. Men for dette er det nødvendig å ta visse tiltak:
En pasient med en slik diagnose må forstå at sykdommen hans ikke er en setning, at han kan leve med ham i mange år, ved å opprettholde kraften i ånd og kropp, klarhet i sinnet og et høyt effektivitetsnivå..
Fant du feil? Velg den og trykk Ctrl + Enter for å fortelle oss.
Broren min fikk diagnosen dette. Nå gjennomgår han cellegift med nederlandsk medisin. Vi håper det vil hjelpe. Lymfeknuter rundt halsen er veldig forstørrede. Alle tester ble gjort, hvor de fant noder i milten, rundt leveren..
Takk for nødvendige forklaringer! Jeg må merke meg at i mai i fjor ble Botkin Hospital - B-celle lymfocytisk leukemi 91.1 diagnostisert i retning av distriktshematologen - i henhold til klassifiseringen fra Helsedepartementet - på grunnlag av studien: immunfenotyping av perifere blodlymfocytter, trepanobiopsy av benmarg ble ikke utført, selv om den også hadde retning for slik forskning. Dette spørsmålet, hvordan du kan gå videre, ble bestemt der av den velkjente onkohematologen - Lazarev I.V., som anbefalte å utføre PET CT for å vurdere situasjonen. Hovedhematologen i vårt distrikt Polyklinikk begrenset seg imidlertid til resultatene av ultralyd og CT - tre ganger, blodprøver med ulik intensitet og spesifisitet, henvisning til Institutt for hematologi fra Helsedepartementet for detaljerte tilleggstester, hvis navn jeg vil angi neste gang, og begynte behandlingen i 6 måneder for å sikre minst delvis remisjon. For disse formålene har jeg allerede passert dropperen fire ganger på sykehuset i poliklinikken som varer to til tre timer, med infusjon av Tavegil og dexametason sammen med Acellobia i saltvann. 800 ml., Og tre ganger mottatt medisinsk cellegift med slike midler som Endoxan, Darbines og Allopurinol. Latran var ikke påkrevd. En måned ble savnet, fordi jeg hadde en immunitet og et tap på 20 kilo vekt - en uforståelig komplikasjon med lungene og høy kroppstemperatur, som et resultat av at jeg som instruert av en hematolog tok en lastedose i fem dager på rad - Levodimexide og andre medisiner - antibiotika med et bredt spekter av effekter I tillegg ble det anbefalt et konstant inntak av Acyclovir for å eliminere herpes og helvetesild - Zoster, som ble diagnostisert tidlig av en regional kirurg. Selv om alderen min nærmer seg 73 år, oppsto denne situasjonen 8. mai i fjor, da jeg som vanlig - i tillegg til regelmessige besøk på treningssenteret - trente på et inversjonsbord - hjemme, og plutselig følte jeg akutt smerte i venstre underliv - på miltstedet. I begynnelsen trodde legene og palperte tykkelsen på den nedfalte delen av magen, at det var divertikulose i tykktarmen, eller rettere til og med en brokk. men det var ingen, og "på lur" fjernet galleblæren, som aldri gjorde vondt. Situasjonen er komplisert av det faktum at, om enn unøyaktig, ble jeg diagnostisert med et helbredet hjerteinfarkt og koronar hjertesykdom - basert på to tidligere studier - et EKG. I alle fall må jeg ta B-adrenerge blokkerere som Atenolol og Lokren for å stoppe arytmi av hjerteaktivitet som stadig plager meg. Hva er din mening om informasjonen min, og kan den ytterligere avklare spørsmålene om behandling, livsstil og sannsynlig utvinning med en slik diagnose som - B-celle lymfocytisk leukemi - trinn B, som bestemt av den første av mine hematologer.
Kronisk lymfocytisk leukemi er en onkologisk sykdom, ledsaget av akkumulering av atypiske modne B-lymfocytter i perifert blod, lever, milt, lymfeknuter og benmarg. I de innledende stadiene manifesterer det seg som lymfocytose og generalisert lymfadenopati. Med progresjonen av kronisk lymfatisk leukemi observeres hepatomegali og splenomegali, så vel som anemi og trombocytopeni, manifestert av svakhet, tretthet, petechial blødning og økt blødning. Det er hyppige infeksjoner på grunn av redusert immunitet. Diagnosen stilles på grunnlag av laboratorietester. Behandling - cellegift, benmargstransplantasjon.
Kronisk lymfocytisk leukemi er en sykdom fra gruppen av ikke-Hodgkins lymfomer. Det ledsages av en økning i antall morfologisk modne, men defekte B-lymfocytter. Kronisk lymfocytisk leukemi er den vanligste formen for hemoblastose, og utgjør en tredjedel av all leukemi diagnostisert i USA og europeiske land. Menn lider oftere enn kvinner. Toppforekomsten oppstår i en alder av 50-70 år, i denne perioden oppdages omtrent 70% av det totale antallet kroniske lymfocytiske leukemier.
Unge pasienter lider sjelden, før fylte 40 år, forekommer det første symptomet på sykdommen hos bare 10% av pasientene. De siste årene har eksperter bemerket noe "foryngelse" av patologi. Det kliniske forløpet av kronisk lymfocytisk leukemi er veldig variabelt, det er mulig både langvarig fravær av progresjon og en ekstremt aggressiv variant med dødelig utfall innen 2-3 år etter diagnosen. Det er en rekke faktorer som forutsier sykdomsforløpet. Behandlingen utføres av spesialister innen onkologi og hematologi.
Årsakene til hendelsen er ikke endelig avklart. Kronisk lymfatisk leukemi regnes som den eneste leukemi med en ubekreftet sammenheng mellom sykdomsutviklingen og ugunstige miljøfaktorer (ioniserende stråling, kontakt med kreftfremkallende stoffer). Eksperter mener at den viktigste faktoren som bidrar til utviklingen av kronisk lymfocytisk leukemi er en arvelig disposisjon. Typiske kromosomale mutasjoner som forårsaker skade på onkogener i begynnelsen av sykdommen har ennå ikke blitt identifisert, men studier bekrefter sykdommens mutagene natur..
Det kliniske bildet av kronisk lymfocytisk leukemi skyldes lymfocytose. Årsaken til lymfocytose er utseendet til et stort antall morfologisk modne, men immunologisk defekte B-lymfocytter, som ikke er i stand til å gi humoristisk immunitet. Det ble tidligere antatt at unormale B-lymfocytter i kronisk lymfocytisk leukemi er langlevende celler og sjelden deler seg. Deretter ble denne teorien tilbakevist.
Studier har vist at B-lymfocytter formerer seg raskt. Hver dag i pasientens kropp dannes 0,1-1% av det totale antallet atypiske celler. Ulike cellekloner påvirkes hos forskjellige pasienter, derfor kan kronisk lymfatisk leukemi betraktes som en gruppe nært beslektede sykdommer med en vanlig etiopatogenese og lignende kliniske symptomer..
Når man studerer celler, avsløres et bredt utvalg. Materialet kan være dominert av brede plasma- eller smalplasma-celler med unge eller skrumpne kjerner, nesten fargeløse eller fargerike granulære cytoplasmaer. Spredning av unormale celler forekommer i pseudofollikler - klynger av leukemiceller lokalisert i lymfeknuter og benmarg.
Årsakene til cytopeni ved kronisk lymfocytisk leukemi er autoimmun ødeleggelse av blodceller og undertrykkelse av stamcelleproliferasjon på grunn av en økning i nivået av T-lymfocytter i milten og perifert blod. I tillegg, i nærvær av drapsmessige egenskaper, kan ødeleggelse av blodceller være forårsaket av atypiske B-lymfocytter.
Tatt i betraktning symptomene, morfologiske tegnene, hastigheten på progresjonen og responsen på behandlingen, skilles følgende former for sykdommen:
Det er tre stadier av de kliniske stadiene av kronisk lymfocytisk leukemi: innledende, detaljerte kliniske manifestasjoner og terminal.
I begynnelsen er patologien asymptomatisk og kan bare påvises ved blodprøver. I løpet av få måneder eller år har en pasient med kronisk lymfatisk leukemi lymfocytose på 40-50%. Antall leukocytter er nær normens øvre grense. I normal tilstand forstørres ikke perifere og viscerale lymfeknuter. I perioden med smittsomme sykdommer kan lymfeknuter midlertidig øke, og etter utvinning krymper de igjen. Det første tegn på progresjon av kronisk lymfatisk leukemi er en stabil utvidelse av lymfeknuter, ofte i kombinasjon med hepatomegali og splenomegali.
Først påvirkes livmorhals- og aksillære lymfeknuter, deretter knuter i mediastinum og bukhulen, deretter i lysken. Palpasjon avslører bevegelige smertefrie, tette elastiske formasjoner som ikke blir festet til huden og nærliggende vev. Diameteren på nodene i kronisk lymfatisk leukemi kan variere fra 0,5 til 5 centimeter eller mer. Store perifere lymfeknuter kan hovne opp med dannelsen av en synlig kosmetisk defekt. Med en betydelig økning i lever, milt og viscerale lymfeknuter, kan kompresjon av de indre organene observeres, ledsaget av forskjellige funksjonelle lidelser.
Pasienter med kronisk lymfatisk leukemi klager over svakhet, urimelig tretthet og nedsatt arbeidsevne. I følge blodprøver noteres en økning i lymfocytose opptil 80-90%. Antall erytrocytter og blodplater holder seg vanligvis innenfor det normale området, hos noen pasienter oppdages mindre trombocytopeni. I de senere stadiene av kronisk lymfocytisk leukemi, er vekttap, nattesvette og en økning i temperatur til subfebrilt antall. Immunitetsforstyrrelser er karakteristiske. Pasienter lider ofte av forkjølelse, blærebetennelse og uretritt. Det er en tendens til suppuration av sår og hyppig dannelse av abscesser i det subkutane fettvevet.
Alvorlige smittsomme sykdommer blir ofte dødsårsaken i kronisk lymfatisk leukemi. Betennelse i lungene er mulig, ledsaget av kollaps av lungevev og grove ventilasjonsforstyrrelser. Noen pasienter utvikler eksudativ pleuritt, noe som kan kompliseres ved brudd eller kompresjon av thorax lymfekanal. En annen vanlig manifestasjon av avansert kronisk lymfocytisk leukemi er helvetesild, som i alvorlige tilfeller blir generalisert og fanger opp hele overflaten av huden, og noen ganger slimhinner. Lignende lesjoner kan observeres med herpes og vannkopper.
Blant de mulige komplikasjonene ved kronisk lymfatisk leukemi er infiltrasjon av vestibulær cochlear nerve, ledsaget av hørselsforstyrrelser og tinnitus. I terminalfasen av kronisk lymfocytisk leukemi kan infiltrasjon av hjernehinnene, medulla og nerverøtter observeres. Blodprøver avslører trombocytopeni, hemolytisk anemi og granulocytopeni.
Transformasjon av kronisk lymfocytisk leukemi til Richters syndrom er mulig - diffust lymfom, manifestert av den raske veksten av lymfeknuter og dannelsen av foci utenfor lymfesystemet. Omtrent 5% av pasientene overlever for å utvikle lymfom. I andre tilfeller oppstår døden fra smittsomme komplikasjoner, blødning, anemi og kakeksi. Noen pasienter med kronisk lymfocytisk leukemi utvikler alvorlig nyresvikt på grunn av infiltrasjon av nyreparenkymet.
I halvparten av tilfellene oppdages patologi ved en tilfeldighet, under undersøkelse for andre sykdommer eller under en rutinemessig undersøkelse. Når man stiller en diagnose, tas det hensyn til klager, anamnese, data om fysisk undersøkelse, resultater av blodprøver og immunfenotyping. Det diagnostiske kriteriet for kronisk lymfocytisk leukemi er en økning i antall leukocytter i blodprøven opp til 5 × 109 / L i kombinasjon med karakteristiske endringer i immunfenotypen til lymfocytter. Mikroskopisk undersøkelse av blodutstrykning avdekker små B-lymfocytter og Humprechts skygger, muligens i kombinasjon med atypiske eller store lymfocytter. Immunfenotyping bekrefter tilstedeværelsen av celler med en avvikende immunfenotyp og klonalitet.
Bestemmelse av stadiet av kronisk lymfocytisk leukemi utføres på grunnlag av kliniske manifestasjoner av sykdommen og resultatene av en objektiv undersøkelse av perifere lymfeknuter. For å utarbeide en behandlingsplan og vurdere prognosen ved kronisk lymfatisk leukemi, blir det utført cytogenetiske studier. Hvis du mistenker Richters syndrom, foreskrives en biopsi. For å bestemme årsakene til cytopeni, utføres brystpunktering i benmargen, etterfulgt av mikroskopisk undersøkelse av punkteringen.
I de innledende stadiene av kronisk lymfocytisk leukemi brukes forventningsfulle taktikker. Pasienter foreskrives en undersøkelse hver 3.-6. Måned. I fravær av tegn på progresjon er de begrenset til observasjon. En indikasjon for aktiv behandling er en økning i antall leukocytter med halvparten eller mer innen seks måneder. Hovedbehandlingen for kronisk lymfatisk leukemi er cellegift. Den mest effektive medikamentkombinasjonen er vanligvis rituximab, cyklofosfamid og fludarabin.
Med det vedvarende løpet av kronisk lymfocytisk leukemi, foreskrives store doser kortikosteroider, benmargstransplantasjon utføres. Hos eldre pasienter med alvorlig somatisk patologi kan det være vanskelig å bruke intensiv cellegift og benmargstransplantasjon. I slike tilfeller gis klorambucil monokjemoterapi, eller dette legemidlet brukes i kombinasjon med rituximab.
Ved kronisk lymfocytisk leukemi med autoimmun cytopeni foreskrives prednisolon. Behandlingen utføres til pasientens tilstand forbedres, mens behandlingsforløpet varer minst 8-12 måneder. Etter en stabil forbedring av pasientens tilstand, stoppes behandlingen. Indikasjonen for å gjenoppta behandlingen er kliniske symptomer og laboratoriesymptomer, som indikerer sykdommens progresjon.
Kronisk lymfocytisk leukemi betraktes som en nesten uhelbredelig langtidsstrømssykdom med relativt tilfredsstillende prognose. I 15% av tilfellene er det et aggressivt forløp med en rask økning i leukocytose og progresjon av kliniske symptomer. Det dødelige utfallet i denne formen for kronisk lymfocytisk leukemi oppstår innen 2-3 år. I andre tilfeller er det en langsom progresjon, den gjennomsnittlige levealderen fra diagnosemomentet varierer fra 5 til 10 år. Med en godartet kurs kan levetiden være flere tiår. Etter behandlingsforløpet observeres forbedring hos 40-70% av pasientene med kronisk lymfocytisk leukemi, men fullstendige remisjoner oppdages sjelden.