Hodgkins lymfom - hva du trenger å vite om sykdommen

Karsinom

Hodgkins lymfom (HL), også kalt "lymfogranulomatose", er en onkologisk sykdom der en ondartet prosess utvikler seg i lymfevevet. Mindre vanlig kan det påvirke ikke-lymfatiske organer, for eksempel tymuskjertelen, benmarg, milt og lever. I slike tilfeller snakker de om en ekstranoid type svulst..

Med den beskrevne patologien muterer celler i lymfevevet fra normale til gigantiske flercellede celler, kalt "Berezovsky-Reed-Sternberg celler". I tillegg dukker de såkalte mononukleære Hodgkin-cellene opp. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan de spre seg gjennom blodet som sirkulerer gjennom kroppen. Dermed skjer metastaseprosessen i Hodgkins sykdom. Både den første og andre typen atopiske celler blir funnet under mikroskopisk undersøkelse av det berørte vevet.

Denne onkologiske patologien fikk navnet sitt fra navnet på legen som først beskrev det på 1800-tallet - Thomas Hodgkin.

Menn er mer utsatt for lymfogranulomatose enn kvinner. Sykdommen rammer hovedsakelig representanter for det hvite kaukasiske løpet. Det er to "risikoalder": den første er perioden 15 til 35-40 år, den andre er over 60 år gammel. Det er imidlertid ikke uvanlig at Hodgkins lymfom blir funnet hos barn..

Prognosen for svulster av denne typen er ganske gunstig: basert på scenen der onkopatologi oppdages og behandlingen startes, varierer den fra 45 til 95%. Samlet sett sier eksperter 80% av fem års pasientoverlevelsesrate.

Hodgkins lymfom symptomer

HL-manifestet begynner nesten alltid med en forstørrelse av lymfeknuter i størrelse. Samtidig forblir de smertefrie ved palpasjon og går ikke tilbake til normale størrelser selv etter flere behandlingsforløp med antibakterielle legemidler..

I de innledende stadiene involverer prosessen lymfeknuter som ligger over membranen - cervikal, supraclavicular, sjeldnere - aksillær, så vel som ligger i mediastinalområdet. I unntakstilfeller kan lymfogranulomatose begynne i underkroppen - lymfeknuter i bukhulen eller lysken.

I tillegg til forstørrede lymfeknuter kan pasienten være bekymret for følgende atypiske og typiske symptomer på Hodgkins lymfom:

  • generell forverring av helsen, uttrykt i sløvhet, tap av styrke, alvorlig tretthet og døsighet, hodepine, svimmelhet, kvalme;
  • en periodisk økning i basal kroppstemperatur til subfebrile verdier og over, alternerende med perioder når temperaturen holder seg innenfor normale grenser;
  • nattesvette;
  • tap eller nedsatt appetitt, og som et resultat, betydelig tap av kroppsvekt i løpet av en kort periode;
  • økt følsomhet for forkjølelse, virus og infeksjoner;
  • med skade på lymfeknuter i mediastinumregionen - kortpustethet, uproduktiv hoste, vanskeligheter med å puste inn, med lokalisering i spiserøret - problemer med å svelge, med utvikling av en onkologisk prosess i inguinal lymfeknuter - hudsår;
  • omfattende kløe, irritasjon og tørrhet i huden;
  • sjelden - smerter i de berørte lymfeknuter mens du drikker alkohol.

Etter hvert som sykdommen utvikler seg, kan pasienten oppleve ganske intense smerter i endrede lymfeknuter eller indre organer.

Stadier av Hodgkins lymfom

Før du går videre til iscenesettelse, bør du kort dvele ved typer lymfogranulomatose. I den moderne medisinske klassifiseringen, basert på overvekt av visse atopiske celler i det berørte området, skilles fire histologiske varianter av denne onkopatologien:

  • nodulær sklerose - klassisk Hodgkins lymfom, diagnostisert hos omtrent halvparten av pasientene med lymfogranulomatose;
  • blandet celle lymfom (forekomst i den totale massen på ca 35%)
  • lymfoid uttømming (prevalens opptil 10%);
  • lymfoide overvekt - den mest sjeldne typen lymfogranulomatose, oppdaget hos ca. 3-5% av pasientene.

Uansett type klassifiseres alle ondartede formasjoner i Hodgkin-gruppen i trinn. Avhengig av forsømmelse av patologien og omfanget av involvering av organer og noder i prosessen, skilles fire trinn av Hodgkins lymfom.

  1. Trinn I: definert som spredning av sykdommen til en gruppe lymfeknuter eller et ikke-lymfatisk organ.
  2. Fase II: det diagnostiseres når to eller flere grupper av lymfeknuter plassert på den ene siden av membranen er involvert i den onkologiske prosessen, eller et organ som ikke tilhører lymfesystemet, og en gruppe noder, forutsatt at de bare er over eller bare under membranen.
  3. Trinn III: det er forutsetninger for å snakke om det når lymfogranulomatose påvirker lymfeknuter på begge sider av membranen, så vel som milten eller et ikke-lymfatisk indre organ.
  4. Fase IV: på dette stadiet har pasienten en generalisert ondartet patologisk prosess, som dekker flere grupper av lymfeknuter og flere organer plassert i forskjellige deler av kroppen.

Suksessen med behandlingen avhenger direkte av stadiet hvor sykdommen ble oppdaget. Den letteste mottagelige for terapi er første og andre trinn. På siste trinn er sannsynligheten for kur redusert til halvparten av de diagnostiserte tilfellene. Likevel, med en velutviklet behandlingstaktikk og en ansvarlig holdning til terapien til pasienten selv, er dette fullt mulig..

Årsaker til Hodgkins lymfom

Til tross for mer enn to hundre års studier av denne onkologiske sykdommen, er det i dag umulig å svare nøyaktig på spørsmålet om hvorfor lymfogranulomatose oppstår.

Det er kjent at en betydelig risikofaktor er arvelig predisposisjon og genmutasjoner av celler som utgjør det menneskelige lymfesystemet. I tillegg er følgende kalt som sannsynlige forutsetninger:

  • tilstedeværelse av Epstein-Barr-virus eller humant T-lymfotropisk virus;
  • funksjonsfeil i immunsystemet, som lymfesystemet er en del av. Immunmangel kan være medfødt eller ervervet. Autoimmune sykdommer, HIV og en rekke andre fører til lignende tilstander;
  • lever lenge i radioaktivt forurensede områder;
  • regelmessig kontakt med kjemikalier som er potensielle kreftfremkallende stoffer;
  • overdreven eksponering for ultrafiolett lys - overdreven eksponering på konstant basis i direkte sollys.
  • tar visse medisiner.

En viss innflytelse på sannsynligheten for forekomst og utvikling av Hodgkins lymfom utøves av en upassende livsstil, lav mobilitet, ubalansert kosthold, fedme på 2 og høyere grader, alkohol- og nikotinmisbruk..

Diagnostisering av Hodgkins lymfom

Den definerende metoden i diagnosen lymfogranulomatose er å ta vev fra den berørte lymfeknute eller ikke-lymfatisk organ for histologiske og cytogenetiske studier. En biopsi utføres ved punktering, laparoskopisk eller kirurgisk metode, avhengig av hvor svulsten befinner seg. Hvis milten er berørt, blir den vanligvis fjernet for videre forskning.

I tillegg blir pasienten avhørt og undersøkt av en hematolog onkologisk spesialist, som samler inn en personlig historie og familiehistorie, hvoretter følgende kan foreskrives:

  • hemogram (generell klinisk blodprøve, som gjør det mulig å bestemme avviket fra referanseverdiene for hemoglobin, leukocytter og ESR);
  • andre analyser av blodserum: biokjemisk, immunologisk, for svulstmarkører;
  • instrumental- og apparatundersøkelser: røntgen, CT, MR, ultralyd, PET-skanning med radioaktiv glukose, scintigrafi med kontrastreagens, benmargspuntering og andre.

Metodene som er oppført i siste avsnitt, kan foreskrives av den behandlende legen etter behov, for eksempel for å avklare sykdomsstadiet, eller ikke foreskrevet i det hele tatt - hvis biopsi og laboratorietester av pasientens blod ikke ga nok informasjon for en entydig diagnose av Hodgkins lymfom.

Hodgkins lymfombehandling

Behandling av ondartede svulster er valgt basert på flere faktorer: type og stadium av lymfogranulomatose, pasientens alder og helsetilstand, tilstedeværelse eller fravær av kroniske sykdommer. Gjeldende protokoller sørger for utnevnelse av cellegift og strålebehandling.

Kjemoterapi kan være enten standard eller svært aggressiv - hvis den første effekten ikke ble oppnådd i det første tilfellet. Det utføres ved bruk av store doser cytostatika. Som regel, etter avsluttet behandling med høydose cellegift, trenger pasienten en autolog benmargstransplantasjon. Noen ganger legges steroider til i regimet for å lette inflammatoriske prosesser og redusere kroppens immunrespons.

Strålebehandling som en uavhengig metode for behandling av Hodgkins lymfom brukes svært begrenset: i de tidlige stadiene, når lokaliseringen av tumorprosessen dekker en gruppe lymfeknuter eller et ikke-lymfatisk organ, kan målrettet bestråling gi en positiv effekt. I fjerde fase av Hodgkins lymfom er radiofrekvenseksponering foreskrevet i tilfeller der pasienten av helsemessige årsaker ikke er i stand til å gjennomgå cellegift. I dette tilfellet er legens hovedmål å bremse veksten av svulsten og forlenge pasientens liv, og bevare kvaliteten maksimalt.

Det mest uttalt positive resultatet er gitt ved kombinert cellegiftbehandling. I dette tilfellet tildeles cytostatika hovedoppgaven med å ødelegge unormale celler, og strålebehandling tjener til å konsolidere effekten.

Kirurgisk inngrep som en terapeutisk tilnærming for lymfogranulomatose brukes ekstremt sjelden - hovedsakelig i veldig tidlige stadier, når det berørte området er minimalt og lokalisert.

Pasienter med avansert sykdom som ikke har mottatt det forventede resultatet fra cellegiftbehandling, tilbys palliativ behandling, hovedsakelig rettet mot effektiv smertelindring og maksimalt mulig vedlikehold av indre organers vitale aktivitet..

Prognosen for Hodgkins lymfom er ganske god. I de fleste tilfeller reagerer sykdommen godt på behandling, derfor, med rettidig diagnose og terapi, observeres langvarig (fem års) remisjon, tilsvarende fullstendig utvinning, hos 95% av barn og ungdommer..

Hos voksne er bildet noe mindre positivt: ett års overlevelsesrate er 93%, fem år - 82%, 10 år - 73%, 15 år - 63% (amerikansk statistikk).

Jo senere pasienten søker hjelp, desto mindre gunstig vil prognosen være, som dessuten er komplisert i tilfelle utilfredsstillende generell helse..

Anbefalingene for forebygging av HL er de samme som for kreft. Dette er en begrensning på opphold i direkte sollys, kontakt med stråling, kjemikalier-kreftfremkallende stoffer, samt en sunn livsstil - et balansert, så rent som mulig kosthold, tilstrekkelig fysisk aktivitet og avvisning av dårlige vaner.

Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom (lymfogranulomatose, Hodgkins sykdom) er en ondartet svulst i lymfoide vev med dannelsen av spesifikke polymorfe cellegranulomer. Tumorsubstratet til Hodgkins lymfom er Reed-Sternberg-celler (lacunar histiocytter) - store polyploide celler som inneholder en multilobular kjerne. Hovedtyngden av svulsten i den berørte lymfeknuten er et granulom med akkumuleringer av lymfocytter (T-celler dominerer blant dem), granulocytter, histiocytter, eosinofiler, plasma og retikulære celler. Vevet i den berørte lymfeknuten er gjennomsyret av fibrøse bindevevssnorer som kommer fra kapselen.

Sykdommen er oppkalt etter Thomas Hodgkin, som i 1832 beskrev syv tilfeller av sykdommen og foreslo å skille patologi inn i en egen nosologisk enhet, og det vanligste trekket er utvidelse av lymfeknuter og milt, kakeksi (ekstrem utmattelse av kroppen) og død..

Tilstrekkelig og rettidig behandling gjør det mulig å oppnå gode resultater; mer enn 50% av pasientene klarer å oppnå stabil remisjon.

Den gjennomsnittlige forekomsten av Hodgkins lymfom varierer fra 0,6-3,9% hos menn og 0,3-2,8% hos kvinner, og er i gjennomsnitt 2,2 tilfeller per 100 000 innbyggere. Sykdommen oppstår i alle aldre, blant kreftformer hos barn rangerer den tredje i utbredelse.

Årsaker til Hodgkins lymfom

Den etiologiske faktoren til sykdommen er fortsatt uklar. Det antas at Hodgkins lymfom er en B-celletumor som utvikler seg mot bakgrunnen av T-celleimmunmangel på grunn av hypofunksjon i tymus.

Det er flere predisponerende faktorer:

  • smittsomme sykdommer - celler i lymfesystemet begynner ukontrollert deling og gjennomgår mutasjoner under påvirkning av virus (herpevirus, retrovirus, etc.);
  • medfødte sykdommer i immunsystemet - Louis Bar syndrom, Wiskott-Aldrich syndrom, etc.;
  • autoimmune sykdommer - revmatoid artritt, Sjogrens syndrom, cøliaki, systemisk lupus erythematosus, etc.;
  • genetisk predisposisjon - ingen genetiske markører har blitt identifisert, men det er en økning i frekvensen av Hodgkins lymfom i familier der slike sykdommer allerede har blitt diagnostisert;
  • påvirkning av kreftfremkallende kjemikalier - benzener, anilinfargestoffer, tungmetallsalter, aromatiske hydrokarboner, plantevernmidler osv.
  • arbeid knyttet til eksponering for økt stråling, høyfrekvente strømmer, bestråling.

Sykdomsformer

Klassifiseringen av Hodgkins lymfom er basert på de histologiske egenskapene til det berørte vevet.

I de tidlige stadiene er sykdommen vanligvis asymptomatisk..

Det er fire histologiske varianter av Hodgkins lymfom:

  • nodulær (nodular) sklerose (type 1 og 2) er den vanligste formen for sykdommen, ledsaget av dannelsen av kollagenstrenger i lymfeknuter inne i brysthulen, som deler det dannede tumorvevet i mange avrundede områder. Reed-Sternberg-celler avsløres;
  • lymfohistiocytisk (lymfoide overvekt) - en klassisk variant av Hodgkins lymfom, som er preget av tilstedeværelsen av et stort antall lymfocytter i det berørte organet. Reed - Sternberg-celler er enkle, Hodgkin-celler blir ofte funnet. Klynger av lymfocytter smelter sammen og danner områder med diffus vekst, fibrose og nekrose er fraværende. De mest berørte er cervikale aksillære, inguinal lymfeknuter;
  • lymfoid uttømming - Reed-Sternberg-celler dominerer i det berørte vevet, mellom dem er det merkbare enkeltformidlinger av lymfocytter, hvis nivå stadig synker. Varianten av lymfoid utarmning tilsvarer vanligvis IV-fasen av spredning av sykdommen og er preget av et ugunstig forløp;
  • blandet cellevariant - det histologiske bildet er representert av et stort antall lymfocytter, eosinofiler, plasmaceller, Reed-Sternberg-celler i det berørte vevet. Er ofte funnet foci av nekrose, felt av fibrose.

Stadier av Hodgkins lymfom

Når du fastslår stadiene av Hodgkins lymfom, blir dataene om undersøkelse og biopsiresultater tatt i betraktning, antall organer og vev som er involvert i den patologiske prosessen bestemmes, utbredelsen av prosessen er over eller under membranen:

  • I - en gruppe lymfeknuter er berørt;
  • I E - I + involvering i den patologiske prosessen til ett ekstralymfatisk organ;
  • II - to eller flere grupper av lymfeknuter påvirkes på den ene siden (topp eller bunn) av membranen;
  • II E - lesjon av lymfoide organet med en økning i 1-2 grupper lymfeknuter, lokalisering av lesjonen - på samme side i forhold til membranen;
  • III - flere grupper av lymfeknuter er berørt på begge sider (topp og bunn) av membranen;
  • III S - lesjon av miltforbindelser;
  • III E - III + lokalisert lesjon av et ekstra lymfatisk organ eller vev;
  • IV - diffus eller spredt (multifokal) lesjon av ett eller flere indre organer, som kan være ledsaget av skade på lymfeknuter.

Utseendet til tegn på biologisk aktivitet i løpet av remisjonstiden indikerer en begynnende forverring.

Fase IV kan ha følgende kursalternativer:

  • A - det er ingen rus;
  • B - tegn på rus, vekttap de siste seks månedene;
  • a - det er ingen biologisk aktivitet når det gjelder blodprøver;
  • b - oppdaget biologisk aktivitet.

Hodgkins lymfom symptomer

Opprinnelig utvikler den patologiske prosessen i lymfeknuter. De øker gradvis, tumorprosessen sprer seg og påvirker andre organer og vev. I de tidlige stadiene er sykdommen vanligvis asymptomatisk. Når lymfeknuter vokser, blir de såre, og symptomer ser ut til å være forbundet med kompresjon av de omkringliggende vevene og organene..

Lokale tegn på Hodgkins lymfom:

  • forstørrede lymfeknuter;
  • skade på indre organer.

Hovedsymptomet på Hodgkins lymfom er lymfadenopati (preget av en betydelig økning i lymfeknuter). Lymfeknuter i midtre og fremre mediastinum påvirkes, noen ganger tymus. Også skader kan påvirke alle organer, prosessen kan involvere milt, lever, hud, benmarg, lunger, lungehinne, beinvev..

Vanlige symptomer på Hodgkins lymfom:

  • feber med bølgende karakter;
  • økt svetting om natten (rikelig nattesvette);
  • svakhet, apati;
  • mangel på appetitt;
  • kløende hud;
  • plutselig vekttap uten grunn, kan vekttap nå kritiske nivåer;
  • anemi;
  • nedsatt immunitet, følsomhet for smittsomme sykdommer.

Med en markant økning i brystets lymfeknuter utvikler følgende symptomer:

  • tørr, uproduktiv hoste;
  • heshet i stemmen;
  • en følelse av tyngde i det berørte området;
  • dysfagi (svelgeforstyrrelse);
  • dyspné (kortpustethet);
  • kava syndrom (sirkulasjonsforstyrrelser i det øvre vena cava bassenget);
  • pleurisy, perikarditt.

Ved behandling av Hodgkins lymfom foretrekkes cellegift i kombinasjon med stråling, dette gir maksimal effekt med et minimum antall komplikasjoner.

Når prosessen blir utbredt, vises tegn på skade på indre organer. Oftest er det skader på lymfeknuter i milt og lever. Som et resultat av økningen i disse indre organene, blir magen komprimert og nyrene fortrengt. Involvering av lymfeknuter manifesteres ved utseende av magesmerter av varierende intensitet.

Lungens nederlag er som regel av sekundær art og er en konsekvens av overgangen av prosessen fra lymfekjertlene i mediastinum til lungene. Pleural væskeakkumulering er vanlig.

Skader på nervesystemet oppdages etter omfattende spredning av lymfogranulomatose i lymfekjertlene og indre organer. De vanligste lesjonene i ryggmargen, der lymfogranulomatøse elementer vokser i epiduralvevet og komprimerer ryggmargen. I slike tilfeller fortsetter sykdommen som en svulst i ryggmargen med ledningsforstyrrelser av følsomhet, parese og lammelse, smerter i ekstremiteter.

De to viktigste måtene å påvirke beinvev er lymfehematogen spredning og spredning av lymfogranulom i beinvev. Primære beinskader oppdages i løpet av det første året av sykdommen, sekundære endringer i beinene vises etter 1,5-2,5 år fra sykdomsutbruddet. Endringer i skjelettet oppstår når prosessen sprer seg fra tilstøtende lymfeknuter, pleura, mediastinum. Lymfogranulomatøst vev forårsaker ødeleggelse av beinstruktur og osteosklerose. Trykket av forstørrede lymfeknuter på tilstøtende nervepleksus manifesteres av intens smerte i ryggraden, i de berørte skjelettbenene.

Ved behandling av pasienter med tidlige og generaliserte stadier av Hodgkins lymfom er den 5-årige progresjonsfrie overlevelsesraten 90%, med trinn III - 60-80%, når IV-remisjon når mindre enn 45% av pasientene.

Tegn på prosessens biologiske aktivitet på grunn av produksjon av cytokiner er også bemerket: en økning i nivået av serumhaptoglobin, erytrocytsedimenteringshastighet, ceruloplasmin og laktatdehydrogenaseinnhold, fibrinogenkonsentrasjon over referanseverdiene. Utseendet til tegn på biologisk aktivitet i løpet av remisjonstiden indikerer en begynnende forverring.

Diagnostikk

Tidlig påvisning av sykdommen er vanskelig på grunn av at kliniske symptomer ikke er strengt definert, og ofte er helt fraværende..

Diagnose av Hodgkins lymfom er basert på det morfologiske bildet av den berørte lymfeknute eller organ. Det tildeles en rekke studier:

  • klinisk undersøkelse og samling av anamnese - spesiell oppmerksomhet er rettet mot symptomene på rus, palpasjon av alle perifere grupper av lymfeknuter, milt og lever utføres, undersøkelse av nasopharynx, mandler;
  • biopsi av de berørte lymfeknuter med histologisk og immunhistokjemisk analyse av biopsien. Kriteriet for Hodgkins lymfom er tilstedeværelsen i materialet tatt av spesifikke Reed-Sternberg-celler, umodne Hodgkin-celler;
  • laboratorietester - generell og biokjemisk blodprøve, erytrocytsedimenteringshastighet, serumalkalisk fosfataseaktivitet, nyre- og leverprøver. I den kliniske analysen av blod er det funnet en økning i ESR, nøytrofil leukocytose, moderat eosinofili, en økning i konsentrasjonen av fibrinogen, trombocytose og en reduksjon i innholdet av albumin. I begynnelsen av sykdommen avslører blodprøver moderat leukocytose, som etter hvert som sykdommen utvikler seg, erstattes av leukopeni;
  • laboratorievurdering av skjoldbruskkjertelfunksjon - med skade på livmorhalskreft
  • immunofenotypiske studier av tumorvev - identifiser kvalitative og kvantitative brudd på T-celle-koblingen av immunitet.
  • Røntgenstudier av brystet, skjelettet, mage-tarmkanalen - er av største betydning for å bestemme arten og identifiseringen av lokalisering av lesjoner;
  • Ultralyd i magen - for samme formål som radiografi;
  • computertomografi, magnetisk resonansavbildning av nakke, brystorganer, mage og bekken - lar deg identifisere tilstedeværelsen av svulstformasjoner i forskjellige deler av kroppen;
  • trepanobiopsy - utført hvis det er mistanke om skade på beinmargen til iliacbenene;
  • osteoscintigraphy - med et økt nivå av alkalisk fosfatase i blodserumet;
  • diagnostisk laparotomi - brukes til å ta biopsier av mesenteriske og para-aorta lymfeknuter.

Hodgkins lymfombehandling

Forskjellige behandlingsopplegg er utviklet, deres valg utføres under hensyntagen til typen og graden av skade, sykdommens varighet og alvorlighetsgrad, tilstedeværelsen av samtidig patologi.

Det antas at Hodgkins lymfom er en B-celletumor som utvikler seg mot bakgrunnen av T-celleimmunmangel på grunn av hypofunksjon i tymus.

Det generelle behandlingsregimet for lymfom inkluderer to trinn:

  • stimulering av remisjon ved bruk av syklisk cellegift;
  • konsolidering av remisjon gjennom radikal strålebehandling og vedlikeholdssykluser av medikamentell terapi.

Når du planlegger omfanget av behandlingen, tas ugunstige faktorer som bestemmer alvorlighetsgraden og utbredelsen av svulstprosessen i betraktning:

  • involvering av tre eller flere soner av lymfesamlere;
  • massiv skade på milten og / eller mediastinum;
  • tilstedeværelsen av en isolert ekstranodal lesjon;
  • en økning i ESR på mer enn 30 mm / t i nærvær av forgiftningssymptomer og mer enn 50 mm / t i fravær.

Forskjellige alternativer for strålebehandling brukes - fra lokal bestråling av primære lesjoner i reduserte doser til bestråling i henhold til et radikalt program av alle lymfeknuter i trinn IV A. For å forhindre spredning av tumorceller gjennom lymfesystemet, utføres bestråling av de regionale delene ved siden av lesjonene.

Polykjemoterapi består i samtidig bruk av flere cytostatika. Det er forskjellige kombinasjoner av cellegift (protokoller), legemidler foreskrives på lange kurs. Behandlingen er faset, involverer to-ukers sykluser med to ukers intervaller, etter fullføring av seks sykluser, er støttende behandling foreskrevet.

Kjemoterapi foretrekkes i kombinasjon med stråling, noe som gir maksimal effekt med minimum antall komplikasjoner. Først utføres innledende polychemoterapi med bestråling av bare forstørrede lymfeknuter, deretter - bestråling av alle andre lymfeknuter. Etter strålingseksponering utføres vedlikeholds cellegift etter en eller annen ordning. Intensiv behandling i forbedringsperioden reduserer antall sene komplikasjoner og øker muligheten for å behandle forverringer.

Gjennomsnittlig forekomst av Hodgkins lymfom varierer fra 0,6-3,9% hos menn og 0,3-2,8% hos kvinner, og er i gjennomsnitt 2,2 tilfeller per 100 000 innbyggere.

Hvis prosessen er lokal og tilgjengelig for kirurgisk inngrep, blir milten, isolerte lymfeknuter og enkeltkonglomerater av lymfeknuter fjernet, etterfulgt av bestråling på gammoterapeutiske enheter. Splenektomi er også indisert for alvorlig hematopoiesedepresjon som forhindrer cytostatisk behandling..

I tilfelle progresjon av sykdommen og ineffektiviteten av behandlingen, er benmargstransplantasjon indikert.

Potensielle konsekvenser og komplikasjoner

Hodgkins sykdom kan ha følgende komplikasjoner:

  • sepsis;
  • hjerne- eller ryggmargskreft;
  • blør;
  • trykk av neoplasma på luftveiene, noe som fører til kvelning;
  • overlegen vena cava syndrom;
  • utvikling av obstruktiv gulsott (med kompresjon av gallegangen);
  • immunologiske skift;
  • tarmobstruksjon (når tarmene komprimeres av lymfeknuter);
  • kakeksi;
  • dysfunksjon i skjoldbruskkjertelen;
  • fisteldannelse av perifere lymfeknuter;
  • myokarditt og perikarditt;
  • sekundære ondartede svulster;
  • brudd på proteinmetabolisme i nyrene og tarmene;
  • bivirkninger av cellegift og stråling.

Prognose

Tilstrekkelig og betimelig behandling gir deg gode resultater; mer enn 50% av pasientene klarer å oppnå stabil remisjon. Effektiviteten av behandlingen er forhåndsbestemt av en differensiert tilnærming til utviklingen av behandlingsregimer for forskjellige pasientgrupper, identifisert på grunnlag av ugunstige prognostiske faktorer..

Ved intensive programmer observeres vanligvis den kliniske effekten allerede i løpet av den første syklusen. Ved behandling av pasienter med tidlige og generaliserte stadier av Hodgkins lymfom er den 5-årige progresjonsfrie overlevelsesraten 90%, med trinn III - 60-80%, når IV-remisjon når mindre enn 45% av pasientene.

Hodgkins sykdom forekommer i alle aldre, og er den tredje vanligste kreft hos barn.

Ugunstige prognostiske tegn:

  • massive konglomerater av lymfeknuter mer enn 5 cm i diameter;
  • lymfoid utarmning;
  • samtidig skade på tre eller flere grupper av lymfeknuter;
  • utvidelse av mediastinumskyggen med mer enn 30% av brystvolumet.

Forebygging

Spesielle tiltak for primær forebygging av Hodgkins sykdom er ikke utviklet. Spesiell oppmerksomhet er rettet mot sekundær forebygging - forebygging av tilbakefall. Personer som har hatt Hodgkins lymfom anbefales å utelukke fysiske, elektriske og termiske prosedyrer, unngå fysisk overbelastning, isolasjon, de er kontraindisert i arbeid som er forbundet med eksponering for skadelige industrielle faktorer. For å forhindre en reduksjon i antall leukocytter, utføres blodtransfusjoner. For å forhindre uønskede hendelser, anbefales kvinner å planlegge graviditet tidligst to år etter bedring.

Hodgkins lymfom: hva er og hvordan man skal behandle

Hva er Hodgkins lymfom?

Microdrug med Hodgkins lymfom

Hodgkins lymfom (HL) er en ondartet sykdom i lymfoide vev. LH kalles "ungdoms sykdom", da de fleste av dem blir utsatt for unge mennesker fra 15 til 30 år, mye sjeldnere diagnostisert i en alder av 55 - 60 år. Hos menn er HL vanligere enn hos kvinner. Forekomsten av nylig diagnostiserte pasienter er omtrent 2,1 - 2,8: 100 000 innbyggere per år.

Tumorinitiering skjer fra B-lymfocytter i et av stadiene av antistoffproduksjon av celler. Lymfocytten, som har dannet seg i benmargen, beveger seg til lymfeknuten, hvor den fortsetter å gå gjennom modningstrinnene, og begynner også å velge spesielle kombinasjoner av gener for å syntetisere antistoffer. I denne prosessen dannes både lymfocytter med nye antistoffer og "feil" lymfocytter, som ikke har vært i stand til å skape et nytt antistoff optimalt. Denne naturlige prosessen reguleres av mekanismen for apoptose, det vil si at celler med feil kombinasjon av gener må dø. Men i tilfelle HL skjer ikke dette, cellen begynner å tilfeldig spre seg og danne en svulst..

Svulsten i HL har karakteristiske trekk, nemlig tilstedeværelsen av gigantiske celler av Berezovsky-Reed-Sternberg (BRS). Opprinnelsen til disse cellene kunne ikke bestemmes av forskere over hele verden i flere tiår, bare på slutten av det 20. århundre ble det kjent at unormale celler transformeres lavspesifikke lymfocytter av B-cellelinjen, sjeldnere av T-cellen.

Årsakene til sykdomsutviklingen

Epstein-Barr-viruset har en klar forbindelse med sykdommen

Andre årsaker har ikke en klar forbindelse med HL, men kan påvirke sykdomsutbruddet. Disse inkluderer HIV, andre tilstander med alvorlig immunsvikt, inkludert konsekvensene av å ta immunsuppressiva. I følge noen data er nære pårørende til en pasient med HL i fare..

Klassifisering av lymfogranulomatose etter former og stadier

Histologiske trekk bestemmer formen på lymfom

Tidligere ble HL kalt Hodgkins sykdom eller lymfogranulomatose. Disse navnene brukes fortsatt i praksis, men ifølge den internasjonale standarden er sykdommen betegnet som HL og er klassifisert som følger:

I følge histologiske tegn:

  • Lymphohistiocytisk form (15% av alle HL-tilfeller). I biopsien finnes hovedsakelig modne lymfocytter, og BRS-celler er til stede i lite antall. Vanligvis diagnostisert i begynnelsen av utviklingen, er menn under 30 år utsatt.
  • Nodulær (nodulær) sklerose (45%). Biopsiprøven avslører RSP-celler og lacunar-celler med et stort antall kjerner eller en kjerne med flere fliker. Tilstedeværelsen av knuter dannet fra lymfoide vev er karakteristisk. Sykdommen defineres oftere hos kvinner under 30 år.
  • Blandet celleform (30%). Celler av forskjellige størrelser og typer er tilgjengelige: fibroblaster, plasma, eosinofiler, lymfocytter, BRS-celler. Berørte unge menn, eldre mennesker, barn, HIV-pasienter.
  • En form for lymfoid uttømming (5%). Det er ingen lymfocytter i biopsien, et stort antall RBS-celler. Sykdommen rammer hovedsakelig eldre.

Antall grupper av berørte lymfeknuter bestemmer scenen

  • I - skade på 1 gruppe lymfeknuter eller 1 organ / vev.
  • II - skade på ≥ 2 grupper av lymfeknuter eller organ / vev og lymfeknuter på den ene siden av membranen.
  • III - lymfeknuter eller organ / vev og lymfeknuter på begge sider av membranen påvirkes.
  • IV - blandede, flere lesjoner i ett eller flere organer / vev og lymfeknuter.

Etappene er ledsaget av bokstavbetegnelser:

  • a - ingen symptomer;
  • b - symptomer er tilstede: feber, vekttap, nattesvette;
  • f - organer / vev lokalisert nær de berørte lymfeknuter er involvert;
  • s - milten er involvert i svulstprosessen;
  • x - storskala nederlag.

Hodgkins lymfom symptomer

Kortpustethet, et uspesifikt symptom på sykdommen

Sykdommen er preget av milde symptomer i begynnelsen. Tegn vises gradvis:

  • en økning i størrelsen på lymfeknuter;
  • kronisk tretthet, svakhet;
  • kortpustethet, brystsmerter;
  • svimmelhet, kvalme;
  • en økning i miltens størrelse;
  • feber;
  • økt svetting om natten;
  • vekttap.

Diagnostikk

Et tydelig tegn på lymfom er hovne lymfeknuter

Diagnostikk begynner med å avhøre pasienten for tegn på sykdommen, deretter blir lymfeknuter undersøkt. Hovne lymfeknuter i lang tid er det mest karakteristiske symptomet på HL. Oftest er lymfeknuten smertefri og kan nå unormalt store størrelser. Klinisk og biokjemisk analyse utføres ultralyd av indre organer.

For diagnostisering av HL er en biopsi et obligatorisk element - analyse av en prøve av lymfeknutevev. For dette blir lymfeknuten vanligvis fjernet for å gjennomføre en histologisk undersøkelse, på grunnlag av hvilken sykdomsformen oppdages..

Positron-utslippstomografi (PET) er en ny metode for å bestemme LH som tillater tumoridentifikasjon ved hjelp av detaljerte 3D-bilder.

Beregnet tomografi av bryst og mage, samt benmargsbiopsi utføres for å identifisere stadium av HL.

Hodgkins lymfombehandling

Hovedstøtten i behandlingen er cellegift

LH er en av få onkologiske patologier som har vist muligheten for å kurere det store flertallet av pasienter, selv i avanserte stadier. Behandling med stråling og cellegift viste gode resultater tidligere, og med fremveksten av moderne diagnostiske metoder innen HL-terapi ble det dannet en ny tilnærming som gjorde det mulig å forbedre indikatorene. Allerede på tidspunktet for å identifisere sykdommen, bestemmes stadium og pasientens risikogruppe, i henhold til innhentede data er behandling foreskrevet. For hvert trinn er det utviklet optimale terapeutiske tiltak med minst antall bivirkninger.

Behandlingen begynner med sykluser med cellegift, og det er utviklet en strategi for hvert trinn og risikogruppe. Deretter foreskrives om nødvendig strålebehandling, hvis prinsipp også har endret seg de siste tiårene. Takket være moderne utstyr ble det mulig å gjennomføre stråling nøyaktig på målet uten å påvirke annet vev. Samtidig foreskrives ikke lenger strålebehandling for alle pasienter, men bare for de som etter cellegift har svulstfokus bestemt ved bruk av PET..

Hvis delvis remisjon ikke oppnås eller første tidlige tilbakefall oppstår, anbefales stamcelletransplantasjon. En autolog transplantasjon gjøres vanligvis, der pasienten mottar sine egne stamceller.

Konsekvenser og komplikasjoner

Kjemoterapi har en negativ effekt på hjertet

HL kan behandles, men fremkaller en rekke komplikasjoner, som i de fleste tilfeller ikke er forbundet med selve sykdommen, men med konsekvensene av cellegift og stråling, siden disse metodene har et økt onkogent potensial. Jo flere behandlingsforløp ble gjennomført, jo større er risikoen for alvorlige komplikasjoner. Kreft i bryst, mage, blære, tarm, livmor og andre organer er årsaken til 13-15% av dødsfallene etter HL-behandling.

Mannlig infertilitet er en vanlig konsekvens av terapi; før HL-behandlingen tilbys menn en sædcryopreserveringsprosedyre. Kardiovaskulær sykdom oppstår på grunn av hjertetoksisitet ved HL-behandling. Komplikasjoner ved terapi inkluderer sykdommer i det endokrine systemet, lungepatologier, alvorlige smittsomme sykdommer.

Prognose

Laboratorieindikatorer bestemmer sykdommens prognose

  • Leukocytose ≥ 15.000 / μL;
  • Forebygging av lymfopeni

Regelmessige spesialistkontroller er god forebygging

Det er ingen allment aksepterte tiltak for effektiv forebygging av HL. Det anbefales å bli undersøkt av nære slektninger til pasienten, spesielt tvillinger. Sannsynligheten for HL-dannelse er også høy hos pasienter med en sykdom forårsaket av Epstein-Barr-viruset. Viruset bidrar til utviklingen av ikke bare HL, men også andre typer lymfomer og forskjellige alvorlige patologier.

Lymfogranulomatose

Lymfogranulomatose er en ondartet lesjon i lymfesystemet, hvis kjennetegn er tilstedeværelsen av granulomer med Berezovsky-Sternberg-celler, som finnes under mikroskopisk undersøkelse av de berørte lymfeknuter. Tre ganger oftere forekommer lymfogranulomatose i familier der pasienter med denne sykdommen allerede er registrert, noe som gir grunn til å snakke om overvekt av en arvelig faktor i utviklingen av denne ondartede patologien.

Årsaker til forekomst

Lymfogranulomatose kan forekomme i alle aldre, det blir ofte observert hos barn (selv hos spedbarn). Det største antallet tilfeller er mellom 20 og 40 år.

Det er fortsatt to forskjellige synspunkter på arten av lymfogranulomatose:

  1. Lymfogranulomatose er en inflammatorisk sykdom og er forårsaket av smittsomme giftige stoffer.
  2. Lymfogranulomatose er en av variantene av ondartede svulster, og er en spesiell form for leukemi.

Til fordel for den smittsomme og inflammatoriske naturen siteres følgende fakta og hensyn:

• Den patologiske prosessen begynner vanligvis med en gruppe lymfeknuter, der den mistenkte infeksjonen kan trenge inn fra slimhinnene (svelget, luftveiene og fordøyelseskanalen). Deretter blir nye grupper av lymfeknuter og vev i indre organer gradvis involvert i prosessen, men ikke i henhold til typen metastase av ondartede svulster. På et nytt sted går prosessen gjennom de samme stadiene som i fokus for den primære lesjonen..

• Morfologiske endringer i lymfoide vev begynner med hyperplasi av lymfoide og retikulære celler. Deretter utvikler et vev med en mangfoldig cellulær sammensetning, med deltakelse av hypertrofierte retikulære celler og store celler dannet av dem med stygge kjerner, blant dem er lymfoide og epiteloidceller, eosinofile og nøytrofile leukocytter og plasmaceller. I senere stadier utvikler det seg fibrøst, ofte hyalinisert vev i det nydannede vevet. Alle disse tegnene er karakteristiske for granulomer..

• Lymfogranulomatose forekommer ofte syklisk i form av forverringer og remisjoner. De observerte forverringene har tegn som er karakteristiske for et utbrudd av en smittsom-inflammatorisk prosess. Det samme gjelder hurtigflytende og skarpe former. Tallrike symptomer i form av feber, endringer i blodet, hudforandringer og annen natur for kroniske infeksjoner, ikke ondartede svulster.

• Med spesielle studier finnes Epstein-Barr-virusgenet i 20-60% av biopsiene.

Følgende argumenter taler for svulstens natur ved lymfogranulomatose:

• Sykdommen fører uunngåelig til døden (uten behandling) med symptomer på kakeksi, som ligner på maligne svulster..

• I det histologiske bildet råder spredning av retikulære celler og deres derivater.

• Utviklingen av patologisk vev ledsages ofte av fenomenene invasjon av omkringliggende vev (for eksempel lunge), nær infiltrasjonsprosessene i ondartede svulster. Noen former for lymfogranulomatose (den såkalte Hodgkins sarkom) har alle de karakteristiske egenskapene til svulster.

• Lesjoner av lymfogranulomatose reagerer på strålebehandling og visse kjemikalier på samme måte som ondartede svulster.

Symptomer på lymfogranulomatose

De generelle kliniske symptomene som ligger i de fleste former for lymfogranulomatose er: feber, blodforandringer, kløe i huden, svette, generell svakhet og vekttap. Ved kronisk lymfogranulomatose har feber oftest en uregelmessig remitterende natur med kveldstigninger i temperatur til 37-39 ° C og perioder med normal temperatur under remisjon. En bølgelignende "bølgende" form av temperaturkurven observeres mye sjeldnere, og enda sjeldnere er dens variasjon lik Cheyne-Stokes respirasjonskurve (Pel-Epstein-type feber). Den bølgelignende formen observeres vanligvis med skade på indre organer og er et ugunstig prognostisk tegn. I akutte former kan høy vedvarende feber forekomme.

Et mindre vedvarende symptom på lymfogranulomatose er kløe. Det observeres hos omtrent halvparten av pasientene i mer avanserte (generaliserte) stadier av sykdommen. Kløe i visse områder av kroppen kan imidlertid noen ganger vises i tidligere stadier. Hos noen pasienter når kløe veldig høye grader, fører til riper og blir noen ganger ledsaget av forskjellige utslett.

Svette, vanligvis om natten, svakhet og kroppsvektfall er også karakteristiske for sykdommens avanserte stadier, men økt svetting i visse områder observeres i de første periodene.

De fleste pasienter med lymfogranulomatose er preget av blekhet i huden, som observeres selv i de innledende stadiene av sykdommen..

Endringer i den morfologiske sammensetningen av blod i lymfogranulomatose er ganske typiske og kan tjene til differensialdiagnose. Hos mange pasienter, spesielt i begynnelses- og midtfasen av sykdommen, observeres leukocytose, for det meste moderat, sjeldnere mer uttalt. Imidlertid er antallet leukocytter innenfor en betydelig del av pasientene innenfor normale grenser. Hos en annen del av pasientene forekommer leukopeni, vanligvis i mer avanserte stadier, med abdominale former og etter gjentatt behandling.

For de fleste pasienter, uavhengig av det totale antallet leukocytter, er en endring i formelen karakteristisk, som består i en økning i prosentandelen nøytrofiler. Neutrofili er ofte ledsaget av et moderat, mindre ofte betydelig, stikkforskyvning, som øker når sykdommen utvikler seg. Utseendet til myelocytter i blodet er sjelden.

En karakteristisk og hyppigst endring i blodet er lymfopeni, om ikke absolutt, så relativ (fra 2 til 20%). Lymfopeni kan dukke opp fra begynnelsen av sykdommen, men etter hvert som sykdommen utvikler seg, øker frekvensen av alvorlig lymfopeni. Årsaken til lymfopeni er tilsynelatende en dysfunksjon i lymfeknuter på grunn av skade på vevet ved en spesifikk prosess, samt rus. Medisinske tiltak (røntgenbehandling, cellegift) spiller også en rolle i veksten av lymfopeni..

Eosinofili er en mindre permanent blodforandring i lymfogranulomatose og observeres i 15-25% av tilfellene av denne sykdommen.

Monocytose (10-15%) observeres noe oftere enn eosinofili (fra en tredjedel til halvparten av pasientene) og spesielt i de senere stadiene av sykdommen, der den når høyere grader (opptil 30%). Hos noen pasienter reduseres antall monocytter mot normen..

Rødt blod i første og midtre fase av sykdommen lider lite. Anemi av normokrom eller hypokrom type forekommer vanligvis i et langt avansert stadium, spesielt i bukformer, og varierer fra moderat til alvorlig. Hos noen pasienter i terminalperioden kan hemoglobin reduseres til 30-15%. Imidlertid kan det ikke observeres hos andre pasienter, selv i de sene stadiene av anemi.

Blodplateantall er vanligvis normale eller forhøyede før intensiv behandling.

Akselerasjonen av erytrocytsedimentering (15-80 mm per time) er veldig konstant. Bare hos noen pasienter i de innledende stadiene av sykdommen, kan ROE være normalt.

Patologisk morfologi

Fra den patomorfologiske siden er lymfogranulomatose basert på en slags spredning av retikulære celler. Ofte forekommer denne proliferative prosessen i lymfoidvevet (lymfeknuter, milt, mage-tarmkanalen), men den fanger ofte andre organer som inneholder retikulære celler (for eksempel leveren).

Utviklingen av spredning fortsetter i en viss sekvens. Det er vanligvis tre (histologiske) stadier i utviklingen av proliferater..

• Det første (innledende) stadiet av lymfogranulomatose er preget av spredning av relativt homogene, dårlig differensierte retikulære celler, som ligner lymfocytter. Blant dem er det også observert større og rikere på cytoplasma, som om hypertrofierte retikulære celler, som for det meste inneholder en relativt svakt farget kjerne. Divisjonstall blir ofte funnet. Du kan også finne nøytrofile og eosinofile leukocytter. Den beskrevne proliferative prosessen fører til delvis eller fullstendig forsvinning ("sletting") av det histologiske bildet av et gitt organ, for eksempel en lymfeknute. I dette tilfellet er det alltid endringer i de allerede eksisterende retikulære (argentofile) fibrene i vannet, løsner dem, opp til ødeleggelse.

• Det andre (midtre) histologiske stadiet i lymfogranulomatøs prosess er preget av en stor polymorfisme av cellene som utgjør proliferatene. Sammen med de små retikulære cellene beskrevet ovenfor, i likhet med lymfocytter, er det større celler med lette kjerner, som minner om epitelceller ("epiteloid") celler og enda større celler med en stor, noen ganger stygg kjerne eller flere kjerner. Disse cellene, kalt Berezovsky-Sternberg-celler, ligner ofte megakaryocytter i beinmarg. Alle disse formene er avledet fra retikulære celler. Blant dem, i forskjellige tall, er det nøytrofile og eosinofile leukocytter og plasmaceller..

Det nylig dannede vevet har dårlig blodkar. Fenomenene med spredning av endotelet til små fartøy blir observert opp til nesten fullstendig lukking. Noen ganger kan du se områder med koagulasjonsnekrose.

Som vist ved spesielle behandlingsmetoder, ødelegges retikulære fibre på dette stadiet. Men det er en økning i antall kollagenfibre.

• Den tredje fasen av lymfogranulomatose er preget av det faktum at mengden av det beskrevne vevet avtar, mens fibrøst bindevev utvikler seg i stedet, ofte med hyalinose av fibrene. I de siste fasene av denne prosessen med fibrose og sklerose er det her og der mulig å bare finne små klynger av celler som er karakteristiske for lymfogranulomatose..

I forskjellige lymfeknuter, til og med plassert i nabolaget, kan forskjellige stadier av prosessen observeres: i noen - den siste fasen, i andre - den midtre og til og med den innledende fasen. Dette skyldes den forskjellige tidspunktet for involvering av forskjellige lymfeknuter i lymfogranulomatøs prosess. Under neste utbrudd utvikles karakteristiske endringer bare i noen av nodene, mens andre forblir normale. Under remisjon gjennomgår granulomatøst vev delvis resorpsjon og fibrose, og med et nytt utbrudd er nye noder involvert i prosessen, selv om granulom ofte utvikler seg igjen i tidligere berørte noder..

I tillegg til typiske patohistologiske bilder, observeres noen ganger atypiske, der det er en overvekt av en hvilken som helst cellevariant, for eksempel gigantiske celler, eller omvendt deres fullstendige fravær, eller veldig store akkumuleringer av eosinofiler, etc..

I det andre histologiske stadiet er det mikroskopiske bildet av lymfogranulomatose så karakteristisk at diagnosen vanligvis stilles uten problemer, ikke bare ved eksisjon, men noen ganger punkteringsbiopsi. Den mest patognomoniske er gigantiske Berezovsky-Sternberg-celler med forskjellige, ofte stygge, forskjellige flekker kjerner (noen ganger flere). I noen tilfeller er disse cellene fraværende, eller rettere sagt, de observeres i tidligere utviklingsstadier i form av store celler med svakt flekker ovale eller bønneformede kjerner.

Det er mye vanskeligere å stille en histologisk diagnose av lymfogranulomatose i den innledende fasen, spesielt på en punkteringsbiopsi. Blanding kan forekomme med tuberkuløs lymfadenitt (også i et tidlig stadium) og med uspesifikk lymfadenitt (reaktiv hyperplasi).

Med reaktiv hyperplasi i lymfeknuter kan en diffus proliferativ prosess observeres fra lymfoide og retikulære celler med sletting av det normale histologiske bildet. Differensialdiagnose kan være vanskelig. I disse tilfellene er det nyttig å bruke metoder for å identifisere retikulære (argentofile) fibre. Sistnevnte er godt bevart med reaktive hyperplasier, men gjennomgår endringer og ødeleggelse under lymfogranulomatøs prosess.

Lignende histologiske mønstre for diffus spredning med sletting av mønsteret kan observeres i den innledende perioden med tuberkuløs lymfadenitt. Likevel, når du ser på flere seksjoner, er det mulig å bestemme stadiene for utviklingen av tuberkuløse tuberkler..

Mindre ofte kan det være behov for differensialdiagnose av lymfogranulomatose med kronisk lymfatisk leukemi (lymfadenose), siden disse sykdommene er veldig forskjellige i deres kliniske bilde, blodbilde og benmarg. På histologisk side er lymfocytisk leukemi preget av et monotont bilde av lymfeknuten med overvekt av lymfoide cellulære elementer. Med lymfocytisk leukemi er det en infiltrasjon av kapselen og omkringliggende vev med lymfoide celler, som er fraværende i lymfogranulomatose.

Det vanskeligste kan være diagnosen tidlige stadier av lymfogranulomatose på grunnlag av en punkteringsbiopsi. Pytatcytologien i lymfogranulomatose, reaktiv hyperplasi, tidlig stadium av tuberkuløs lymfadenitt, lymfosarkom kan være lik inntil Berezovsky-Sternberg-celler vises i nodene, hypertrofierte retikulære celler som er karakteristiske for lymfogranulomatose, eller tuberkuløse celler av typen gigantiske tuberkler ( ).

For lymfogranulomatose, den mest karakteristiske variasjonen, variering av cellesammensetningen. I dette tilfellet finnes lymfoide elementer, plasmaceller, eosinofiler og nøytrofiler, retikulære celler, små og store, og til slutt gigantiske Berezovsky-Sternberg-celler i forskjellige utviklingsstadier. Sistnevnte er de mest karakteristiske, men selv i fravær kan diagnosen lymfogranulomatose stilles med den angitte varianten av cellulær sammensetning og tilstedeværelsen av hypertrofierte retikulære celler.

Symptomer og diagnose av visse former for lymfogranulomatose

A. Lymfatisk form

Denne formen for lymfogranulomatose er den vanligste og forekommer i tre varianter: perifer, mediastinal og abdominal.

• Perifer variasjon. Ofte begynner det med nederlaget til nakken i nakken og supraclavicular, noen ganger aksillær (hos mer enn halvparten av alle pasienter). Vanligvis økes nodene på den ene siden først, men hvis de er begge, så er de større på den ene siden. Lymfeknuter som ligger bak sternocleidomastoid muskelen blir ofte påvirket. Sonder avslører en større knute og en kjede av mindre. I den supraclavicular fossa dannes det vanligvis en pakke som består av noder med en karakteristisk elastisk konsistens som ikke er loddet til hverandre og til huden. Andre kliniske symptomer kan være fraværende eller milde. De består i at temperaturen stiger til subfebrile tall om kvelden. Generell tilstand forblir god i lang tid.

Siden denne formen for lymfogranulomatose reagerer bedre på behandlingen enn andre, er tidlig diagnose spesielt viktig her. Dessverre, i polikliniske omgivelser, med det ovenfor beskrevne bildet, er det veldig sjelden å anta en antagelse om lymfogranulomatose, og uten å ty til en biopsi, diagnostisere tuberkuløs lymfadenitt. Pasienten blir sendt til en tuberkuloseavdeling, der det også foreskrives et sett med terapeutiske tiltak, uten å spesifisere diagnosen ved hjelp av en biopsi, spesielt bruk av ultrafiolette stråler. Sistnevnte stimulerer ofte lymfogranulomatøs prosess. Først etter tydelig mislykket behandling mot tuberkulose og utpreget progresjon av sykdommen, kommer de endelig til en antagelse om diagnosen lymfogranulomatose og sender pasienten til en onkologisk institusjon..

I mellomtiden er det en rekke differensialdiagnostiske trekk for å skille mellom disse to sykdommene. For tuberkuløs lymfadenitt, lodding av individuelle noder med hverandre i et konglomerat, er overgangen av prosessen til huden og dannelsen av fistler mer karakteristisk. På blodbildet er lymfogranulomatose preget av nøytrofil leukocytose med lymfopeni, noen ganger eosinofili og monocytose. Tuberkuløs lymfadenitt ledsages vanligvis av lymfocytose.

I de meget tidlige stadiene av begge sykdommene kan differensialdiagnose basert på kliniske tegn være vanskelig. I disse tilfellene er det enda mer grunn til en øyeblikkelig biopsi, helst en eksisjon. Avslag på tidlig biopsi ved mistanke om tuberkuløs lymfadenitt eller lymfogranulomatose er en alvorlig feil som kan ha stor innvirkning på pasientens fremtidige skjebne.

For biopsi, velg den største noden der et klarere histologisk bilde kan forventes. Hvis patologens svar sier at mønsteret til lymfeknuten er slettet, er det lymfetikulær hyperplasi, men det er ikke noe bilde spesifikt for lymfogranulomatose (Berezovsky-Sternberg-celler, etc.), så på dette grunnlaget bør diagnosen lymfogranulomatose ikke avvises, siden slike bilder bare er karakteristiske for tidlige stadier av denne sykdommen.

I noen, relativt sjeldne tilfeller, er nederlaget for lymfogranulomatose i lang tid begrenset til livmorhalsknuter (lokalisert livmorhalsform). Imidlertid, etter en stund, spres prosessen til andre grupper av lymfeknuter: aksillær, mediastinal og i senere stadier til retroperitoneal noder. En perifer type lymfatisk form med spredning fra nakken til forskjellige grupper av lymfeknuter er den vanligste formen for lymfogranulomatose. Det gir minst mulig vanskeligheter for diagnose, og med et sakte og moderat forløp er det bedre enn andre som kan behandles..

Mye sjeldnere begynner den perifere formen av lymfogranulomatose med en lesjon i inguinal noder og enda sjeldnere er det begrenset til dette området i lang tid (inkludert iliac noder). Vanligvis, fra inguinal og iliac noder, spres prosessen til andre grupper, spesielt til retroperitoneal noder og organer i bukhulen. På samme måte blir perifer form abdominal. Prognosen for den beskrevne sorten er dårligere enn for sorten som begynner med en lesjon i livmorhalsnodene.

• Mediastinal form av lymfogranulomatose er ikke uvanlig. Nederlaget til mediastinum nodene og lungene kan oppstå som et resultat av spredning av prosessen fra supraklavikulære eller aksillære knuter, eller forekomme samtidig i begge.

Den beskrevne typen lymfogranulomatose kan observeres som sådan gjennom hele sykdommen, som er grunnlaget for å isolere den til en spesiell form. I andre tilfeller, i mer avanserte stadier, kan prosessen spre seg til lungevev og lungehinne. Noen ganger er det overgang til bein - brystben eller ribbein. Hver av disse mindre variantene har sine egne forskjeller i det kliniske bildet..

Den mediastinale formen av lymfogranulomatose i første fase kan være nesten asymptomatisk og derfor noen ganger synlig. Sykdommen oppdages ved en tilfeldighet under en røntgenundersøkelse av en annen grunn. Et karakteristisk symptomkompleks utvikler seg når noderpakken når en stor størrelse og legger press på brystorganene. Det er smerter eller en følelse av trykk bak brystbenet, tørr hoste og kortpustethet. Undersøkelse avslører oppblåsthet i ansiktet og nakken, noen ganger hevelse i de supraklavikulære regionene og utvidelse av venene i den fremre brystveggen. Kompresjon av grenene til de sympatiske nervene og vagusnervene kan føre til Bernard-Horner-symptomet, som består av en tilbaketrekking av øyeeplet, hengende øvre øyelokk og innsnevring av palpebral sprekk og pupil av et av øynene.

Utvidelse av grensene for sløvhet over vaskulærbunten kan oppdages ved perkusjon, men den viktigste diagnostiske metoden, spesielt i de tidligere stadiene, er røntgen. Det er flere typer endringer i skyggen av mediastinum: bilateral utvidelse med relativt jevne konturer (i form av et "rør"), ensidig med sykliske konturer og en dominerende økning i bronkopulmonale noder (noen ganger på begge sider). Nederlaget utvikler seg vanligvis i noder i det fremre mediastinum. Spredningen av prosessen til lungevev og bein etableres også ved bruk av røntgenundersøkelse.

Differensialdiagnose av mediastinal lymfogranulomatose uten å påvirke perifere noder (og derfor uten mulighet for biopsi) kan gi store vanskeligheter. Diagnosen kan svinge mellom lymfosarkom, lungekreft med metastaser til knutepunktene i mediastinum, tuberkuløs prosess (spesielt med skade på knuter i lungeroten), mediastinitt.

Røntgenbildet og kompresjonssyndromet i lymfogranulomatose, lymfosarkom og lungekreft kan være like. Hvis det ikke er noen økning i livmorhals-, supraklavikulær- eller aksillærnoder, og en punktering eller eksisjonal biopsi ikke er mulig, blir spesiell oppmerksomhet rettet mot de generelle kliniske symptomene som er karakteristiske for lymfogranulomatose - en temperaturkurve, kløe i huden, et blodbilde. I motsetning til lymfogranulomatose i lymfosarkom og lungekreft er lymfopeni ikke typisk. Hvis det er mistanke om lungekreft, utføres en grundig undersøkelse av bronkiene med røntgenmetoder (bronkografi, tomografi). I vanskelige tilfeller anbefales det å lage en prøve røntgenbehandling. Den mest følsomme for røntgenstråler er lymfosarkom, på andre plass er lymfogranulomatøs lesjon, metastaser av lungekreft er ikke veldig følsomme.

Tuberkulose i mediastinumknutene observeres relativt sjelden, hovedsakelig i barndommen. Mediastinitt, som noen ganger gir et røntgenbilde nær lymfogranulomatose, har årsakene i form av spiserør i spiserøret, lungescesser, men de observeres også i kreft i disse organene.

Den mediastinale formen av lymfogranulomatose gir vanligvis en dårligere prognose sammenlignet med perifer. Imidlertid, med tidlig diagnose og rettidig behandling, kan fullstendig regresjon av de berørte nodene forekomme uten tilbakefall i flere år. Variasjonen med overgangen til lungevev, pleura og bein er stort sett ugunstig.

• Den abdominale typen lymfogranulomatose, så vel som mediastinal, kan være uavhengig. I disse tilfellene begynner prosessen med retroperitoneal eller mesenterisk knute eller milt og lever, og de perifere lymfeknuter forblir upåvirket til slutten av sykdommen. Oftere er det imidlertid en overgang fra perifer til bukform i det tredje stadiet av sykdommen. Dette skjer ikke bare på grunn av sykdommens naturlige forløp, som består i den gradvise generaliseringen av lymfogranulomatøs prosess, men også fordi lesjonene i perifere noder er lettere for både røntgen og cellegift, mens de patologiske prosessene i bukhulen er mer motstandsdyktige og ofte fortsetter å utvikle seg. til tross for behandling.

For bukform av lymfogranulomatose er smerter i nedre rygg (på grunn av skade på paravertebrale noder), høy temperatur (opptil 40 ° C), noen ganger bølget karakter, ledsaget av frysninger og svette, alvorlig svakhet er karakteristisk. Oftere enn med andre former observeres leukopeni og anemi.

De berørte lymfeknuter i bukhulen oppdages kanskje ikke ved palpasjon på grunn av deres lille størrelse og dype plassering. Hos andre pasienter kjennes noderbunter (for det meste smertefrie) i hjørnehulen eller til venstre for navlen. En røntgenundersøkelse av pneumoperitoneum er en verdifull diagnostisk teknikk for å bestemme tilstedeværelse og lokalisering av noder..

Forstørrede lymfeknuter, avhengig av plassering, kan forårsake sekundære fenomener i form av tarmobstruksjon, overbelastning i portalsystemet (med ascites), obstruktiv gulsott (når de er plassert ved leverporten) og til slutt lidelser i blod og lymfesirkulasjon i underekstremiteter.

I bukformen av lymfogranulomatose og den smertefulle prosessen er milten ofte involvert. En kraftig økning i milten og det resulterende symptomkomplekset gir noen ganger anledning til å snakke om miltformen av sykdommen. Imidlertid er lesjonen i milten ikke isolert, men ledsages eller blir sammen med prosessene i retroperitoneal noder, lever og andre organer. Under obduksjon av de som døde av lymfogranulomatose i de sene stadiene av sykdommen, blir lesjoner i milten funnet mye oftere enn ifølge kliniske data. En verdifull diagnostisk teknikk er organpunksjon og cytologisk undersøkelse av punkteringen. Ved lesjoner i milten observeres ofte vedvarende leukopeni. Hos noen pasienter øker og avtar milten med jevne mellomrom, selv uavhengig av behandling.

Leverskade observeres også ofte i bukformen av lymfogranulomatose, vanligvis på et senere tidspunkt. Orgelets volum øker relativt ubetydelig, og kanten er påtakelig 2-3 cm under kystbuen. Mindre vanlig er det en mer betydelig økning i orgelet. Leveren er tett å ta på, overflaten er vanligvis glatt. En forstørret lever betyr ikke alltid utvikling av lymfogranulomatøst vev i den. Det kan oppstå som et resultat av en dystrofisk prosess i nærvær av rus eller i forbindelse med kardiovaskulær insuffisiens.

Gulsott observert ved lymfogranulomatose kan utvikle seg som et resultat av dystrofiske forandringer i leveren eller på grunn av kompresjon av galleveiene ved forstørrede noder. Tilfeller av tiltredelse av smittsom gulsott er ikke så sjeldne. Leverskade med lymfogranulomatose forverrer prognosen ytterligere.

Differensialdiagnose for den perifere formen med overgangen til abdominalen er laget på grunnlag av en kombinasjon av kliniske tegn og biopsi. Når bare retroperitoneale eller mesenteriske noder og bukorganer påvirkes, er diagnosen veldig vanskelig. Sykdommen kan være lik tuberkuløs mesenteritt og peritonitt, kolangitt, brucellose og andre sykdommer. Et blodbilde (spesielt lymfocytose i tuberkulose) og cytologisk undersøkelse av punkteringer i milt, lever, samt ascitisk væske kan hjelpe til med diagnosen.

Bukformen av lymfogranulomatose er en av de alvorligste, vanskelig å behandle og har den verste prognosen.

B. Pulmonal pleural form

Spørsmålet om den primære lesjonen av lymfogranulomatose i lungene og lungehinnen er kontroversiell. Hvis det blir observert, er det ekstremt sjeldent. Vanligvis handler det om overgangen av prosessen eller fortsettelsen fra lymfeknuter i mediastinum og bronkopulmonal, eller om overføring fra andre organer. Lesjoner i lungene og lungehinnen observeres hos 10-15% av pasientene med lymfogranulomatose.

Det anses å være mulig å skille mellom tre typer lungepleurale former for lymfogranulomatose: bronkopneumonisk, pleural og pseudotumor. En kombinasjon av de to første variantene blir oftere observert..

Brystsmerter, hoste og kortpustethet er vanlige manifestasjoner av denne formen sammen med andre generelle kliniske symptomer. Diagnosen er basert på røntgen og biopsi hvis perifere noder påvirkes.

Når lungehinnen påvirkes, utvikles vanligvis eksudativ pleuritt. Effusjonen inneholder en stor mengde protein, fibrin og blir noen ganger hemorragisk. Cellesammensetningen til ekssudatet har kanskje ikke spesifikke egenskaper. Bare i noen tilfeller er store retikulære celler og Berezovsky-Sternberg-celler funnet.

Lungevev påvirkes oftere av granulominvasjon fra mediastinumknutene eller lungene. Hos andre pasienter finnes noder i lungeparenkymet, noen ganger runde, noen ganger med uregelmessige konturer. Nodene kan komprimere bronkiene og føre til utvikling av bronkopneumoniske steder. Det er også diffuse lesjoner som lymfitt..

En type pulmonal lymfogranulomatose, som består i utvikling av noder i lungevevet, er bedre mottakelig for behandling. Ved invasjon av lungevev fra noder i mediastinum, er sykdommen mer ondartet og har en dårligere prognose.

B. Mage-tarmform

Mage-tarmkanalen kan være involvert i lymfogranulomatøs prosess i de senere stadiene av sykdommen, som startet fra andre organer. Imidlertid er det også tilfeller av primær eller dominerende skade på mage og tarm..

Sekundære patologiske prosesser i mage-tarmkanalen kan være av to typer. Så, med nederlaget til de mesenteriske nodene, blir endringer av funksjonell natur ofte observert, i form av sekretoriske og motoriske forstyrrelser, en endring i diaré og forstoppelse. På den annen side kan det være en overgang av en spesifikk vevsprosess, for eksempel fra mesenteriske noder til tarmveggen. I slike tilfeller forekommer hovedsakelig ulcerative prosesser i utviklingen av lymfogranulomatøst vev. Til slutt bør tarmamyloidose, noen ganger observert i de senere stadiene av langvarig lymfogranulomatose, også nevnes..

Alle disse patologiske prosessene er ledsaget av forskjellige symptomer, som i seg selv ofte ikke er typiske for lymfogranulomatose. Diagnosen stilles på grunnlag av det forrige bildet av sykdommen, radiologiske og morfologiske data, noen ganger bare på seksjonen.

Det er mye vanskeligere å diagnostisere med primære eller primære lesjoner i mage eller tarm. Lymfogranulomatose ved symptomatologi og røntgenbilde simulerer fullstendig kreft eller hardt sår. Ofte, selv under operasjonen, forveksles prosessen med kreft, og bare den histologiske undersøkelsen av resektert mage viser lymfogranulomatose. Ved tarmlymfogranulomatose blir prosessen vanligvis forvekslet med tuberkulose, ulcerøs kolitt eller ondartet svulst..

D. Beinform

Benets nederlag oppstår hovedsakelig i de senere stadiene av kronisk lymfogranulomatose. I noen tilfeller kan det være flere eller kommer frem i det kliniske bildet, noe som gir opphav til isolasjon av sykdoms beinform. Isolerte beinlesjoner er mulige, men sjelden observert.

Benvev kan påvirkes av lymfogranulomatose primært eller i rekkefølgen av prosessovergang fra lymfeknuter, for eksempel mediastinum eller paravertebral. For det første er lesjoner i ryggvirvlene, vanligvis livmorhals eller lumbal. På andreplass er lesjoner i brystbenet og bekkenbenet, deretter ribbeina. Mindre vanlig utvikler prosessen seg i andre bein, spesielt rørformede.

Både osteolytiske og osteosklerotiske former, eller kombinasjoner av begge, er observert røntgen. Periostealformer er mindre vanlige.

Det kliniske bildet varierer sterkt avhengig av lesjonens beliggenhet, involvering av ryggmargen, nerverøtter osv. Hos noen pasienter er lymfogranulomatøse beinlesjoner asymptomatiske. Andre har vedvarende smerte.

Med lymfogranulomatose i ryggvirvlene, i motsetning til tuberkulose, oppstår sjelden alvorlige misdannelser, dannelsen av pukkel og lunger. Ved spredning fra paravertebrale noder påvirkes ryggvirvlens laterale eller fremre overflater. Når du bytter til dura mater, kan symptomer på ryggmargskompresjon utvikle seg.

Brystbenet påvirkes isolert eller i rekkefølgen av distribusjon fra lymfeknuter i mediastinum. I det første tilfellet oppstår en stor svulstlignende node noen ganger. Lymfogranulomatøse beinlesjoner reagerer relativt bra på moderne terapier.

E. Nervøs form

Nervesystemet med lymfogranulomatose lider ofte sekundært. En overgang av en bestemt vevsprosess er mulig, for eksempel fra pre- eller paravertebrale lymfeknuter til ryggmargen. Sistnevnte kan også komprimeres under deformasjon av ryggvirvlene som påvirkes av lymfogranulomatose. Som et resultat av begge deler utvikles paraplegi med forstyrrelser i følsomhet og lammelse av lukkemuskler. Det er også lesjoner i det perifere nervesystemet i form av giftig eller kompresjonsneuritt og plexitt, neuralgi (for eksempel interkostal).

Hos alle disse pasientene utvikler nervesystemets lesjoner seg i forbindelse med spredning av prosessen i lymfe- eller beinform av lymfogranulomatose. Noen ganger kommer nevrologiske symptomer frem eller for første gang, og fører pasienten og legen til en grundig klinisk studie og diagnostisering av en sykdom som tidligere var latent..

Selv om det er sjeldent, er det tilfeller av primære lesjoner i forskjellige deler av hjernen eller ryggmargen, med utvikling av foci av lymfogranulomatøst vev i dem. Hvis det samtidig ikke blir oppdaget forstørrede lymfeknuter, blir det vanligvis ikke stilt en livstidsdiagnose.

E. Hudlesjoner

Hudlesjoner med lymfogranulomatose kan være uspesifikke og bestå av vesikulært-papulært utslett, samt forskjellige typer erytem. Noen ganger er det en betydelig økning i hudpigmentering. Hos pasienter med lymfogranulomatose er helvetesild relativt vanlig..

På den annen side er overgangen til en bestemt prosess fra lymfeknuter til huden med dannelse av magesår mulig, ved kantene som det finnes granulom under mikroskopisk undersøkelse. Til slutt kan lymfogranulomatøs foci utvikle seg direkte i huden i form av små og store knuter og deres klynger.

Hudsykdom - soppmykose regnes som kjent som en prosess veldig nær (om ikke identisk) til lymfogranulomatose.

Behandling av lymfogranulomatose

Kirurgiske tiltak

Til tross for at lymfogranulomatose, selv i de tidlige stadiene, ikke kan betraktes som en lokal sykdom, gir kirurgisk fjerning av noder, for eksempel i cervikal, mediastinal og inguinal form, noen ganger et positivt resultat. Det er tilfeller med langsiktige ettergivelser. Det er mulig at fjerning av hovedfokus gunstig påvirker kroppens beskyttende og kompenserende krefter, og med deres hjelp blir den smertefulle prosessen suspendert. Det er også positive resultater av kirurgisk behandling av gastrisk lymfogranulomatose.

Kirurgisk fjerning av individuelle noder kan være gunstig når det kombineres med andre behandlinger. Dette eliminerer kilden til beruselse av kroppen og generalisering av prosessen. I tilfelle vedvarende tilbakefall av en stor pakke, hvis den kirurgiske inngrepet er tilgjengelig, bør sistnevnte derfor utføres i forskjellige kombinasjoner med strålebehandling eller cellegift..

Røntgenbehandling

Røntgenbehandling er en av hovedbehandlingene sammen med cellegift. Det er flere typer røntgenbehandling: generell stråling, lokal røntgenbehandling for lesjoner, profylaktisk stråling og indirekte røntgenbehandling.

Cellegift

Kjemoterapi for lymfogranulomatose begynte å komme i praksis i 1946. Til dags dato er det allerede et ganske stort sett med cellegift som brukes til å behandle lymfogranulomatose, kronisk leukemi og andre svulstlignende sykdommer i det hematopoietiske systemet..

Kombinert behandlingsmetode

Kombinert kjemoterapi er den mest effektive behandlingen. Det lar deg få 10-20 års remisjoner hos mer enn 90% av pasientene.