Leukemi er en farlig men behandlingsbar onkologisk sykdom, som rangerer først blant alle svulstpatologier i barndommen i vårt land. Dette er en ondartet patologi i det hematopoietiske systemet. Samtidig har moderne behandlingsmetoder gjort et stort sprang sammenlignet med de som ble brukt på 90-tallet..
Innhold
For å forstå mekanismen for sykdom i blodleukemi og hva det er hos barn, må du forstå hvordan et barns blodorganer fungerer normalt. Blod består av celler, inkludert leukocytter, erytrocytter, blodplater og andre. Takket være dem forsyner blodene organer med luft, blødning forhindres og immunitet opprettholdes. Disse cellene har sitt utspring i benmargen. Sykdommen oppstår hvis noen av dem, under påvirkning av en mutasjon, slutter å modne til normale størrelser, og i stedet begynner å ukontrollabelt dele umoden. Som et resultat tar de plassen til sunne celler i beinmargen, og forstyrrer den hematopoietiske balansen. Til tross for at det kommer fra ett organ, spres leukemi gjennom blodet i hele kroppen. Umodne celler kommer inn i lymfeknuter, og påvirker deretter andre organer. Døden kan oppstå om noen måneder uten kirurgi..
Av berørte celler. Blodceller, der en ondartet svikt kan oppstå, vises i benmargen, men de kan utvikle seg både i den og i andre organer - lymfeknuter, milt, thymus. I det første tilfellet kalles slike celler myeloid (med navnet benmargorgan myelos), i det andre - lymfoide.
På utviklingsstadiet. En ondartet endring kan også forekomme på forskjellige stadier av celleutvikling: fra det aller første, når det ikke er kjent hvilken av de to typene den vil tilhøre og hvor den vil utvikle seg, til den senere, når den er moden og fritt utfører sine funksjoner. Typen leukemi hos barn avhenger av ett av de seks stadiene av "brudd", samt av typen skadet celle. Hvis en kreftmutasjon oppstår på et sent stadium av cellevekst, forbedrer dette prognosen sammenlignet med "sammenbrudd" på det nivået når cellekarakteren allerede er kjent, men den fungerer ennå ikke riktig (eksplosjon). Dette skjer oftest hos syke barn: aggressiv akutt leukemi oppstår. Det skjer:
Det er to detaljerte klassifiseringer basert på de spesifiserte kriteriene: Verdens helseorganisasjon og den fransk-amerikanske-britiske. I sistnevnte er alle typer kreft indikert med latinske bokstaver og tall: 3 L-undertyper for ALL og 8 M-typer for AML.
I fasen av sykdommen. Barn utmerker seg:
Kreft er ikke en klinisk homogen sykdom, dens årsaker og natur er ikke helt forstått. Derfor er disse klassifiseringene vilkårlige. I noen land inkluderer behandling av leukemi hos et barn automatisk en vitenskapelig casestudie for å utvide kunnskapen til det medisinske samfunnet om onkologi..
Leukemi rangerer først blant barn onkologi. Nesten en tredjedel av kreft hos barn er akutt lymfoblastisk, som utgjør 80% av alle. I følge statistikk fra det tyske barnekreftregisteret diagnostiseres denne sykdommen hvert år hos 500 barn under 14 år. Totalt antall barn under 18 år er omtrent 600. I Russland er antallet barn med alle typer leukemi lik 1500 årlig. Visse typer AML utgjør et ubetydelig beløp. For eksempel forekommer udifferensiert ML (det vil si lymfoide celle leukemi på det tidspunktet kreftcellen ennå ikke har dannet seg) med en frekvens på 2-3% i sin gruppe. Og den promyelocytiske typen er 10-12%. Toppforekomsten av alle typer leukemi oppstår mellom 1 og 6 år.
Leukemi, som andre kreftformer, er forårsaket av unormal cellevekst. De finnes allerede hos en nyfødt baby. Men det hender ofte at sykdommen dukker opp i en senere alder eller ikke gjør seg gjeldende i løpet av livet. Prinsippene for implementering av vanskelig arvelighet er ennå ikke fullstendig undersøkt..
Det antas at sykdommen "sover" i genene kan vekkes av eksterne faktorer - hver for seg eller sammenfallende. Barn er utsatt for helse:
Også eksponering for røntgen og radioaktiv eksponering øker risikoen for sykelighet. Rollen til benzen og andre kreftfremkallende løsemidler som finnes i produksjonen er fortsatt kontroversiell..
Ofte er sykdomsutbruddet akutt, men noen ganger utvikler symptomene på blodleukemi seg hos barn sakte over flere måneder. I sjeldne tilfeller er forløpet asymptomatisk, og onkologi oppdages ved en tilfeldighet. Blodleukemi hos barn begynner som influensa: svakhet, sløvhet, nattesvette, feber opp til 38 grader og redusert fysisk aktivitet. Følgende er anerkjent som objektive tegn på sykdommen under undersøkelsen..
Blek hud. På grunn av utilstrekkelig produksjon av røde blodlegemer, erytrocytter, som metter den med oksygen, blir huden blek hos 60% av pasientene. Fargen på slimhinnene endres også til isterisk eller jordaktig.
Blør. Det manifesterer seg i form av blåmerker, blødninger fra nesen, tannkjøttet, etc., så vel som blodpunkter på huden (petechiae) hos 48% av pasientene. I de senere stadiene utskilles blod av indre organer: mage-tarmkanalen, livmoren (blod i urinen) og lungene (blodig ekspektorasjon).
Smerter i bein og ledd. Smertene kan være så intense at det forårsaker halthet. Små barn nekter å gå. Dette fenomenet ses hos nesten en tredjedel av pasientene..
Infeksjoner. På grunn av en reduksjon i immunitet, forekommer infeksjon ofte, sykdommer er vanskelige. Noen ganger blir kreft funnet når man håndterer en infeksjon som er livstruende for et barn (lungebetennelse, sepsis, etc.).
Forstørrelse av organer. Disse inkluderer lymfeknuter (inkludert intra-abdominal), mandler, adenoider, blindtarm, milt, lever. Dette kan føre til magesmerter og mangel på appetitt..
Blodprøver. Hematologen er engasjert i behandling av leukemi. Hvis det er mistanke om en diagnose, foreskrives følgende tester først:
Den viktigste er indikatoren for leukocytter. Hvis det er mer enn 25 tusen av dem, kan dette komplisere behandlingen av sykdommen..
Annen forskning. Hvis det oppdages unormale blodprøver, foreskrives undersøkelser som identifiserer type og undertype leukemi. Det viktigste er myelogrammet, hvor en beinmargprøve blir evaluert, som viser prosentandelen hematopoietiske celler. For å få det utføres en punktering. En spesiell nål settes inn i en liggende pasient på nivå med 2. eller 3. ribbe langs midtlinjen. Enheten er utstyrt med et skjold som beskytter mot skade på brystbenet. Hvis barnet er under to år, blir det punktert i underbenet (tibia). Prosedyren utføres ved bruk av lokalbedøvelse. For ytterligere undersøkelser blir de sendt for å finne ut om kreftcellene har kommet inn i andre organer. Blant dem er ultralyd, MR, CT og scintigrafi (radioisotopdiagnostikk med å få et svart-hvitt bilde, som ligner på røntgen) av skjelettben. CSF blir sjekket for ondartede blastomer etter lumbal punktering.
Mål. Det første trinnet er å ødelegge kreftceller i beinmargen. For å gjøre dette, bruk kjemikalier som hemmer veksten (cytostatika). Den mest effektive behandlingen involverer flere typer slike stoffer samtidig, fordi en-medisin-kurs ikke dekker hele spekteret av typer ondartede celler hos et barn. Dosen medikamenter, kombinasjonen og administrasjonsveien er alltid individuell. Denne typen behandling kalles polykjemoterapi..
Stadier. Terapien varer 2 år og inkluderer 4 trinn.
Barn får støttende pleie under behandlingen for å unngå komplikasjoner (som lungebetennelse).
Barnets immunitet svekkes under sykdom, derfor spiller ernæringsbalanse og næringsverdi en viktig rolle i sykehusbehandling. Kroppen trenger hele spekteret av næringsstoffer: en stor mengde proteiner, fett, karbohydrater, samt mikro- og makroelementer, vitaminer. Maten må være tilsatt jern på grunn av anemi.
Barnets diett bør inneholde:
Og også ferskpresset juice:
Mer enn 90% av alle ALLE pasienter lever lenger enn 5 år etter diagnose, noe som i klinisk praksis er en indikator på herdbarhet. Dette inkluderer både gjenopprettede barn og de med tilbakefall. 70% av dette tallet fullfører vellykket terapi etter to års behandling. Med full restitusjon blir barnet vist en årlig undersøkelse frem til fylte 18 år. Prognosen kan i utgangspunktet være ugunstig av flere årsaker:
Da reduseres sjansene for suksess. Tysk statistikk sier om hvert sjuende barn (90 personer av 600) blant pasienter med leukemi med slike problemer.
Tilbakefall forekommer vanligvis de første 2 årene av behandlingen, og sjelden vises etter en femårs overlevelsesperiode (hvis dette skjer, kalles sykdommen kronisk). 50-60% av alle barn som har fått sykdommen, blir kurert.
Leukemi hos barn er preget av kreftvekst av umodne patogener - forløpere for leukocytter. Patologien er ondartet. Symptomer på leukemi er uttalt - leddsmerter, forstyrrelser i sentralnervesystemets funksjon, hovne lymfeknuter og andre. For å bekrefte diagnosen hos et barn, anbefales det å ta blod for analyse av de viktigste hematogene parametrene og punktering av benmargen. Behandlingen utføres ved hjelp av de nyeste metodene for moderne medisin med bruk av de viktigste - cellegift og strålebehandling. Offeret er pålagt å være på sykehuset under tilsyn av en lege under hele behandlingsforløpet.
Leukemi, eller leukemi, hos barn er en ondartet blodsykdom som forårsaker en funksjonsfeil i celledannelse. Fostercellen går ikke gjennom hele utviklingssyklusen og forblir i eksplosjonsstadiet. Sunne leukocytter erstattes av atypiske patogener under deling. Eksplosjonslaget fortrenger gradvis den normale leukocyttlinjen.
Erstatning av sunne celler med unormale celler kalles leukemi. Når en svulst dannes i et bestemt område, begynner den å øke aktivt. Sykdommen har en uttalt ondartet karakter. Tumorprosessen er preget av rask spredning gjennom kroppen med blodstrømmen. Vevsmetastase forekommer raskt, spesielt hos barn.
Eksponering for spesielle medisiner og andre terapeutiske teknikker vil bidra til å stoppe spredning av kreftceller. Uavhengig avslutning av den unormale prosessen er umulig.
Barndom leukemi er aggressiv i naturen. Metastaser spres raskt gjennom blodet og påvirker vevet, og sekundære foci oppstår patologier. Behandling av leukemi på et tidlig stadium slutter alltid positivt. På et senere utviklingsstadium kan sykdommen også helbredes, men prosessen er forsinket. Barnet tåler behandlingsprosedyrer lettere og følger utvilsomt legens kliniske anbefalinger, noe som betydelig øker sjansen for utvinning.
Barn fra 2 til 5 år lider oftere av leukemi. Men det er eksempler i medisinsk praksis på forekomsten av sykdommen hos spedbarn under ett år og hos ungdommer. I utgangspunktet diagnostiseres akutt leukemi med raskt fremvoksende symptomer. Pediatrics ser etter muligheter for å forhindre blodkreft hos barn og tidlig påvisning av sykdommen.
Leger forbinder risikoen for sykdomsutbrudd i barndommen med en cellemutasjon i leukocytt-serien. Sammen med dette skilles følgende årsaker ut som fremkaller utviklingen av patologi:
Enhver faktor eller en kombinasjon av flere samtidig kan provosere sykdommen..
Klassifiseringen av sykdommen finner sted avhengig av tidspunktet for den onkologiske prosessen, den cellulære sammensetningen av svulsten og strukturelle egenskaper.
I henhold til utviklingshastigheten for patologi skiller man ut to typer - akutt leukemi (utvikler seg opptil 2 år) og kronisk type (sykdomsutviklingen varer over 2 år). Noen ganger bruker leger et annet begrep i medisinsk praksis - medfødt leukemi..
Den akutte formen for leukemi er delt i henhold til strukturelle egenskaper i lymfoblastiske og ikke-lymfoblastiske typer. Lymfoblastisk kreft manifesteres av den raske delingen av unormale lymfocytter. Det er tre typer sykdommen:
Avhengig av tilstedeværelsen av antigene markører, er det slike typer - O-celle, T-celle og B-celle. Barn blir oftere diagnostisert med O-celle leukemi med L1-celler - opptil 80% av alle tilfeller.
Ikke-lymfoblastisk leukemi har flere typer cellesammensetning. I denne gruppen skilles følgende typer ut:
Forskere skiller ut to former for leukemi:
Akutt bifenotyp leukemi skiller seg fra resten av tilstedeværelsen av markører som er karakteristiske for lymfoide og myeloide former.
Klinikken for utvikling av sykdommen gjennomgår visse utviklingsstadier:
Leukemi utvikler seg i et barns kropp på kort tid. Hovedsymptomet på tilstedeværelsen av sykdommen er et brudd på den hematogene strukturen i blodet. Det manifesterer seg i den innledende fasen av cellemutasjon. Dessverre er det mulig å identifisere dette symptomet bare når man utfører laboratoriediagnostikk..
Symptomer hos barn karakteriserer ikke alltid sykdommen, de ligner ofte andre sykdommer:
Det er tegn på rus eller hemorragisk syndrom:
Spredning av metastaser i hjernevevet er farlig for barnets liv, noe som kan føre til døden.
Det er mulig å gjenkjenne et veldig tidlig tegn på sykdommen bare når man gjennomfører en utvidet undersøkelse av barnets kropp. De tidlige stadiene av patologien er vanligvis asymptomatiske, noe som kompliserer identifiseringen av sykdommen. Barnelege må diagnostisere de første manifestasjonene av leukemi. Ved første tvil blir pasienten sendt til onkologen for å bekrefte diagnosen.
Diagnose av patologi inkluderer laboratorie- og instrumentelle prosedyrer:
I de tidlige stadiene er sykdommen helbredelig, men funksjonshemming tildeles etter leukemi. Pasientene er i et spesialisert kreftsenter. Barnet krever sterile forhold, som utføres i en spesiell behandlingsboks. Behandlingsprotokollen krever en individuell tilnærming til hver lille pasient ved forskrivning av medisinske doser. Mens barnet blir behandlet, velges et balansert og komplett kosthold for ham.
Kreft behandles med polychemoterapi, som blokkerer veksten av tumorceller. Legemidler fra gruppen av cytostatika brukes. Doseringen velges i henhold til behandlingsstadiet. På første trinn er legenes mål å bringe sykdommen til remisjon. Så kommer fasen med å fikse ettergivelsesperioden. Etter dette anbefales støttende terapi med profylaktiske tiltak for å forhindre gjentakelse. Hvis det oppdages komplikasjoner etter behandling, foreskrives passende behandling for å lindre symptomene.
I tillegg utføres forebygging av behandling - gjennomføring av vaksinasjonsregime - BCG, mot kopper, innføring av leukemiceller med lymfocytter, interferon og andre.
I tilfelle komplikasjoner av sykdommen gjennomgår barnet benmargstransplantasjon med transplantasjon av donorstamceller.
Dessuten foreskrives et behandlingsforløp for jernmangelanemi og andre lidelser i blodets struktur, antibakterielle medisiner for å stoppe infeksjonen i kroppen. Blod- og lymfetransfusjon mulig.
For å forhindre tilbakefall er den lille pasienten under medisinsk tilsyn resten av livet etter behandling..
Livsprognosen hos barn avhenger av alder, stadium av påvisning av sykdommen, fysiske indikatorer på kroppen og pasientens velvære. En ugunstig prognose er til stede:
Et positivt resultat etter behandling observeres hos barn fra 2 til 10 år og med tidlig påvisning av patologi. Jenter har større sjanse for bedring.
Hvis sykdommen ikke blir behandlet, oppstår døden. Derfor anbefales det at du alltid konsulterer lege, ikke kast bort tid på tvilsomme folkemetoder.
Fraværet av tilbakefall i 7 år indikerer en fullstendig gjenoppretting av barnet, men observasjonen kan ikke fjernes. Vaksineprofylakse er utarbeidet individuelt av vaksinologen, med tanke på medisinsk historie.
Sykdommen er preget av en defekt i hematopoiesis i benmargen. Der de beskyttende hvite cellene (leukocytter) skal modnes, dannes det eksplosjonsceller som er umodne og ikke i stand til å utføre sine funksjoner.
Når de kommer inn i blodet, forstyrrer slike formede elementer det normale celleforholdet, trenger inn i mange organer og akkumuleres der. Når umodne leukocytter kommer inn i hjernen, provoserer de utviklingen av neuroleukemi - skade på hjernehinnene og nervestrukturene.
Blodleukemi bidrar sterkt til spedbarnsdødelighet.
Årsakene til patologien er ikke helt forstått. Påvirkning av genetiske faktorer, virusinfeksjoner antas. Det er tilfeller av arv av onkogener som er aktive allerede i den perinatale perioden.
I følge statistikk er det mer sannsynlig at identiske tvillinger lider av blodleukemi enn broderlige. Dette bekrefter innflytelsen fra arvelig faktor som hovedårsak. Risikoen for å utvikle patologi er høy hos barn med arvelige sykdommer som Bloms syndrom, Downs sykdom, primær immunsvikt, Klinefelters syndrom, etc..
Det er en høy andel tilfeller blant mennesker som har gjennomgått stråling på grunn av atomeksplosjoner ved Tsjernobyl-atomkraftverket og Hiroshima.
Leukemi kan oppstå med stråling eller cellegift som er foreskrevet for andre kreftformer.
Basert på morfologien til atypiske celler, skilles det mellom to typer patologi:
Lymfoblastisk leukemi - preget av ukontrollert spredning av eksplosjonsceller, som kan være små, store, polymorfe. I barndommen er den akutte formen for patologi mer vanlig. Sannsynligheten for å utvikle kronisk lymfoblastisk leukemi hos babyer er ubetydelig.
På grunnlag av antigen spesifisitet er lymfoblastisk leukemi delt inn i tre typer:
I noen tilfeller kan en uspesifisert type leukemi diagnostiseres, men det forekommer vanligvis hos voksne.
Ikke-lymfoblastisk leukemi - preget av skade på den myeloide blodlinjen, noe som er årsaken til den raske multiplikasjonen av endrede leukocytter. I samsvar med morfologien til celleelementer er patologi delt inn i flere typer:
Ikke-lymfoblastisk leukemi diagnostiseres hos barn i 15-25% av totalt antall tilfeller. Typisk for eldre pasienter med en historie med kreftbehandling, Bloom-syndrom eller Fanconi-anemi.
Det kliniske bildet avhenger av sykdomsutviklingsstadiet:
Dette påvirker også kliniske symptomer, som kan endre seg betydelig over tid..
De første tegnene på leukemi vises skarpt eller gradvis, men i de fleste tilfeller er leukemi hos barn ledsaget av en plutselig økning i temperatur, svakhet, blødning og ofte tilbakevendende smittsomme sykdommer.
Begynnende gradvis kan leukemi ledsages av følgende symptomer:
Slike tegn er inkludert i strukturen til russyndromet..
Ofte ledsages sykdommen av utslett på huden, blødninger i indre organer og frigjøring av blod i urinen. Slik manifesterer hemorragisk syndrom seg.
I tillegg kan patologien ledsages av et kardiovaskulært syndrom, som manifesterer seg i en økning i hjertefrekvens, hjerterytmeforstyrrelser, labilitet av blodtrykk og vasomotoriske reaksjoner. Avvik fra normen er registrert på EKG.
Immunmangelsyndrom regnes som et farlig tegn på leukemi. På bakgrunn av en patologisk reduksjon i beskyttende funksjoner, kan ikke kroppens kropp takle vedvarende infeksjoner, alvorlige former for betennelse og sepsis utvikles.
Under ekstern undersøkelse og fysisk undersøkelse kan følgende tegn noteres:
Symptomer blir mer uttalt etter hvert som sykdommen utvikler seg..
I de fleste tilfeller kan akutt leukemi mistenkes ved karakteristiske endringer i den generelle blodprøven. I dette tilfellet blir barnet umiddelbart sendt til en avtale med en onkohematolog for videre diagnostikk - utvidet hemogram og myelogram.
Analyse av perifert blod for leukemi viser følgende avvik:
Hvis hemogramparametrene er normale, men kliniske tegn er mistenkelige, foreskriver hematologen et sett med tilleggsstudier: påvisning av spesifikke markører, cytokjemi.
Til slutt vil et myelogram være med på å bestemme diagnosen. For mikroskopisk undersøkelse oppnås benmargspunktat, som reflekterer sammensetningen av det myeloide vevet. Hvis antallet leukoblastceller overstiger 30%, blir leukemi bekreftet.
I tillegg til myelogrammet har cytokjemisk forskning, cytogenetiske, immunologiske analyser diagnostisk verdi..
Når de første tegnene på komplikasjoner av leukemi dukker opp, inkludert skade på nervesystemets strukturer, foreskrives barnet en undersøkelse av en nevrolog, røntgenhodet, oftalmoskopi, punktering av hjernevæske.
For å bestemme leukemisk infiltrasjon av indre organer, utføres ultralyd, MR, CT, radioisotopskanning.
Behandling av barn diagnostisert med akutt leukemi utføres utelukkende under stasjonære forhold. Barnet er innlagt på sykehus i sterile blokker på onkologisk avdeling, der forhold er skapt for å beskytte kroppen mot virus og bakterier..
Kjemoterapi hjelper til med å eliminere leukemiceller. Dette er den eneste effektive behandlingen som gir en sjanse til å overleve. Avhengig av type og stadium av leukemi, brukes forskjellige cellegiftkurer, forskjellige doser, administrasjonsmetoder og kombinasjoner av legemidler..
Ernæringen til et sykt barn skal være komplett og balansert i sammensetningen gjennom hele behandlingen og senere liv..
Bare en lege kan foreskrive tilstrekkelig behandling etter å ha studert testene for leukemi og grundig diagnose.
Etter å ha oppnådd en stabil remisjon, gjentas behandlingen annenhver måned for å forhindre tilbakefall.
For å eliminere alvorlighetsgraden av symptomer kan donorblodtransfusjon, innføring av antibakterielle og hemostatiske midler og blodrensing (plasmaferese) utføres parallelt..
Dødeligheten hos barn fra leukemi er høy. Sjansene for restitusjon avhenger i stor grad av den hurtige diagnosen og den initierte behandlingen. Rettidig behandling for lymfoid og myeloblastisk leukemi gir en god prognose, barnet har en sjanse for en stabil remisjon og til og med fullstendig kur av sykdommen.
Følgende faktorer hjelper til med å forutsi sykdomsforløpet:
Mangelen på betimelig og tilstrekkelig behandling er dødelig. I tillegg øker risikoen betydelig med tuberkulose, lungebetennelse, smittsom mononukleose, CMV-infeksjon.
Sjansene for utvinning øker mangfoldig hvis barnet etter cellegift har en stabil remisjon i mer enn 6 år.
Barnets helse må overvåkes nøye av foreldrene. Eventuelle endringer i den generelle tilstanden - atferd, velvære, appetitt - bør oppdages i tide. Hvis du er i tvil, bør du kontakte en barnelege som vil utføre den første diagnosen og henvise babyen for videre undersøkelse til smale spesialister: en hematolog, onkolog, nevrolog, etc..
Bare rask sykehusinnleggelse og akutt behandling kan gi babyen en sjanse til å bli frisk. Prognosen for barnets senere liv kan bare stilles etter en fullstendig og dyp diagnose, som inkluderer brystpunktering.
For å forhindre tilbakefall av sykdommen anbefales barn å unngå fysioterapi, klimaendringer, smittsom patologi, stressfaktorer.
Blodleukemi er ikke en setning hvis du tar maksimale tiltak for å behandle den og forhindre tilbakefall. Moderne cellegiftmedisiner i mer enn 50% av tilfellene stopper utviklingen av patologi i opptil 5 år.
Leukemi hos barn (leukemi) er en ondartet blodsykdom ledsaget av nedsatt blodmarghematopoies, samt erstatning av normale blodceller med umodne eksplosjonsceller i leukocytt-serien. Forekomsten av leukemi hos barn er 4-5 tilfeller per 100 tusen barn.
Statistikk viser at leukemi er den vanligste onkologiske patologien hos barn (30%). Ofte diagnostiseres blodkreft hos barn i alderen 2 til 5 år.
Klassifisering av blodleukemi hos barn
Avhengig av sykdommens varighet, er det:
97% av tilfellene hos barn er i akutt form. En spesiell type av det er medfødt leukemi (observert hos nyfødte eller barn de første tre månedene av livet).
I henhold til kriteriet om morfologiske egenskaper av tumorceller er akutte leukemier delt opp i:
1. Lymfoblastisk. De oppstår som et resultat av ukontrollert spredning av umodne lymfocytter (lymfoblaster). Det er tre typer:
I følge antigeniske markører er akutte lymfoblastiske leukemier delt inn i:
2. Ikke-lymfoblastisk (myeloblastisk). Avhengig av dominansen til visse eksplosjonsceller, skilles det mellom typer akutt myeloid leukemi:
Det kliniske løpet av akutt leukemi i barndommen er beskrevet i tre trinn:
Det er bevist at akutt leukemi er en "klonal" patologi. Som et resultat av mutasjonsprosessen som forekommer i den hematopoietiske cellen, mislykkes dens differensiering på scenen av umodne former (eksplosjoner) med deres videre vekst (spredning). Det dannes en ondartet svulst som erstatter benmargen og forstyrrer normal bloddannelse. Sprengninger begynner å forlate beinmargen, kommer inn i blodet og bæres gjennom kroppen. Leukemisk infiltrasjon av organer og vev utvikler seg.
Opprinnelsen til tumorceller fra en mutert celle beviser at de alle har identiske morfologiske, biokjemiske og immunologiske egenskaper. Men hva er årsakene til leukemi hos barn og hvor mutantcellen kommer fra, har forskere ikke helt funnet ut av.
Det antas at følgende faktorer kan utløse en patologisk prosess i barnets kropp:
Leukemi hos barn er en ondartet blodsykdom preget av tumorproliferasjon av umodne forløperceller av leukocytter. Kliniske manifestasjoner av leukemi hos barn kan omfatte hovne lymfeknuter, hemorragisk syndrom, smerter i bein og ledd, hepatosplenomegali, sentralnervesystemskader, etc. Diagnosen av leukemi hos barn er tilrettelagt av en omfattende blodtelling, brystpunktering med undersøkelse av benmargspunksjon. Behandling av leukemi hos barn utføres på spesialiserte hematologiske sykehus ved bruk av cellegift, immunterapi, erstatningsterapi, benmargstransplantasjon.
Leukemi hos barn (leukemi) er en systemisk hemoblastose, ledsaget av nedsatt beinmargshematopoies og erstatning av normale blodceller med umodne eksplosjonsceller i leukocytt-serien. I pediatrisk onkohematologi er forekomsten av leukemi 4-5 tilfeller per 100 tusen barn. Ifølge statistikk er akutt leukemi den vanligste kreft hos barn (ca. 30%); blodkreft rammer oftest barn i alderen 2-5 år. Et presserende problem i pediatri er trenden mot en økning i forekomsten av leukemi blant barn og den fortsatte høye dødeligheten observert de siste årene..
Noen aspekter av utviklingen av leukemi hos barn er fortsatt uklare. På det nåværende stadiet er den etiologiske innflytelsen av stråling, onkogene virusstammer, kjemiske faktorer, arvelig predisposisjon, endogene lidelser (hormonell, immun) på forekomsten av leukemi hos barn bevist. Sekundær leukemi kan utvikles hos et barn som har hatt stråling eller cellegift i en annen kreft.
I dag blir mekanismene for utvikling av leukemi hos barn vanligvis vurdert fra synspunktet til mutasjonsteorien og klonbegrepet. Mutasjon av DNA i en hematopoietisk celle ledsages av en mislykket differensiering på scenen av en umoden eksplosjonscelle med påfølgende spredning. Dermed er leukemiceller ikke annet enn kloner av en muterte celle, som ikke er i stand til å differensiere og modne og undertrykke normal hematopoiesis. En gang i blodet spres eksplosjonsceller i hele kroppen, noe som bidrar til leukemisk infiltrasjon av vev og organer. Metastatisk penetrasjon av eksplosjonsceller gjennom blod-hjerne-barrieren fører til infiltrasjon av membranene og hjernematerialet og utviklingen av neuroleukemi.
Det har blitt bemerket at barn med Downs sykdom utvikler leukemi 15 ganger oftere enn andre barn. En økt risiko for å utvikle leukemi og andre svulster er tilstede hos barn med syndromene Li-Fraumeni, Klinefelter, Wiskott-Aldrich, Bloom, Fanconi-anemi, primære immunsvikt (X-bundet agammaglobulinemi, ataksia-telangiectasia Louis-Barr, etc.), etc..
Basert på sykdommens varighet, skilles akutte (opptil 2 år) og kroniske (mer enn 2 år) former for leukemi hos barn. Hos barn, i de aller fleste tilfeller (97%), oppstår akutt leukemi. En spesiell form for akutt leukemi hos barn er medfødt leukemi..
Tatt i betraktning disse morfologiske egenskapene til tumorceller, er akutte leukemier hos barn delt inn i lymfoblastiske og ikke-lymfoblastiske. Lymfoblastisk leukemi utvikler seg med ukontrollert spredning av umodne lymfocytter - lymfoblaster og kan være av tre typer: L1 - med små lymfoblaster; L2 - med store polymorfe lymfoblaster; L3 - med store polymorfe lymfoblaster med vakuolisering av cytoplasma. I følge antigeniske markører er det 0-celle (70-80%), T-celle (15-25%) og B-celle (1-3%) akutte lymfoblastiske leukemier hos barn. Blant akutte lymfoblastiske leukemier hos barn er leukemi med type L1-celler mer vanlig.
I en serie ikke-lymfoblastiske leukemier, avhengig av forekomsten av visse eksplosjonsceller, er det myeloblastisk dårlig differensiert (M1), myeloblastisk høyt differensiert (M2), promyelocytisk (M3), myelomonoblastisk (M4), monoblastisk (M5), erytromocytisk M7), eosinofil (M8), udifferensiert (M0) leukemi hos barn.
I det kliniske løpet av leukemi hos barn skilles 3 stadier ut, med tanke på hvilken behandlingstaktikk som er bygget.
I de fleste tilfeller utvikler leukemiklinikken gradvis og er preget av uspesifikke symptomer: tretthet hos barn, søvnforstyrrelser, nedsatt appetitt, ossalgi og artralgi, umotivert økning i kroppstemperatur. Noen ganger manifesterer leukemi hos barn plutselig med rus eller hemorragisk syndrom.
Hos barn med leukemi er det en uttalt blekhet i hud og slimhinner; noen ganger blir huden gulsott eller gul. Som et resultat av leukemisk infiltrasjon av slimhinnene, har barn ofte gingivitt, stomatitt, betennelse i mandlene. Leukemisk hyperplasi av lymfeknuter manifesteres av lymfadenopati; spyttkjertler - sialadenopati; lever og milt - hepatosplenomegali.
I løpet av akutt leukemi hos barn er hemoragisk syndrom typisk, preget av blødninger i huden og slimhinnene, hematuri, nese, livmor, gastrointestinale, lungeblødninger, blødninger i leddhulen osv. En naturlig følgesvenn av akutt leukemi hos barn er anemisk syndrom forårsaket av undertrykkelse og blødning. Alvorlighetsgraden av anemi hos barn avhenger av graden av spredning av eksplosjonsceller i benmargen.
Kardiovaskulære lidelser i leukemi hos barn kan uttrykkes ved utvikling av takykardi, arytmier, utvidelse av hjertets grenser (i henhold til røntgen av brystet), diffuse endringer i hjerteinfarkt (ifølge EKG), en reduksjon i utkastningsfraksjonen (ifølge ekkokardiografi).
Russyndromet som følger med leukemi hos barn fortsetter med betydelig svakhet, feber, svette, anoreksi, kvalme og oppkast og hypotrofi. Manifestasjonene av immunsvikt syndromet i leukemi hos barn er lagdeling av smittsomme og inflammatoriske prosesser, som kan ta et alvorlig, truende forløp. Barn med leukemi dør ofte som følge av alvorlig lungebetennelse eller sepsis.
En ekstremt farlig komplikasjon av leukemi hos barn er leukemisk infiltrasjon i hjernen, hjernehinnene og nervestammene. Nevroukemi ledsages av svimmelhet, hodepine, kvalme, diplopi og stiv nakke. Med infiltrasjon av ryggmargen er det mulig å utvikle paraparese i bena, sensoriske forstyrrelser, bekkenforstyrrelser.
Den ledende rollen i primær påvisning av leukemi hos barn tilhører barnelege; videre undersøkelse og behandling av barnet utføres av en pediatrisk hematolog. Laboratoriemetoder er grunnlaget for diagnosen leukemi hos barn: undersøkelse av perifert blod og beinmarg.
Ved akutt leukemi hos barn blir karakteristiske endringer i det generelle blodtallet avslørt: anemi; trombocytopeni, retikulocytopeni, høy ESR; leukocytose i varierende grad eller leukopeni (sjelden), blastemi, forsvinning av basofiler og eosinofiler. Et typisk tegn er fenomenet "leukemisk svikt" - fraværet av mellomformer (unge, stikkende, segmenterte leukocytter) mellom modne og eksplosjonsceller.
Stern punktering og myelogramundersøkelse er obligatorisk i diagnosen leukemi hos barn. Det avgjørende argumentet til fordel for sykdommen er innholdet av eksplosjonsceller fra 30% og oppover. I mangel av klare data for leukemi hos barn basert på resultatene av benmargsundersøkelse, brukes trepanobiopsy (punktering av ilium). For å bestemme de forskjellige variantene av akutt leukemi hos barn, utføres cytokjemiske, immunologiske og cytogenetiske studier. For å bekrefte diagnosen neuroleukemi, konsultasjon av en pediatrisk nevrolog og en pediatrisk øyelege, lumbal punktering og undersøkelse av cerebrospinalvæske, røntgen av hodeskallen, oftalmoskopi.
Ultralyd av lymfeknuter, ultralyd av spyttkjertler, ultralyd av lever og milt, ultralyd av pungen hos gutter, røntgen av brystorganene, CT hos barn (for å oppdage metastaser i forskjellige anatomiske regioner) har hjelpediagnostisk verdi. Differensialdiagnose av leukemi hos barn bør utføres med en leukemilignende reaksjon observert ved alvorlige former for tuberkulose, kikhoste, smittsom mononukleose, cytomegalovirusinfeksjon, sepsis og med reversibel forbigående natur.
Barn med leukemi er innlagt på spesialiserte institusjoner med onkohematologisk profil. For å forhindre smittsomme komplikasjoner plasseres barnet i en egen boks, der forholdene er så sterile som mulig. Det blir lagt stor vekt på ernæring, som skal være fullstendig og balansert..
Grunnlaget for behandlingen av leukemi hos barn er polykjemoterapi rettet mot fullstendig utryddelse av den leukemiske klonen. Behandlingsprotokollene som brukes for akutt lymfoblastisk og myeloid leukemi, er forskjellige i kombinasjonen av cellegiftmedisiner, doser og administrasjonsveier. Trinnvis behandling av akutt leukemi hos barn involverer oppnåelse av klinisk og hematologisk remisjon, konsolidering (konsolidering), støttende terapi, forebygging eller behandling av komplikasjoner.
I tillegg til cellegift kan aktiv og passiv immunterapi utføres: administrering av leukemiceller, BCG-vaksine, koppevaksine, interferoner, immunlymfocytter osv. Lovende metoder for behandling av leukemi hos barn er transplantasjon av benmarg, navlestrengsblod, stamceller.
Symptomatisk behandling for leukemi hos barn inkluderer transfusjon av erytrocytt og blodplatemasse, hemostatisk terapi, antibiotikabehandling av smittsomme komplikasjoner, avgiftningstiltak (intravenøs infusjon, hemosorpsjon, plasmasorpsjon, plasmaferese).
Utsiktene for utvikling av sykdommen bestemmes av mange faktorer: alder for leukemi, den cytoimmunologiske varianten, diagnosestadiet osv. Den verste prognosen bør forventes hos barn med akutt leukemi i alderen 2 år og eldre enn 10 år; har lymfadenopati og hepatosplenomegali, så vel som neuroleukemi på diagnosetidspunktet; T- og B-cellevarianter av leukemi, eksplosjonshyperleukocytose. Akutt lymfoblastisk leukemi type L1, tidlig initiering av behandlingen, rask oppnåelse av remisjon, alder av barn fra 2 til 10 år er prognostisk gunstige faktorer. Jenter med akutt lymfoblastisk leukemi er litt mer sannsynlig å kurere enn gutter.
Fraværet av spesifikk behandling for leukemi hos barn ledsages av 100% dødelighet. På bakgrunn av moderne cellegift er det observert et fem-årig tilbakefall-fri forløp av leukemi hos 50-80% av barna. Sannsynlig utvinning kan man snakke om etter 6-7 år uten tilbakefall. For å unngå provosering av tilbakefall, anbefales ikke barn fysioterapi behandling, endringer i klimatiske forhold. Vaksineprofylakse utføres i henhold til en individuell kalender, med tanke på epidemisituasjonen.