Nettstedet inneholder bakgrunnsinformasjon kun for informasjonsformål. Diagnose og behandling av sykdommer bør utføres under tilsyn av en spesialist. Alle legemidler har kontraindikasjoner. Det kreves en spesialkonsultasjon!
Multipelt myelom kalles også myelom, Rustitsky-Kahler sykdom, generalisert plasmacytom, myelomatose eller retikuloplasmacytose. Ofte brukes to termer for å betegne denne patologien - dette er myelom og myelom. I den følgende teksten vil vi også bruke disse begrepene som synonymer..
Så myelom er en av variantene av hematologiske maligniteter, som ofte kalles "blodkreft". Det vil si myelom er en sykdom preget av en ondartet økning i antall blodceller av en bestemt type (plasmaceller) som produserer et unormalt protein - paraprotein. Dessuten vokser antall plasmaceller i blod og beinmarg på grunn av mutasjoner i disse cellene. Og det er mutasjonen som får dem til å syntetisere en stor mengde paraprotein.
En vedvarende økning i antall muterte plasmaceller over det normale er hovedkriteriet for at myelom er klassifisert som en type ondartet svulst. Myelom skiller seg fra kreft fra annen lokalisering (for eksempel kreft i eggstokkene, tarmene og andre organer) ved at tumorceller umiddelbart kan lokaliseres i forskjellige organer og vev, hvor de føres av blodet.
På grunn av det store antallet plasmaceller i benmargen, blir den normale prosessen med hematopoies forstyrret og bein ødelegges, og paraprotein avsettes i mange organer og vev, forstyrrer deres funksjon og forårsaker utvikling av et polymorf og mangfoldig klinisk bilde av sykdommen.
Per definisjon er myelom en ondartet sykdom preget av økt spredning (reproduksjon) og akkumulering i benmargen til monoklonale plasmaceller, som igjen aktivt syntetiserer og skiller ut unormale proteiner som kalles paraproteiner i blodet..
For å forstå essensen av myelom er det nødvendig å vite hva plasmaceller er generelt og monoklonale plasmaceller spesielt, så vel som paraproteinene som utskilles av dem. Det er like viktig å tydelig forstå arten av endringene i celler som forårsaket deres ukontrollerte reproduksjon, og strukturen til patologiske proteiner. La oss vurdere alle disse konseptene hver for seg..
Så alle plasmaceller (patologiske og normale) er celler dannet fra B-lymfocytter. Prosessen med dannelse av normale plasmaceller er ganske komplisert og utløses alltid av inntrenging av noen fremmed mikroorganisme i blodet. Faktum er at etter at mikroben kommer inn i blodstrømmen, "møter" den en sirkulerende B-lymfocytt, som gjenkjenner noe fremmed i den, og derfor skal ødelegges. Etter det aktiveres B-lymfocytten, som har møtt antigenet, og kommer inn i lymfeknuten nærmest sin plassering. For eksempel, hvis en B-lymfocytt kom i kontakt med en patogen mikrobe i tarmkarene, så kommer den inn i Peyers flekker - spesielle akkumuleringer av tarmlymfoidvev, etc..
I lymfeknuter endrer B-lymfocytten seg og får evnen til å produsere bare en type antistoffer (immunoglobuliner), som spesifikt vil ødelegge typen patogen mikroorganisme den møter. Det vil si at hvis B-lymfocytten møter rubella-viruset, vil den i lymfeknuter få muligheten til å produsere antistoffer bare mot denne mikroben. Følgelig vil antistoffer mot rubellavirus ikke være i stand til å ødelegge meningokokker eller andre mikrober. Takket være denne mekanismen oppnås selektiviteten til immunsystemets virkning, som bare ødelegger patogene mikrober og ikke skader representanter for den normale mikrofloraen i forskjellige organer og systemer..
En B-lymfocytt, som har tilegnet seg evnen til å produsere antistoffer mot en hvilken som helst mikrobe, blir en moden immunkompetent celle, som allerede kalles en plasmacytt. Det vil si at plasmocytt og B-lymfocytt er modenhetsstadier for den samme cellen i immunsystemet. Etter transformasjonen av B-lymfocytten til en plasmacelle, kommer sistnevnte inn i den systemiske sirkulasjonen og begynner å formere seg intensivt. Dette er nødvendig slik at celler som er i stand til å produsere antistoffer mot den påviste patogene mikroben, vises i blodet i stort antall og ødelegger alle mikroorganismer så raskt som mulig..
Hele settet med celler dannet fra en plasmacelle kalles monoklonalt, siden de faktisk er mange identiske kloner med samme mobilstruktur. Disse monoklonale plasmacellene produserer nøyaktig de samme antistoffene rettet mot en hvilken som helst patogen mikrobe. Når mikroben blir ødelagt, vil de fleste av de monoklonale plasmacellene dø, og flere hundre celler vil gjennomgå en ny transformasjon og bli til såkalte "minneceller", som vil gi immunitet mot den overførte sykdommen i en viss periode. Dette er hva som skjer normalt. Og i tilfelle brudd på den beskrevne prosessen med dannelse av plasmaceller og produksjon av antistoffer av dem, oppstår forskjellige sykdommer, inkludert myelom.
Så myelom er et resultat av brudd på prosessene med modning og transformasjon av B-lymfocytter til plasmaceller og deres produksjon av antistoffer (immunglobuliner). Faktum er at myelom faktisk er en non-stop og konstant dannelse av monoklonale plasmaceller, som ikke dør, men tvert imot stadig øker i antall. Det vil si at under dannelsen av denne sykdommen forstyrres mekanismen for død av plasmaceller, som trenger inn fra blodstrømmen inn i benmargen og fortsetter å formere seg. I benmargen vil multipliserende plasmaceller gradvis begynne å fortrenge alle andre bakterier, som et resultat av at en person vil utvikle pancytopeni (en reduksjon i antall alle typer blodceller - erytrocytter, blodplater og leukocytter).
I tillegg produserer unormale ikke-bøyende monoklonale plasmaceller, som er et substrat for myelom, defekte immunglobuliner (antistoffer). Disse immunglobulinene har noen defekter i deres lette eller tunge kjeder, på grunn av hvilke de i utgangspunktet ikke er i stand til å ødelegge patogene mikroorganismer. Det vil si at monoklonale myelomplasmaceller produserer og skiller ut i bloddefekte molekyler av immunglobuliner, som er proteiner (proteiner) i deres struktur, og derfor kalles paraproteiner.
Disse paraproteinene, som ikke er i stand til å ødelegge patogene mikrober, sirkulerer i den systemiske sirkulasjonen og trenger inn i vevet i forskjellige organer og systemer, hvor de kan bringes av blod. Det vil si at paraproteiner oftest trenger inn i vevet i rikelig tilførte organer, som nyrer, lever, milt, hjerte, benmarg, nervefibre, etc. En gang i vevet deponeres paraproteiner i det intercellulære rommet, og fyller organet bokstavelig talt med patologiske proteiner, noe som forstyrrer dets normale funksjon. Det er med infiltrasjon av paraproteiner i forskjellige organer og systemer at mange og varierte kliniske manifestasjoner av myelom er assosiert. Det vil si at selve svulsten er lokalisert i beinmargen, og paraproteinene som produseres av den avsettes i forskjellige organer..
Patologiske plasmaceller som danner myelom i beinmargen, skiller ut biologisk aktive stoffer som har følgende effekter:
Oppsummert kan vi si at myelom er en ondartet sykdom forårsaket av ukontrollert multiplikasjon av monoklonale patologiske plasmaceller som produserer paraproteiner som infiltrerer vitale organer og vev og forårsaker forstyrrelse av deres funksjon. Siden patologiske plasmaceller formerer seg ukontrollert og antallet deres stadig vokser, blir myelom referert til som ondartede svulster i blodsystemet - hemoblastose.
Multipelt myelom utvikler seg vanligvis hos eldre mennesker (over 40 år) og er ekstremt sjelden hos unge menn og kvinner under 40 år. Forekomsten av myelom øker i eldre aldersgrupper, det vil si hos mennesker i alderen 40-50 år sykdommen utvikler seg sjeldnere enn hos 50-60-åringer osv. Menn blir oftere syke enn kvinner.
Myelom flyter og utvikler seg veldig sakte. Fra det øyeblikket de patologiske plasmacellene dukker opp i benmargen og dannelsen av den første svulstfokus til utvikling av kliniske symptomer, kan det ta 20-30 år. Men etter manifestasjonen av de kliniske symptomene på myelom, fører sykdommen i gjennomsnitt innen 2 år til en persons død fra komplikasjoner forbundet med nederlag av paraproteiner i forskjellige organer og systemer..
Avhengig av hva slags paraproteiner som skilles ut av patologiske plasmaceller, er myelom delt inn i følgende immunokjemiske varianter:
I praksis brukes andre klassifiseringer av myelomer, basert på de kliniske og anatomiske trekk ved plasseringen av plasmaceller i benmargen, så vel som på særegenheter ved den cellulære sammensetningen av svulsten..
For det første, avhengig av hvor mange bein eller organer det er fokus for tumorvekst, er myelomer delt inn i flere og ensomme.
Multipelt myelom er preget av dannelsen av fosjoner av tumorvekst samtidig i flere bein, der det er beinmarg. De vanligst berørte ryggvirvlene, ribbeina, skulderbladet, iliac vinger, hodeskalleben, så vel som den sentrale delen av de lange beinene i armer og ben. I tillegg, i tillegg til bein, kan både lymfeknuter og milt påvirkes..
Oftest utvikler myelomatose, og mest sjelden, ensomt myelom. De kliniske manifestasjonene, så vel som prinsippene for terapi for disse typer myelomer, er de samme, og derfor identifiserer legene som regel en spesifikk form av sykdommen for riktig diagnose, samt for å vurdere prognosen for liv og helse. Ellers er det ingen grunnleggende forskjeller mellom ensomme, multiple, diffuse og diffuse fokale myelomer, så vi vil vurdere dem sammen. Hvis det for noen form for myelom er nødvendig å understreke dets funksjoner, vil dette bli gjort.
Så avhengig av hvordan plasmaceller er plassert i benmargen, er myelomer delt inn i følgende typer:
Diffus fokalt myelom kombinerer funksjonene til multiple og diffuse.
Avhengig av den cellulære sammensetningen av myelom, er den delt inn i følgende typer:
Dette bildet viser misdannelse av bryst og ryggrad med myelom.
Dette bildet viser mange blåmerker og blåmerker forbundet med myelom..
Dette bildet viser underarmen som er berørt av myelom..
Symptomer på myelom assosiert med plassering og vekst av svulsten i beinene inkluderer følgende:
Osteoporose, skjørhet og tendens til bein til brudd, oppstår fra ødeleggelse av en voksende svulst. Deformasjon av bein og komprimering av indre organer er også forbundet med brudd på densiteten. Når ryggmargen komprimeres av deformerte ryggvirvler, forstyrres nervøs regulering av blære og tarm, som et resultat av at en person kan lide av fekal inkontinens og urinretensjon. I tillegg kan kompresjon av ryggraden svekke benets følsomhet eller utvikle muskelsvakhet..
Hyperkalsemi utvikler seg gradvis og manifesteres i de tidlige stadiene av kvalme, dehydrering, alvorlig tørst, døsighet, generell svakhet, økt vannlating (mer enn 2,5 liter urin per dag), forstoppelse, muskelsvakhet og anoreksi. Hvis det ikke er tilstrekkelig symptomatisk behandling som tar sikte på å redusere nivået av kalsium i blodet, kan hyperkalsemi fremkalle progressiv svekkelse av mental aktivitet, nyresvikt og koma.
Hyppige smittsomme sykdommer er forårsaket av at plasmaceller i benmargen fortrenger normale hematopoetiske spirer, som et resultat av at det nødvendige antallet røde blodlegemer, leukocytter og blodplater ikke dannes. På grunn av mangel på dannelsen av erytrocytter i beinmargen, utvikler en person som lider av myelom anemi. På grunn av mangel på leukocytter - henholdsvis leukopeni og blodplater - trombocytopeni. Leukopenia fører i sin tur til en kraftig forverring av immuniteten, som et resultat av at en person ofte begynner å bli syk med forskjellige bakterielle infeksjoner, som lungebetennelse, hjernehinnebetennelse, blærebetennelse, sepsis, etc. På bakgrunn av trombocytopeni forverres blodpropp, noe som manifesterer seg med blødende tannkjøtt, etc..
Symptomene på myelom forårsaket av utskillelsen av paraproteiner i blodet og deres avsetning i forskjellige organer og systemer er som følger:
Økt blodviskositet manifesteres ved blødning (spontan blødning fra tannkjøttet, tarmene, nesen, skjeden etc.), samt dannelse av blåmerker og skrubbsår på huden. I tillegg, på bakgrunn av blødning i myelom, kan det såkalte "raccoon eye" -syndromet utvikle seg, som oppstår på grunn av skjørhet i blodkar og økt blodviskositet. Essensen av dette syndromet er dannelsen av en stor blåmerke i bløtvevet i øyets bane etter riper eller lett berøring av dem (figur 1).
Figur 1 - Raccoon eye syndrom.
Når man undersøker øyets netthinne, filtrert av paraprotein, er karakteristiske "pølse" årer synlige, strukket med for tyktflytende blod. Økt blodviskositet fører alltid til synshemming.
I tillegg, på grunn av den økte viskositeten i blodet, utvikler en person forskjellige nevrologiske lidelser, som Bing-Neal syndrom, som inkluderer følgende karakteristiske symptomkompleks:
Nyresvikt og nefrotisk syndrom er forårsaket av flere faktorer - hyperkalsemi, paraproteindeponering i nyretubuli og hyppige bakterielle infeksjoner. Avsetning av paraproteiner i nyretubuli kalles AL-amyloidose, som er en komplikasjon av myelom. På grunn av amyloidose kan ikke tubuli ikke utføre sine funksjoner, og overskudd av protein og kalsium i det filtrerte blodet overbelaster nyrene, som et resultat av at organvevet er irreversibelt skadet med dannelsen av insuffisiens. Nyreskade i myelom manifesteres av proteinuri (protein i urinen) uten hypertensjon og hyperurikemi (urinsyre i urinen). Dessuten avslører en spesiell studie i urinen Bence-Jones-proteinet, som er et kjennetegn på myelom. Ødem og hypertensjon i nefrotisk syndrom forårsaket av myelom skjer ikke, som ved klassisk nyresvikt.
Isolerte former for myelom, når svulsten er lokalisert i et hvilket som helst organ, eksisterer ikke. Selv ensomt myelom, der det primære fokuset påvirker enten benmargen til et eller flere ben eller lymfeknuter, kan ikke klassifiseres som svulster med en spesifikk lokalisering..
Ofte, uten å forstå essensen av myelom, prøver folk å beskrive det i kjente termer og konsepter, kunstig lokalisere svulsten i et organ, for eksempel nyrene, ryggraden, benmargen, huden eller hodeskallen. Som et resultat brukes de relevante begrepene, for eksempel beinmyelom, spinal myelom, hudmyelom, nyre myelom, etc..
Imidlertid er alle disse begrepene feil, siden myelom er en ondartet svulst, hvis primære vekstfokus kan være plassert i ett eller flere bein som inneholder benmarg. Og siden beinmargen er tilstede i bekkenet, hodeskallen, armene og bena, så vel som i ryggvirvlene, ribbeina og skulderbladene, kan myelomets primære fokus være lokalisert i noen av disse beinene.
For å avklare lokaliseringen av det primære svulstfokuset, kan leger ofte si kort "spinal myeloma", "skull myeloma", "rib myeloma" eller "bone myeloma". I alle tilfeller betyr dette imidlertid bare én ting - en person lider av en ondartet sykdom, hvis symptomer vil være de samme uansett hvilket bein primær svulst befinner seg i. I praksis, fra synspunkt til tilnærminger til terapi og kliniske symptomer, er myelom i ryggraden ikke forskjellig fra myelom i skallen, etc. Derfor, for å beskrive de kliniske manifestasjonene og tilnærmingene til behandling, kan du bruke begrepet "myelom", uten å spesifisere i hvilket bein det primære fokuset for tumorvekst er lokalisert..
Uttrykkene "beinmyelom", "benmargsmyelom" og "blodmyelom" er feil fordi de inneholder en egenskap som prøver å avklare lokaliseringen av svulsten (bein, beinmarg eller blod). Dette er imidlertid feil, fordi myelom er en svulst som alltid påvirker benmargen sammen med beinet som inneholder det. Begrepene "benmyelom" og "benmargsmyelom" er således en grafisk illustrasjon av det velkjente uttrykket "oljeolje", som beskriver redundansen og absurditeten i kvalifikasjoner.
Myelom i huden og myelom i nyrene er feil termer som også prøver å lokalisere svulsten i disse organene. Dette er imidlertid fundamentalt feil. Fokus for myelomvekst er alltid lokalisert enten i benmargen eller i lymfeknuten, men paraproteinene som skilles ut av det, kan deponeres i forskjellige organer og forårsake skade og dysfunksjon. Hos forskjellige mennesker kan paraproteiner skade ulike organer mest, inkludert hud eller nyrer, som er karakteristiske trekk ved sykdommen..
Avhengig av alvorlighetsgraden av sykdommen og omfanget av vevsskade, er myelom delt inn i 3 trinn (grader).
Grad I myelom oppfyller følgende kriterier:
Diagnose av myelom begynner med en generell undersøkelse av en person av en lege, samt en detaljert spørsmål om klager, tidspunktet for utseendet og kursets særegenheter. Etter det føler legen de smertefulle delene av kroppen og spør om smertene blir verre og om de utstråler et sted.
Etter undersøkelse, hvis det er mistanke om multippel myelom, utføres følgende diagnostiske tester:
Røntgenstråler for myelomatose kan avdekke svulstlesjoner i beinene. De karakteristiske radiologiske tegnene på myelom er som følger:
1. Osteoporose;
2. Fokus for ødeleggelse av beinene i hodeskallen med en avrundet form, som kalles syndromet for "leaky skull";
3. Små hull i beinet på skulderbelte, plassert som en bikake og formet som en såpeboble;
4. Små og mange hull i ribbeina og skulderbladene, plassert over hele overflaten av beinene og har et utseende som ligner på møllspist ullduk;
5. En forkortet ryggrad og komprimerte individuelle ryggvirvler, som har et karakteristisk utseende som kalles "fiskemunn" -syndrom.
Tilstedeværelsen av disse tegnene på roentgenogrammet bekrefter myelom. Imidlertid er røntgen alene ikke nok til å bestemme stadium og fase av myelom, så vel som alvorlighetsgraden av den generelle tilstanden. Til dette brukes laboratorietester..
Den enkleste å utføre, men ganske informativ er en generell blod- og urintest, samt en biokjemisk blodprøve.
Myelom er preget av følgende generelle blodtallverdier:
I den generelle analysen av urin med myelom, er følgende endringer funnet:
Disse indikatorene for blod- og urintester er ikke spesifikke bare for myelom, og kan forekomme i et bredt spekter av forskjellige sykdommer. Derfor bør urin- og blodprøver i diagnosen myelom utelukkende vurderes i forbindelse med resultatene av andre diagnostiske prosedyrer, som røntgen, myelogram, computertomografi og immunelektroforetisk bestemmelse av paraproteiner. De eneste testindikatorene som er spesifikke for myelom er en kraftig økning i ESR på mer enn 60 mm / time, en høy konsentrasjon av beta2-mikroglobulin i blodet og Bens-Jones protein i urinen, som normalt ikke blir oppdaget i det hele tatt.
I koagulogrammet med myelom er det en økning i MNI mer enn 1,5, IPT er over 160% og TB er mer enn normalt, og APTT forblir som regel normal.
Et myelogram er en opptelling av antall forskjellige benmargsceller i et flekker. I dette tilfellet blir smøret tilberedt på samme måte som et blodutstryk for en vanlig generell analyse. Benmarg for myelogram er tatt med en spesiell dorn fra vingen av ilium eller brystbenet. I myelogrammet med myelomatose er mer enn 12% av plasmacellene funnet i forskjellige modningsstadier. Det er også unormale celler med vakuoler i cytoplasmaet og hjulformet kjernefysisk kromatin. Antall plasmaceller over 12% og inhibering av andre hematopoietiske bakterier bekrefter diagnosen multippel myelom.
Bestemmelse av paraproteiner ved immunoelektroforese og immunglobuliner i henhold til Mancini er spesifikke analyser, hvis resultater utvetydig avviser eller bekrefter myelom. Tilstedeværelsen av paraproteiner i blodet eller urinen, og konsentrasjonen av immunglobuliner over det normale er en nøyaktig bekreftelse på myelom. Videre kalles et høyt innhold av ethvert immunglobulin i blodet M-gradient (mu-gradient).
Etter å ha mottatt resultatene av alle tester og undersøkelser, stilles diagnosen myelom basert på ulike diagnostiske kriterier..
Følgende testindikatorer regnes som klassiske diagnostiske kriterier for myelom:
1. Antall plasmaceller i benmargen basert på myelogramdata er 10% eller mer.
2. Tilstedeværelse eller fravær av plasmaceller i biopsier av ikke-benmargsvev (i nyrene, milten, lymfeknuter osv.).
3. Tilstedeværelsen av en M-gradient i blod eller urin (økt konsentrasjon av immunglobuliner).
4. Tilstedeværelsen av et av følgende tegn:
Først bør du vite at det ikke er noen metoder for radikal behandling av myelom, derfor er all terapi for sykdommen rettet mot å forlenge livet. Det vil si at myelom ikke kan helbredes helt, for eksempel kreft i endetarmen, brystet eller andre organer, du kan bare stoppe progresjonen av svulsten og bringe den i remisjon, noe som vil forlenge en persons liv.
Myelombehandling består av bruk av spesialiserte cytostatiske metoder som stopper utviklingen av svulsten og forlenger en persons liv, og symptomatisk terapi rettet mot å korrigere brudd på funksjonen til vitale organer og systemer.
Cytostatisk behandling for myelomatose inkluderer cellegift og strålebehandling. Videre brukes strålebehandling bare hvis cellegift er ineffektivt. Symptomatiske metoder for behandling av myelom inkluderer kirurgiske operasjoner for kompresjon av organer, bruk av smertestillende midler, korreksjon av kalsiumnivåer i blodet, behandling av nyresvikt og normalisering av blodpropp..
Kjemoterapi for myelom kan gjøres med ett (monokjemoterapi) eller flere medikamenter (polykjemoterapi).
Monokjemoterapi utføres med et av følgende medisiner i henhold til ordningen:
Kjemoterapi tillater fullstendig remisjon i 40% av tilfellene og delvis remisjon i 50%. Imidlertid, selv med fullstendig remisjon, forekommer ofte gjentakelse av myelom, siden sykdommen er systemisk og påvirker et stort antall vev..
Mer om cellegift
Symptomatisk behandling er rettet mot å lindre smerte, normalisere kalsiumkonsentrasjon og blodpropp, samt eliminere nyresvikt og organkompresjon.
For å lindre smerte brukes medisiner fra NSAID-gruppen og antispasmodika først - Spazgan, Sedalgin, Ibuprofen og Indometacin. Hvis disse stoffene ikke er effektive, tas sentralt virkende midler som kodein, tramadol eller prosidol for å lindre smerte. For å forbedre effekten kan legemidler fra NSAID-gruppen tilsettes sentralt virkende midler. Og bare hvis kombinert bruk av NSAIDs og medisiner med sentral virkning ikke er effektiv, for å lindre smerte, ty de til bruk av narkotiske smertestillende midler, slik som morfin, omnopon, buprenorfin, etc..
For å eliminere hyperkalsemi, brukes legemidler som inneholder natrium ibandronat, kalsitonin, prednisolon, vitamin D og methandrostenolol, i individuelle doser.
For å opprettholde nyrefunksjonen ved nyresvikt, anbefales det å ta Hofitol, Retabolil, Prazosin og Furosemide i individuelle doser. Med en uttalt økning i konsentrasjonen av urea i blodet på bakgrunn av nyresvikt, utføres hemodialyse eller plasmaferese.
Dessverre er prognosen for myelomatose dårlig. I gjennomsnitt gjør cellegift i kombinasjon med symptomatisk behandling det mulig å oppnå remisjon i 2-3 år hos nesten alle pasienter, noe som øker forventet levealder med mer enn 2 år. Uten behandling overstiger ikke forventet levealder for pasienter med myelom 2 år.
Gjennomsnittlig forventet levealder for myelom under behandlingen er 2-5 år, i sjeldne tilfeller - opptil 10 år, og uten behandling - mindre enn 2 år. Fullstendig kur med en forventet levetid på mer enn 10 år er bare mulig med ensomt myelom.
Forfatter: Nasedkina A.K. Biomedisinsk forskningsspesialist.
Kreft sykdommer utgjør en alvorlig trussel, spesielt de typer svulster som har høy forekomst i befolkningen. Myelom tilhører også slike patologier. I medisinsk praksis er det andre navn, inkludert myelomatose, retikuloplasmacytose, generalisert plasmacytom.
Denne patologien blir referert til som hemoblastose (blodkreft) der det er en økning i konsentrasjonen av plasmaceller som produserer en stor mengde paraproteiner (patologiske proteiner). Kreft diagnostiseres vanligvis hos eldre afroamerikanere.
Denne patologien blir referert til som plasmacytom eller myelomatose. Onkopatologi er referert til som kronisk myeloid leukemi med lav malignitetsindeks. Til å begynne med når B-lymfocytten nivået av plasmaceller og får muligheten til å produsere antistoffer mot infeksjoner. I normal tilstand regulerer plasmaceller immunoglobuliner i kroppen, som beskytter kroppen mot penetrasjon og spredning av virus. Patologiske celler klarer ikke å gi beskyttelse til kroppen, noe som skyldes en plutselig reduksjon i syntesen og den raske ødeleggelsen av sunne antistoffer. Under påvirkning av visse faktorer begynner pasienten å danne celler som kontinuerlig deler seg og muterer. I løpet av dette dannes et stort antall plasmablaster og plasmacytter i beinmargen. De syntetiserer i store mengder immunglobulinproteiner i blodet som har en uregelmessig struktur. Slike proteinforbindelser mister ikke sin beskyttende evne, men mer og mer akkumuleres i benmargstrukturene..
Onkopatologi utvikler seg vanligvis sakte og ødelegger beinstrukturer, men noen ganger kan den spre seg til lymfevev, nyrer og milt. Etter at myelom har dannet seg, kan det ta flere tiår før symptomene dukker opp. Når diagnostisert med myelomatose, uten tilstrekkelig behandling, kan sykdommen være dødelig innen to år.
Forskere klarte ikke å grundig studere årsakene til utseendet på myelom, men faktorer som kan provosere utviklingen av den onkologiske prosessen er allerede fastslått:
Den viktigste provoserende faktoren anses å være brudd på B-lymfocytter i plasmaceller under transformasjon i hele kroppen. På grunn av denne feilen begynner antall unormale plasmaceller å øke raskt og danner myelomceller inne i beinene. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, erstatter unormale celler normale, og det er grunnen til at blodet gradvis begynner å koagulere dårlig, og immuniteten forverres.
Basert på hvilken type paraproteiner som produseres av atypiske plasmaceller, klassifiseres blodmyelom i:
Benmargsmyelomer G, A, M, E og D produserer unormale immunglobulinceller av typene IgG, IgA, IgE, IgD. Bens-Jones myelom er så navngitt på grunn av frigjøringen av Bens-Jones protein. For det meste er dette den teoretiske fordelingen av myelom. I praksis blir klassifiseringer ofte brukt i henhold til lokalisering av plasmaceller og deres struktur, samt tumorens egenskaper. Basert på antall bein eller organer som er påvirket av patologien, skilles enkelt- og multiple myelomer.
Denne typen patologi er preget av forekomsten av bare ett fokus, som er i stand til å danne seg i en bestemt lymfeknute eller et bein, der det er beinmarg. Ofte lokalisert til lårbenet, men kan påvirke ryggraden og andre rørformede bein.
Når flere former vises, vises tumorfoci i flere bein. Ryggstammen, kraniale bein, ribbein, skulderblad, etc. blir like ofte påvirket. I tillegg til bein, kan sykdommen spre seg til milten og lymfeknuter..
Hovedforskjellen mellom slik onkopatologi er fraværet av begrensede vekstpunkter for neoplasmer. Plasmaceller deler seg raskt og spres gjennom alle bein i kroppen. Inne i beinet er plasseringen av plasmaceller ikke begrenset til ett fokus, patologiske celler fyller hele området av benmargen.
Sykdommen er preget av samtidig utvikling av svulstfokus med den raske utviklingen av plasmaceller, samt en global deformasjon av benmargstrukturen. Plasmacytter opptar bare visse områder, og resten av de patologiske endringene oppstår fra effekten av neoplasma. Med denne sykdommen kan plasmaceller være plassert inne i beinvevet, påvirke milten eller lymfeknuter.
Sykdommen har trekk ved både multippel og enkelt myelom. Den diffuse fokalformen er delt inn i flere typer:
Hver underart av sykdommen har sine egne karakteristikker av løpet..
Med en slik onkopatologi dukker det opp et stort antall B-lymfocytter i veksten av neoplasma, som aktivt produserer paraproteiner. Utviklingen av slikt myelom er langsom og ofte vanskelig under behandlingen. Noen ganger forårsaker den aktive produksjonen av paraproteiner skader på vitale organer og systemer som er ufølsomme for terapi.
I nærvær av en ondartet sykdom dominerer plasmablaster i beinet, som syntetiserer en liten mengde paraproteiner, men deler seg og formerer seg for raskt. Med rettidig påvisning av sykdommen egner den seg godt til terapi.
Disse typer myelomer er preget av tilstedeværelsen av plasmaceller i patologiske foci, som er på forskjellige modningsstadier. Slike myelomer er de mest aggressive fordi de utvikler seg veldig raskt og forårsaker dysfunksjon i mange deler av kroppen..
Alvorlighetsgraden av onkopatologi avhenger av stadiet hvor sykdommen er lokalisert.
Det er tre stadier av myelomatose:
Suksessen med behandlingen avhenger først og fremst av sykdomsutviklingsfasen, derfor anbefales det å gjennomgå en fullstendig medisinsk undersøkelse regelmessig.
I nærvær av myelom påvirkes bein og nyrer primært, noe som forårsaker forstyrrelser i det hematopoietiske systemet. Symptomene på myelom avhenger av utviklingsstadiet, samt graden av skade. Siden utviklingen av sykdommen tar veldig lang tid, kan dens asymptomatiske forløp vare i omtrent femten år. På dette tidspunktet vil pasienten ikke engang mistenke at det foreligger en alvorlig patologi. Det er mulig å identifisere myelom gjennom laboratorietester for forebyggende undersøkelse eller behandling av annen patologi.
Symptomer på myelom er følgende:
Når disse tegnene på myelom dukker opp, bør du umiddelbart gå til konsultasjon av en spesialist og gjennomgå en ekstra undersøkelse for å gjenkjenne patologien.
Med rikelig spredning av myelomatose har pasienter ofte følgende syndromer:
Selv med sykdomsutviklingen påvirkes sentralnervesystemet og hyperkalsemi begynner, dette kompliserer bare sykdomsforløpet. Når patologien kommer inn i sluttfasen, øker de kliniske symptomene betydelig. I noen tilfeller utvikler akutt leukemi seg i fjerde trinn..
Hvis det er mistanke om tilstedeværelse av myelom, utføres diagnosen av en erfaren lege på et sykehus. I utgangspunktet kommer pasienter til legen hvis blodprøve viste en signifikant økning i ESR, noe som er karakteristisk for myelom. Under diagnosen tildeles pasienter visse laboratorietester, som gjør det mulig å gjenkjenne sykdommen på tidspunktet for dannelsen. Først undersøker legen pasienten, og spesifiserer også perioden for de første kliniske tegn på sykdommen, og foreskriver deretter tester.
Med myelom utføres diagnosen ved hjelp av følgende studier:
Behandlingsforløpet foreskrives av legen først etter at alle diagnostiske tester er utført..
Myelombehandling involverer ikke bruk av radikale metoder, siden hovedoppgaven med terapiforløpet er å forlenge og forbedre livskvaliteten. Det er umulig å kurere myelom helt. I kampen mot svulstlesjon er det imidlertid mulig å bremse utviklingen og forårsake remisjon..
Etter en nøyaktig diagnose av myelom utføres behandlingen ved hjelp av palliative metoder som bremser veksten av neoplasma og svekker symptomene. Palliative behandlinger for myelom inkluderer cellegift, stråling og ernæringsmessig behandling. Det anbefales ikke å utføre behandling med folkemedisiner hjemme..
Kjemoterapi er den mest effektive behandlingen for myelom. I løpet av behandlingen kan både ett medikament (monokjemoterapi) og flere medisiner (polykjemoterapi) brukes.
Ved forskrivning av polychemoterapi kan følgende legemidler brukes:
Legemidlene tas oralt eller intravenøst ved intramuskulær injeksjon. Når et forløp med cellegift er foreskrevet, kan behandlingen utføres i henhold til en av flere regimer:
Med ethvert behandlingsregime tas medisiner bare under streng tilsyn av spesialister..
Etter behandling med cellegift observeres stabil remisjon hos 40% av pasientene.
Bruk av strålebehandling er vanligvis foreskrevet for ensomme og storfokale svulster, når behandling med cellegift er maktesløs. I dette tilfellet er det mulig å bremse utviklingen av ondartet dannelse og svekke de kliniske manifestasjonene av sykdommen..
Hvis strålingen og bruken av kjemikalier ikke har virket, gjennomgår pasientene en benmargstransplantasjon. Hos omtrent 40% av pasientene hjelper stamcelletransplantasjon til å oppnå permanent remisjon av sykdommen.
Denne metoden for behandling av myelomatose involverer å ta foreskrevne medisiner. Handlingen deres er rettet mot å lindre smerte, justere konsentrasjonen av kalsium i blodet. Legemidlene normaliserer blodpropp og stabiliserer nyrefunksjonen.
Noen ganger er det fremdeles mulig å utføre en operasjon for å fjerne et enkelt fokus av myelom, som en cytologisk studie deretter blir utført over. Hvis sykdommen er alvorlig, kan pasienter forskrives morfin, buprenorfin og andre narkotiske stoffer.
Under behandlingen av sykdommen er det viktig å følge riktig ernæring. En diett for myelomatose er foreskrevet av den behandlende spesialisten. I dietten bør du begrense bruken av mat med høyt proteininnhold. Pasienten trenger å spise færre kjøtt, egg, belgfrukter og nøtter.
Vanligvis, med myelomatose, er prognosen dårlig. Nesten alle pasienter klarer å oppnå remisjon i to eller tre år, i beste fall kan denne perioden økes med ytterligere to år. Uten tilstrekkelig behandling for myelom er pasientens forventede levetid ikke mer enn to år. Full gjenoppretting er bare mulig i tilfelle en ensom form for onkopatologi.
Det er ingen spesifikke måter å forhindre dannelsen av en myelomatumor. Personer som faller inn i risikosonen for sykelighet, anbefales å regelmessig gjennomgå en forebyggende undersøkelse for å oppdage patologi i tide. Du bør nøye overvåke helsen din, føre en aktiv livsstil og kvitte deg med dårlige vaner.