Retinal kreft: behandling av barn og voksne, symptomer, tegn

Fibroma

I oftalmologi er den farligste sykdommen retinoblastom i øyet (RB) - en ondartet svulst som påvirker øyets indre foring. Denne sykdommen ble oppdaget i 1926. Forsker Werlhof fant at neoplasma er dannet av retinoblaster - celler som danner netthinnen i prenatalperioden. Imidlertid, hvis det oppstår en funksjonsfeil i prosessen, begynner cellene å dele seg raskt og gi opphav til en svulst..

Retinoblastom diagnostiseres hovedsakelig i barndommen. Hovedfaren med sykdommen er at den innledende fasen er nesten asymptomatisk. Dette fører til alvorlige konsekvenser, inkludert synstap og fjerning av det berørte øyeeplet.

For å unngå dette, bør du vite hvordan sykdommen manifesterer seg helt i begynnelsen, hva er årsakene og hvordan den kan diagnostiseres. Faktisk hjelper en betimelig diagnose i 95% av tilfellene til å kurere barnet fullstendig og bevare synet.

Årsaker til patologi

Utviklingen av kreft i netthinnen er i de fleste tilfeller arvelig. Den er basert på en mutasjon på gennivå. RB1-proteinet forhindrer prosessen med overdreven celledeling, men på et tidspunkt blir det inaktivt. Deretter overføres det defekte genet fra generasjon til generasjon, noe som er årsaken til utviklingen av retinoblastom.

De fleste tilfeller av bilateral øyekreft er arvet. Diagnosen er fastslått før 2,5 år, mens tilstedeværelsen av det muterte genet er bekreftet i 90% av tilfellene. De første symptomene på sykdommen kan sees allerede i det første året av et barns liv. Medfødt svulst kan føre til utvikling av glaukom.

Det er en sporadisk (ikke-arvelig) form for retinoblastom, som oppstår på grunn av tilfeldige svikt i genprogrammet og mutasjoner. Det kommer til syne i ungdomsårene. De provoserende faktorene er foreldrenes sene alder, deres ansettelse i farlige næringer og et ugunstig miljø. Denne patologien til netthinnen er ensidig og utvikler seg lokalt.

Hos en voksen er onkologisk sykdom av denne formen ekstremt sjelden, og årsakene forblir uoppdagede..

Klassifisering av sykdommen

I oftalmologi er det flere omfattende klassifiseringer av denne patologien..

Forekomsten av den onkologiske prosessen skiller seg ut:

  • Monokulær som bare påvirker det ene øyet.
  • Bilateral (bilateral) oppdages på begge øyes membraner.
  • Endofytisk. Den sprer seg til den sentrale delen, og påvirker bane i øyet, nerver og også makulaen (makula i sentrum av netthinnen). Svulstens overflate er ujevn.
  • Eksofytisk. Svulsten vokser mot netthinnen. Dens videre spredning fører til en økning i mengden intraokulær væske, en økning i intraokulært trykk og retinal løsrivelse. I dette tilfellet kan blodkar bli skadet, blødninger oppstår, på grunn av hvilke svulsten får en rosa fargetone..

Avhengig av størrelsen og plasseringen av den patologiske prosessen, skilles følgende stadier av retinoblastom:

  1. den mest ugunstige, der det er en omfattende forekomst av metastaser. Sykdommen påvirker alle vev, nerver, bane og netthinnen i øyet.
  2. Ugunstig - prosessen påvirket mer enn 50% av øyets netthinne, og flere patologiske foci på glasslegemet blir diagnostisert.
  3. Tvilsomt - størrelsen på svulsten overstiger ikke 10 dd (skivediametre), den ligger anterior til oftalmisk ekvator. Et annet alternativ er at diameteren på neoplasma er mer enn 10 dd, men den er lokalisert bak til ekvator. Ulike grader av buling av øyeeplet forekommer her..
  4. Gunstig - et fokus på 4-10 dd, plassert bak øyets ekvator.
  5. Mest gunstig. Tumorstørrelsen overstiger ikke 4 dd. Lesjonene er enkle eller flere, plassert bak linjen til øyets ekvator eller direkte på denne linjen.

Retinoblastom i øyet hos barn i trinn 1 og 2 kan strekke seg utover øyets bane. Metastaser av neuroblastom påvirker først de regionale lymfeknuter, og trenger deretter inn i hjernen og ryggmargen. Det er viktig å oppdage en snikende sykdom i de tidlige stadiene..

Symptomer på sykdommen

Den innledende fasen skjer tidlig nok - opptil 12 måneder. I denne alderen kan barnet ikke klage på nedsatt synsstyrke eller blindhet. I dette tilfellet er foreldrenes oppmerksomhet ekstremt viktig..

Det mest iøynefallende eksterne tegnet er myse. Denne feilen bør ikke ignoreres; det er bedre å konsultere en øyelege. Når svulsten forstørres og når sterkt lys treffer den, vises en hvit pupillrefleks (svulsten skinner gjennom pupillen). I medisin kalles dette symptomet "cat's eye". Effekten er tydelig synlig i blitsfotografering.

Når betennelse og / eller ødem kommer sammen, oppstår smertefulle opplevelser, fotofobi, glaukom utvikler seg. Som et resultat av netthinneforstyrrelser kan øynene slutte å reagere på lys, synet blir overskyet og blindhet kan oppstå.

Videre ødelegger retinoblastom veggene i banen, strekker seg utover øyet. Exophthalmos ("bulging" i øyet) av varierende alvorlighetsgrad vises.

I de senere stadiene av øyekreft, når metastaser har truffet synsnerven og spredt seg til hjernen, oppstår migrene, oppkast, kvalme, og generell rus utvikler seg.

Diagnose av øyetumor

En øyelege er i stand til å oppdage små små svulster ved en profylaktisk avtale. Imidlertid inkluderer diagnostikk i oftalmologi også maskinvareteknikker..

En detaljert undersøkelse av øyets strukturer i oftalmologi utføres ved hjelp av:

  • Netthinnekammer (funduskammer). Med hjelpen kan du fotografere fundus for å identifisere patologiske endringer.
  • Ultralyd.
  • Biomikroskopi av øyet - undersøkelse av vevet i øyeeplet ved hjelp av en spaltelampe. Små barn utføres under generell anestesi.
  • Orbital røntgen - lar deg vurdere omfanget av neoplasma.
  • CT lar deg se de eksakte konturene av svulsten, for å bestemme spredningen av metastaser.
  • En ytterligere forskningsmetode er MR.

Hvis du mistenker retinoblastom, foreskrives en prøvetaking og undersøkelse av cerebrospinalvæske. I alle tilfeller av påvisning av øyekreft, utføres genetisk diagnose, anamnese av alle familiemedlemmer blir samlet.

Først etter et fullstendig løpet av diagnostiske tiltak kan du nøyaktig fastslå sykdomsfasen og bestemme metoden for å håndtere sykdommen.

Behandling av sykdommen

Valget av den optimale behandlingsmetoden utføres av en gruppe spesialister: onkolog, radiolog, øyelege, kjemoterapeut. Pasienten må være under innlagt tilsyn.

Metoder for behandling av retinoblastom kombineres avhengig av stadium og omfang av tumorprosessen. Først og fremst er de rettet mot å bevare syn og øyne.

Organbesparende behandlingsmetoder:

  • Lokal cellegift for retinal kreft er ment å redusere det patologiske fokuset. I dette tilfellet kan legemidlet injiseres både i glasslegemet og i arterien i øyet.
  • Laserkoagulasjon brukes bare for tumorstørrelse opp til 1,5 mm.
  • Ekstern strålebehandling. Barn utføres under narkose med obligatorisk fiksering av hodet. Vanligvis brukes denne metoden for svulster som er langt fra sentrum av øyet. Strålebehandling med cellegift er positiv i 75% av tilfellene.
  • Kryodestruksjon, eller kauterisering av svulsten med flytende nitrogen.

Med betydelig tumorvekst utføres tilstedeværelsen av metastaser, glaukom, synstap, kirurgisk fjerning av øyeeplet (enuklering). For å unngå utvikling av komplikasjoner, som makulaødem i netthinnen, kombineres behandlingen med påfølgende cellegift. Det hjelper også til å redusere risikoen for tilbakevendende svulster. Operasjonen utføres som en siste utvei hvis det er en risiko for pasientens liv. Oftest er denne metoden foreskrevet opptil 3 år. Deretter utføres øyeproteser.

Retinal kreft hos et barn: de viktigste finessene

Denne diagnosen, ifølge statistikk, forekommer hos bare en nyfødt av 15-22 tusen rundt om i verden. I 80-90% av tilfellene stilles diagnosen før barnet når 3 år. Arvelig retinoblastom påvirker alltid begge øynene, og de første tegnene vises allerede i det første året av babyens liv.

Overlevende i retinal kreft bør undersøkes hvert sjette år etter behandling. De er på apoteket for livet. Hvis de ønsker å stifte familie, må slike pasienter besøke en genetikkspesialist og få råd, siden patologi ofte er arvet.

Barn med denne diagnosen har høy risiko for å utvikle andre typer kreft..

Forebygging og prognose for retinoblastom

Den beste måten å forhindre sykdommen på er å gjennomføre DNA-diagnostikk på graviditetsplanleggingsstadiet. Hvis en RB1-mutasjon blir funnet, bør IVF brukes.

Forebyggende undersøkelser av en øyelege de første årene av et barns liv vil bidra til å identifisere sykdommen på et tidlig stadium. Barnets øyne bør overvåkes nærmere hvis det er kjent at et familiemedlem har et mutert gen.

Med rettidig påvisning av sykdommen er prognosen gunstig. Selv om kreft oppdages i avanserte stadier, klarer 47% av pasientene å oppnå remisjon. Moderne metoder utelukker praktisk talt døden, som oppstår på grunn av omfattende metastaser. I de fleste tilfeller er det mulig å redde øynene og synet til en liten pasient, noe som bidrar til hans videre harmoniske og allsidige utvikling..

Retinal kreft

Retinal kreft utvikler seg vanligvis i choroid, det tette laget av blodkar som tilfører blod til netthinnen. Choroid ligger mellom netthinnen og sclera (det ytre hvite laget av øyet). Den støtter netthinnen og er ansvarlig for halvparten av blodtilførselen..

Det er grunnen til at skader på øyets indre mikrokar vanligvis påvirker synet - pasienten begynner å se dårlig, strabismus kan forekomme, formen på pupillen kan endres eller det kan være unormalt utvidet, så vel som et nytt symptom fra det siste tiåret - på et bilde med et blits kan pupillen ikke se rød ut, men gulaktig eller hvit.

Retinal kreft symptomer

Symptomer på retinal kreft avhenger av sykdomsutviklingsstadiet. Det første tegnet er kattøyesyndrom, som foreldrene umiddelbart kan legge merke til. Når lys reflekteres, begynner pupillen å lyse hvitgult. Dette syndromet kan lett identifiseres fra fotografier av barnet. Vanligvis lyser elevene rødt med et blunk, men hos pasienten vil de være gule.

Andre symptomer på retinal kreft inkluderer: blindhet og sekundær glaukom, strabismus, utvidede pupiller.

Ved retinal melanom oppstår symptomer som tåkesyn, misfarging av iris eller mørke flekker på membranen, flytende flekker i synsfeltet, rødhet og smerter i øyet, svulmende øyne, tap av sidesyn. Tidlige tegn kan være subtile. De kan bli funnet på avtale med øyelege.

Eventuelle mistenkelige symptomer hos en voksen eller et barn krever undersøkelse og råd fra en erfaren øyelege. En erfaren øyelege vil kunne diagnostisere retinal kreft i de tidlige stadiene og gi alle forutsetningene for effektiv behandling av kreft.

Retinoblastom

Retinoblastom er en sjelden type øyekreft. Svulsten vokser i netthinnen i øyet (den medisinske betegnelsen på netthinnen er netthinnen), og den finnes nesten alltid bare hos barn. Denne sykdommen har en arvelig og ikke-arvelig form. Hvis retinoblastom er arvelig, har familiemedlemmer en disposisjon for det faktum at en av dem kan bli syk. Hvis retinoblastom ikke er arvelig, oppstår øyekreft spontant, det vil si cellene i øyets netthinne begynner å forandre seg selv.

Retinoblastom kan påvirke det ene øyet, eller begge øynene. Ofte vokser den bare på det ene øyet. Hos omtrent en tredjedel av barna begynner svulsten å vokse samtidig i begge øyne. Hvis kreft dukker opp i begge øynene samtidig, indikerer dette nesten alltid arvelig retinoblastom. Ensidige retinoblastomer er vanligvis ikke arvelige. Svulsten kan vokse i ett område av øyet (i dette tilfellet kaller leger det unifokalt), eller samtidig i flere områder (da snakker leger om en multifokal svulst).

Hvor raskt øyekreft utvikler seg?

Retinoblastombehandling

Godartede retinale svulster

Koroidalt melanom

Koroidale melanom symptomer

Diagnose av øyemelanom

Tidlig diagnose av koroidalt melanom er veldig viktig fordi små svulster er lettere å behandle. En personlig øyeundersøkelse av en lege kan være mer sannsynlig å bestemme diagnosen.

Diagnosen stilles med oftalmoskop og tester, inkludert ultralyd, fluorescein angiografi og seriefotografering.

Øye melanom behandling

For små svulster, bruk medisinsk laser, stråling eller kirurgi.
For store svulster er det eneste behandlingsalternativet enuklasjon og fjerning av øyet
Hvis størrelsen på melanom er liten, kan behandling med en laser, stråling eller et implantat med radioaktive materialer noen ganger bidra til å bevare syn og øye, men i dette medisinområdet er alt veldig individuelt..

Hvis hevelsen er stor, kan det hende at øyet må fjernes. Den ondartede svulstprosessen begynner vanligvis i choroiden. Siden netthinnen er festet til den, og også mottar halvparten av blodtilførselen fra den, er kreft av denne lokaliseringen høyst sannsynlig å forårsake synshemming..

Strålebehandling er en ganske vanlig behandling for retinal melanom. Denne typen behandling kan brukes både uavhengig og etter operasjonen. Strålebehandling i medisin er delt inn i to typer: ekstern og intern. Begge typene involverer bruk av visse typer energi som kan forstyrre aktiviteten til tumorceller ved å eliminere dem og stoppe delingen av kreftceller. Strålebehandling kan forårsake bivirkninger som røde øyne, tørre øyne, grå stær, tap av øyevipper, sjeldnere glaukom.

Koroidale metastaser

Symptomer på øyemetastase

Diagnose av tilstedeværelsen av metastaser i øyeeplet

  • Undersøkelse av øynene av en lege ved bruk av spesialutstyr
  • Ultralydprosedyre
  • Biopsi
  • Noen ganger kan diagnosen koroidale metastaser stilles under en rutinemessig øyeundersøkelse med oftalmoskop. En ultralydskanning gjøres for å bekrefte diagnosen.
  • Biopsi - Noen ganger tas en vevsprøve med en fin nål og undersøkes under et mikroskop.

Behandling av metastaser i øyeeplet

Koroidmetastaser behandles vanligvis med cellegift, strålebehandling eller begge deler.

Koroidmetastaser er ganske vanlige fordi koroidet tilføres rikelig med blod. Oftest er dette brystkreftmetastaser hos kvinner eller lunge- og prostatakreft hos menn.

Kliniske manifestasjoner utvikler seg sent og inkluderer synshemming og retinal løsrivelse.
Sykdommen oppdages ofte som et tilfeldig funn under valgfri oftalmoskopi. Dette følges vanligvis av en ultralydundersøkelse av øyet, og diagnosen bekreftes av en fin nålbiopsi.
Behandlingen avhenger av egenskapene til primær kreft og inkluderer vanligvis systemisk cellegift, strålebehandling eller en kombinasjon av disse.

Hvor behandles øyekreft??

Behandling av netthinnekreft forekommer ved de første symptomene i spesielle oftalmologiske avdelinger i flere store medisinske sentre i Israel. Behandlingen kan ikke utsettes, da den er livstruende i alle aldre. For retinalsvulster brukes slike moderne metoder som lavtemperaturterapi og fotokoagulering. Den operative behandlingsmetoden har som mål å primært bevare pasientens synsorganer. Kirurgi for å fjerne øyet er uunngåelig i tilfeller der store svulster ikke kan behandles med mildere metoder. I dette tilfellet settes et kunstig øye inn i pasienten - mer om øyeimplantater i Israel.

Kontakt oss for informasjon om behandling av retinal kreft og øyeproteser i Israel - vi hjelper deg på kort tid med å få en prisliste med all nødvendig informasjon og ta en beslutning om kreftbehandling i Israel.

Retinal svulster

Blant alle øyeeplas svulster utgjør retinal svulster omtrent en tredjedel. I dette tilfellet er godartede svulster (astrocytisk hamartom, hemangioma) mye mindre vanlig. Retinal kreft er hovedsakelig representert av retinoblastom, som utvikler seg i barndommen..

Den første beskrivelsen av denne farlige sykdommen dateres tilbake til 1567, da en lege fra Amsterdam etablerte symptomene på retinoblastom. Påvisningshastigheten til denne svulsten ble ansett som ganske lav i lang tid (ikke mer enn 1 av 30 000 levende babyer). I de siste årene har det imidlertid vært en rask økning i forekomsten av retioblastom (omtrent tre ganger).

Det er to former for retinoblastom: sporadisk og arvelig. I de fleste tilfeller (90%) er det en funksjonell og strukturell lidelse i RB1-genet. I andre tilfeller ledsages sykdommen av en sletting av en del av kromosomet. RB1-genet ble isolert og klonet for ikke så lenge siden. Det er ansvarlig for syntesen av et protein, som bare i retinoblastom har en endret struktur. Utviklingen av retinal kreft er assosiert med en terminal mutasjon arvet på en autosomal dominant måte. Denne mutasjonen kan påvises hos 60-75% av pasientene..

Utviklingen av svulsten forekommer i tidlig barndom (mindre enn et år). Ofte (2/3 av pasientene) med en arvelig form av sykdommen, er det bilateral retinal lesjon. I familiære former for retinoblastom er RB1-genskade tilstede i alle somatiske celler. I denne forbindelse øker risikoen for å utvikle svulstlesjoner og andre organer betydelig. For å bekrefte den arvelige arten av retinoblastom og forstå årsaken til svulstutvikling hos barn hvis foreldre er sunne, brukes studien av punktmutasjoner ved kromosomanalyse. Hvis det ble oppdaget retinoblastom hos et barn i opptil ti måneder, er det medfødt. Hvis symptomene på sykdommen oppsto etter tre år, kalles det sporadisk. Denne formen for svulst utgjør omtrent 60% av alle retinoblastomer og påvirker bare ett øye. Det utvikler seg 1-3 år etter fødselen som et resultat av en mutasjon (de novo) i RB1-genet (begge alleler av genet i netthinnen påvirkes).

Retinoblastom kan dannes hvor som helst i netthinnen. I de tidlige stadiene ser det ut som en reduksjon i refleksens klarhet under oftalmoskopi. Videre blir svulsten en gråaktig flekk med utydelige konturer. Avhengig av vekstegenskapene til retinoblastom, vil pasienten bli forstyrret av forskjellige symptomer..

Svulsten kan vokse eksofytisk, endofytisk. Blandt vekst av neoplasmer skiller seg også ut..

Endofytisk retinoblastom

Med endofytisk retinoblastom påvirkes det indre laget av netthinnen, stoffet i stele-kroppen. Svulstens overflate er vanligvis humpete, hvit-gul, ikke gjennomsiktig. I glasslegemet, ved siden av retinoblastom, dannes konglomerater av ondartede celler, representert av steariske dråper eller veier. Med den raske veksten av svulsten forstyrres metabolske prosesser, noe som fører til dannelse av nekrose, osteaktig forfall og kalsikater. Hvis opuzol er lokalisert i den preekvatoriale sonen, kan ondartede celler bosette seg i de fremre og bakre kamrene i øyet. I dette tilfellet dannes et bilde av et pseudohypopyon, som har en hvitgrå farge fra en ekte hypopyon. Eversjon av pigmentgrensen til pupillen skjer ganske tidlig, og massive synechiae, svulstknuter og patologiske kar dannes på overflaten av iris.

Væsken i øyets fremre kammer blir uklar, og den blir finere. Gradvis fyller svulsten hele volumet av øyeeplet, ødelegger det trabekulære apparatet og andre strukturer. Dette fører til en økning i intraokulært trykk. Hos små barn kan buftalmos utvikle seg, som et resultat av at sclerolimbal-sonen blir tynnere. På grunn av dette vokser svulsten til strukturer ved siden av øyet. Hvis øyets bakre sklera er skadet, oppstår symptomer på cellulitt, som observeres i 0,2-4,6% av tilfellene.

Eksofytisk retinoblastom

Med eksofytisk tumorvekst er begynnelsen på neoplasma det ytre laget av netthinnen. Så sprer den seg under netthinnen og forårsaker løsrivelse. I dette tilfellet kan kuppelen til den løsrevne netthinnen sees bak den gjennomsiktige linsen. Med oftalmoskopi ser svulsten ut som en knute med en glatt overflate. Blodsvulsten leveres av utvidede og kronglete kar, som ligger på en kaotisk måte.

Retinoblastom vokser ofte i flere lesjoner. Svulstknuter kan være lokalisert i forskjellige deler av netthinnen. De er ovale eller runde i form. Noen ganger dannes blødninger på overflaten av nodene, og derfor er et av de første symptomene på retinoblastom ofte hemophthalmus.

Blandet retinoblastom

Med en blandet type svulst er det symptomer på begge typer av de ovenfor beskrevne svulstene. Blant de indirekte tegn på retinoblastom, bør man nevne hemoftalmos, buftalmos, hyfem, mikroftalmos, heterochromia og iris rubeosis, pupillglød, strabismus. Alle disse symptomene kan være tilstede med andre øyesykdommer. I omtrent 10% av tilfellene kan indirekte tegn ikke påvises hos pasienter med retinoblastom. I dette tilfellet oppdages svulsten under rutinemessige undersøkelser hos en øyelege..

Hos eldre barn er det en reduksjon i synet på bakgrunn av en svulst. Symptomer på sekundær glaukom, uveitt og netthinneavløsning kan også være tilstede. Retinal angiomatose er ekstremt sjelden. På grunn av at retinoblastom i en senere alder sjelden dannes, er det ganske vanskelig å diagnostisere det.

Trilateral retinoblastom er en bilateral lesjon og ektopisk intrakraniell tumorvekst (ikke forvekslet med metastaser). Ofte er den tredje komponenten av svulsten lokalisert i pinealkjertelen, men noen ganger påvirker den hjernens midtlinjestrukturer. I løpet av 2-3 år etter diagnosen av den bilaterale lesjonen er det vanligvis mulig å identifisere den intrakranielle veksten av neoplasma. Trilateral retinoblastom diagnostiseres vanligvis de første fire årene etter fødselen. Noen ganger hos små barn, får symptomer på intrakraniell vekst seg tidligere enn skade på netthinnen.

Retinocytom

Retinocytom er en type retinoblastom, men med et mer godartet forløp. Dette skyldes ufullstendig mutasjon av genregionen. Prognosen for denne typen neoplasma er gunstigere. Det kliniske forløpet er ledsaget av dannelsen av ekte rosetter, og selve sykdommen er utsatt for spontan regresjon.

Diagnostikk

For å identifisere en neoplasma, må en oftalmoskopi utføres etter maksimal mydriasis. Hos små barn kan det være nødvendig å indusere medisiner. Når du undersøker den perifere sonen til netthinnen, må du bruke sklerokompresjon. Dette gir bedre visualisering av vanskelig tilgjengelige områder av fundus. Det er nødvendig å studere øyets fundus under oftalmoskopi langs alle meridianene. Hvis svulsten er lokalisert i preekvatorialområdet eller i nærvær av pseudohypopyon, utføres en finnålsbiopsi av den mistenkelige noden. Med ultralyd kan du evaluere størrelsen på retinoblastom, avklare tilstedeværelsen av forkalkninger.

Behandling

For å kurere retinoblastom, bør en integrert tilnærming tas. For å bestemme den optimale taktikken er det nødvendig å ta hensyn til barnets generelle tilstand, svulstfasen, risikoen for å utvikle sekundære svulster og overholdelse av organbeskyttelse. Med en liten størrelse av retinoblastom kan lokal ødeleggelse brukes, noe som er effektivt i 83% av tilfellene (når det kombineres med polykjemoterapi, øker effektiviteten til 90%).

Hvis svulsten er stor, blir enukleksjon utført og polychemoterapi er foreskrevet. Samtidig er overlevelsesgraden på fire år 90%.

Komplikasjoner

Spredning av retinoblastom kan utføres ved den hematogene ruten inn i beinvevet, hjernen, langs fibrene i synsnerven langs mellomskallområdet inn i sentralnervesystemet, ved den lymfogene ruten inn i de regionale lymfeknuter.

Prognose

Prognosen for livet avhenger av en rekke faktorer, inkludert tilstedeværelsen av flere vekstfokuser, plasseringen av retinoblastom fremre til tannlinjen, nodediameteren er mer enn 15 mm, lesjonsvolumet overstiger halvparten av øyeeplet, spredningen av prosessen i glasslegemet, optiske nervefibre og choroiden. Når svulsten sprer seg i bane, øker risikoen for metastase til 78%.
Risikofaktorer inkluderer også en arvelig historie. Med en arvelig form av sykdommen økte dødeligheten fra 2,9% til 9%, og med en sporadisk form gikk den ned fra 1,9% til 1%.

For å fastslå et tilbakefall av retinoblastom i tid etter enuklasjon, bør barnet undersøkes regelmessig. Hvis retinoblastom var ensidig, utføres undersøkelser hver tredje måned i to år. Ved bilateral lesjon økes oppfølgingsperioden til tre år.

Hos barn over ett år utføres CT av hodet hver 12. måned, noe som hjelper til med å vurdere tilstanden til banevævet og utelukke metastase i hjernen. Selv etter helbredelse krever barn med retinoblastom livslang apotekstilsyn.

Retinal svulst

Beskrivelse

En ondartet svulst i øyet netthinnen har fått navnet "retinoblastom" i moderne medisin, og utvikler seg fra vev av embryonal art, hovedsakelig i barndommen. Den farligste tidsperioden er to år til en ung pasient, men ifølge statistikken bestemmes denne plagen hos barn under fem år. Når de blir eldre, kan foreldrene ikke lenger bekymre seg, siden diagnosen er ekstremt sjelden i skolealderen..

Retinoblastom klassifiseres konvensjonelt i ensidig og tosidig, og den andre formen har oftest et arvelig trekk og råder hos hver fjerde baby. Når det gjelder en ensidig ondartet svulst i netthinnen, er det en åpenbar sammenheng mellom sykdommen og en kromosomal lidelse. Problemet er like vanlig hos gutter og jenter, og behandlingen er veldig komplisert på grunn av barndommen og en farlig lokaliseringssone (i nærheten av hjernebarken).

Hvis vi snakker mer detaljert om etiologien til den patologiske prosessen, er det absolutt verdt å fremheve den genetiske disposisjonen. Det er vanligvis forårsaket av en mutasjon i et gen kjent som Rb. Følgelig observeres en mutasjon i retinal rudiment i løpet av perioden med embryonal utvikling, noe som er en forutsetning for videre utvikling av kreftceller..

Imidlertid kan sykdommen i noen kliniske bilder ikke bare være medfødt, men også ervervet, det vil si ikke relatert til genmutasjoner. Det er enda vanskeligere å etablere etiologien til en slik patologisk prosess, men uten dette er det umulig å foreskrive den mest effektive behandlingen og regne med et gunstig klinisk resultat..

Derfor er det verdt å merke seg at foreldre med denne sykdommen kan gi den videre til barna sine, og det kliniske resultatet er det mest uforutsigbare. Familier vet om et slikt globalt problem, så de nærmer seg å planlegge et fremtidig graviditet med ansvar..

Symptomer

Før du snakker om symptomene på denne onkologiske sykdommen, er det verdt å merke seg patogenesen, det vil si dannelsen i den berørte organismen. Så, under påvirkning av patogene faktorer, utvikler kreftceller, som ved deling danner en ondartet svulst, som er lokalisert i netthinnen. På et tidlig stadium manifesterer sykdommen seg ikke på noen måte, men symptomene ser ut når den patogene svulsten vokser. Når den når 0,25 millimeter i diameter, kan det føre til tap av syn og andre like alvorlige patologier..

Svulsten øker raskt i størrelse, blir ugjennomtrengelig og består hovedsakelig av små kapillærer. Gradvis begynner metastaser å dukke opp, som etter vekst bare bidrar til glaukom. I tillegg er primær iskemi, økt intraokulært trykk og blindhet mulig som en komplikasjon. Sammen med slike patologiske forhold oppstår følgende alarmerende symptomer: intens smertsyndrom, anoreksi, kvalme og oppkast..

Hvis vi snakker om spesifikke klager, er den unge pasienten bekymret for tåkesyn, tap av skarphet, begrenset synsradius, strabismus, full eller delvis blindhet. I tillegg kommer den såkalte pupillens glød, som i medisin er bedre kjent som "kattens øyesymptom". Puffiness av varierende grad av intensitet utvikler seg også, noe som er åpenbart med det blotte øye..

Diagnostikk

Det er veldig vanskelig å bestemme sykdommen på et tidlig stadium, siden symptomene som følger med den, kan indikere mange patologier i kroppen som ikke er relatert til onkologi. Det er derfor det kreves detaljert diagnostikk ved bruk av moderne medisinsk utstyr, selv om et veldig lite barn må undersøkes. Noen ganger er dette hovedproblemet med å stille den endelige diagnosen..

Bestemmelse av den nåværende sykdommen krever computertomografi, magnetisk resonansavbildning og ultralyd; og resultatene av disse metodene er de mest betydningsfulle og objektive.

Så, CT lar deg vurdere arbeidet til blodkar, kapillærer og arterier; MR bestemmer patologiens fokus, dets beliggenhet og tilstedeværelsen av metastaser; og ultralyd klargjør alle resultatene oppnådd etter undersøkelsen. I tillegg er en biopsi obligatorisk, som etter å ha tatt materialet utfører en mikroskopisk undersøkelse av rød beinmarg og cerebrospinalvæske. En prøve av materialet tas kun under lokalbedøvelse, og alle andre undersøkelser blir også utført i bevisstløs tilstand..

Oppgaven til en kompetent spesialist er å identifisere den nåværende sykdommen fra patologier som er like i symptomatologi og patogenese, og å umiddelbart starte behandlingen. Etter at diagnosen er endelig gjort, blir behandlingen bestemt ut fra det diagnostiserte stadiet i retinal svulst..

I onkologi er fire trinn i denne patologiske prosessen kjent:

  1. I det første stadiet er spredningen av den ondartede svulsten begrenset til netthinnen;
  2. Den andre fasen begrenser plasseringen av den patogene svulsten til øyeeplet;
  3. I den tredje gruppen dominerer ekstraokulær spredning til orbitale vev;
  4. Den fjerde gruppen sørger for omfattende metastaser og en irreversibel patologisk prosess.

Forebygging

Det er veldig problematisk å forhindre denne onkologiske sykdommen, og dette er ikke overraskende fordi etiologien har vært uklar. Det er derfor det ikke er mulig å bestemme forebyggende tiltak og deres rekkefølge, og de vil uansett ikke være svært effektive..

Imidlertid anbefaler leger sterkt at i nærvær av denne sykdommen i familien, å gjennomgå regelmessig undersøkelse og studere for genetikk selv under graviditet. Slike forebyggende tiltak kan øke sjansene for å få en sunn baby..

Behandling

En ondartet svulst i netthinnen bør behandles umiddelbart, og for disse formål bruker leger en operativ metode, cellegift og strålebehandling.

Det er mulig å bestemme intensivregime bare på individuell basis, og pasientens helsetilstand og stadium av den rådende sykdommen spiller en viktig rolle i beslutningsprosessen..

Hvis en retinal svulst gjenkjennes i tide, er det kliniske utfallet veldig gunstig, og synet kan gjenopprettes fullt ut.

Den kirurgiske metoden er representert ved enukleksjon, hvis indikasjoner er den omfattende naturen til den intraokulære lesjonen, mangel på syn og glaukom. Essensen av operasjonen er å kutte av synsnerven over lange avstander med ytterligere proteser (etter 6 uker).

Blant fordelene ved slike kirurgiske prosedyrer er følgende:

  1. listen over kontraindikasjoner er minimert;
  2. minimum antall bivirkninger;
  3. minimal helserisiko;
  4. ikke noe dødelig utfall og ubegrenset alderspublikum.

Men ulempene er kosmetiske feil som er passende i de kliniske bildene da operasjonen ble utført i opptil tre år. I tillegg kreves det et langt rehabiliteringskurs..

Strålebehandling tar sikte på å kurere sykdommen mens den bevarer synet. Pasientene i denne prosedyren er barn under tre år, og den kan utføres utelukkende under anestesi og med en foreløpig fiksering av pasienten på stiv basis. Det kliniske utfallet er ganske gunstig, og sykdommen blir kurert i 75% av de kliniske bildene.

Kjemoterapi er hensiktsmessig for invasjon av synsnerven, så vel som i tilfelle orbitallesjoner, regionale metastaser. De viktigste medisinene er cytostatika, representert i moderne farmakologi ved kombinasjoner av karboplatin, vinkristin, vepesid eller vinkristin, doksorubicin og cyklofosfamid. Den terapeutiske effekten er også merkbar, men en engangsprosedyre er kanskje ikke nok.

I moderne onkologi velger leger en konservativ metode for behandling av retinoblastom, representert ved kryoterapi og fotokoagulering, der den første prosedyren er indikert for omfattende skade på den fremre netthinnen, og den andre i tilfelle brudd på den bakre netthinnen. Disse teknikkene er svært effektive og milde, og i tilfelle gjentakelse av sykdommen er gjentatt behandling hensiktsmessig. Med en kompetent behandlingsmetode kan du oppnå en endelig utvinning..

Godartede svulster i øyet

Godartede vekster er resultatet av unormal cellevekst i en bestemt del av kroppen. Øyevævet er ikke noe unntak i denne forbindelse, i denne delen av kroppen er godartede svulster ikke uvanlige. Godartede svulster er ikke livstruende og er ikke kreftfremkallende; i de fleste tilfeller er prognosen gunstig. Men hvis blodkar eller nerveender blir klemt, kan tilstanden til en pasient med godartet svulst endres: smerte vil dukke opp. Derfor krever disse svulstene fjerning.

Veksten av en godartet svulst kan være assosiert med:

  • eksponering for giftstoffer;
  • påvirkning av stråling, stråling (for eksempel på grunn av behandling av ondartede svulster);
  • arvelige faktorer;
  • et strengt kosthold, næringsfattig;
  • eksponering for alvorlig stress;
  • lokalt traume eller forvirring;
  • betennelsesprosess;
  • eksponering for infeksjon.

Godartede svulster i konjunktiva

Typer av godartede svulster i konjunktiva

Melanom. Den vanligste ondartede svulsten i konjunktiva. Det manifesterer seg hovedsakelig i middel- og moden alder, har 20% risiko for degenerasjon til en ondartet svulst. Eksterne tegn: en rosa eller brun knute på den hvite delen av det hvite i øyet. Behandlingen bør startes når svulsten er liten, da den kan invadere andre deler av øyeeplet under vekst og nødvendiggjøre omfattende operasjoner.

Nevus. Et lite, flatt område som består av spesifikke celler kalt melanocytter. Transformerer sjelden til ondartet melanom.

Lymfom. En laksefarget svulst er ofte et tegn på systemisk lymfom. For å bestemme den ondartede arten av neoplasma, utføres en biopsi. Godartede lymfomer må også fjernes.

Cyste. Enhver type tynnvegget hulrom fylt med et flytende eller halvfast stoff. Avhengig av årsaken til forekomsten, kan den være like ondartet og godartet.

Inflammatoriske svulster. De utvikler seg som et resultat av kroppens defensive reaksjon på skade, infeksjon eller irritasjon. Fjernes ved kirurgi.

Behandling av konjunktiv svulster

Konjunktive svulster diagnostiseres under en undersøkelse ved hjelp av en spaltelampe - biomikroskopi. Det meste av behandlingen er fokusert på minimal kirurgisk inngrep, siden store operasjoner ofte fører til fjerning av øyet eller synstap. Noen ganger, hvis svulsten ikke vokser, er fjerning ikke nødvendig. I slike tilfeller utføres bare observasjon. Hvis svulsten hever eller deformerer øyeeplet, brukes kryoterapi, spesielle øyedråper.

Svulster i hornhinnen, tårekjertelen og kanalen

De vanligste typene av godartede svulster i hornhinnen, tårekjertelen og kanalen er:

  1. Kavernøse hemangiomer.
  2. Pterygium.
  3. Pleomorfe adenomer.
  4. Hissticomas.
  5. Hyperplasi av lokalt vev.

Kavernøst hemangiom

Sakte voksende hevelse i blodårene i øyet. Ofte vises i voksen alder, og bare på ett øye.

Hovedsymptomene: smertefullt, tydelig utstikkende utenfor øyets grense, en neoplasma av vin, rød, rødbrun farge, en følelse av utspenning av øyelokket, forringelse av synet.

Behandling: i fravær av vekst - observasjon, med aktiv vekst - fjerning ved bruk av PDT (fotodynamisk terapi), laser, kryodestruksjon og laserkoagulasjon.

Pterygium

Pterygoid hymen på siden av øyeeplet. Pasientalder: fra 20 til 50 år. Det vises i konjunktivalregionen nærmere nesen og kan vokse til hornhinnen. Forekomsten av pterygium er spesielt høy hos mennesker som bor i tørre, støvete, varme forhold. Symptomer: Dannelse av hvit film med sparsomme blodkar, øyeirritasjon, hevelse og kløe, nedsatt synsstyrke.

Behandling: kirurgi, hornhinne- og konjunktivaltransplantasjon.

Godartede svulster i tårekjertlene:

  • pleomorf adenom;
  • hyperplasi av lymfoid vev;
  • godartet fibrøst hisstikom.

Dette er langsomt voksende svulster, som ofte forekommer mellom 40-50 år..

Symptomer: Smertefri forskyvning av øyebollene, hevelse i øvre øyelokk.

Kirurgisk behandling av godartede svulster i tårekjertelen, pleomorfe adenomer kan komme tilbake.

Neoplasms av choroid, retina, ciliary body

Svulster i choroid, retina, ciliary body:

  1. Melanom (koroidal, iris melanom, atrieflimmer).
  2. Meningiomas.
  3. Nevi og cyster av iris, choroid.
  4. Svulster i synsnerven og forskjellige deler av banen.

Melanom

Dannet på iris og choroid, ciliary kropp eller netthinnen. Koroidale melanomer er de vanligste; om lag 6 millioner tilfeller av slike neoplasmer registreres hvert år. Iris melanomer er små mørke flekker på den fargede delen av øyet. Prognosen er gunstig. Størrelsen på et slikt melanom er 3 mm eller mer..

Symptomer: et sted på iris, tåkesyn, forvrengning av pupillen, grå stær, økt øyetrykk.

Behandling: i fravær av vekst - observasjon, med aktiv vekst, kirurgisk fjerning, i alvorlige tilfeller er enuklasjon nødvendig (fjerning av øyeeplet).

Slike melanomer er godt differensierte og degenererer sjelden til ondartede, men under ugunstige forhold og aggressiv vekst er en ugunstig prognose mulig..

Atriale melanomer dannes hos pasienter over 60 år, bidrar til løsrivelse av netthinnen, subluxasjon av linsen, utvidelse av den fremre sclera.

Nevi og cyster av iris

Flate små svulster, asymptomatiske, med langsom fremgang. Primære cyster i iris er sjeldne, vanligvis som et resultat av en svulst, langvarig bruk av linser, en parasittinfeksjon.

Svulster i synsnerven

Gliomas og meningiomas er hovedtyper av synsnervesvulster.

Symptomer: gradvis, smertefri forverring av synet, i sjeldne tilfeller - blødning, som fører til plutselig tap av syn, barn kan utvikle strabismus, muligens eksoftalmos, dårlig pupillrespons på lys, tap av fargepersepsjon, begrensning av øyeeplebevegelse. Behandling av gliomer og meningiomer er vanligvis kirurgisk, spesielt hvis de vokser raskt.

Melanocytom er en annen type godartet øyetumor.

Symptomer: innsnevring av arterier, iskemi, vevsnekrose, nedsatt synsstyrke. Behandling: forventningsfull taktikk og observasjon i fravær av vekst, fjerning med aktiv vekst.

Basert på materialer:
Copyright © 2005 VisionRx LLC. Alle rettigheter forbeholdt.
2015 Canadian Cancer Society
© EMIS Group plc. Registrert i England og Wales.
© 2005-2015 WebMD, LLC.

Godartede retinale svulster

Vaskulære svulster

Kapillær hemangioma

En svulst kan manifestere seg som en uavhengig svulst eller som en manifestasjon av det systemiske Hippel-Lindau syndromet. Kapillær hemangioma i netthinnen ble beskrevet i 1895 av E. Hippel. 31 år senere beskrev A. Lindau en lignende lesjon i lillehjernen, og fremhevet forholdet mellom vaskulære endringer i netthinnen og sentralnervesystemet.

Siden den tid har sykdommen blitt kalt Hippel-Lindau sykdom. Blant kapillære hemangiomer er det 62%. Sykdommen betraktes som et autosomalt dominerende svulstsyndrom forårsaket av en medfødt mutasjon av et tumorgen lokalisert på kromosom 3p-25-26.

Forekomsten av sykdommen er 1: 85 000 mennesker. Opptil 20% av pasientene har familiehistorie. I dørmatte tilfeller påvirkes begge øynene. Gjennomsnittsalderen på tidspunktet for påvisning av hemangioma er 21 år, det maksimale antallet oppdagede tilfeller faller på 30-87 år.

I 38% av tilfellene er kapillær hemangioma representert av en enkelt svulst lokalisert på synsnervehodet eller i et par av papillærområdet (figur 7.1). Forekommer i tidlig alder, men får diagnosen i det 2-3. tiåret av livet.


Figur: 7.1. Retinal kapillær hemangioma

Klinikk

Sykdommen er asymptomatisk i lang tid, noen ganger klager pasienter på metamorfopsi. Det diagnostiseres oftere ved et uhell under fundusundersøkelser.

I Hippel-Lindau sykdom i periferien av fundus, som regel, i den tidsmessige regionen, avsløres et kapillært hemangiom i form av en lys rosa knute, som består av et nettverk av store kapillærer med en liten fremtredende rolle. På det optiske nervehodet er svulsten vanligvis ensom, representert av en fremtredende øreformet knute, der individuelle kar er tydelig synlige, eller den har en rosa-hvit farge, tett, dens egne kar er ikke synlige (figur 7.2).


Figur: 7.2. Angiomatøs knute ved periferien av netthinnen i Hiplel-Lindau sykdom

I 1/3 av tilfellene er angioma representert av flere flate glomeruli i forskjellige størrelser (fra 1 til 5 mm i diameter) og former (runde, ovale, akiniforme). Fargen deres er også mangfoldig: rød, gul-rosa, grå-hvit (fig. 7.3). Retinalkar (arterie og vene), egnet for angioma, er kraftig utvidet og vridd.


Figur: 7.3. Angiomatøs knute på optisk nervehode i Hippel-Lindau sykdom

Den terminale forgreningen av fartøyene kan danne et sløyfet nettverk, anastomosert med hverandre. På grunn av lokal forstyrrelse av hemodynamikk, skiller de endrede arteriene og venene seg ikke fra hverandre i kaliber og farge. Angioma har vanligvis en adduktor og en utslippskar. I prosessen med ekstremt langsom vekst utvikler det seg et lite nettverk av nydannede kar rundt og over angioma..

Ved hjelp av fluorescerende angiografi (FAG) ble det påvist tilstedeværelse av skifting mellom angioma og nettverket av nydannede kar. I nærheten av svulsten kan det være blødninger i netthinnen og bakre deler av glasslegemet. Et gulaktig lipidekssudat dukker opp rundt angioma, retinal løsrivelse utvikler seg gradvis.

I patogenesen av løsrivelse spiller ikke bare tilstedeværelsen av ekssudat en rolle, det kan også være trekkraft under utviklingen av sekundære dystrofiske endringer i den makulære regionen eller som et resultat av utseendet på glialvekst. Endringer i makularområdet i kombinasjon med retinal løsrivelse fører til en kraftig reduksjon i synsstyrken.

Morfologi

I svulsten finnes prolifererende kapillærer som vokser både i choroid og i glasslegemet. I netthinnen, under de nylig dannede karene, i tillegg til blødninger, er det gule, hvite foci forårsaket av lipidavleiringer, celleinfiltrasjon, degenerasjon av retinal nerveelementer og glialvekst.

I Hippel-Lindau angiomatose finnes store kapillærer i svulstnodulen med bevaring av endotel, kjellermembran, pericytter og intravaskulære stromaceller som inneholder glykogengranulat..

Diagnosen av kapillær hemangioma er etablert på grunnlag av oftalmoskopi (fremover, bakover, kikkert) og PAH. Nevropatologkonsultasjon, cerebral angiografi eller computertomografi (CT) med kontrast for å utelukke systemisk skade kreves.

Differensialdiagnose

Behandling

Små, ensomme hemangiomer (opptil 3 mm i diameter) plassert i periferien av fundus eller på synsnerven hodet kan vellykkes ødelegges ved hjelp av laser koagulasjon. Koagulater bør påføres først langs innløps- og utløpsbeholderne for å redusere belastningen på veggene..

En dobbel barriere av koagulater påføres rundt angiomatøs knute for å redusere retinal løsrivelse. Koagulater påføres langs fartøyene i flekkstørrelser på 100-200 mikron. eksponering 0,05-0,1 s. Strålekraft - 280-400 mW. Etter 7-14 dager påføres laserapplikasjoner på overflaten av noden med en vindusstørrelse på 500 mikron, en eksponering på 0,2-0,5 s og en effekt på 700-1000 mW.

Ved koagulering av fôringskaret, bør diameteren på koagulatet være 2 ganger fartøyets kaliber. Ved å bruke den beskrevne teknikken oppnådde N.V Makarskaya og T.I.Forafonova (1978) i behandlingen av retinal hemangioma fullstendig ødeleggelse av svulsten hos 54% av pasientene. Den optimale tumordiameteren for å oppnå en god terapeutisk effekt bør ikke overstige 3 mm.

Kryodestruksjon er effektiv for samme tumorstørrelse, men ekvatorial og preekvatorial lokalisering. Et godt terapeutisk resultat kan oppnås hvis temperaturen på kjølemediet ikke er høyere enn -50 eller -60 ° C. Vi bruker vellykket flytende nitrogen som kjølemiddel i behandlingen av slike svulster. Diameteren på spissen i kontakt med scleraen skal ikke overstige 5 mm, og eksponeringstiden for lave temperaturer bør ikke overstige 30 s.

For store svulster som ligger utenfor optisk nervehode og kompliseres av retinal løsrivelse, har vi oppnådd gode resultater ved bruk av brachyterapi. Samtidig forsvinner netthinneavløsning hos 60% av pasientene, synsstyrken øker. Det bør tas i betraktning at strålingsdosen avhenger av størrelsen på svulsten: jo større svulst, jo høyere er strålingsdosen nødvendig..

Man bør huske på at en økning i stråledosen øker risikoen for retinopati etter stråling, noe som ikke forbedrer synsstyrken. De siste årene har det dukket opp informasjon om en god terapeutisk effekt når man bestråler store retinale hemangiomer med en smal medisinsk protonstråle..

Vår erfaring og mange års erfaring med behandling av retinale hemangiomer av andre forfattere indikerer at bare tidlig påvisning og behandling av perifere retinal angiomer forhindrer forekomsten av alvorlige komplikasjoner med fullstendig synstap..

Prognosen for livet med bare øyeskade er gunstig. Ubehandlet hemangiom på slutten av utviklingen fører til et fullstendig tap av visuelle funksjoner.

Kavernøst hemangiom

En svulst forekommer i netthinnen som en uavhengig sykdom eller kan være et symptom på en vanlig misdannelse med skade på sentralnervesystemet, ansiktshuden og nasopharyngeal mucosa. Kvinner lider oftere (60%), vanligvis er svulsten ensidig. R. Levis (1975), da man observerte 37 tilfeller av kavernøst hemangiom i netthinnen, ble bilateral lesjon kun notert hos 3 pasienter.

Da han studerte slektsforskning, bemerket K. Moffat (1988) en autosomal dominerende arvebane med variert uttrykk og ufullstendig penetrans. Vanligvis oppdaget ved et uhell hvis svulsten befinner seg utenfor makula-sonen.

Klinikk

Noen ganger dekkes svulstknuten og venen som nærmer seg den med et tynt, hvitt fibrøst vev. I netthinnen ligger hemangiomet i lagene. Svulsttypen ligner en "drueknippe". Kaliberet til retinalkar som kommer inn i og forlater svulsten forblir uendret. I området med vaskulær vekst er det som regel ingen ekssudative endringer.

Svulsten er stasjonær i størrelse med langvarig observasjon. Nesten den eneste komplikasjonen av retinal cavernøs hemangioma kan være glasslegemeblødning, men det er sjelden.

A. Reese (1976) formulerte følgende tegn, som oftest finnes i kavernøs retinal hemangioma:

1) svulsten er representert av aneurysmisk endrede kar;
2) svulsten blir ofte drenert av et stort retinal kar av uendret kaliber;
3) det er ingen ekssudativ retinal løsrivelse;
4) sjelden forekommer blødninger i glasslegemet;
5) i mange tilfeller er svulstens overflate dekket med grålig glialvev;
6) ekstremt lav fylling av tumorkar med fluorescein under fluorescensangiografi;
7) en mulig kombinasjon av retinal cavernøs hemangioma med vaskulære hjernesvulster.

Morfologi

Oppdag tumorvekst i de indre lagene av netthinnen. En stor svulst kan oppta hele tykkelsen på netthinnen, består av aneurysmisk endrede vener med en endotelforing, forbundet med smale kanaler. Ved langvarig eksistens under svulsten i de ytre lagene av netthinnen, oppstår cystisk degenerasjon.

Diagnosen er ved oftalmoskopisk undersøkelse og PAH. Ved hemoftier er ultralydsskanning informativ, noe som gjør det mulig å identifisere området til den fortykkede netthinnen, mens den koroidgraving som er typisk for uveal melanom, er fraværende.

Differensialdiagnose utføres med Coates sykdom, retinal kapillær hemangiom, retinal telangiectasias (spesielt med deres perifere lokalisering), retinal ven okklusjon, diabetisk retinopati, koroidalt melanom og retinoblastom.

Behandling

Med tidlig oppdagede svulster er laserkoagulasjon og kryodestruksjon effektive. Laserkoagulering kan enkelt utføres når svulsten befinner seg i den postekvatoriale sonen. Fraværet av netthinneavløsning og en økning i fôringskarene gjør det mulig å koagulere en svulst med en flekkstørrelse på 250-500 mikron, en stråleeffekt på 350-600 mW og en lasereksponering på 0,2-0,5 s.

Koagulater bør påføres i fliser til en intens hvit farge vises på hemangiomoverflaten. For å unngå blødning, bør svulsten ødelegges i trinn..

Prognosen for syn er generelt god. Når blødninger vises i glasslegemet, kan det være en reduksjon i synsstyrken, men når sistnevnte resorberer, blir synet gjenopprettet. Med et lokalt hemangiom i netthinnen er prognosen for livet god. Ved en kombinasjon med vaskulære hjernesvulster forverres prognosen av mulige intracerebrale blødninger,

Racemose hemangioma

Klinikk

I en tidlig alder er racemisk hemangioma preget av monokulær amaurose, strabismus. Etter 30 år blir det oppdaget ved en tilfeldighet. På fundus, vanligvis i området for optisk nervehode, er skarpt ekspanderte, kronglete og overbelastede arterier og årer tydelig synlige som er koblet til hverandre. Små kar (arterioler, kapillærer og venules) er fraværende, noe som godt illustreres av angiogrammet (figur 7.4).


Figur: 7.4. Angiogram. Racemisk retinal hemangioma. Skarpt utvidede og kronglete fartøy fluorescerer

Det er ingen vaskulær pulsasjon. I netthinnen under karene - dystrofiske endringer, områder med hyperpigmentering. Ingen retinal løsrivelse.

Morfologi

Oppdager fullt utviklede kar, direkte overgang av arterier til vener.

Diagnosen stilles på grunnlag av et oftalmoskopisk bilde. Nevrologisk undersøkelse er nødvendig for å oppdage lignende endringer i sentralnervesystemet.

Differensialdiagnose er ikke vanskelig på grunn av det typiske oftalmoskopiske bildet.

Behandling på grunn av utbredelsen av prosessen er nytteløs.

Prognosen for syn og liv er ikke dårlig.

Glial svulster

Astrocytom

Astrocytisk retinal hamartom - astrocytom - vokser fra astrocytter i den sensoriske delen av netthinnen, oppstår ofte mot bakgrunn av tuberøs sklerose, som er preget av neuroektodermal dysplasi (seborrheisk adenom i ansiktshuden, neurofibromatose).

Sykdommen arves på en autosomal dominant måte. For første gang ble en svulst på fundus ved tuberøs sklerose beskrevet i 1921 av I. Van der Hoeva. Senere viste F.Schwab imidlertid at svulster i fundus bare forekommer hos 20% av pasientene med tuberøs sklerose. Det bør tas i betraktning at astrocytom kan representeres av en enslig knute i netthinnen og hos praktisk talt friske personer i ung alder eller barndomsalder..

Klinikk

På fundus blir vanligvis en velavgrenset rund eller oval formet fremtredende svulst av en gråhvit eller gulaktig farge avslørt ved et uhell. Svulsten er lokalisert både i den sentrale sonen, på optisk nervehode og i den ekstreme periferien i det sensoriske netthinnen (fig. 7.5; 7.6).


Fig. 7.5. Nodulært astrocytom ved periferien av fundus hos en 15 år gammel jente


Figur: 7.6. Astrocytom i synsnervehodet hos en 7 år gammel gutt

Astrocytom ligger i laget av nervefibre, retinalkarene kan passere på overflaten av det og under det. Det kan være forkalkninger i svulsten. Dimensjonene overstiger ikke en eller to diametre på synsnervehodet, grensene er ujevne, men ganske klare. Hos små barn kan cyster utvikle seg i astrocytomer når de blir eldre. Dette får svulsten til å se ut som et morbær.

Med en spontan brudd på en cyste helles innholdet i glasslegemet, noe som fører til uklarhet og nedsatt synsstyrke. Som regel utvikler svulsten praktisk talt ikke. Hos små barn er det imidlertid mulig å øke svulsten, noe som fører til utseende av intraretinal og subretinal ekssudat og en reduksjon i synsstyrken..

Morfologi

Svulsten er representert av godt differensierte langstrakte celler med lett eosinofil cytoplasma med runde og ovale kjerner. De fibrillære prosessene til gliacellelegemene danner en tett matrise. J. Shields (1984) observerte sjeldne mitoser i astrocytom. Svulsten ligger i de indre lagene i netthinnen, med en økning i størrelsen, kan den spre seg til de ytre lagene. Svulstens overflate er dekket av et delikat nettverk av nydannede kar.

Diagnosen stilles på grunnlag av direkte, indirekte oftalmoskopi. Biomikro-oftalmoskopi gir mye informasjon. PAH og ultralydsskanning er nyttig for å diagnostisere store svulster. Noen ganger er diagnosen astrocytom så vanskelig at det kreves en fin nål aspirasjonsbiopsi (TIAB).

Differensialdiagnose av astrocytom er vanskelig på grunn av fellesheten av oftalmoskopiske symptomer med mange sykdommer. Først og fremst er det nødvendig med differensiering med retinoblastom, pigmentert uveal melanom, cavernøs hemangioma av choroid, retinal kapillær hemangioma. kronisk retinal granulom, myelialfibre, optisk plate drusen, retinal gliose.

Behandling

Små, veldefinerte astrocytomer krever ikke behandling. Når tegn på økning i utdanning, utseendet til retinal løsrivelse vises, for å lokalisere den patologiske prosessen, anbefales det å bruke en avgrensende laserkoagulasjon eller kryopexy.

Prognosen for syn ved små astrocytomer er god. Store svulster ledsaget av ekssudiv retinal løsrivelse kan redusere synet. Prognosen for livet er god.

A. F. Brovkina, V. V. Valsky, G. A. Gusev