Uttrykket "emfysem" betyr oppblåsthet, som er forårsaket av opphopning av luft eller gass i forskjellige vev eller organer. I denne forbindelse, lungeemfysem, mediastinum (pneumomediastinum), subkutan, vev (med gassanaerob infeksjon), med dekompresjonssykdom.
I dag vil vi se nærmere på den patologiske tilstanden som ofte finnes i pulmonologi - lungeemfysem, hva det er, hvordan man behandler det. Dette er en kronisk sykdom der en patologisk utvidelse av luftrom oppstår med destruktive og irreversible endringer i de elastiske fibrene i alveolene. I de tidlige stadiene av sykdommen observeres ødeleggelse hovedsakelig i de øvre delene av lungene, og når den utvikler seg, sprer den seg til de nedre. I lungene utvikler bindevev over tid, i stedet for det fungerende vevet, og følgelig reduseres elastisiteten deres enda mer..
I de fleste tilfeller er emfysem en manifestasjon eller den siste fasen av utviklingen av sykdommer i bronkopulmonært system, ofte kronisk obstruktiv bronkitt. Imidlertid kan den utvikle seg uten underliggende luftveissykdom (primær form). I alle fall utvikler denne patologiske tilstanden seg og til slutt fører til funksjonshemming..
Før dannelsen av begrepet kronisk obstruktiv lungesykdom ble lungemfysem ansett som en uavhengig sykdom, i dag refererer det til kronisk obstruktiv lungesykdom, sammen med bronkialastma og kronisk obstruktiv bronkitt..
Naturen til den primære formen av sykdommen er ikke klar. Det molekylære biologiske konseptet vurderes - en ubalanse i proteolyse-antiproteolysesystemet. Tilbake i 1965 ble en genetisk bestemt α1-proteasemangel beskrevet hos slike pasienter. Alpha 1-protease er et serumprotein som hemmer aktiviteten til proteaser (kollagenase, nøytrofil elastase, trypsin) og beskytter lungene mot protease-mediert ødeleggelse. Med mangel på α1-protease øker aktiviteten av elastase og kollagenase, noe som fører til ødeleggelse av lungens elastiske og kollagenramme.
Den kliniske manifestasjonen av α1-proteasemangel er juvenil levercirrhose og emfysem, derfor kan den primære formen av sykdommen betraktes som en systemisk sykdom med svikt i bindevevstrukturer ikke bare i lungene, men i hele organismen. Α1 proteasemangel er arvet.
Det antas at mekanismen for ubalanse i protease-antiprotease-systemet ligger til grunn for patogenesen og den sekundære formen av sykdommen. Av forskjellige årsaker (ofte betennelse, røyking) er det en overdreven produksjon av proteaser eller mangel på antiproteaser, og dette fører til autolyse (ødeleggelse) av de tynneste strukturene i lungevevet (alveoler). Sentralt i patogenesen er akkumulering av nøytrofiler i alveolære rom, som produserer nøytrofil elastase, som ødelegger elastiske fibre.
Degenerering av elastiske fibre fører til en unormal økning i alle komponenter i acinus eller en bestemt anatomisk del av den. Husk at luftveiene ender på acini, inkludert terminale bronkioler, alveolære passasjer og alveolære sekker. Det er 50 acini i en lungelapp.
Det er en annen forklaring på den konstante ødeleggelsen av elastin og kollagen. Betennelse akselererer apoptose (celledød). Ved emfysem er type 1 alveocytter mer utsatt for dette. Ødeleggelsen av apoptotiske celler forårsaker en kaskade av reaksjoner med frigjøring av proteaser, noe som støtter den stadige progresjonen av sykdommen, selv når virkningen av skadelige faktorer (røyking, forurensende stoffer) stopper.
Utviklingen av senil emfysem er assosiert med involusjonen av den elastiske rammen av lungevevet med alder og aldersrelaterte systemiske sirkulasjonsforstyrrelser.
Under tilstander med svikt i lungens stroma utløses ventilmekanismen. Selv en liten slimplugg i bronkiolenes lumen tillater ikke luft å slippe ut ved utpust, men ved innånding slipper den luft inn i alveolene. Selve alveolene og inngangen til dem utvides. Hvis den normale inngangen ikke er mer enn 10 mm, så med emfysem - mer enn 20 mm. De luftfylte alveolene smelter sammen og danner emfysematøse blemmer. Kapillærene blir tynnere og tomme. Ødeleggelsen av elastiske fibre, en bred inngang til alveolene og øde kapillærene medfører en reduksjon i overflaten av de fungerende alveolene. Uendrede alveoler blir komprimert av emfysematøs endring, og dette forverrer lungens ventilasjonsfunksjon ytterligere.
Funksjonelle endringer skyldes følgende mekanismer: brudd på den elastiske rammen i lungene, som endrer lungens mekaniske egenskaper, ødeleggelse av interalveolær septa og bronkial obstruksjon. Brudd på gassutveksling er assosiert med en forverring av lungeventilasjon, nedsatt blodsirkulasjon og vanskeligheter med diffusjon av gasser gjennom alveolokapillærmembranen.
Endringer i lungevev øker med alderen. Graden gjenspeiler den destruktive indeksen, som bestemmes av parametrene: tilstedeværelsen av alveoler med en ødelagt vegg, klassiske destruktive prosesser i elastiske fibre og kuboidalt epitel i alveolene. For ikke-røykere kan indeksen være 7-26%, og for røykere er den mer enn 90%. Denne indeksen er høy i alvorlige former for emfysem..
Morfologisk klassifisering gjenspeiler forholdet mellom den patologiske prosessen og forskjellige deler av acinus:
Det skal bemerkes at differensiering basert på det morfologiske prinsippet ofte er vanskelig og ikke alltid mulig. Dette gjelder blandede typer og uttalte patologiske endringer i organet..
Det er preget av en jevn lesjon av de terminale delene av lungene som er involvert i gassutveksling. Hele acinus påvirkes og ødelegges: alveolære passasjer, sekker mellom hvilke linjen slettes, interalveolar septa forsvinner og intralobulære strukturer smelter sammen i ett rom.
Antall fartøy i disse områdene er redusert. Endringene dekker hovedsakelig de nedre delene av lungen (over membranen). Primært diffust emfysem er alltid panacinar og registreres hos pasienter med homozygot α1-antitrypsinmangel. Det er preget av raskt progressiv kortpustethet med pustevansker, noe som forklares med en reduksjon i lungens overflate og en reduksjon i oksygenering i blodet. Det er også lokale panacinarformer ved alvorlig obstruktiv bronkitt. De har en tendens til å danne okser..
Sentrilobulært emfysem i lungene, hva er det? Denne formen er preget av endringer i den sentrale delen av acinus - respiratoriske bronkioler, som skaper utseendet til en sentral plassering av hulrom i de sekundære lungesvulstene. Bronkiolene forstørres og strekkes på grunn av at destruktive prosesser forekommer i veggene. I periferien av acinus er bronkiolene omgitt av uendrede eller praktisk talt uendrede alveoler, hvis den degenerative prosessen ikke uttales og ikke varer lenge.
Sentrilobulære endrede områder ligger hovedsakelig i øvre lobe, noen ganger i nedre lobes i apikale segmenter. Det utvikler seg oftere i kronisk obstruktiv bronkitt, der den inflammatoriske prosessen foregår på nivået med de små bronkiene. En lignende form for emfysem er også karakteristisk for sarkoidose, pneumokoniose, fibroserende alveolitt, kronisk interstitiell lungebetennelse. Denne typen endringer kan være forbundet med røyking.
Paraseptal emfysem - hva er det? Denne formen er preget av nederlaget til den distale acini, som ligger lenger fra sentrum og grenser til septum mellom acini eller pleura. Utviklingen av denne formen er ofte forbundet med kikatriciale endringer i lungene etter tilbakevendende spontan pneumothorax. Subpleural emfysem av denne typen øker risikoen for pneumothorax betydelig. Samtidig forstyrrer den ikke i stor grad lungefunksjonen sammenlignet med sentrilobular og panacinar.
Med denne typen er det ganske vanskelig å etablere forholdet mellom den patologiske prosessen og acinus, siden alveolene, respiratoriske bronkioler, passasjer og sekker påvirkes, og utvidelsen av de alveolære passasjene er også karakteristisk. Utviklingen av denne typen er assosiert med arrendringer eller fibrose i lungene. Slikt emfysem er lokalt, siden det utvikler seg rundt arr etter lungebetennelse, tuberkulose, pneumokoniose, sarkoidose. Imidlertid, med diffus pneumosklerose, kan det være omfattende. Dette gir det berørte området et mosaikkmønster - pneumosklerose og emfysem alternerer.
Bulløst emfysem er preget av dannelse av lufthulrom (okser) som er større enn 1 cm i diameter. Det er lokalisert hovedsakelig i den distale delen av acinus, som påvirker veggene i alveolene. Okser er små (mindre enn 1 cm), middels (fra 1 til 5 cm), store og gigantiske (mer enn 10 cm) i størrelse. Formen kan også være forskjellig - rund, oval eller polymorf. Okser kan være tynnveggede og tykkveggede, anspente og kollapset, enkelt og flere. Emfysem med mange store bullae kalles noen ganger bulløs sykdom..
Foto av en bulløs lunge
Noen forfattere anser ikke dette emfysemet som en egen form, siden bullae kan dannes i noen av de listede formene, som et resultat av sykdommen. Oftest er det fortsatt funnet med uregelmessig. I de senere stadiene av utviklingen av diffuse sentriacinar og panacinar former for emfysem, kan flere bullae også vises. I motsetning til andre typer emfysem, med dette, er respirasjonssvikt mer uttalt og oksygen diffusjon avtar, noe som er forbundet med en reduksjon i overflaten av lungene involvert i gassutveksling.
På klinikken isoleres asymptomatiske bullae med kliniske symptomer (hoste, kortpustethet, smerte) og bullae med komplikasjoner i form av pneumothorax. Halvparten av pasientene klager over konstant hoste, forverret av fysisk anstrengelse, hyppige forverringer av bronkitt (etter ARVI eller influensa) eller bronkopneumoni. Bulls, når store størrelser, sprekker, komplisert av pneumothorax (luft kommer inn i pleurahulen). Samtidig kollapser lungene, plutselig er det en følelse av tyngde og smerter i halvdelen av brystet, der det er et sammenbrudd, alvorlig kortpustethet og pustevansker (innånding).
Alvorlighetsgraden av kortpustethet avhenger av volumet av luft som kommer inn i pleurahulen, og graden av kollaps av lungen og forskyvning av mediastinum. Jo større luftvolum, desto større kollaps av lungene og mer alvorlig kortpustethet. Med utviklingen av denne tilstanden foreskrives antitussive medisiner. Behandling av pneumothorax utføres umiddelbart: drenering av pleurahulen med et dreneringsrør, evakuering av luft (dekompresjon) og utvidelse av lungen. Hvis drenering er ineffektiv, er kirurgi indikert. Moderne torokoskopisk teknikk gjør det mulig å utføre endokirurgiske operasjoner.
Den klassiske versjonen av dette syndromet er ensidig dystrofi og emfysem i en lunge. Hele lungen påvirkes oftest, men det er tilfeller av skade på en lobe. Sykdomsforløpet er kronisk, barn viste en liten forbedring i lungens funksjonelle parametere. Naturen til dette syndromet er ikke klar. Den er basert på ensidig ødeleggelse av interalveolar septa med dannelse av tynnveggede cyster eller bullae fylt med luft, hvis størrelse er 1-20 cm. Blokkering av små bronkier er også karakteristisk, derfor anser mange forfattere McLeods syndrom sammen med utslettende bronkiolitis.
Kanskje hypoplasia i lungearterien eller hypoplasia i lungene fra passivitet i utgangspunktet spiller en rolle i utviklingen av dette syndromet. Og med en reduksjon i volumet av fungerende lungevev, oppstår en reduksjon i blodstrømmen.
De vanligste symptomene er kortpustethet, vedvarende hoste opp slim, tegn på ensidig bronkitt og luftveisbesvær. Med jevne mellomrom, på bakgrunn av ARVI, stiger temperaturen og bronkial obstruksjon øker, noe som krever utnevnelse av bronkodilatatorer. Alle auskultatoriske data er maksimale over den berørte lungen. Pusten til en lunge er svekket, hvesende rales høres, noen ganger finboblet. Røntgenendringer er preget av en reduksjon i lungen og en økning i luftighet.
Behandlingen er rettet mot å eliminere bronkospasme og undertrykke betennelse under en forverring. Regelmessig gymnastikk, drenering av luftveiene, fysioterapi forbedrer pasientens livskvalitet betydelig.
Spørsmålet blir ofte reist at senilemfysem i lungene ikke kan betraktes som sant, siden tap av elastisitet av lungevevet er ufrivillig, som kroppens aldringsprosess. I denne formen manifesteres utvidelsen av luftveiene og alveolene, så vel som atrofi og interalveolær septa. Samtidig endres de fysiologiske indikatorene for lungene hos gamle mennesker litt - det avhenger av personens fysiske aktivitet. Aldersrelaterte endringer forårsaker ikke utvikling av pulmonal hypertensjon og cor pulmonale.
"Vicarna" betyr substitusjon eller kompenserende. Når en del av lungen fjernes, for eksempel på bakgrunn av tuberkulose eller en svulst, med rynker eller atelektase assosiert med nedsatt bronkial patency, overtar tilstøtende deler av lungen funksjonen til den tapte lungen og svulmer. Det gjelder ikke ekte emfysem, siden disse prosessene er adaptive. Med denne formen er det ingen ødeleggelse av lungevevet, og i ung alder utvikler det seg til og med hypertrofi i lungevevet, og det er en økning i kapillær blodsirkulasjon. Elastisiteten i lungevevet lider ikke, og funksjonelle lidelser utvikler seg ikke. Imidlertid er funksjonen til overdrevent hovne områder av lungen redusert.
En annen variant av lungeemfysem er klaffedistens i lungene, en vanlig årsak er bronkial betennelse. Mekanismen for utviklingen av den er enkel: under innånding kommer luft lett inn i lungen, og under utånding kollapser bronkien, slik at luften ikke kommer ut og får acini til å svulme opp. En luftfellemekanisme dukker opp.
La oss nå se på emfysem av andre lokaliseringer og årsakene til deres forekomst..
Pneumomediastinum eller mediastinal emfysem er akkumulering av luft i mediastinumområdet. Den inneholder viktige organer: luftrør, hovedbronkier, perikardium, hjerte, spiserør, aortabue, overlegen vena cava og dens bifloder, nervestammer, lymfeknuter, thorax lymfekanal, store kar.
Muligheten for luftinntrengning skyldes mange aspekter. Først og fremst er organer som inneholder luft (luftrør, bronkier, spiserør) plassert i mediastinum, og deres skade medfører inntrenging av luft inn i dette rommet. For det andre kommuniserer cellulære mellomrom i lungeparenkymet med det fremre mediastinumet, derfor kan skade på alveolene forårsake pneumomediastinum. Siden mediastinum kommuniserer med det cellulære rommet i nakken, vil luft fra mediastinum spre seg til nakken, ansiktet og brystet..
I følge mekanismen for forekomst er pneumomediastinum delt inn i spontan og traumatisk. Spontan kan forårsake en kraftig økning i intratorakalt trykk: overdreven fysisk aktivitet, status astma, hoste, oppkast, nødoverflater hos dykkere. Under alle disse forholdene er det et brudd på interalveolær septa og luft siver til lungens rot og inn i mediastinum..
Traumatisk pneumomediastinum oppstår når traumer i brystet (autoskade) med skade på luftrøret, bronkiene eller lungevevet. I dette tilfellet sprer luften seg inn i mediastinum. Den iatrogene formen av traumatisk pneumomediastinum oppstår når lungen blir skadet under kateterisering av subclavianvenen, transbronchial biopsi av lungen, etter kirurgi eller andre manipulasjoner (trakealintubasjon, trakeostomi). Under tannoperasjoner (ekstraksjon av nedre molarer) er det også mulighet for luftinntrengning fra munnhulenes cellulære rom inn i mediastinum..
En pasient med denne tilstanden har brystsmerter, som er forbundet med strekking av mediastinum. Smertene øker med bevegelse og pust, og stråler ofte ut til rygg og skuldre. Offeret utvikler en nesetone assosiert med luftsivning i retrofaryngealrommet. Halvparten av pasientene har kortpustethet. Hos noen pasienter er pneumomediastinum asymptomatisk. Hvis luft beveger seg inn i det retroperitoneale rommet, oppstår ubehag i magen. I 50% av tilfellene med denne tilstanden observeres subkutan emfysem, som raskt øker og forårsaker angst hos pasienten.
Subkutan emfysem er en unormal opphopning av luft i det subkutane vevet, mellom eller langs fascia. Det manifesteres av vevshevelse og crepitus. Det kan være lokalt og utbredt. Lokalt forekommer oftest i ansiktet eller nakken av forskjellige årsaker. Årsaken til opphopning av luft i ansiktet og nakken er skade på paranasale bihuler, trakeostomi, når luft kommer inn i vevet gjennom et sår, eller trakealintubasjon.
Emfysem i det maxillofaciale området finnes i tannlegepraksis når du fyller kanaler med perforering, når du rengjør kanaler under tannkjøttet under periodontal sykdom, utfører luftstrømningsprosedyrer (komprimert luft pumpes inn i en tannhylse eller under en periosteal klaff med en høyhastighetsboring). I disse tilfellene er prosessen av lokal karakter og utgjør ingen fare. Sjelden forekommer denne typen emfysem under laparoskopi på injeksjonsstedet til Veress-nålen eller trokaren. Prosessen er av lokal karakter og løser seg raskt.
Utseendet til en prosess i brystområdet er assosiert med en subpleural ruptur i lungene med hoste, astmatisk tilstand, bulløs emfysem eller en betennelsesprosess i lungene. Kan forekomme med barotrauma, subklavisk kateterinnføring, bronkoskopi eller mekanisk ventilasjon. Hvis subkutan emfysem er assosiert med skade på lungene, kalles det pulmonogen interstitiell.
Subkutan emfysem av store størrelser er sjelden, men med ventilventil pneumothorax og med skade på store bronkier, når den alarmerende proporsjoner. Offeret blir til en pose fylt med luft, og denne tilstanden er vanskelig å bære. Pasienten klager over kortpustethet, bristende smerter i kroppen og hodepine. Nødhjelp er relatert til behandling av sykdommen som forårsaket pneumothorax.
Kadaverisk eller råtten emfysem. Gasser dannet under vevsråte (prosessen med nedbrytning av proteiner) akkumuleres i det subkutane vevet og blåser det opp. Det mest oppblåste utseendet er ansiktet, leppene, magen, lemmer, brystkjertler og pungen. Kroppen øker betydelig i volum ("gigantisk" lik), huden ser stram og elastisk ut, og crepitus kjennes under den. I henhold til alvorlighetsgraden av emfysem, dens lokalisering på individuelle deler av kroppen og en kombinasjon av lokaliseringer, er tidspunktet for død etablert i rettsmedisin. I noen tilfeller (ved forhøyet miljøtemperatur og opphold i vann) utvikler prosessen seg veldig raskt (mindre enn en dag).
Hovedårsaken til utvikling av emfysem er en ubalanse i elastase - antielastasesystemet. Ved primært emfysem er det en medfødt mangel på antielastase, og i sekundær emfysem, en økt aktivitet av elastase under påvirkning av forurensende stoffer (skadelige miljøfaktorer og røyking).
Risikofaktorene for denne sykdommen er:
Emfysem hos voksne utvikler seg gradvis. I lang tid føler en person ikke sykdommen sin og henvender seg til lege når tegn på kronisk respirasjonssvikt dukker opp og sykdommen får et alvorlig invalidiserende forløp. I løpet av denne perioden blir symptomene på lungeemfysem uttalt hos voksne..
Det kliniske bildet inkluderer tegn på emfysem, karakteristiske symptomer på kronisk bronkitt (ofte før), respiratorisk og hjertesvikt, som betraktes som komplikasjoner av emfysem. Hvis symptomene på bronkitt råder - dette er den bronkittiske typen (pasienten "hoster" og "blåaktig"), er den emfysematøse varianten "dyspné", "puffing" og "pink".
I det kliniske bildet hos voksne dominerer dyspné (hovedklagen). Den utvikler seg gradvis og utvikler seg. Oftest begynner alvorlig kortpustethet å plage pasienten etter 70 år. Helt i begynnelsen av sykdommen oppstår den bare med betydelig fysisk anstrengelse, slik at pasientene ikke merker det.
Kortpustethet er utåndende i naturen - utånding er vanskelig. Pasienten lager en kort, "gripende" luftinnånding og utvidet utånding i flere trinn. Pusten utføres med lukkede lepper, puffer ut kinnene og puffede kinnene (minner om "puffing"). Bronkial obstruksjon i emfysem er generalisert. Toleranse mot fysisk aktivitet med så kortpustethet reduseres kraftig.
Selv i hvile blir pasienter tvunget til å ta en viss stilling som gjør pusten lettere. Pasienter sitter med torso vippet fremover og hviler hendene på knærne. Denne stillingen fikser skulderbelte og inkluderer ekstra muskler i pustehandlingen. Membranen er involvert i pustehandlingen. Med alvorlig emfysem og betydelige endringer i brystet, forårsaker den horisontale stillingen økt spenning og arbeid i mellomgulvet, slik at pasientene sover mens de sitter.
Hoste er ikke en vanlig klage og er oftere forbundet med kronisk bronkitt. Det kan være tørt eller med en liten mengde vanskelig slimhinne. Det er nødvendig å være oppmerksom på opphør av sputumutslipp, da dette indikerer en økning i obstruksjon. Sputum er skilt dårlig, fordi prosessen fanger terminaldelen av stiene. Siden bakteriell betennelse ikke dominerer i denne sykdommen, har sputum en slimete karakter. Forverring av bronkitt ledsages av økt hoste og økning i mengden sputum, som blir purulent.
Pasienter har markert vekttap og ligner kakektiske mennesker og er flau for å kle av seg selv ved undersøkelse. Vektendringen er assosiert med det konstant økte arbeidet med luftveismuskulaturen, som overvinner motstanden til den endelige delen av luftveiene. Når respiratorisk utmattelsessyndrom utvikler seg, utvikler sykdommen seg raskt og tegn på åndedrettsforstyrrelse forverres.
Fargen på pasientens hud er rosa, og bare i alvorlige tilfeller vises cyanose, det er forårsaket av hyperkapni. Pasienter har en "lyngtunge" (blå). Det er hevelse i venene i nakken under utånding, ettersom intratorakalt trykk øker.
Slaglyd med lungeemfysem - bokset. Ved auskultasjon bestemmes svekket pust med langvarig utånding. I nærvær av bronkitt høres hard pust med tørr hvesing ved utpust, noe som indikerer nederlaget til de små bronkiene. Fra siden av det kardiovaskulære systemet i det terminale stadiet av sykdommen noteres dannelsen av cor pulmonale. Dette symptomkomplekset inkluderer alvorlig kortpustethet (selv i hvile), rask tretthet, hjertebank, hevelse i bena, forstørret mage, hevelse i nakkeårene, cyanose, smerter i hjertet og leveren, svimmelhet.
Undersøkelse av pasienten, perkusjon og auskultasjon avslører en rekke endringer som er karakteristiske for denne sykdommen. Brystet hos pasienter får en sylindrisk form. De nedre grensene til lungene er under normale, toppene på lungene stikker ut over nivået på kragebeinene. Ved auskultasjon - puste er svekket, tungpustethet er ikke typisk eller høres i små mengder etter hoste.
Røntgenundersøkelse avslører:
Datatomografi utfyller diagnosen:
Bronkografi er en type røntgenundersøkelse ved bruk av et kontrastmiddel. For endobronkial administrering av kontrast brukes spesielle katetre. For det første er bronkialgrenene til en lunge fylt med røntgenbilder i frontale og laterale projeksjoner. Etter 2-3 dager blir en annen lunge undersøkt. Bronkografisk bilde avslører et bilde av et "vintertre uten blader".
Magnetisk resonansavbildning lar deg bestemme:
Metoden er viktig når du velger kirurgi for reduksjon av lungevolum.
Radioisotop forskningsmetode. Radioaktive isotoper injiseres i blodet og luftveiene, som akkumuleres i lungene. Impulser fra isotoper fanges opp av et gammakamera, og på grunnlag av et kompleks av signaler gir datamaskinen et bilde av orgelet. Ved å bruke denne metoden undersøkes også ventilasjon og perfusjon av lungene, det vil si lungefunksjon.
Thorakoskopi. Endoskopisk undersøkelse av pleurahulen. Avslører små subpleural bullae som ikke kan oppdages ved andre metoder. Thorakoskopi brukes til å behandle bulløs emfysem.
Forskning på FND (funksjon av ekstern respirasjon). Avdekker en økning i total lungekapasitet (TLC) og dødt rom og gjenværende volum, med en samtidig reduksjon i lungekapasiteten (VC). Det er en økning i motstand ved utånding og en reduksjon i hastighetsindikatorer. Bekrefter en reduksjon i lungens elastiske egenskaper.
Inhalasjonstester med bronkodilatatorer. Ved denne sykdommen er hindringen irreversibel..
Studie av blodgass sammensetning. Oksygen i blod og karbondioksydspenning måles. Hos pasienter bestemmes et uttalt brudd på lungens diffusjonskapasitet, derfor forekommer hypoksemiske lidelser tidligere. Oksygenspenning under 60 mm Hg. Kunst. - et tegn på alvorlig respirasjonssvikt. Slike pasienter er vist langvarig oksygenbehandling (12-15 timer om dagen). Med økt CO2-spenning i blodet (hyperkapnisk pasientgruppe) er ikke akutt behandling nødvendig.
Hvordan behandles emfysem? Det er ingen spesielle behandlingsprogrammer for denne sykdommen. Behandlingen er den samme som for kroniske obstruktive luftveissykdommer.
Det blir forsøkt å påvirke sykdommens patogenetiske mekanismer. I mer enn 10 år begynte de å bruke erstatningsterapi med alfa-en-antitrypsin (isolert fra blodet til en sunn person). Erstatningsterapi er indisert for arvelig a1-AT-mangel. Legemidlet er ment for intravenøs administrering og infusjon må utføres for livet en gang i uken. Aerosoler fra det genetisk konstruerte preparatet a1-AT viste seg å være effektive. Substitusjonsbehandling kan ikke gjenopprette en allerede ødelagt struktur, men det er mulig å stoppe utviklingen av sykdommen. Behandling er dyrt.
Det syntetiske anabole hormonet Denazol ble brukt til å øke syntesen av a1-AT. Studier utforsker muligheten for å bruke syntetiske hemmere av alfa1 proteinase (Prolastin). Ovennevnte midler virker mot ødeleggelse av lungestroma, men for tiden er de ikke mye brukt i klinisk praksis..
For å korrigere proteolyse-antiproteolysesystemet er utnevnelsen av antioksidanter mer realistisk og tilgjengelig: vitamin C, E, b-karoten, glutation, sink og selen. For samme formål brukes også acetylcystein, som har en antioksidant effekt. Det kan brukes mot sekundært emfysem, men stoffet er ikke indikert for arvelig a1-AT-mangel.
Det er mulig å bruke medisiner som påvirker overflateaktivt middel i alveolene og gjenoppretter dets egenskaper. For dette formålet administreres intratrakealt: palmitinsyre, eukalyptusolje, mentol, fosfolipider, kamfer, dipalmityl lecithin. Et liposomalt preparat basert på fosfolipider brukes også - Lipin. Innånding av Lazolvan, Bromhexin, Glyceram har en positiv effekt på det overflateaktive systemet. Denne metoden for levering av legemidler anses som den mest effektive og lovende. Det må sies at metoder for å påvirke det overflateaktive systemet og de elastiske egenskapene til lungevev ikke er tilstrekkelig utviklet og ikke er mye brukt..
Behandlingen inkluderer bronkodilatatorer, teofylliner og kortikosteroider. I denne sykdommen er det lav effektivitet av bronkodilaterende medisiner, som er mer effektive ved obstruktiv bronkitt. I praksis foreskrives disse stoffene på grunn av tilstedeværelsen av samtidig lungesykdom og er grunnleggende medisiner..
I denne sykdommen er bruken mer effektiv, og bivirkningene er minimale. De siste årene er depotmidler (Salmeterol, Formoterol Easyhaler) og kombinerte - Berodual oftere brukt. Disse stoffene har en mindre uttalt uønsket kardiotoksisk effekt, noe som er viktig for eldre pasienter..
I tilfelle utilstrekkelig effektivitet av de tidligere legemidlene, kan teofylliner, spesielt dens langvarige former, anbefales til pasienter. Når de tas om natten, er de effektive for å lindre kortpustethet om natten og morgenen. Indikasjonen for deres avtale er et brudd på ventilasjon og perfusjon - bare disse endringene er karakteristiske for pasienter med emfysem. Brukes med forsiktighet hos eldre på grunn av mulige arytmiske effekter av legemidler.
I noen tilfeller er kortikosteroider foreskrevet. Indikasjonene for deres bruk er imidlertid kontroversielle, siden de har en myopatisk effekt (degenerering av muskelfibre), noe som er uønsket ved emfysem. Kortikosteroider forverrer også osteoporose som følger med emfysem..
Likevel, med den raske utviklingen av sykdommen, alvorlig forløp og ineffektivitet av maksimale doser av bronkodilatatorer, foreskrives prøvebehandling. Prednisolon anbefales i en dose på 15-20 mg per dag, og etter 3-4 dager blir effektiviteten evaluert. Vitamin D3 og kalsiumtilskudd brukes til å behandle osteoporose.
Mukolytiske midler anbefales for forverring av sykdommen, så vel som under remisjon, hvis pasienten har mucostase - stagnasjon i luftveiene til en vanskelig å skille, viskøs sekresjon. Dette svekker slimhinnetransport og ventilasjon av lungene, fremmer reproduksjon av patogen mikroflora og forårsaker stadige forverringer.
Av slimolytika anbefales et langvarig (3-4 måneder) inntak av acetylcystein, som ikke bare regulerer sekresjonsdannelsen, men også reduserer dannelsen av frie radikaler. Lazolvan, i tillegg til mucolytisk virkning, forhindrer inaktivering av α-1 proteinasehemmer og bremser derfor sykdommens progresjon. Varigheten av innleggelsen avhenger av effekten, som blir vurdert av pasientens velvære: reduksjon av kortpustethet, lindring av hoste, forbedring av sputum og indikatorer for ytre åndedrett. Hos et antall pasienter, med riktig valg av legemidlet, forbedres sputumets egenskaper den fjerde dagen - mengden øker og viskositeten reduseres.
Effektivt samtidig utnevnelse av slimolytiske midler og bronkodilatatorer. Videre bør slimolytika foreskrives noen dager tidligere, slik at sputumet skilles ut godt. Tilstedeværelsen av viskøst sputum gjør det vanskelig for inhalerte midler å få tilgang til slimhinnen, og frigjøring av slim øker effekten av bronkodilatatorer og reduserer dosene. Bronkodilatatorer forbedrer i sin tur effekten av slimolytika, forbedrer slimhinneavklaring, reduserer betennelse og ødem i bronkiene.
Med denne sykdommen er det nødvendig å unngå utnevnelse av beroligende midler og antitussiva, noe som øker sputumstasis, noe som bidrar til spredning av den smittsomme prosessen. Antibiotika er bare indikert under en forverring av sykdommen..
I den komplekse behandlingen av pasienter gis hovedpunktet til generelle tiltak som kan forbedre pasientens livskvalitet. Først og fremst bør pasienter slutte å røyke og utføre pusteøvelser daglig..
Pasienter kan anbefales følgende prosedyrer:
Gymnastikkøvelser er rettet mot å forhindre respirasjonssvikt. De trener luftveiene, styrker musklene i pressen, ryggen og øker mobiliteten i brystet. Når det utføres riktig, trekker musklene i brystet seg rytmisk og muskelkoordinasjonen forbedres. Som et resultat av disse effektene kan pasienten kontrollere sin egen pust, og kortpustethet avtar. Buteyko pusteøvelser er indisert for pasienter med hyperventilasjon av lungene - dette er en metode med høyt bevis. Gymnastikk er mulig ved bruk av spesielle simulatorer som gir passiv utånding. Disse enhetene skaper positivt sluttutåndingstrykk..
Perkutan elektrisk stimulering av membranen utføres med en spesiell enhet - ESD-2P respirasjonspacemaker. For dette brukes fire elektroder som påføres visse punkter i brystet gjennom servietter fuktet med isoton løsning. Elektrodene er festet med en stropp. Under prosedyren er det viktig å utføre et individuelt utvalg av parametere på riktig måte: pulsfrekvens (tilsvarer pasientens pustefrekvens), varighet ved innånding og utånding, spenning (til membranskontraksjonen kjennes), pulsvarighet. Det blir lagt merke til at med alvorlig emfysem i lungene, må du stille høyspenning og pulsvarighet.
Prosedyren utføres på tom mage i liggende stilling. Varigheten av den første økten er 15-20 minutter, med god toleranse kan den nå 30 minutter. Økten kan gjennomføres 1-2 per dag. Etter det forbedres spirografiske indikatorer (DO øker på grunn av en økning i membranens amplitude) og oksygenspenning i kapillærblodet. Når du hoster opp, slemmes slim lett ut. Men effekten av en økt er ustabil, og etter 5-6 økter oppstår en mer permanent forbedring. En slags pusteopplæring gjør det mulig for pasienter å kontrollere ventilasjonsprosessen og med jevne mellomrom øke tidevannsvolumet. For å øke effektiviteten kombineres prosedyren med massasje, oksygeninhalasjon, aerosolbehandling ved bruk av en ultralydinhalator.
Innånding gjennom en forstøver er utbredt. Fordelene med metoden er at:
For forstøverterapi brukes bare visse medisiner:
Oksygenbehandling brukes til å korrigere respirasjonssvikt. Oksygen leveres ved hjelp av nesekateter eller masker. Langvarig (opptil 16-18 timer) og lavstrøm (2-4 liter per minutt) oksygenbehandling foretrekkes. Oksygenkonsentratorer brukes til hjemmeprosedyrer. Ved alvorlig åndedrettssvikt brukes helium-oksygenblandinger (de hjelper til med å redusere energiforbruk og oksygenforbruk) eller ventilasjon av lungene med to nivåer med positivt trykk (BiPAP-apparat).
Et omfattende behandlingsprogram kan forbedre pasientens livskvalitet, siden funksjonen til luftveiene og kardiovaskulære system er normalisert / forbedret, og risikoen for progresjon reduseres.
I de fleste tilfeller, med en bulløs form, utføres kirurgisk behandling - bullektomi (fjerning av bullae). Det er effektivt for store enkeltblokker, hvis kortpustethet utvikler seg, observeres hemoptyse, hyppige lungeinfeksjoner og uttalte endringer i luftveisfunksjon på grunn av kompresjon av sunt lungevev. Datortomografi utføres før operasjonen. Det har en høy diagnostisk verdi i denne sykdommen, men videorakoskopi er overlegen i denne forbindelse. I tillegg gjør det det mulig å utføre minimalt invasiv thoracoscopic bullectomy mens du utfører pleuroectomy, disseksjon av vedheft og koagulering av små og mellomstore bullae..
Endoskopisk laserfordampning av okser utføres ofte, noe som har fordeler i forhold til diatermokoagulering og forkorter driftstiden. For å forebygge tilbakefall utføres elektrokoagulering av den viscerale og parietale pleura i projeksjonen av den fjernede bullae. Imidlertid er thoracoscopic kirurgi ikke alltid vellykket. Etter operasjoner kan aseptisk pleuritt utvikle seg, luft kan komme inn i hulrommet, og lungen ekspanderer ikke på lenge. Tilstedeværelsen av luft i hulrommet gjør det vanskelig å utvide den gjenværende lappen helt. Disse ulempene skyldes at teknikken lar deg operere bare et begrenset område, og det er ikke mulig å utføre operasjonen radikalt..
Mange forfattere mener at under intervensjonen bør det være en bred thorakotomi med en fullstendig revisjon av pleurahulen, frigjøring av lungen fra sammenvoksninger, reseksjon av det bulløse området, forsiktig forsegling av snittet (plast med pleuraklaff, som pålitelig forsegler og aerostase opprettes de første timene etter operasjonen) og spyling av pleurahulen jodinol.
Andre kirurgiske behandlingsmetoder er mulige: lungetransplantasjon og reduksjon av lungevolum. Lungetransplantasjon forbedrer absolutt livskvaliteten. Likevel begrenser en rekke faktorer ytelsen til denne operasjonen (problemet med givervalg, høye kostnader, postoperative komplikasjoner og kirurgisk dødelighet).
Kirurgisk volumreduksjon er fjerning av emfysem og ikke-fungerende områder i lungen som har et stort volum. Deretter rettes delene av lungene som er i stand til å bytte gass. De forbedrer blodstrømmen, ventilasjonen, parallelt øker membranens mobilitet. Reduksjonskirurgi øker overlevelsesraten for pasienter med øvre lobeemfysem, som har lav toleranse (toleranse) for belastningen.
Tatt i betraktning det faktum at denne sykdommen er ganske alvorlig og for øyeblikket ingen terapeutiske tiltak har blitt utviklet av offisiell medisin, er behandling med folkemedisiner tvilsom. Bruk av tradisjonell medisin er bare et tillegg til hovedbehandlingen. Det vil bidra til å styrke kroppen, forhindre hyppige forverringer, og dette vil igjen forhindre progresjon av sykdommen..
Folkemedisiner inkluderer hovedsakelig urter som har en slimløsende effekt. I mangel av allergi, tar urte avkok gjør det mulig å fjerne akkumulerende slim fra luftveiene, lette pusten og unngå inflammatoriske komplikasjoner. For dette formålet, bruk:
Effektiviteten øker når du bruker avgifter: i like proporsjoner ta chaga, timian, St. En spiseskje av en blanding av urter helles med 250 ml kokende vann og insisteres. Ta en spiseskje 3-4 ganger om dagen.
Med tanke på at slimløsende urteavkok må tas i lang tid, er det viktig å forhindre å bli vant til en type plante, så du må veksle forskjellige urter hver 2-3 uke. For å øke effektiviteten kan du veksle med avkok av urter som har en immunmodulerende effekt. For dette formålet kan du bruke bjørkeblader, einerkegler, løvetann og marshmallow-røtter, furuknopper.
I fravær av allergier hos pasienten, kan du samtidig ta en blanding av kongelig gelé (3 g) og honning (100 g). Ta 0,5 ts (oppløs) 2-3 ganger om dagen. Kurs 1-1,5 måneder.
Diffus lungeskader hos barn er assosiert med arvelig A1A-mangel. Vanligvis debuterer sykdommen ved 2 år i form av tilbakevendende bronkial obstruksjon, og i en alder av 7 utvikler det seg panlobulært emfysem, som gradvis utvikler seg: kortpustethet vises og lungens gjennomsiktighet øker. Progressiv emfysem forekommer hos ungdom når røyking og gjentatte infeksjoner fremskynder prosessen. Behandlingen inkluderer intravenøs administrering av A-1-AT, som utskilles fra humant serum.
Det er også medfødt lobar (lobar) emfysem, som regnes som en misdannelse. Det er to former: den første er forbundet med ventilobstruksjon av bronkiene (bøyning, kompresjon av bronkien), den andre - med bronkial atresi.
Ventilmekanismen i den første formen fører til en akutt hevelse i lungeparenkymet, en økning i andelen og kompresjon av normalt lungevev. Symptomer på åndedrettssvikt (kortpustethet, kvælning) og akutte sirkulasjonsforstyrrelser vises etter fødselen. Barnet er urolig, det er betydelig cyanose og kortpustethet. I slike tilfeller er en hastende operasjon indikert (fjerning av hovent emfysematøs lobe). Prognosen etter operasjonen er gunstig.