Sarkoidose i huden

Karsinom

Sarkoidose er en autoimmun sykdom der granulomer dannes i forskjellige organer og vev. Granulomer er akkumuleringer av immunceller som på grunn av overdreven aktivitet kan skade organer (eller vev) og føre til dysfunksjon. Med hudlesjoner snakker vi om denne typen sykdommer som hudsarkoidose.

Noen få ord om kutan sarkoidose

Visuelt synlige granulomer er vanligst ved kutan sarkoidose, selv om dette ikke er nødvendig. Hudpatologi er relevant for omtrent 25% av pasientene med sarkoidose, og hos en tredjedel av dem er hudlesjonen isolert, inkluderer ikke patologiske symptomer på andre kroppssystemer.

Hudsarkoidose i henhold til ICD-10 er betegnet som D86.3. Sykdommen betraktes som spontan og utgjør som oftest ikke en trussel mot kroppens generelle tilstand. I mange tilfeller observeres fullstendig gjenoppretting, bare i isolerte situasjoner etter lesjonen er arr på huden eller mer alvorlige hudlesjoner oppstår.

Symptomer på sarkoidose i huden

Ved sarkoidose i huden kan symptomene deles i to grupper på grunnlag av biopsi: med granulomatiske (spesifikke) og ikke-granulomatiske (ikke-spesifikke) lesjoner. Spesifikk patologi kan i sin tur forekomme i flere varianter: erythema nodosum, forbitret lupus (lupus pernio) og plakk sarkoidose i huden. Symptomene på sykdommen avhenger av alternativene for spesifikke hudlesjoner ved sarkoidose:

    Erythema nodosum er preget av det plutselige utseendet på rosa støt, 1 til 2 cm i diameter, i skinnene, anklene, albuene og håndleddene.

Denne tilstanden er vanligvis ledsaget av intense leddsmerter, tretthet og feber opp til 39 ° C. I 80% av tilfellene forsvinner sarkoidose i huden og dens symptomer uopprettelig innen seks måneder. Erythema nodosum er en ganske vanlig form for kutan sarkoidose og forekommer vanligvis som en variant av den akutte sykdomsformen. Et annet navn for patologi er Löfgrens syndrom. Lupus pernio, eller forbitret lupus, er utseendet på store, smertefulle støt på nese, kinn og ører.

Humlene er blårøde eller dyp lilla i fargen og blir ofte sett på som direkte sarkoidose i ansiktshuden. Lupus pernio prosesser er kroniske.

  • Plakk på huden ledsages vanligvis av systemiske symptomer. Lokale hudlesjoner fremstår som fortykkede, avrundede flekker med en rødlilla eller brun fargetone.
  • Diagnose av hudsarkoidose

    • Sarkoidose i huden og dens diagnose, i motsetning til andre former for denne sykdommen, utføres ganske nøyaktig og på kort tid, vanligvis på grunn av en enkel måte å ta en biopsi på huden.
    • I tillegg utføres en røntgen av brystet med en mulig biopsi av lungene - oftere "eksisterer hudlesjonen" sammen med lungesarkoidose.
    • Også sykdommen kan påvirke nyrenes funksjon negativt, og derfor blir urinprøver foreskrevet for å bestemme "ytelsen" til urinveiene under undersøkelsen..

    Behandling av hudsarkoidose

    1. For hudsarkoidose består behandlingen primært av aktuelle salver og kremer som inkluderer kortikosteroider. Listen over disse stoffene er ganske omfattende: Akriderm, Advantan, Uniderm, Hydrocortison og mange andre. Den behandlende legen vil bidra til å avgjøre hvilket middel pasienten trenger.
    2. I tilfelle motstand mot lokal terapi foreslås neste trinn i behandlingen, som består i å ta hormonelle tabletter som prednisolon.
    3. Det neste trinnet er å ta immunsuppressiva som metotreksat, adalimumab eller azatioprin. Overgangen til denne typen medisiner er begrunnet med dårlig respons på hormonbehandling (se punkt 2). I noen tilfeller anbefales hydroksyklorokin, et antimalariamedisin som også er effektivt mot hudsarkoidose..
    4. Laserkirurgi brukes i de ekstreme tilfellene når hudlesjoner disfigurerer en person. Teknikken ligner på fjerning av laser tatovering: laserstråling rettes kort tid mot lesjonen, og ødelegger fibrøst vev og granulomer. Etter å ha fjernet unødvendige formasjoner, regenererer huden seg selv innen en viss tid.

    Sarkoidose i huden

    Med Benier-Beck-Schaumanns sykdom, eller sarkoidose, utvikles patologiske prosesser i de indre organene. Sykdommen kan påvirke nervesystemet, nyrene, øynene. Oftere utvikler sykdommen seg i lungene og på huden..

    Sarkoidose i huden er en form for autoimmun sykdom der godartede plakk, knuter, flekker vises på huden.

    Sykdommens essens

    Sykdommen er preget av dannelsen av granulomer. Dette er runde tette knuter som består av forskjellige celler. Nodene er forskjellige i størrelse, farge, og noen ganger er de representert med et stort antall. Granulomer dannes i 90% av tilfellene.

    Sykdommer er preget av egenskaper:

    • Tilstedeværelsen av betennelse.
    • Godartet karakter.
    • Systemisk prosess - evnen til å fortsette i flere organer samtidig.

    Mennesker i alle aldre er i fare. Kvinner i moden alder blir oftere utsatt for sykdommen, hos barn diagnostiseres patologi ekstremt sjelden.

    Sykdommen er ikke-smittsom, ikke overført til andre. En fjerdedel av pasientene har en lesjon i huden. Patologi vises i ethvert kroppssystem. Organer blir angrepet sekvensielt eller samtidig. Milt, lever, beinvev, synsorganer utsettes sjeldnere for sarkoidose.

    Hvorfor oppstår sarkoidose??

    For første gang møtte leger sykdommen på 1800-tallet. Imidlertid er etiologien til sykdommen ikke avklart. Opprinnelig betraktet medisinsk vitenskap sarkoidose som en spesiell form for tuberkulose. Deretter ble patologien delt inn i to forskjellige sykdommer. Likevel fortsetter de noen ganger samtidig eller oppstår mot hverandres bakgrunn..

    Den eksakte årsaken til manifestasjonen av patologi er ukjent. Det bemerkes en rekke faktorer som kan provosere det:

    • Immunologiske faktorer - i noen tilfeller oppstår sykdommen på grunn av den individuelle reaksjonen til immunsystemet til en bestemt person på bakgrunn av hormonelle endringer.
    • Miljøfaktorer - ugunstige miljøforhold kan provosere utviklingen av sykdommen.
    • Genetiske faktorer - sykdommen antas å være arvelig. For eksempel blir sykdommen ofte diagnostisert hos tvillinger..
    • Patogene faktorer - sarkoidose oppstår fra hyppig kontakt av en person med bakterier, parasitter, sopp, giftige planter, stoffer som frigjør giftstoffer.

    Hvilke typer patologi finnes?

    Sarkoidose er klassifisert etter størrelsen på knuter:

    • Liten knute type sykdom - preget av tilstedeværelsen av mange sel opp til 1 cm i diameter. Når du trykker på, vises smerter. Tetninger finnes i ansiktet, i svingene på albuene, og påvirker halsen og skulderbladene. Når den siste fasen av prosessen kommer, vises tørr hud, humper begynner å skrelle av og bli bleke. Den beskrevne typen sarkoidose er vanlig.
    • Stor nodulær form - utseendet til en stor node er karakteristisk for arten. Komprimeringsstørrelsen når 2 cm. Flekkene er røde eller hvite med en grov overflate. Dannes oftere på huden i ansiktet, nakken, lysken. I sluttfasen av sykdommen er det nodulære området preget av utseendet på flekker.

    Det er former for sarkoidose:

    • Den diffuse-infiltrative typen er sjelden. Et rødlig utslett dannes på huden. Tetninger er store - opptil 15 cm i diameter. En funksjon er utseendet til sår på nettstedet. Etter helbredelse av sår forblir arr.
    • Erythrodermic type er en type flat sarkoidose, der huden påvirkes av røde sel med en skjellende overflate. Denne sykdomsformen påvirker ansiktet, ryggen på huden, baken og den delen av hodet som er dekket av hår. Stedene til nodene er arrdannede over tid, hudområder uten hår dukker opp på hodet.
    • Subkutan nodulær sarkoidose er sjelden. Det er preget av utseendet på noder under huden. Den subkutane knuten viser utvendig en ujevn overflate som ligner på cellulitter. Tetninger er smertefrie, når 3 cm i diameter, blir ikke sår. En funksjon er nodenes evne til å smelte sammen med overfladiske plakk, noe som fører til dannelse av store foci opp til 20 cm i diameter. Sarcoids er lokalisert i armhulene, lysken, på kroppen, bena.
    • Angiolupoid form av Broca-Potrie - utslett vises i ansiktet, i området nese, lepper og kinn. Først vises flekker med rød eller lilla fargetone, som deretter dekkes med brune plaketter. Tetningens størrelse er ikke mer enn 3 cm. Granulomer er smertefrie, forårsaker ikke pasienten ubehag.
    • Lupus er en sjelden type sarkoidose i huden. Det påvirker store områder av nese, kinn, ører. Sarcoids vises i øvre og nedre ekstremiteter, sjeldnere på pannen. Noen ganger, med denne typen sykdom, vises inflammasjonsfokus selv på veggene i nesesvelget. Et særpreg er utseendet på tette knuter av røde og lilla fargetoner. Lupus er vanlig hos mennesker med en historie med mild sarkoidose. Prosessens negative natur kommer til uttrykk i det faktum at patologien er kronisk og vanskelig å behandle. I sluttfasen forblir defekter i stedet for plakettene, dehydrering av huden i ansiktet vises.
    • Erythema nodosum - vises ofte som en reaksjon fra kroppen til påvirkning av infeksjon, et virus eller medisiner (for eksempel orale prevensjonsmidler). I henhold til sykdomsforløpet skiller man ut akutt, vandrende og kronisk erytem. Nodene vises plutselig og forsvinner av seg selv etter 1-2 måneder. Sel er smertefullt, lokalisert i underekstremiteter. Prosessen ledsages av leddsmerter, utilpashed, feber. Blodprøver viser et overskudd av hvite blodlegemer, som bekrefter tilstedeværelsen av betennelse. Unge kvinner er i fare. Til tross for den aggressive forløpet, med erytem, ​​snakker de om en gunstig prognose.
    • Andre typer hudpatologi. Sarkoidose forveksles lett med andre hudsykdommer. Granulomer kan dannes på stedet for en tatovering, arr eller arr. I dette tilfellet begynner det å vises røde flekker på huden. For eksempel, hvis fargen på tatoveringen begynner å endres, bør du bli testet for sarkoidose. Noen ganger vises granulomer på huden umiddelbart etter tatovering. Det vil si at tatoveringen provoserer forekomsten..

    Noen ganger er sarkoidose i huden forårsaket av tilstedeværelsen av iktyose hos pasienten. Med denne formen påvirkes de indre organene alltid..

    Hvis sarkoidose har ulcerøs natur, kan granulomer vises som en manifestasjon av selve sykdommen eller i eksisterende sår (for eksempel åreknuter).

    Hvordan manifesterer sykdommen seg?

    Vanlige symptomer på hudsarkoidose inkluderer:

    • utseendet på plaketter, noder, tetninger på huden;
    • hårtap på stedet for hodebunnen
    • temperaturøkning;
    • leddsmerter.

    Jo lenger sykdommen varer, jo tettere blir plakettene på huden, og knuter dannes under huden. Over tid vises sår på stedet for flekkene, peeling begynner og arr vises. Dette fører til misdannelse av pasientens utseende..

    Hvis sykdommen begynner å utvikle seg i de indre organene, ledsages dette av symptomer: svakhet, nedsatt immunitet, ubehag. Kløe, som et symptom, forekommer sjelden med sarkoidose.

    I første fase er utseendet på noder mindre merkbart. De vises gradvis, viser svake nyanser. Etter hvert som sykdommen utvikler seg, påvirker sarkoidose store hudområder, store betennelsesfokuser.

    Pasienter opplever ofte ubehag ettersom pasientens attraktivitet går tapt. Folk har nervesykdommer, depresjon.

    Men jo mer pasienten bekymrer seg for sykdommen, jo flere sel blir dannet på huden. Det knuste nervesystemet provoserer bare videre utvikling av den patologiske prosessen.

    Diagnostiske metoder

    Vanligvis diagnostiseres sarkoidose med en avansert form for sykdommen. I de tidlige stadiene ligner sykdommen på patologier med lignende symptomer. For eksempel psoriasis, spedalskhet, helvetesild, kutan tuberkulose.

    Generell diagnostikk innebærer de angitte aktivitetene:

    1. Dannelse av det kliniske bildet - vurdering av sykdomsstadiet, innsamling av informasjon om den genetiske disposisjonen for denne typen patologi, avklaring av tilstedeværelsen av allergiske manifestasjoner, innhenting av informasjon om pasientens livsstil, bosted.
    2. Dermatoskopi - innebærer en grundig undersøkelse av huden som påvirkes av sarkoidose ved hjelp av et forstørrelsesapparat.
    3. Røntgen - brukes til å kontrollere patologi i indre organer. Noen ganger foreskrives en ultralydundersøkelse, magnetisk resonansbilder sammen. Et utvidet utvalg av diagnostiske metoder lar deg nøyaktig bestemme antall berørte områder og alvorlighetsgraden av sykdommen.
    4. Blodprøver - først og fremst kreves biokjemi. I blodet sjekker de for tilstedeværelsen av AFP-enzymet (i sarkoidose øker nivået, granulomer er i stand til å produsere enzymet), så vel som mengden kalsium. Sykdommen er preget av en økning i vitamin D, som påvirker metabolske prosesser med deltakelse av kalsium.
    5. Biopsi - brukes sjeldnere enn andre metoder, metoden er dyr. Denne typen diagnose bekrefter diagnosen mer nøyaktig. Samlingen av det berørte området sendes til laboratoriet for forskning. Histologi gjør det mulig å ekskludere tilstedeværelsen av ondartede celler i sarkoidose, den smittsomme naturen til dannelsen av granulomer (for eksempel i tuberkulose).

    Diagnose av patologi ved bruk av laboratorietester brukes:

    • Kveim-test - hjelper til med å stille en nøyaktig diagnose. For å få en prøve injiseres et stoff under huden med vevet i milten eller lymfeknuter hos en pasient med en bekreftet diagnose av sarkoidose. Etter et par måneder kuttes vev på injeksjonsstedet for videre studier. Hvis det finnes tegn på granulom i materialet, anses diagnosen som bekreftet..
    • Tuberkulosetest - kjent som Mantoux-testen og representerer en reaksjon på introduksjonen av stoffet tuberkulin under huden. I tilfelle hudssarkoidose har pasienter som regel positive tuberkulinprøver i nesten 70% av tilfellene..

    Siden sykdommen er systemisk og i stand til å påvirke forskjellige deler av kroppen, ledes pasienten av en rekke spesialister:

    • hudlege;
    • smittsom lege;
    • lungelege.

    Siden sarkoidose fremkaller leddsmerter, er patologier i synsorganene, en revmatolog og en øyelege involvert.

    Hvordan behandle en sykdom

    Valget av taktikk for behandling av sarkoidose innebærer å ta hensyn til visse faktorer:

    • Mer enn halvparten av pasientene opplever selvhelbredelse.
    • Individuell toleranse for medisiner.
    • Bivirkninger fra medisiner.

    Hvis sykdommen er stabil, uten komplikasjoner, kan legen begrense seg til å overvåke pasienten og koble til behandling om nødvendig.

    Det er mulig å behandle hudsarkoidose ved hjelp av metoder i forskjellige retninger..

    Å ta medisiner

    Kremer og salver som inneholder glukokortikoider, kan bidra til å lindre symptomer og redusere betennelse. Slike medikamenter inkluderer prednisolon, hydrokortison salve, tetracyklinsalve, stellanin, som har regenererende egenskaper og fremmer arrheling, og andre lignende midler. Betydningen av medikamentell behandling er hormonbehandling.

    Hudsarkoidose påvirker pasientens utseende, noe som fører til alvorlige kosmetiske feil. Derfor foreskrives daglig bruk av stoffet Prednisolon i en daglig dose på opptil 40 mcg. Gradvis reduseres dosen til 10 mcg per dag som vedlikeholdsterapi. Imidlertid oppstår et tilbakefall av sykdommen på bakgrunn av tilbaketrekning av medisiner etter noen måneder..

    Lupus behandles med klorokin. I begynnelsen av behandlingen forbrukes den i en dose på 250 mcg per dag, deretter 500 mcg per dag i seks måneder. Langvarig bruk av stoffet anbefales ikke.

    For å utelukke depressivt syndrom, blir pasienter foreskrevet beroligende midler, antidepressiva.

    Når sykdommen har fått en forsømt form, blir pasienten plassert i en medisinsk institusjon i 1-2 måneder.

    Det er viktig å overføre resept på medisiner direkte til den behandlende legen, siden legemidlene har bivirkninger, samt ulik kompatibilitet med andre medisiner..

    Kirurgisk behandling

    Hvis hudlesjoner har vansiret pasientens kropp alvorlig, kan legene ty til kirurgisk fjerning av områdene. For å gjøre dette, bruk en skalpell-, laser- eller moxibustion-prosedyre. Imidlertid, med denne behandlingsmetoden, øker risikoen for arrdannelse og re-forekomst av sykdommen..

    etnovitenskap

    Behandling med folkemedisiner for sarkoidose er rettet mot resorpsjon av granulomer. Slike metoder bør brukes sammen med medisinske metoder, fordi bare folkeoppskrifter ikke hjelper til med å kurere sykdommen.

    • Propolis. Tinkturen kan kjøpes ferdig eller lages hjemme. For å gjøre dette, hell 100 gram propolis med en halv liter vodka. Blandingen tilføres i en måned. Tinkturen drikkes 30 dråper på tom mage før det første måltidet. Kurset er 4 uker.
    • Rhodiola rosea tinktur. 15 dråper av den ferdige tinkturen, fortynnet i vann, tas om morgenen og ved lunsjtid før måltider. Kurset er 25 dager. Da er det verdt å ta en pause i to uker og drikke det andre kurset.
    • Stiklinger av druer. 300 gram stiklinger helles med 500 ml vann i en emaljekasserolle og kokes i en halv time. Deretter filtreres buljongen. 0,2 liter drikkes daglig sammen med honning. Drikke erstatter te.
    • Urtete. Det er nødvendig å brygge en blanding av urter av oregano, salvie, marshmallow, plantain med kokende vann og insistere i en time. For at drikken ikke mister egenskapene, er beholderen tett innpakket i et håndkle. Klar te blir tatt opptil fire ganger om dagen, et par spiseskjeer. Opptaket er 4 uker. Kurset gjentas fire ganger. Pause mellom kurs - 1 uke.
    • Te med eukalyptus. En liten håndfull eukalyptus helles med en halv liter kokende vann og insisterte i en dag. Kjøttkraften er full av honning om natten.

    På grunnlag av urtetinkturer er det tillatt å lage kremer og komprimerer på de berørte områdene av kroppen. Ta bad effektivt med tilsetning av betennelsesdempende kamille, snor, ringblomst.

    En blanding av løk og vegetabilsk olje vil lindre symptomene. For matlaging må du raspe løken på et fint rivjern, bland med solsikkeolje. Det resulterende stoffet er smurt med sarkoidoseplakk, et bandasje påføres.

    Pasienter bør huske at med vellykket utvinning må hudtilstanden overvåkes. Sarkoidose har høy risiko for gjentakelse.

    Forebygging

    Forebygging av hudsarkoidose gir behov for å følge kliniske retningslinjer:

    • Slutt å bruke sigaretter og alkohol.
    • Lag et balansert kosthold.
    • Reduser mengden salt og sukker i kostholdet.
    • Kontroller porsjonsstørrelser for å unngå overspising (spis ofte, i små porsjoner).
    • Spis friske grønnsaker, frukt, bær.
    • Det er færre meieriprodukter som inneholder kalsium. I sarkoidose er det et overskudd av dette stoffet i kroppen..
    • Det er mat med mye fettsyrer - fisk, linfrø. Med deres hjelp produseres de nødvendige hormonene for å stoppe betennelse..
    • Behandle kroniske sykdommer som kompromitterer immuniteten.
    • Flytt om mulig fra et område med dårlig økologi.
    • Unngå interaksjon med giftige stoffer.
    • Oppsøk lege regelmessig.
    • Reduser tiden i solen, i et solarium.

    Etter avsluttet behandling bør pasienter oppsøkes av en hudlege. Undersøkelsen bør gjøres to ganger i året. Hvis de indre organene under sykdommen ble påvirket, vil hyppigheten av undersøkelser hos leger øke.

    Et dødelig utfall er mulig med en avansert form for sarkoidose, hvis indre organer påvirkes. For eksempel lungen. Pasienten kan dø av respirasjonssvikt. Dødeligheten i denne typen sykdommer er ikke mer enn 3%.

    Slik overvåking er nødvendig fordi sarkoidose kan bidra til utvikling av hudkreft eller lymfom. Når sykdommen blir ondartet, er det mye vanskeligere å kurere den..

    Sarkoidose i huden - tegn og behandling

    Sarkoidose (Benier-Beck-Schaumann sykdom) er en systemisk kronisk autoimmun sykdom med ukjent etiologi, der indre organer påvirkes (sarkoidose i lungene, øyeskade, fordøyelsesorganer, skade på nervesystemet (neurosarcoidosis), nyresarkoidose, skade på muskuloskeletalsystemet, sarkoidose hulrom og ØNH-organer) og hud. Hvis det første stedet blant alle disse sykdommene er sarkoidose i lungene, så hører det andre stedet til sarkoidose i huden..

    1. Sarkoidose i huden - hva er det?
    2. Årsaker til hudsarkoidose
    3. Hovedtyper av sarkoidose i huden
    4. Andre former for sykdommen
    5. Symptomer på sarkoidose i huden
    6. Diagnostikk
    7. Hvilken lege behandler sarkoidose i huden
    8. Behandling av sykdommen
    9. Medikamentell terapi
    10. Kirurgisk terapi
    11. Behandling med folkemedisiner
    12. Propolis tinktur
    13. Rhodiola rosea tinktur
    14. Avkok av druestikker
    15. Urtete
    16. Eucalyptus te
    17. Forebyggende tiltak
    18. Kosthold
    19. Observasjon

    Sarkoidose i huden - hva er det?

    Dannelsen av granulomer er det viktigste symptomet på sykdommen. Dette er små, begrensede foci av betennelse, med form av tette knuter i forskjellige størrelser og farger. Antallet deres kan variere fra ti til flere tusen..

    Personer i ung og middelaldrende lider sterkt av sykdommen. Noe oftere kvinner i avansert alder. Hos barn er tilfeller av sarkoidose i huden svært sjeldne, og har en arvelig eller enkelt forekomst.

    Karakteristiske egenskaper ved sykdommen: multisystem, tilstedeværelse av betennelse, god kvalitet. Denne sykdommen er ikke smittsom og kan ikke overføres til andre..

    Hudens nederlag forekommer bare hos 25% av pasientene, og i noen tilfeller er dette den eneste manifestasjonen av sykdommen.

    Ledende klinikker i Israel

    Årsaker til hudsarkoidose

    Selv om det første tilfellet av hudsarkoidose ble beskrevet i Storbritannia av hudlege Jonathan Hutchinson så tidlig som i 1877, har ikke etymologien om sykdommens opprinnelse blitt fastslått hittil..

    Det er flere faktorer som kan tjene som en slags drivkraft for forekomsten av hudsarkoidose:

    • Immunologisk - den individuelle immunresponsen til menneskekroppen mot hormonelle endringer.
    • Miljømessig - den skadelige effekten av ugunstige faktorer i forurenset atmosfære og miljø;
    • Genetisk - tilstedeværelsen av en arvelig disposisjon.
    • Og det er også mulig å påvirke patogene sopp, bakterier, parasitter, plantepollen og giftige stoffer på manifestasjonen av sykdommen..

    Hovedtyper av sarkoidose i huden

    Sarkoid er det generelle navnet på lesjoner i sarkoidose i huden i form av tuberkler (i selve huden) eller noder (i det subkutane vevet).

    Sykdommen har varianter:

    1. Liten-nodulær spredt eller papulær spredt - kjennetegnene er hudlesjoner med flere tette papler. Formen er sfærisk eller oval, størrelsen er liten - 0,5 cm. Ved palpering er de smertefrie. Under diascopy vises de som gul-gyldne flekker eller prikker.

    I sluttfasen av sykdomsutviklingen blir knutene flatere, flassete, pigmenterte eller depigmenterte.

    Lokaliseringssteder - hovedsakelig plassert i ansiktet, skulderbladene, i dekolletéen og albuen.

    1. Stor nodular - kjennetegnet er utseendet til en egen node. Størrelsen er stor - ca 2 cm. Overflaten er grov, rød eller hvit. Over tid forsvinner nodene og pigmenterte flekker forblir på overflaten av det berørte hudområdet..

    Lokaliseringssteder - området for ansiktet og nakken, lysken, sjelden - på armene.

    Andre former for sykdommen

    Det finnes andre typer sarkoidose i huden. Blant dem er:

    • Diffusinfiltrerende - preget av utseendet på flate infiltrative tette plakk på huden. Særtrekk er sårdannelse, etterfulgt av arrdannelse etter behandling. Størrelse i diameter - 15 cm, brun farge;
    • Erythrodermic (Schaumann) - lesjon i huden med store overfladiske svakt infiltrerte plaketter. Overflaten er flassende og lilla-rød;
    • Nodulær-subkutan (Sarcoid Darier-Russi) - utseendet på smertefrie, bevegelige subkutane noder. Formen er oval, kjøttfarget eller lilla. Et særegent trekk er sammensmeltingen av noder som danner infiltrerte plaketter med en ujevn overflate. Lokaliseringsstedet er underekstremiteter, underliv og armhuler;
    • Beck's sarkoid er en lesjon av hudoverflaten med granulomatøs multipel vekst. Fargen er murstein. Lokaliseringssteder - ansikt, extensoroverflater av ekstremiteter, øvre del av ryggen, auricles, munnslimhinne;
    • Angiolupoid Broca-Potrie - det første utseendet på røde eller lilla flekker, som gradvis blir dekket av brune plaketter. Lokaliseringssteder på kinnene og nesen;
    • Benier-Tenneson lupusfeber er den sjeldneste og mest omfattende hudlesjonen forbundet med hudsarkoidose. Dens særegne trekk er utseendet på tette plaketter av lilla, rød eller lilla fargetone. Lokaliseringssteder - nese, kinn, lepper, sjelden panne, hender, fingre og tær. Forløpet av sykdommen er kronisk og vanskelig å behandle. Resultatet av denne prosessen er utseendet på en vedvarende kosmetisk defekt, inkludert ansikts misdannelse;
    • Erythema nodosum er en økt reaksjon av huden på effekten av en rekke smittsomme stoffer og medisiner. Den vanligste kutane manifestasjonen ved sarkoidose i huden. Kjennetegnet er plutselig begynnelse og spontan forsvinning. Har en tendens til tilbakefall. Nodene er røde, smertefulle. De er ledsaget av dårlig helse, feber og leddsmerter. I Löfgrens syndrom vises erytem nodosum oftest i underekstremitetene..

    Generelt er sykdommen periodisk..

    Symptomer på sarkoidose i huden

    De klassiske symptomene på sykdommen vises i form av skade på overflaten av huden:

    • Plaketter;
    • Noder;
    • Arr;
    • Magesår;
    • Makulopulært utslett;
    • Psoriasislignende endringer;
    • Alopecia (skallethet);
    • Skader på negleplatene.

    Ved sarkoidose i huden oppstår deformasjon av huden, noe som gjør huden mindre attraktiv. Som et resultat blir pasientens mentale helse undertrykt. Pasienten har depresjon, og som et resultat - en forstyrrelse i nervesystemet.

    Diagnostikk

    En nøyaktig diagnose i de tidlige stadiene av utviklingen av hudsarkoidose er sjelden, siden denne typen hudlesjon er veldig dyktig forkledd som de vanligste hud- og bløtvevsykdommene. Derfor er differensialdiagnose nødvendig med sykdommer i en lignende klinikk, for eksempel:

    • Psoriasis;
    • Iktyose;
    • Lipoid nekrobiose;
    • Dermatomykose;
    • Kutan tuberkulose;
    • Discoid lupus erythematosus;
    • Kutan vaskulitt;
    • Lichen planus;
    • B-celle lymfom (soppmykose).
    • Spedalskhet.

    Også diagnosen av denne sykdommen inkluderer:

    1. Anamnese - samling av informasjon om utvikling og symptomer på sykdommen, om tilstedeværelsen av allergier, tilstedeværelsen av lignende sykdommer hos slektninger (om den var arvet), om dietten osv.;
    2. Inspeksjon av de berørte områdene;
    3. Siden sarkoidose i huden kan manifestere seg på bakgrunn av tilstedeværelsen av sarkoidose i indre organer og systemer, foreskriver legen instrumentelle studier - en røntgen (for å utelukke den vanligste sykdommen av denne typen - sarkoidose i lungene), MR, CT, ultralyd. En klar visualisering av kroppens tilstand med disse undersøkelsesmetodene er veldig viktig for å stille en nøyaktig diagnose;
    4. En biokjemisk blodprøve er foreskrevet for å identifisere:
      • ACE (angiotensin converting enzym) nivå - siden sarkoidose granulomer har evnen til å produsere ACE, kan nivået øke betydelig;
      • Kalsiumnivåer - sarkoidgranulomer er også i stand til å produsere vitamin D, som igjen har en effekt på kalsiummetabolismen i menneskekroppen;
    5. En biopsi av lesjonen og en histologisk undersøkelse av materialet som er tatt, gjør det mulig å utelukke andre sykdommer med en lignende klinikk. Det utføres primært for å utelukke hudtuberkulose, dype mykoser og svulster. Imidlertid er denne forskningsmetoden sjelden brukt, siden den er ganske lang og dyr..

    Hvilken lege behandler sarkoidose i huden

    Hovedspesialisten som håndterer problemene med hudsarkoidose er en hudlege. Siden denne sykdommen kan påvirke ikke bare huden, men også andre organer og systemer i menneskekroppen, er overvåking av andre spesialister obligatorisk:

    • Infeksjonist;
    • Pulmonolog;
    • Revmatolog;
    • Øyelege.

    Vil du vite kostnadene ved kreftbehandling i utlandet?

    * Etter å ha mottatt data om pasientens sykdom, vil klinikkrepresentanten kunne beregne den eksakte prisen på behandlingen.

    Behandling av sykdommen

    Ved behandling av hudsarkoidose brukes forskjellige behandlingsmetoder - medisinering, laserterapi, kryoterapi, kirurgisk, ultrafiolett stråling, elektroforese, Bucca-stråler.

    Medikamentell terapi

    For å lindre symptomene på hudsarkoidose blir det vanligvis foreskrevet en rekke antiinflammatoriske kremer og salver som inneholder glukokortikoider..

    For eksempel:

    • Comfoderm K;
    • Prednisolon;
    • Hydrokortison;
    • Triacort;
    • Afloderm og andre.

    Det er også mulig å injisere glukokortikoider direkte i plakk.

    Stellaninsalve har regenererende egenskaper. Det er foreskrevet for å forhindre forekomst av arr, akselerere legingen av hudutslettelementer og skape hindringer for deres sekundære infeksjon..

    Det er også mulig å foreskrive følgende medisiner som har bevist sin effektivitet i noen studier:

    • Doxycycline;
    • Melatonin;
    • Tetracyklin;
    • Pentoksifyllin;
    • Isotretinoin;
    • Psoralen kombinert med ultrafiolett stråling.

    Viktig! Aldri selvmedisinering. På grunn av det faktum at alle de listede legemidlene har forskjellige farmakologiske og bivirkninger, er valget av riktig legemiddel opp til legen.

    En depressiv tilstand er årsaken til forskrivning av beroligende midler, og i ekstreme tilfeller antidepressiva for pasienter der sykdommen blir kronisk, og en tendens til å skjemmende kosmetiske defekter avsløres..

    I tilfeller av forsømmelse av sykdommen, hvor progresjonen av symptomene på sykdommen oppstår, får pasienten behandling på et sykehus. I en periode fra en måned til to. Da anbefales poliklinisk terapi, som igjen varer noen måneder til.

    Det er viktig å huske at manifestasjoner av hudsarkoidose ofte kan forsvinne, så vel som vises - uten grunn.

    Kirurgisk terapi

    Små eller flere skjemmende hudlesjoner fjernes med en skalpell, diatermokoagulering eller laserterapi. Imidlertid brukes denne behandlingen sjelden, da risikoen for arrdannelse og tilbakefall økes..

    Behandling med folkemedisiner

    Når huden er skadet av sarkoidose, er behandling med folkemedisiner ineffektiv, men den brukes som et supplement til medisinsk behandling. Tenk på noen få oppskrifter:

    Propolis tinktur

    Du kan kjøpe på apoteket eller forberede deg. Vi tar 100 gr. propolis, legg i en flaske vodka og insister i en måned. Ta 20-30 dråper før frokost, etter oppløsning i melk eller vann. Kurs - 28 dager.

    Rhodiola rosea tinktur

    Vi tar 15 dråper, tidligere fortynnet i vann, om morgenen før frokost og om ettermiddagen før lunsj. Kurs - 2 ganger i 25 dager, med en pause i to uker.

    Avkok av druestikker

    Vi tar 300 gr. drue stiklinger, legg i en emaljeskål, hell en halv liter vann, kok i 20 minutter. Når kjøttkraften er avkjølt, må du sørge for å filtrere. Vi drikker 150-200 ml honning i stedet for te hver dag.

    Urtete

    Vi blander i like deler stilkene av oregano, salvie, marshmallowrot, blad av groblad og knotweed, ringblomstblomster. Fyll deretter urteblandingen med kokende vann, med en hastighet på 1 ss. l-1,5 kopper vann. Vi insisterer på et mørkt sted i 1 time etter å ha pakket det inn i et håndkle. Vi tar to spiseskjeer 4 ganger om dagen. Kurs - 4 ganger i 28 dager, med en pause i en uke.

    Eucalyptus te

    Vi brygger 50 gr. eukalyptusblader med en halv liter kokende vann. Vi insisterer på dagtid. Vi drikker om kvelden etter middagen 100 ml te med honning.

    Avkok eller tinkturer kan også påføres eksternt i form av kompresser eller kremer. De lager også bad med urter som har høye betennelsesdempende egenskaper: kamille, snor, salvie, ringblomst.

    En annen aktuell behandling gir lett lindring av hudsarkoidose. Det er en blanding av revet løk og solsikkeolje. Den påføres på de berørte områdene og festes med et bandasje..

    Forebyggende tiltak

    Som sådan er det ingen profylakse mot hudsarkoidose. Men det er visse anbefalinger som kan redusere muligheten for denne sykdommen betydelig. Blant dem:

    • Behovet for å gjennomgå en full medisinsk undersøkelse ved en poliklinikk;
    • Obligatorisk overholdelse av en sunn og aktiv livsstil;
    • Unntak, hvis mulig, er langvarig eksponering for solen, i et solarium;
    • Økende immunitet, inkludert kur mot sykdommer som senker den;
    • Overholdelse av et lett balansert kosthold;
    • Unngå kontakt med stoffer som forårsaker allergi og ulike hudirritasjoner.

    Kosthold

    Grunnleggende retningslinjer for kosthold anbefalt av hudleger for personer med hudsarkoidose inkluderer:

    • Mat bør tas 5-6 ganger om dagen i små porsjoner;
    • Spis mat med mye omega-3 fettsyrer (fiskeolje, linfrø). De hjelper til med å stimulere produksjonen av hormoner som er rettet mot å redusere betennelsesprosessen;
    • Øk dietten til frukt og grønnsaker med et betydelig innhold av vitamin C;
    • Det er nødvendig å redusere mengden mat med mye kalsium til et minimum;
    • Ekskluder kullsyreholdige drikker, søte melprodukter fra forbruk;
    • Det anbefales å redusere mengden sukker som forbrukes;
    • Ekskluder stekt, salt, hermetisk mat, samt varme sauser og krydder fra menyen.

    Observasjon

    Viktig! Etter behandling er det nødvendig å overvåke tilstanden til huden, på grunn av at tilbakefall oppstår i 40% av tilfellene av sykdomsforløpet i en akutt form. Dette er hovedoppgaven til både legen og pasienten..

    Etter avsluttet behandling må alle pasienter være registrert hos hudlege ved hudpleie i minst tre år. Ved mindre hudlesjoner må pasienter undersøkes 2 ganger i året i to år. Hvis det i løpet av sykdommen ble registrert lungeskade, øker hyppigheten av legebesøk..

    Ved gjentatte legebesøk blir huden undersøkt for nye utslett. Og også en røntgen på brystet, CT-skanning og en vurdering av funksjonen til ekstern åndedrett kan foreskrives for å utelukke gjentatt skade. Og i tillegg kan de foreskrive en biokjemisk blodprøve for å bestemme mengden vitamin D og kalsium.

    På grunn av den økte risikoen for å utvikle plateepitelhudkreft, bør pasienter med hudsarkoidose ha regelmessig hudovervåking og blodprøver..

    Hudlesjoner i sarkoidose

    • Kutane manifestasjoner forekommer hos ca. 25% av pasientene med systemisk sarkoidose.
    • For en pasient med sarkoidlignende hudutslett uten systemisk sykdom, er det tre pasienter med polysystemisk lesjon.
    • Spesifikke hudforandringer er vanligst hos eldre kvinner av afrikansk avstamning.
    • Vanlige typer sarkoidose inkluderer makulopapulær sarkoidose, lupus erythematosus (lupus pernio), hud eller subkutane knuter og infiltrative arr.

    • De uspesifikke manifestasjonene av sarkoidose er ofte utslett av erytem nodosum (UE), som forekommer hos 3-34% av pasientene.
    • Erythema nodosum assosiert med sarkoidose dominerer hos hvite, spesielt i skandinaviske land. Kvinner fra Irland og Puerto Rico blir også oftere syke.
    • Erythema nodosum forekommer mellom 20-40 år og er mer vanlig hos kvinner.

    • Ikke-spesifikke manifestasjoner av sarkoidose, i tillegg til erythema nodosum, inkluderer også erythema multiforme, pruritus, forkalkning av huden, prurigo og lymfødem. Endringer i negler er preget av konveks deformitet av typen "timeglass", onykolyse, subungual keratose og dystrofi med eller uten uttalte endringer i beinene (cyster).
    • Sarkoidose er en granulomatøs sykdom med ukjent etiologi med systemiske lesjoner med flere organer.

    • Vanligvis påvises det i sarkoidplakk avgrensede granulomer av epiteloidceller med mindre noncaseating nekrose, fibrinoid nekrose utvikles ofte.
    • Granulomer er i de fleste tilfeller plassert i dermis overfladiske lag, men de kan påvirke hele dermis tykkelse og noen ganger spre seg til det subkutane fettet. Slike granulomer kalles "nakne" fordi de bare er omgitt av et lite lymfocytisk infiltrat.

    Diagnose av sarkoidose

    Hudlesjoner kan være spesifikke eller ikke-spesifikke.

    • Spesifikke lesjoner ved sarkoidose:
    - Typiske pecaseous granulomer viser ingen tegn på infeksjon eller fremmedlegemer.
    - Misdannelser er mulig, men lesjonene er smertefrie og sjelden sårdannende.
    - Den vanligste makulopapulære typen: rødbrune eller lilla lesjoner, vanligvis mindre enn 1 cm, vanligvis lokalisert i ansiktet, nakken, øvre rygg og lemmer.
    - Lupusfeber har de mest karakteristiske lesjonene og er representert av lilla utbrudd som ligner frostbit med en skinnende overflate på huden, som vanligvis ligger i nese, kinn, ører og lepper, så vel som på de distale delene av ekstremiteter.

    - Lupusfeber kan oppstå som et syndrom som påvirker øvre luftveier med lungefibrose eller kombinert med kronisk uveitt og beincyster.
    - Den ringformede eller sirkinære typen manifesteres av båndlignende foci av gulrød farge med lett avskalling, som utvikler seg langs periferien med helbredelse og depigmentering i sentrum.
    - Plakk sarkoidose, hvis fokus ligger over de benete fremspringene, i pannen, armene, bena og skulderbladene, er kronisk, men kan løse seg uten arrdannelse.
    - De nodulære kutane og subkutane typene er tilstede med hudfargede eller lilla fargede lesjoner uten epidermal involvering, som vanligvis er assosiert med progressiv systemisk sarkoidose.
    - Områder med gamle arr som er skadet av traumer, stråling, kirurgi eller tatovering kan også infiltreres med sarkoidgranulomer. Samtidig er det en rød eller lilla farge, indurasjon, deformasjon og noen ganger ømhet..

    • Uspesifikke lesjoner ved sarkoidose:
    - Erythema nodosum foci forårsaker vanligvis ikke misdannelser, men de er smertefulle for palpasjon, spesielt hvis de ledsages av feber, polyartralgi og noen ganger leddgikt og akutt iritt.
    - Erythema nodosum fremstår plutselig som varme, smertefulle rødlige knuter på underekstremitetene, oftest på fremre ben, ankler og knær.
    - Vanligvis bilaterale noder med erytem nodosum, hvis størrelse varierer fra 1 til 5 cm, endrer fargen flere ganger: først er de knallrøde, deretter lilla, og til slutt blir de gule eller grønne, som ligner på et blåmerke.
    - Forverring av erytem nodosum ledsages av tretthet, feber, symmetrisk polyartritt og hudutslett som vanligvis varer 3-6 uker, og i mer enn 80% av tilfellene forsvinner sykdommen innen to år.

    - Erythema nodosum forekommer på bakgrunn av Löfgrens syndrom i kombinasjon med mediastinal lymfadenopati (vanligvis bilateral) og noen ganger fremre uveitt og / eller polyartritt.
    - Löfgrens syndrom er kombinert med skade på høyre paratrakeal lymfeknuter, noe som er merkbar på røntgen.
    - Ved erytem nodosum blir sårdannelse vanligvis ikke observert, plakk og knuter leges uten arrdannelse.
    - Andre ikke-spesifikke manifestasjoner av sarkoidose inkluderer lymfodem, forkalkning av huden, kløe, erythema multiforme.
    - Negleendringene sett i sarkoidose kan manifestere seg som svulmende misdannelser som "klokkeglass", onykolyse og subungual keratose..

    Analyser og tilleggsundersøkelse for sarkoidose

    • Komplett blodtelling med detaljert leukocyttall og blodplateantall.
    - Leukopeni (5-10%) og / eller trombocytopepi kan forekomme.
    - Eosinofili er observert hos 24% av pasientene, anemi hos 5% av pasientene.
    - Hypergammaglobulinemi (30-80%), positiv revmatoid faktor og nedsatt hudreaktivitet.
    - Noen pasienter har autoimmun hemolytisk anemi og splenomegali.
    - I visse pasientgrupper forekommer hypokapni og hypoksemi, som forsterker seg med trening.

    • Kalsiumnivåer i serum og daglig urin:
    - I noen studier hadde 49% av pasientene hyperkalsiuri, mens 13% av pasientene hadde hyperkalsemi.
    - Hyperkalsemi utvikler seg ved sarkoidose på grunn av økt tarmkalsiumabsorpsjon, som er et resultat av overdreven produksjon av vitamin D-metabolitter av lungemakrofager.

    • Nivået av angiotensindekkende enzym (ACF) i blodserum:
    - Serum ACF er forhøyet hos 60% av pasientene.
    - ACF-nivåer hjelper til med å vurdere sykdomsaktivitet og behandlingseffekt. ACF er et derivat av granulomepitelceller, og derfor gjenspeiler konsentrasjonen granulomatøs aktivitet.

    • Biokjemisk blodprøve: alaninaminotransferase, aspartataminotrapsferase, alkanfosfatase, urea og kreatinin. Disse indikatorene kan økes med lever- og nyresvikt..
    • Andre data: bør ta hensyn til økt ESR, antinukleære antistoffer (30%), diabetes insipidus, nyresvikt.

    • Røntgen av brystet:
    - Radiografisk observeres lesjonen hos 90% av pasientene. Røntgen av brystet brukes til å bestemme sykdomsstadiet.
    - Fase I - bilateral hilar lymfadenopati (BPL) er observert. Stage II - LTP og lungeinfiltrater. Fase III - lungeinfiltrater uten LTP. Stage IV - lungefibrose.

    • Beregnet tomografi (CT) på brystet:
    - Bryst-CT kan avsløre lymfadepati eller granulomatøs infiltrasjon.
    - Andre tegn kan omfatte små knuter med bronkovaskulær eller subpleural lokalisering, fortykning av interlobar pleura, bikake lungevev, bronkiektasi og alveolær konsolidering.

    • Funksjonelle lungetester kan oppdage tegn på både restriktive og obstruktive patologiske endringer.

    Biopsi for hudsarkoidose:
    • Trepanobiopsy kan gjøres for å få en hudprøve som inkluderer dermis.
    • Hvis nodene med erytem nodosum er dype, bør biopsien inneholde subkutant fett.
    • Materiale hentet fra biopsi skal sendes til histologisk undersøkelse. Kulturanalyse eliminerer smittsomme sykdommer.

    Hudlesjoner i sarkoidose

    Oversatt av A. Belousov, [email protected]

    Kutane manifestasjoner i sarkoidose

    A. Eklund, G. Rizzato
    Avdeling for medisin, Divisjon for respiratorisk medisin og allergi, Karolinska universitetssykehus, Stockholm, Sverige. Ambulatorio della Sarcoidosi, Vergani Dept, Niguarda Hospital, Milano, Italia. Korrespondanse: A. Eklund, avd. For respiratorisk medisin og allergi, Karolinska universitetssykehus, SE-171 76 Stockholm, Sverige. Fax: 46 8312705; E-post: [email protected]

    For nesten hundre år siden ble forbindelsen mellom kutane sarkoidlesjoner og granulomatøse endringer i andre organer anerkjent. Schaumann i 1914 foreslo at lupusfeber (fig. 1a-c) kan være en manifestasjon av en generalisert sykdom. Senere ble en rekke kutane manifestasjoner beskrevet, som forekommer mer eller mindre ofte. Lupus erythematosus indikerer en dårlig prognose, gitt at i erythema nodosum (fig. 2) forekommer remisjon av sykdommen vanligvis i løpet av få måneder eller flere år [1-4]. De histopatologiske egenskapene til disse to manifestasjonene av sarkoidose er helt forskjellige, noe som gjenspeiler den varierende kliniske presentasjonen og utfallet av denne betennelsessykdommen, der det forårsakende antigenet (-ene) fortsatt er ukjent [5, 6]. I tillegg til disse to ytterpunktene, er det mange andre mer eller mindre vanlige hudlesjoner i form av plakk, makulopapulært utslett, subkutane knuter eller granulomatøse reaksjoner i gamle arr. Dette kapittelet vil fokusere på forskjellene mellom uspesifikke lesjoner, det vil si erytem nodosum, og spesifikke lesjoner i huden, for eksempel lupusfeber..

    Figur: 1.a). Muligens den første skildringen av lupusfeber (Pollaiolo, Uffizi Gallery, Firenze, Italia). b). Lupusfeber med typiske endringer i kinn og nese hos en middelaldrende hvit kvinne med sarkoidose. c). Mindre uttalt hos en yngre kvinne.

    Figur: 2. Erythema nodosum på underekstremiteter.

    Hyppigheten av hudlesjoner i sarkoidose varierer avhengig av intensiteten i deres søk [7, 8] og pasientens etniske egenskaper [5, 6]. I Skandinavia er omtrent en tredjedel av pasientene med erythema nodosum opprinnelig tilstede med sarkoidose som en del av Löfgrens syndrom [2]. Men hos japanske pasienter er dette syndromet mindre vanlig. Derimot er lupusfeber, som er ganske sjelden i Skandinavia, vanlig blant afroamerikanere i USA [5, 6]. I gjennomsnitt involverer omtrent 25% av sarkoidose tilfeller hudlesjoner, som kan dukke opp på ethvert stadium av sykdommen [5, 9, 10]. Yanardag med samtale. [7] rapporterte en høyere prosentandel (nesten 33%) av kutane manifestasjoner i en gruppe på over 500 tyrkiske pasienter. Omtrent 20% av dem hadde erytem nodosum. Forekomsten av spesifikke kutane manifestasjoner i sarkoidose varierer fra 10 til 40%.

    Systemisk sarkoidose og hudlesjoner

    Når sarkoidose begynner med erytem nodosum, er den vanligste komorbide radiografiske abnormiteten bilateral lymfadenopati i lungene (trinn I), feber, noen ganger med tegn på leddgikt i ankelen eller bare artralgi. Dette syndromet ble beskrevet i 1952 av Lofgren og Lundback [11]. Det ble senere kalt Löfgrens syndrom. I tillegg, ifølge Mana call. [12], hos pasienter med gradvis sarkoidose, er kutane manifestasjoner ganske vanlige i de tidlige stadiene av sykdommen. Mana med samtale. [12] rapporterte også tilstedeværelsen av hudlesjoner ved sykdomsutbruddet hos mer enn 70% av pasientene. I tillegg hadde de fleste pasienter på dette tidspunktet også andre systemiske manifestasjoner. Imidlertid har nesten en tredjedel av pasientene bare hudlesjoner, uten andre tegn på sarkoidose. Men etter noen måneder eller år utvikler de skader på andre organer, noe som indikerer behovet for nøye observasjon av en lege for å identifisere en systemisk sykdom i tide. Til slutt, hos noen pasienter med systemisk sarkoidose, kan hudlesjoner utvikle seg senere i løpet av sykdommen..

    Veien med koll. [13] rapporterte at i en gruppe på over 200 kaukasiske pasienter diagnostisert med kutan sarkoidose, hadde flertallet infiltrative lesjoner. Videre fant de ingen sammenheng mellom alvorlighetsgraden av kutane manifestasjoner og alvorlighetsgraden av systemisk sykdom. Mange av de infiltrative lesjonene var kroniske og var vanligvis forbundet med lungeforandringer som fibrose. Olive and Kataria [14] fant splenomegali, hepatomegali og lymfadenopati hos omtrent en tredjedel av pasientene med andre hudlesjoner enn erythema nodosum. Generelt er kutane manifestasjoner assosiert med mindre forsinkelse i diagnosen enn andre manifestasjoner av sarkoidose [15].

    Svært interessante resultater har nylig blitt oppnådd, men ikke direkte relatert til hudskader. Hoitsma med samtale. [16] mener at endringen i terskelen for termisk følsomhet i bein og hender skyldes liten fiberneuropati (SFN), som kan forårsake alle slags symptomer.

    Diagnostisk tilnærming

    Den mest åpenbare måten å oppdage hudlesjoner i sarkoidose er gjennom en komplett klinisk studie. Når en pasient har erytem nodosum i underekstremitetene, er hudlesjoner tydelige. Imidlertid kan det være en gradvis utvikling av diskrete, ikke-kløende lesjoner på andre deler av kroppen, som bare en veldig oppmerksom lege kan legge merke til. Utseendet til hudlesjoner kan variere avhengig av graden av endringer i epidermis. Ichthyosiform lesjoner, papillære plakk, psoriasiform lesjoner, sår, hypo- eller hyperpigmentering kan observeres [17]. Som regel er hudlesjoner enkle å diagnostisere, og diagnosen kan bekreftes ved biopsi i de fleste tilfeller. Imidlertid er erytem nodosum et unntak. Ikke-seterende epitelcellegranulomer observeres hovedsakelig i dermis og noen ganger i det subkutane vevet. For å utelukke andre årsaker til hudskader, er det nødvendig å søke etter bakterier, mykobakterier og sopp. Undersøkelse i polarisert lys tillater identifisering av fremmedlegemer. Når du søker etter ekstrapulmonale manifestasjoner ved scintigrafiske metoder [18], kan hudlesjoner påvises (fig. 3). Imidlertid er denne metoden for å oppdage hudmanifestasjoner ikke hensiktsmessig. Differensialdiagnose inkluderer, avhengig av arten av lesjonene og i hvilken del av verden pasienten lever, alt fra kutan tuberkulose og syfilis til discoid lupus erythematosus og lepromatøs spedalskhet.

    Figur: 3. Oktreotidscintigrafi ved bruk av en radioisotopanalog av somatostatin demonstrerer granulomatøse hudlesjoner på underarmene til en pasient med sarkoidose.

    Uspesifikke kutane manifestasjoner: erythema nodosum

    Erythema nodosum er den vanligste ikke-spesifikke hudlesjonen i sarkoidose, beskrevet for over hundre år siden av Robert Villan som “røde, runde plaketter som blir hevet og smertefulle over en periode på flere dager; etter 1 uke blir de blåaktig og forsvinner deretter i løpet av få uker eller måneder '' (fig. 2). Erytem nodosum er ofte assosiert med bilateral rotlymfadenopati, feber og artralgi, og er oftest sett i underekstremiteter hos unge kvinner [1]. Imidlertid kan erytem nodosum også forekomme hos menn og andre steder [1]. James, på slutten av 1950-tallet, rapporterte at av 170 pasienter med erytem nodosum var over 75% kvinner og 60% hadde polyartralgi, hovedsakelig av ankler og knær. De fleste av dem ble diagnostisert med sarkoidose. James bemerket også at mens erythema nodosum kan forekomme når som helst på året, er det en klar overvekt i Europa på sen vinter og tidlig på våren. På den sørlige halvkule var dette fenomenet det motsatte (vinter på den nordlige halvkule tilsvarer sommer på den sørlige) [19].

    En negativ reaksjon på tuberkulin i tilfeller med erytem nodosum støtter ikke en av de alternative diagnosene, tuberkulose. Transformasjonen av reaksjonen fra negativ til positiv støtter diagnosen primær tuberkulose. En annen ganske vanlig årsak til erytem nodosum er streptokokkinfeksjon. En diagnose av erytem nodosum kan stilles etter en fysisk undersøkelse. En biopsi for å lete etter granulomer med epiteloidceller som ikke faller sammen, er ikke nødvendig fordi de er sjeldne i erytem nodosum. Utbruddet av sykdommen i form av Löfgrens syndrom har en god prognose, men HLA DRB1 * 03 (DR17) negative pasienter kan ha en lengre sykdomsforløp [4]. HLA klasse I kan endre sykdomsforløpet som bestemt av HLA klasse II. Pasienter med sarkoidose med haplotyper A * 01, B * 08, DRB1 * 03 har sykdoms gunstigste løpet [20]. Tilbakefall av erytem nodosum, et år etter oppløsningen, er svært sjeldne.

    Spesifikke kutane manifestasjoner

    Lupus feber

    Lupusfeber er en smertefri, rød-lilla eller lilla indurativ hudlesjon (fig. 1a-c) som ofte forekommer på kinn, nese, lepper og ører, hovedsakelig hos kvinner over 40 år. Utvalget av lesjoner kan variere fra små, avrundede lesjoner til store plaketter som dekker kinnene og nesen. Skjellende avskalling og erosjon kan forekomme. Lesjonene kan ødelegge brusk og bein og blir sett på som tegn på kronisk sykdom og dårlig prognose. Lupusfeber er mer vanlig hos svarte enn hos hvite [5, 6, 21]. Ofte er det samtidig involvering av øvre luftveier, og i noen tilfeller kan det oppstå sårdannelse i neseslimhinnen og til og med perforering av neseseptumet. Samtidige fibrotiske endringer i lungene og beincyster er rapportert. Huden som ligger over de benete lesjonene kan ha lignende endringer, for eksempel når falangene er hovne i fingrene og tærne. Diskrete telangiectasic arr kan forbli i ansiktet etter at lesjonene har løst seg [13].

    Plakkdannelse

    Plakkdannelse er en av de vanligste spesifikke kutane manifestasjonene ved sarkoidose [12] (fig. 4a-c). Plakk er ofte runde eller ovale i form. Størrelsen kan variere fra noen få millimeter til flere centimeter i diameter. De er vanligvis rødbrune, indurative og ikke kløende (figur 5). Prosessen har en tendens til å vare fra flere måneder til flere år, og kan etterlate skjemmende lesjoner eller små arr. I områder med atrofi kan telangiektasier observeres. Plakk har en tendens til å dannes på lemmer, rygg, ansikt og hodebunn.

    Figur: 4. a) Brunaktig, avrundet granulomatøs plakett på baksiden av en middelaldrende hvit kvinne. b) plaketter er indurative og konvekse, og tar i betraktning at etter noen år bare periferien av plakettene forble konveks (c).

    Figur: 5. Dannelse av plaketter på baksiden av en mann med stadium I sykdom.

    Makulopapulære utslett

    Makulopapulære lesjoner (fig. 6) er en vanlig kutan manifestasjon av sarkoidose [9]. Papler er vanligvis rødbrune til lilla og mindre enn 10 mm i størrelse. I motsetning til lupusfeber eller plakk, er de forbundet med en gunstig prognose og kan løses innen ganske kort tid. De kan være sykdomsforbrytere og kan sees nesten overalt, ofte i grupper. I en studie av Mana med samtale. [12], ble hudutslett ledsaget av radiografiske endringer som tilsvarte stadium I av sykdommen i mer enn 50% av tilfellene. Disse resultatene samsvarer med resultatene fra Yanardag [7]. Imidlertid kan papler og knuter også ses i subakutt og noen ganger kronisk sarkoidose..

    Figur: 6. Makulopapulære lesjoner på kneet.

    Subkutane knuter

    Subkutane knuter i sarkoidose er like vanlige som makulopapulære lesjoner. Noen forskere mener at de blir observert oftere hos pasienter med stadium I sykdom [7]. Tvert imot, andre mener at de er sjeldne og følger systemisk sykdom [14, 22]. Disse forskjellene kan gjenspeile den genetiske heterogeniteten til de studerte pasientpopulasjonene. Subkutane knuter er vanligvis smertefrie, faste og mobile.

    Arr og fremmedlegemereaksjoner

    Hos et lite antall pasienter med sarkoidose er det rapportert om reaktivering av gammelt arrvev [7, 23], som kan forekomme i arr fra tidligere sår (fig. 7a og b) så vel som i tatoveringer [24], rituelle arrdannelsessteder osv. Utviklingen av hudlesjoner etter laseroperasjon er rapportert [25]. Endringer kan være isolerte eller manifestasjoner av en systemisk sykdom. Reaktivering av gamle arr, ofte som rødbrune infiltrater, er en unik hendelse i sarkoidose og bør alltid be klinikeren om å undersøke forholdet til sykdommen..

    Figur: 7.a) Granulomatøs infiltrasjon av et gammelt arr etter blindtarmsoperasjon hos en pasient med sarkoidose med flere hudlesjoner. b) samme arr etter sykdomsoppløsningen noen år senere. Gjengitt fra [31] med tillatelse fra forfatterne.

    I denne sammenhengen er det viktig å understreke at fremmedlegemer kan observeres i en betydelig del (20-50%) av biopsier av hudlesjoner [26-28]. Dette er spesielt vanlig i områder som er lett skadet, som albuer og knær. Kutane sarkoidlignende lesjoner uten tegn på systemisk sykdom kan betraktes som lokale sarkoidreaksjoner..

    Tilfeller av kutane sarkoidreaksjoner uten tidligere traumer er rapportert. I tillegg er hudlesjoner med tegn på fremmedlegemer, med eller uten systemisk sykdom, noen ganger funnet. Alle pasienter med sarkoidlignende granulomatøs dermatitt bør vurderes for tilstedeværelse av systemisk granulomatøs sykdom [29]. Den endelige diagnosen avhenger av om det er granulomer på andre steder og om det er alternative årsaker til den lokale sarkoidreaksjonen [30, 31]. Reaktivering av cicatricial lesjoner kan gjenspeile aktiviteten til systemisk sykdom og brukes som en av markørene for sykdomskontroll. Arrskader vedvarer vanligvis i mer enn 2 år etter diagnose [13].

    Det er rapportert at intensiv antiretroviral behandling hos HIV-pasienter kan forsterke granulomatøse responser i tatoveringer og arr på grunn av immunrekonstitusjonssyndrom [32].

    Det er sjeldne rapporter om sarkoidose i hodebunnen med alopecia areata (fig. 8) [33]. Hos pasienter med sarkoidose og alopecia areata, bør det vurderes at alopecia kan være assosiert med granulomatøs sykdom..

    Figur: 8. Alopecia på grunn av sarkoidose.

    Psoriasiform sarkoidose

    Pasienter med histologisk bekreftet sarkoidose har noen ganger skjellete follikulære kutane lesjoner som kan etterligne psoriasis (fig. 9a og b). I tillegg kan sarkoidose og psoriasis eksistere samtidig [34].

    Figur: 9. Psoriasiform hudlesjoner a) på albuen til en pasient med stadium I sarkoidose. b) skjellete follikulære lesjoner på albuen.

    Granuloma annulare og sarkoidose

    Ringformede kutane lesjoner ses ofte i sarkoidose, men granuloma annulare kan eksistere sammen med sarkoidose, noe som betyr at to granulomatøse sykdommer kan forekomme hos samme pasient. I 1977 beskrev Umbert og Winkelmann [35] fem tilfeller av sameksistens av disse sykdommene.

    Andre typer hudskader

    Andre uvanlige hudmanifestasjoner ved sarkoidose er gjennomgått på engelsk et al. [ni]. En av disse manifestasjonene er ichthyosiform sarkoidose [36]. Bytt med samtale. [37] rapporterte granulomer i papulære lesjoner i huden, overfladiske lymfeknuter og transbronchial biopsimateriale hos en middelaldrende kvinne fra Kina etter brystforstørrelse med silikonimplantater. Forfatterne mener at implantatene kan ha lekket silikon, noe som forårsaket den granulomatøse reaksjonen. Remisjon av sarkoidose skjedde etter fjerning av silikongelen [38]. Det er flere rapporter om utvikling av kutan og systemisk manifestasjon av sarkoidose etter behandling med interferon alfa i kombinasjon med ribavirin og / eller amantadin, hovedsakelig ved behandling av hepatitt C [39]. Interferon forbedrer Th1-responsen, som er viktig for utviklingen av granulomatøse sykdommer. Det bør også vurderes at papulære, nodulære og granulomatøse hudlesjoner hos pasienter med mistenkt sarkoidose kan være en manifestasjon av forskjellige former for kutan vaskulitt. [40].

    Koblingen mellom sarkoidose og autoimmune sykdommer er godt etablert. Tilstedeværelsen av autoimmun sykdom og sarkoidbetennelse i det subkutane fettet er rapportert, noe som kanskje er den mest uvanlige kliniske patologiske kombinasjonen [41]. Vitiligo var en av funksjonene i denne saken og blir noen ganger sett hos pasienter med sarkoidose (fig. 10).

    Figur: 10. Vitiligo hos en pasient med sarkoidose.

    Ved systemisk sarkoidose med kutane manifestasjoner avhenger avgjørelsen om å starte behandling av tilstedeværelsen av annet organinvolvering. Imidlertid, når hudlesjonene utvikler seg og forårsaker betydelige kosmetiske problemer, kan behandling også bli forsøkt. Behandling med tilstrekkelig dosering av orale steroider over lengre tid undertrykker i de fleste tilfeller kroniske kutane manifestasjoner til en viss grad. Denne behandlingen gir imidlertid også alvorlige bivirkninger. Hvis steroidbehandling startes, må man huske på at det sannsynligvis vil være nødvendig i lang tid.

    Erythema nodosum

    Hos de fleste pasienter forsvinner erytem nodosum uten behandling eller bare med ikke-steroide antiinflammatoriske legemidler i flere uker. I noen tilfeller kan generell ubehag og betennelsesskader på leddene eller tilstøtende vev i underekstremiteter nødvendiggjøre et kort løpet av orale steroider i flere uker, eller alternativt kan steroider injiseres i ankelleddene.

    Andre hudlesjoner

    Siden behandlinger som er rettet mot årsaken til sarkoidose er ukjente, bør behandling av ikke-progressive hudlesjoner som ikke forårsaker kosmetiske problemer, spesielt på lemmer og koffert, unngås. Hudlesjoner ved sarkoidose er sjelden kløende, og sår er også ganske uvanlig..

    Medikamentell terapi. Aktuelle kortikosteroider er ofte ineffektive, men noe forbedring kan forekomme med ukentlige topiske kortikosteroidforbindinger (clobetasolpropionat) som er forseglet [42]. Det kan ta flere uker for remisjon, men en lufttett bandasje som gir økt absorpsjon reduserer behovet for topikale kortikosteroider. Månedlig intramessjon triamcinolonadministrasjon kan være effektiv ved behandling av små papler og plakk [5]. Orale steroider brukes i en dose som brukes til lungeskade (se kapittel 20 i denne monografien).

    Skader på huden med lupusfeber er kronisk, og terapi, for å oppnå en betydelig effekt, må fortsette i mange måneder eller til og med år. Hydroksyklorokin, metotreksat og azatioprin (fig. 11a og b) er alternativer til orale kortikosteroider, i den doseringen som anbefales for lungeskade. Det er rapporter om positive effekter av talidomid [43-47]. Anti-TNF-alfa-terapi er en lovende terapeutisk tilnærming ved alvorlig og behandlings-ildfast sarkoidose. Foreløpig fortsetter en internasjonal studie av effekten av infliximab ved lungesarkoidose og noen ekstrapulmonale manifestasjoner, inkludert hudlesjoner. Infliximab er et kimært monoklonalt antistoff mot tumornekrosefaktor, som spiller en viktig rolle i dannelsen av granulom. Flere rapporter har vist at infliximab kan være effektiv i noen pasientpopulasjoner [47, 48].

    Figur: 11. Lupusfeber a) før behandling og b) og to måneder etter behandling med klorokin.

    Nylig har det blitt gjort oppmerksom på de immunmodulerende egenskapene til antibiotika. Bachelez med samtale. [49] gjennomførte en studie av behandling av 12 pasienter med minocyklin (200 mg per dag) i gjennomsnitt i 12 måneder. Komplett remisjon ble notert hos åtte pasienter, delvis remisjon hos to. Det ble observert tilbakefall hos tre pasienter etter seponering av behandlingen. De fikk da doksycyclin, noe som førte til remisjon. Bachelez med samtale. [49] mener at det er behov for ytterligere randomiserte kontrollerte studier for å evaluere effektiviteten av denne behandlingen..

    Andre terapeutiske tilnærminger

    Laserterapi. Flere tilfeller av laserbruk er rapportert for å behandle hudlesjoner i sarkoidose. Vi brukte en pulserende rubinlaser og CO2 laser [50, 51]. For øyeblikket kan det ikke gis noen endelig anbefaling for bruk av laserterapi mot sarkoidose. Laserterapi har vært assosiert med forekomst av granulomatøse reaksjoner [24], derfor ser denne metoden ikke ut til å være egnet for sarkoidose..

    Ultrafiolett lysterapi. Bruken av ultrafiolett lysterapi for behandling av hudlesjoner ved sarkoidose er rapportert [52]. Imidlertid må risikoen for å utvikle hudkreft tas i betraktning. Denne behandlingen anbefales generelt ikke.

    Kutane lesjoner er tilstede hos ca. 25% av pasientene med sarkoidose. Noen ganger er disse lesjonene den første manifestasjonen av sykdommen og kan derfor føre til en diagnose. Hudlesjoner kan være spesifikke (papler, plakk, knuter, alopecia eller misfarging av et arr) eller uspesifikk. Den terapeutiske tilnærmingen til behandling av hudlesjoner er lik den for lungesarkoidose og spenner fra observasjon uten behandling til en kombinasjon av cellegift. Behandlingsprotokoller er mer sannsynlig å bruke flere legemidler enn å stole på et enkelt legemiddel.

    De noncaseating epiteloid celle granulomer som karakteriserer sarkoidose kan påvirke en rekke organer, inkludert huden. Hudlesjoner kan være den eneste manifestasjonen av sarkoidose, eller huden kan bli påvirket sammen med andre organer. Cirka 25% av pasientene med sarkoidose kan lide av hudlesjoner i løpet av sykdommen. Erythema nodosum, som vanligvis forekommer ved akutt sykdomsutbrudd, inneholder ikke granulomer og forsvinner vanligvis spontant i løpet av få uker eller måneder. Omvendt kan andre hudlesjoner indikere et langt sykdomsforløp. For eksempel kan lupusfeber gi skjemmende lesjoner i ansiktet, med ødeleggelse av brusk og bein. Mellom disse to ytterpunktene er det flere andre typer skader, for eksempel rødbrune plaketter, makulopapulære utslett, subkutane knuter og reaktivering av gammelt arrvev. Også beskrevet er psoriasiform og ichthyziform sarkoidose. Den terapeutiske tilnærmingen for behandling av hudlesjoner er lik den for andre manifestasjoner av sarkoidose. Valg av medikamenter avhenger av alvorlighetsgraden av skaden, prognosen og tilstedeværelsen av annen organskade.

    Stikkord: hudlesjoner, erytem nodosum, lupusfeber, sarkoidose.