Hjertesarkom er en sjelden ondartet svulst som rammer unge mennesker (gjennomsnittsalderen er 40 år). Den lave frekvensen av utdannelse (0,2%) forklares med det faktum at muskelorganet har god blodtilførsel, høyt metabolisme. Rase, kjønn og alder spiller ikke en avgjørende rolle. Det kan imidlertid være bevis for at menn er mer utsatt for denne sykdommen. Vitenskapelig ikke bevist.
En sarkom er en svulst der bindevev dannes. Lokalisering av sarkomdannelse kan være inne i atriene, på utsiden av hjertet eller fra selve muskelvevet.
I henhold til utdanningsgraden er typen sarkom primær (sann) og sekundær. Primære svulster er veldig aggressive, vanskelige å identifisere og vil ikke forårsake symptomer før de sprer seg lokalt i kroppen. En person får en ekstremt ugunstig prognose, siden sarkom oppdages sent.
Forekomsten av en sekundær svulst er 30% høyere. Den dannes av metastase i hjertehulen med blodstrøm fra andre organer. I barndommen er rabdomyosarkom med hjertemetastaser vanligere.
Etter opprinnelse er sarkomer klassifisert i histologiske typer:
De hule venene og hulrommene i hjertet kan blokkeres av en sarkom, siden organet er lite og har et stort antall blodkar som tilfører blod til kroppen.
Forskere har ikke etablert klare årsaker som fører til onkopatologi. Som regel diagnostiseres patologien på et sent stadium. Frykten for det ukjente tvinger folk til å lete etter svar i forskjellige kilder. Vitenskapen om psykosomatikk forklarer utseendet til hjertesarkom som et uttrykk for en sterk harme som plager en person i mange år. Noen forskere mener at onkologiske sykdommer er forårsaket av en brå utvikling av medisin, at det er en "sykdom av genier", og naturen fører dermed naturlig seleksjon ved å redde andre liv av leger ved hjelp av medisin..
La oss vende oss til mer pålitelige fakta. Innflytelsen vil i stor grad utøves av tilstedeværelsen av onkologiske sykdommer hos familiemedlemmer, opphold på steder med økt stråling, brudd i strukturen til genetisk materiale. Aterosklerose kan også provosere en svulst på grunn av hemodynamiske forstyrrelser og innsnevring av vaskulære lumen. Brystskader er drivkraften for sykdomsutviklingen. Overdreven inntak av nitrittkjemikalier kan forårsake kreft. Arvelige patologier (Werners syndrom, retinoblastom, etc.) danner grunnlaget for utvikling av sarkom.
Fraværet av åpenbare årsaker vanskeliggjør forebyggende tiltak for å forebygge sykdom.
Det kliniske bildet avhenger direkte av hvilket hjerteområde et sarkom kan utvikle seg. Generelle symptomer er brystsmerter, kortpustethet, generell svakhet, noe som gjør det vanskelig å stille en diagnose, siden bronkopulmonale sykdommer har lignende symptomer.
Sarkom av vaskulær type på grunn av skade på høyre atrium forstyrrer retur av blod til hjertet og bidrar til dannelse av stagnasjon i systemisk sirkulasjon. Dette medfører hevelse i underlivet, hevelse i underekstremiteter, tykkelse av venene i cervical ryggraden..
Hvis hjertemuskelen påvirkes (rabdomyosarkom), begynner en ubalanse mellom avslapping og sammentrekning av organet. I klinisk manifestasjon ser det ut som en rytmeforstyrrelse, alvorlig bradykardi, en følelse av ujevn skjelving.
En svulst i perikardialområdet forårsaker hjertetamponade. Friksjon opprettes mellom bladene i perikardiet, hjertetonen dempes. Som et resultat vises angina pectoris, arytmier, hjerteinfarkt..
Det bør tas i betraktning at hjerteonkologi ikke er begrenset til manifestasjon av hjertesymptomer. Med et aggressivt forløp er svette, kakeksi, blodig oppkast, nummenhet i lemmer forbundet. Dette er den eneste typen svulst med symptom på plutselig død..
Kliniske symptomer er direkte avhengig av scenen. For å gjøre det lettere å utvikle behandlingsprotokoller, er stadiene av hjertesarkom indikert.
Nederlaget for regionale noder: N0 - fraværende, N1 - utbredt
Dannelse av metastaser: M0 - fraværende, M1 - tegn på metastase til andre organer.
Malignitetsgraden bestemmes av bokstaven G: G1, G2, G3.
Konklusjoner treffes på grunnlag av atypisk vev (forholdet mellom sunne celler og berørte celler). Basert på dette skilles fire trinn ut:
1. stadie. 1A: T1a eller T1b; N0; M0; G1. 1B: T2a eller T2b; N0; M0; G1
Trinn 2. 2A: T1a eller T1b; N0; M0; G2 eller G3. 2B: T2a eller T2b; N0; M0; G2.
Trinn 3. 3A: T2a eller T2b; N0; M0; G3. 3B: hvilken som helst T; N1; M0; hvilken som helst G.
Trinn 4 - hvilken som helst T; hvilken som helst N; M1; hvilken som helst G.
Svulsten viser rask vekst og forløp, metastaserer raskt til de nærliggende områdene av brystbenet, lymfeknuter i lungesystemet og bukhinnen, nyrene. Med progresjon dannes manifestasjoner av hjertesvikt - drumstick syndrom (tynning av fingrene på hånden med tykkelse av putene).
Hvis det er mistanke om patologi, konsulterer pasienten en lege. I tillegg til visuell inspeksjon er følgende prosedyrer foreskrevet:
Ved behandling av sarkom inkluderer den første fasen tumorreseksjon. En viktig rolle spilles av sykdomsfasen, aldersgruppen til pasienten. Den berørte delen av hjertet fjernes, etterfulgt av obligatorisk rekonstruksjon med svinepikard eller en syntetisk protese.
Operasjonen blir umulig med sterk spiring av sarkomer i thoraxområdet og lodding med tilstøtende vev. I dette tilfellet er hjertetransplantasjon indikert så snart som mulig. Videre, for å forhindre risikoen for avvisning av transplantat, blir pasienten tvunget til å ta immunsupprimerende midler resten av livet. Denne gruppen medikamenter hemmer immunforsvaret. Høy risiko for å indusere gjentakelse av svulst.
Autotransplantasjon gjør at legen kan fjerne sarkom fra vanskelig tilgjengelige steder under en konvensjonell bukoperasjon, og redde pasienten fra å ta immunsuppressiva hele livet. Under operasjonen fjernes hjertet fra brysthulen, pasienten er i dette øyeblikket koblet til hjerte-lunge-maskinen. På slutten av operasjonen kommer hjertet tilbake til brystbenet, kobles til de ledende blodårene.
Kjemoterapi er foreskrevet når kirurgi er vanskelig. Den ledende ordningen for slik behandling er CYVADIC-systemet (cyklofosfamid, vinkristin, adriamycin, imidazol, karboksamid).
Gamma-stråling brukes relativt sjelden på grunn av den negative effekten av stråling på hjerteinfarkt.
Målrettet medisin - behandling av kreftpatologi med legemidler (Sorafenib, Sunitinib). Lar redusere tumorstørrelse, interagerer positivt med cellegift.
Pasienter som lever med den beskrevne patologien, bør følge en diett med redusert mengde salt og fett. En slik måltidsplan forhindrer manifestasjoner av hypertensjon (uten ytterligere belastning på hjerteinfarkt) og beskytter kroppen mot dannelsen av aterosklerotiske plakk.
I tilfelle et gunstig resultat av kirurgi og cellegift, vil 80% av svulsten komme tilbake i løpet av de neste to årene. Pasienten søker hjelp med metastaser. Utbredte metastaser fortsetter å formere seg selv med tumoreksisjon eller hjertetransplantasjon.
Komplikasjoner forårsaket av sarkom er endringer i rytmen til hjertesammentrekninger, utvikling av kardiopatologier, metastase. Det er fortsatt en risiko for blokkering av fartøyet av et revet stykke utdannelse.
Prognosen er ugunstig, 100% dødelighet oppstår ikke fra tilstedeværelsen av metastaser, men fra veksten av en svulst i hjertehulen, membranen, lungehinnen. Det er mulig å mistenke sarkom allerede på et avansert stadium. Forventet levealder i fravær av behandling er ikke mer enn ti måneder. Ved kirurgi kan livet forlenges i maksimalt to år. Bare 25% klarer å leve tre år fra det tidspunktet diagnosen ble kunngjort. Forverring av sykdomshistorien skaper den tredje og fjerde graden av samtidig hjertesvikt, som fører til døden. Venstresidige lesjoner, mangel på spredning av metastaser kan tjene som en gunstig prognose.
Sykdommen er vanskelig å diagnostisere og kan ikke forebygges av forebyggende tiltak. For å opprettholde helsen er det viktig minst en gang i året å ta en klinisk blodprøve, gjøre et EKG, overvåke ernæring, gi opp dårlige vaner, gjøre øvelser.
En neoplasma plassert på høyre eller venstre side av orgelet forstås som et sarkom i hjertet. Sykdommen kalles også kardiosarkom. Svulsten innebærer å blokkere utstrømningen av blod, noe som har negative konsekvenser.
Sarkom foregår i forskjellige former, har en annen karakter avhengig av formasjonens beliggenhet og histologiske struktur. Lokalisering skiller:
Det er også følgende typer sarkom:
Det er også primære og sekundære svulster. Førstnevnte utvikler seg alene, mens sistnevnte er metastaser i hjertet fra en annen formasjon.
Hjertesarkom utvikler seg ganske sjelden. Årsakene til forekomsten er ikke helt klare. Basert på forskning og praksis fra leger, identifiserer leger flere faktorer som kan forårsake svulstdannelse.
Listen over slike fenomener inkluderer:
De fleste pasienter med denne diagnosen er personer over 40 år.
Symptomer og tegn på hjertesarkom avhenger i stor grad av hvor svulsten ligger. Derfor kan pasienter bli forstyrret av forskjellige manifestasjoner. Sykdommen kan gjenkjennes av følgende tegn:
Med spredning av metastaser i hele kroppen kan andre tegn på patologi vises, avhengig av hvilket organ som utvikler en sekundær lesjon..
Sarkomoppdagelse begynner med en legeundersøkelse. Han lytter til pasientens klager, lytter til hjerterytmen og måler trykket. Etter undersøkelsen utføres laboratorie- og instrumentelle metoder for å diagnostisere en svulst for å stille riktig diagnose, nemlig:
Behandling av hjertesarkom utføres hovedsakelig ved kirurgi for å fjerne svulsten. Omfanget av operasjonen avhenger av lesjonens størrelse og plassering. I tillegg til intervensjonen brukes cellegift. Det kombineres med kirurgi eller brukes i stedet for det i de senere stadiene av patologien.
Prognosen etter operasjonen kan variere. Det avhenger av type sykdom, lokalisering, aktualiteten av behandlingen som startes. De fleste pasienter klarer ikke å leve i mange år. De fleste syke dør innen et år.
For å forhindre utvikling av en svulst, må du revurdere livsstilen din og regelmessig kontrollere tilstanden til organet med en kardiolog.
Hjertesarkom er en sjelden type onkologisk patologi. Sykdommen rammer som regel unge mennesker under førti år. Patologi har dårlig prognose, i de fleste tilfeller er forventet levealder ikke mer enn 12 måneder.
En primær type hjertesvulst finnes bare i 0,5 prosent av alle krefttilfeller. Andelen godartede svulster er ca 75%, ondartede utgjør 25%. Det meste av denne indikatoren er sarkomer.
Som regel er dette en svulst, i hvilket dannelse av bindevev er involvert, i noen tilfeller muskel.
Lokaliseringsstedet kan være den ytre overflaten av hjertemuskelen, atriumet.
For sarkom av den primære typen er utvikling fra hjertevev karakteristisk. Imidlertid er det ofte sekundære lesjoner der neoplasmer dannes som et resultat av spredning av metastaser fra andre organer..
Det skal bemerkes at metastase diagnostiseres mye oftere enn primære svulster. Statistikk viser at forekomsten av metastaser ble notert hos 25% av avdøde pasienter..
Primære svulster er av mer aggressiv karakter. Sykdommen kan være asymptomatisk til lokal spredning av svulsten oppstår. Dette forklarer det ugunstige utfallet for pasienter diagnostisert med hjertesarkom..
Den patologiske prosessen kan ha flere former for manifestasjon og en annen karakter av kurset.
Avhengig av lokaliseringsstedet er patologi:
I tillegg har sarkom en annen klassifisering.
Det regnes som en av de vanligste typene av ondartede svulster. I de fleste tilfeller påvirkes høyre atrium. Dannelsen skjer fra de cellulære strukturene i blodkarets vegger.
Ettersom neoplasma vokser i størrelse, blir hjertekammeret fullstendig fylt, svulsten begynner å vokse til nærliggende vev.
Den patologiske prosessen er preget av et raskt forløp, som ofte er dødelig.
Dannelsesprosessen involverer blodkar, muskelvev og hjertehulrom. Oftest blir denne typen sarkom diagnostisert i venstre atrium..
Det finnes hovedsakelig hos barn. Enhver del av hjertemuskelen kan bli lokaliseringsstedet. Det er situasjoner hvor det var mulig å oppdage metastaser av perikardiell type fra en slik neoplasma..
Som regel er stedet parietal eller visceral perikardial hulrom. En slik svulst kan utvikle seg utenfor organet og har en predisposisjon for metastase. Hjertet blir ofte presset fra alle kanter.
Skiller seg ut i infiltrativ utvikling. Kan påvirke hvilken som helst del av hjertemuskelen. Imidlertid er det oftest diagnostisert i ventilarteriene.
Dannelsen av denne typen sarkom observeres ofte i perifere nervevev..
Inntil nå har de virkelige predisponerende faktorene for utviklingen av den patologiske prosessen ikke blitt etablert på denne måten. Imidlertid identifiserer eksperter flere underliggende årsaker som betydelig øker risikoen for hjertesarkom..
Det skal bemerkes at mange av dem ikke direkte påvirker dannelsen av en ondartet svulst, som et resultat av at det er en indirekte forekomst av patologi..
Mange mennesker har konstant kontakt med kreftfremkallende stoffer, men de utvikler ikke kreftprosesser. En annen kategori av befolkningen er ikke inkludert i risikogruppen, men er mer utsatt for sykdommen.
Så langt er det ingen som kan si hva som påvirker en slik tilstand. Imidlertid bør alle ha en idé om hva som kan provosere kreft..
Så, ved langvarig eksponering for stråling, øker sannsynligheten for ondartet svulst betydelig. I de fleste tilfeller utvikler det seg ofte angiosarkom, sjeldnere diagnostiseres udifferensiert sarkom.
Mennesker med en genetisk disposisjon og med en historie med arvelige sykdommer, for eksempel retinoblastom, Werner syndrom, type 1 nevrofibromatose, er også i fare..
Det er også en negativ effekt på menneskekroppen av en rekke kjemikalier og giftstoffer. Vinylkloridmonomer, som brukes til fremstilling av plast, øker sannsynligheten for svulst betydelig.
Men som praksis viser, har de fleste patologier ingenting å gjøre med spesifikke miljøfaktorer..
Det kliniske bildet vil i stor grad avhenge av stedet der lesjonen ligger. Utvikling av sarkom i høyre atrium er vanligvis ledsaget av hevelse i underlivet eller underekstremiteter og forstørrede nakkeårer.
Ved angiosarkom akkumuleres væske i perikardialhulen. Dette fører igjen til forstyrrelser i hjertemuskulaturens normale funksjon..
Som et resultat begynner pasienten å bekymre seg for ømhet i brystet, kortpustethet, svakhet i hele kroppen, rask hjerterytme. På bakgrunn av denne tilstanden utvikles hjertesvikt..
Når myokardiet er involvert i prosessen, observeres hjerteblokk og utseendet på arytmier. På bakgrunn av svulstprosessen oppstår hjertesvikt, angina pectoris og hjerteinfarkt.
Blant andre kliniske tegn på hjertesarkom identifiserer eksperter:
I sjeldne tilfeller kan hjerteinvolvering være indikert av emboli. Dette er mulig hvis det er en liten oppløsning av svulsten, og dens stykker trenger inn i det hematopoietiske systemet..
På bakgrunn av denne tilstanden slutter organet å få blod, noe som fører til brudd på det. For eksempel, hvis emboli kommer inn i hjernen, får pasienten hjerneslag. Åndedrettsnød utvikler seg med lungeemboli.
Valget av metoden for å gjennomføre en diagnostisk undersøkelse avhenger av tilstedeværelsen av dominerende kliniske tegn. Etter en fysisk undersøkelse av pasienten og studert anamnese, foreskriver legen en rekke laboratorie- og instrumentstudier.
Testen er ikke-invasiv. Når du utfører den, brukes en strøm av lydbølger, som lar deg utforske bevegelsen til ventilene og kamrene i hjertet.
Foreløpig er denne metoden ansett som en av de mest informative i å undersøke et organ for tilstedeværelse av sarkom. Dens følsomhet er satt til nesten 94 prosent..
Lar deg registrere hjertemuskulaturen, samt bestemme unormale rytmer og organskader. Med kardiosarkom endres som regel hjertefrekvensen, men denne tilstanden kan også forekomme med andre patologier i hjertet og blodårene..
Av denne grunn bør denne diagnostiske metoden suppleres med andre undersøkelsesmetoder, der en spesialist mottar et fragment av patologisk vev eller et bilde av et organs tilstand.
Denne prosedyren er en av typene ultralydundersøkelse. Enheten presenteres i form av et fleksibelt rør og en sensor i enden. Denne enheten er beregnet på å svelges av pasienten. Så beveger den seg ned i spiserøret..
Takket være denne studien får legene et mer detaljert bilde..
Gir muligheten til å visualisere interne strukturer. I tillegg lar den deg bestemme størrelsen, plasseringen og grensene som svulsten vokser innenfor.
Bilder er anskaffet i en horisontal eller aksiell posisjon av pasientens kropp. En slik studie er mer effektiv enn standard radiografi. Det brukes også til å innhente informasjon om volum, plassering og andre indikatorer for svulstdannelse..
I dette tilfellet brukes røntgenstråler til å vise bildet. Denne metoden kan ikke tydelig vise svulstens grenser og dens størrelse, men den avslører overbelastning og en økning i hjertemuskelen..
Røntgenstråler brukes også under prosedyrene. Lar deg diagnostisere innsnevring, blokkering av blodkar og andre unormale fenomener.
Manipulasjonen består i å ta en liten mengde patologisk vev for videre mikroskopisk undersøkelse. I følge resultatene kan du bekrefte eller nekte forekomsten av en ondartet prosess.
Når du velger taktikken for å utføre terapeutiske tiltak, er det nødvendig å ta hensyn til sykdomsutviklingsstadiet, graden av utbredelse av lesjonen, pasientens alder og tilstand, følsomhet for forskjellige typer prosedyrer.
Ved behandling av sarkom brukes flere metoder, avhengig av den eksisterende situasjonen og typen neoplasma.
Hvis svulsten ikke fungerer, utføres vanligvis en hjertetransplantasjon. Av mange grunner har imidlertid en slik operasjon ikke blitt brukt nylig..
I tillegg kan immunsuppressive medisiner som foreskrives etter operasjonen provosere veksten av en neoplasma og dannelsen av en ny lesjon..
I dette tilfellet kan det oppstå flere problemer når du fjerner svulsten. Først og fremst er dette et stort lesjonsområde, samt plasseringen av formasjonen på et vanskelig tilgjengelig anatomisk sted.
For å fullføre fjerningen fullstendig, anbefales det å bruke ekstrakorporal reseksjon med samtidig hjerterekonstruksjon, og i fremtiden å bruke autotransplantasjon.
Under manipulasjonen fjernes det berørte organet. Når svulsten fjernes helt, returneres den til sin plass..
I løpet av hele denne tiden er pasienten koblet til en hjerte-lungemaskin.
Hvis prosessen med eksisjon av en sarkom kompliseres av ujevne kanter, metastase og diffus veksttype, brukes i slike tilfeller denne behandlingsmetoden.
Primære hjertesvulster er sjeldne. Deres påvisningshastighet er 0,001-0,28% under obduksjonsstudier. Den vanligste primære ondartede svulsten i hjertet og perikardiet er sarkom.
Angiosarkom i hjertet med hemoragisk svulst i perikardmembranen.
Diagnosen hjertesarkom stilles ofte ikke før operasjonen eller til og med før døden. Diagnosen av denne svulsten telles ikke som et resultat av patologiens sjeldenhet og den uspesifikke karakteren til symptomene og tegnene. Svulster som utvikler seg i epikardium eller perikardium og fører til hjertesvikt, kan føre til brystsmerter, hypotensjon, takykardi og forskjellige plager. Redusert hjertetone og murring kan høres under undersøkelsen.
Hjertetamponade (vanligvis på grunn av vedvarende og blodig perikardial effusjon) kan til slutt forårsake alvorlig hjertesvikt. Hjerteskade kan forårsake ildfaste arytmier, hjerteblokk, hjertesvikt, angina pectoris eller hjerteinfarkt.
Endomyokardiale masser fører til ventilobstruksjon eller insuffisiens. I noen tilfeller forårsaker en svulst med en pedicle et hørbart klikk på grunn av svulstenes prolaps gjennom ventilen. Tumorfragmenter kan også embolisere fra høyre side av hjertet til lungene og forårsake kortpustethet eller hemoptyse. Venstre emboli kan forårsake cerebrovaskulær skade, perifert infarkt, kramper og fjerne metastaser. Lokal utvidelse av svulster kan føre til tegn og symptomer som overlegen vena cava syndrom, hemoptyse og dysfoni.
Disse typer sarkom forekommer i avtagende rekkefølge av forekomst hos voksne..
Omtrent 80% av hjerte-angiosarkomer utvikler seg fra endotelveggen i høyre atrium. Ofte erstatter svulsten atriale veggen fullstendig og fyller hele hjertekammeret. Det kan spre seg til tilstøtende strukturer (f.eks. Vena cava, tricuspid ventil).
Disse svulstene er både symptomatiske og raskt dødelige. Utbredt perikardiell utvidelse og hjerteskade er vanlig. Perikardial angiosarkom (uten hjerteinfarkt involvering) er sjelden.
Det er den nest vanligste primære hjertesarkom. Det finnes i alle aldersgrupper. Det er ikke identifisert noe hjertekammer som ville være spesielt karakteristisk for utvikling av en svulst. Diffus svulst spredt til perikardiet er sjelden.
Myokardkomponenten påvirkes nesten alltid; i noen tilfeller oppstår ventilinterferens. Rabdomyosarkom er den vanligste formen for hjertesarkom hos barn..
Disse svulstene oppstår vanligvis i det indre eller perietale perikardiet og kan spre seg og innsnevre hjertehulen. Mesoteliomer invaderer ikke hovedmyokardiet. Deres omfattende lokale spredning kan føre til pleural, diafragmatisk eller peritoneal spredning.
Svulsten er overveiende hard, vanligvis hvit, med et nodulært og bladlignende vekstmønster. Ingen aldersgrupper er spesielt utsatt for å utvikle disse svulstene. Interessant er det ingen etiologisk forklaring på perikardiale mesoteliomer med akkumulering av asbestpartikler, i motsetning til de mer typiske primære pleurale mesoteliomene..
Disse hvite svulstene er tette i tekstur og viser infiltrative utviklingsmønstre. Det er ikke fastslått noen aldersrelatert disposisjon eller lokalisering av svulsten i et bestemt kammer i hjertet. Imidlertid oppstår skade på hjerteklaffene i 50% av fibrosarkom tilfeller. Perikardinvasjon er sjelden.
Denne formasjonen utvikler seg fra perifer nerveskede. Slike svulster har et romlig forhold til vagusnervens sidestillingsposisjon..
Metastaser til hjertet og perikardiet er 40 ganger vanligere enn primære hjertetumorer. Faktisk har omtrent en fjerdedel av pasientene som dør av metastatisk bløtvevsarkom hjertemetastaser. Det er ikke etablert noe spesifikt sted for hjertespredning (det vil si diffust, nodulært). Rabdomyosarkom hos barn er en av de vanligste typene sarkom som metastaserer til hjertet..
Fremskritt innen diagnostiske teknikker har muliggjort nøyaktige, ikke-invasive undersøkelser av hjertesarkomer.
Ekkokardiografi er den anbefalte diagnostiske prosedyren for å oppnå ikke-invasiv avbildning av hjertetumorer (todimensjonal og transesofageal ekkokardiografi, som er komplementære).
CT-skanning er effektiv for å oppdage masser i hjertet, etablere lokal involvering av tilstøtende strukturer og bestemme tilstedeværelsen av metastaser i lungene eller leveren.
Angiografi gjør det mulig å undersøke tilstanden til lumen i kranspulsåren og fikse intrakardiale og intravaskulære svulster som fyllingsdefekter.
Røntgen på brystet oppdager generalisert kardiomegali eller høyresidig utvidelse av hjertet, samt utvidet mediastinum, hilar adenopati, lungetetthet eller pleural effusjon.
Magnetic resonance imaging (MRI) kan bestemme tumorhistologi, tumorlokalisering og omkringliggende anatomi, samt bestemme responsen på cellegift..
Omfattende kardiovaskulær magnetisk resonansavbildning er nyttig for risikostratifisering og klinisk behandling av personer som mistenkes for å ha hjertesvulst.
Hjertetumorer kan forårsake arytmier eller hjerteblokk i varierende grad. EKG kan vise uspesifikke endringer i ST- og T.-bølger. Perikardiale abnormiteter kan forårsake takykardi..
Et tilfelle ble etablert da preoperativ cellegift kunne redusere størrelsen på en inoperabel udifferensiert hjertesarkom, hvoretter den gjenværende svulsten ble fjernet fullstendig.
Hjertesarkom kan sjelden helbredes, men langvarig overlevelse eller betydelig palliasjon er mulig med kirurgisk reseksjon. Biopsi-undersøkelse gjør det mulig å få vev for histologisk diagnose og analyse av den totale svulstgraden.
Rollen til ortotopisk hjertetransplantasjon i ondartede hjertetumorer er ikke fastslått.
Ekstrakorporal kirurgi (hjerteeksplantasjon og autotransplantasjon) kan tillate mer fullstendig svulstreseksjon.
Fullstendig eller delvis eksisjon av primær eller metastatisk hjertesarkom kan gi forbedret hemodynamikk og forbedring av hjertesvikt. Alternativt kan et perikardialvindu eller perikardiektomi redusere symptomene.
Postoperativ adjuvant stråling og cellegift har ikke vist seg å være til permanent fordel. Men adjuverende stråling eller cellegift kan være effektivt for å lindre symptomer og forbedre tilstanden..
Undersøkelse av en kardiotorakskirurg og / eller en onkolog er nødvendig.
Hjertesarkom er en sjelden type onkologi som hovedsakelig finnes hos unge mennesker (gjennomsnittsalder er 40 år). Prognosen for denne svulsten er skuffende - de fleste pasienter dør innen ett år. Hva er årsaken til slik statistikk?
Primære hjertetumorer er svært sjeldne (opptil 0,5% av alle typer onkologi). Blant dem er 75% godartede, og bare 25% er ondartede, hvorav flertallet er sarkomer. Sarkomer er kreft som kommer fra bindevev.
De kan forekomme:
Primær hjertesarkom utvikler seg direkte fra hjertevev, men det er også sekundære lesjoner i hjertet ved metastaser fra andre organer. De ser ut som de samme.
Metastaser i hjertet og perikardiet er 30 ganger vanligere enn primære svulster. Det anslås at 25% av pasientene som døde av metastatisk bløtvevsarkom hadde hjertemetastaser.
Primære hjertesarkomer er aggressive svulster som vanligvis ikke gir symptomer før de har spredt seg lokalt. Derfor er suksessen med behandlingen og prognosen for sykdommen veldig dårlig..
Faktum! I tillegg til sarkom er det hjertekreft, hovedsakelig representert av adenokarsinom.
Årsakene til hjertesarkom er ukjent, men ifølge forskere kan følgende faktorer påvirke forekomsten:
Det er ingen 100% bevis på disse faktorene, så ingenting kan gjøres for å forhindre sykdommen, bortsett fra et periodisk besøk hos legen.
I henhold til lokaliseringen av den onkologiske prosessen er det to typer hjertesarkomer:
Sarkomer av høyre side av hjertet. Som regel er de store og infiltrative. De danner fjerne og regionale metastaser utenfor orgelet tidligere.
Sarkomer i venstre hjerte (venstre ventrikkel eller atrium) har en solid type vekst. De metastaserer senere, men kompliseres ofte av hjertesvikt..
I hjertet er det slike histologiske typer sarkomer som angiosarcoma, leiomyosarcoma, rhabdomyosarcoma, mesothelioma, fibrosarcoma, schwannoma..
Angiosarkom er den vanligste av dem. De kommer fra cellene i karveggene. I 80% av tilfellene oppstår angiosarkomer i høyre atrium, og når de vokser, erstatter de fullstendig atriale veggen og fyller hele hjertekammeret, og kan også invadere tilstøtende strukturer (for eksempel vena cava, tricuspid ventil). Sykdomsutvikling og død skjer veldig raskt.
Rabdomyosarkom er det nest vanligste primære hjertesarkom og er det vanligste hjertesarkom hos barn. Hun har ikke et favorittsted for lokalisering, hun kan påvirke hvilken som helst del av hjertet. Perikardiale metastaser blir noen ganger observert.
Leiomyosarkom. Påvirker muskelfibre. Det kan forekomme i karene (superior vena cava, lungearterien, aorta) eller i hulrommene i hjertet. I halvparten av tilfellene ligger de i venstre atrium..
Mesoteliom forekommer vanligvis i det indre eller perietale perikardiet og kan spre seg rundt hjertet og komprimere det. De invaderer ikke hjertemuskelen, men kan påvirke lungehinnen eller mellomgulvet, siden mesoteliomer er utsatt for omfattende regional metastase.
Fibrosarkom. Denne svulsten har en infiltrativ type vekst. Hun har ingen disposisjon for en viss alder eller hjertekammer. I 50% av tilfellene ble det imidlertid observert skade på klaffen..
Malignt schwannoma - en sjelden type hjerte-onkologi som stammer fra perifert nervevev.
Å kjenne sykdomsfasen hjelper legen til å bestemme hvilken behandling som er best og gi en omtrentlig prognose for pasientens overlevelse. For å bestemme stadium av sarkom, brukes diagnostiske tester for å avklare størrelsen og utbredelsen av neoplasma på lokalt nivå og i hele kroppen.
Disse dataene kommer til uttrykk i følgende indikatorer:
Etter en biopsi finner de ut graden av ondartet hjertesvulst (angitt med bokstaven G), som også påvirker scenen. Det er 3 karakterer for sarkom: G1, G2 og G3.
De er avhengige av slike faktorer:
Jo lavere den kombinerte poengsummen for disse 3 faktorene, jo lavere karakter, noe som betyr at svulsten er mindre aggressiv og pasientens prognose er bedre..
I henhold til de oppførte parametrene skilles følgende stadier av sarkom:
Symptomer på hjertesarkom avhenger av plasseringen av det patologiske fokuset. De fleste utvikler seg i høyre atrium og hindrer blodstrømmen eller utstrømningen.
Dette kan forårsake symptomer som:
Angiosarkom i perikardiet forårsaker en økning i væskemengden i det (effusjon). Dette kan påvirke hjertets funksjon, som ledsages av brystsmerter, kortpustethet, rask hjertefrekvens og generell svakhet. Til slutt utvikler hjertesvikt..
Når hjerteinfarkt er involvert, er arytmi og hjerteblokk vanlig. Svulsten kan føre til angina pectoris, hjertesvikt, hjerteinfarkt.
Andre symptomer på hjertesarkom:
Emboli kan være en sjelden manifestasjon av hjertesarkom. Dette skjer når brikker kommer ut av svulsten og kommer inn i blodet. De kan blokkere blodstrømmen til et organ eller en del av kroppen, forårsaker dysfunksjon og smerte. For eksempel forårsaker emboli i hjernen et hjerneslag, og i lungene, respirasjonsnød.
Diagnostiske metoder for hjertesarkom varierer avhengig av symptomene som er tilstede.
I tillegg til en fullstendig medisinsk historie og fysisk undersøkelse, kan legen din bestille følgende prosedyrer:
Hvilken type behandling for hjertesarkom avhenger i stor grad av beliggenhet og størrelse, samt graden av metastase. Om mulig blir tumoren kirurgisk resisert. Sammen med det blir den berørte delen av organet fjernet, og deretter blir rekonstruksjon utført ved bruk av grisens perikardium, syntetiske materialer eller proteser.
På grunn av det faktum at ofte onkologi oppdages på senere stadier, er mulighetene for operasjonen begrenset. Komplett reseksjon er mulig i 55% av tilfellene når neoplasma er begrenset av atrialseptum, en liten del av ventrikkel eller ventil.
Delvis fjerning av sarkom kurerer ikke sykdommen, men den brukes til å lindre symptomer eller bekrefte en diagnose (biopsi). Dødeligheten under kirurgi for hjertesarkom er høy, men akseptabel - ca 8,3%.
For tiden bruker mange sentre endoskopisk metode for å fjerne svulster fra venstre atrium, noe som gir gode resultater. Vanligvis foregår ikke disse operasjonene med biopsi og histologisk evaluering av malignitet, men de gjøres etter.
På grunn av sjeldenheten til disse svulstene og mangelen på omfattende undersøkelser, er det ingen tilnærming som passer alle til pasientbehandling, og fordelene med adjuverende cellegift og strålebehandling er uklare..
Mange forskere understreker overlegenheten ved kombinasjonsterapi, som hjelper til med å oppnå dobbelt forventet levealder (median overlevelse 24 måneder mot 10 måneder). Men dette kan bare oppnås hos pasienter med primærradikal reseksjon..
Andre kilder indikerer at det er tilrådelig å bruke neoadjuvant cellegift ved behandling av høyre hjertesarkom, siden det reduserer størrelsen på neoplasma og øker sannsynligheten for total reseksjon..
I henhold til gjeldende data anbefales cellegift basert på antracykliner (Adriamycin / Doxorubicin + Ifosfamid). I tilfeller av antracyklinresistens kan Sorafenib brukes, men effektiviteten er betydelig lavere. Andre regime - Gemcitabin med Docetaxel (eller Paclitaxel).
På grunn av det faktum at patologier i venstre hjerte ofte fører til hjertesvikt, er neoadjuvant cellegiftbehandling kontraindisert for dem. I slike situasjoner er det best å utføre en fullstendig kirurgisk reseksjon, men denne anatomiske plasseringen gjør operasjonen ekstremt vanskelig. Derfor bør det utføres av høyt kvalifiserte leger..
Rollen til strålebehandling er også uprøvd, selv om den har blitt brukt til å behandle gjenværende svulster (etter delvis reseksjon) og i lokale eller fjerne gjentakelser..
I nærvær av flere metastaser hjelper cellegift og stråling med å lindre symptomene og forbedre pasientens livskvalitet.
Den moderne tilnærmingen til behandling av sarkom innebærer bruk av målrettet (målrettet terapi). Det inkluderer antiangiogene legemidler som kan hemme mengden angiogene proteiner: Bevacizumab, Sunitinib, Sorafenib. Målrettet terapi er spesielt effektiv for vaskulære svulster som angiosarkom. Målrettede medisiner fører til en reduksjon i volumet av neoplasma og stopper veksten. De kan kombineres med cytostatika.
For omfattende lesjoner som ikke kan fjernes helt, anbefales hjertetransplantasjon. Etter en slik operasjon bør pasienten motta immunsuppressiva (medisiner som hjelper til med å forhindre avstøtning av fremmed vev), og de kan stimulere til ny vekst av sarkom. Derfor utvikler autotransplantasjonsteknikken seg aktivt..
Autotransplantasjon er en kirurgisk prosedyre der pasientens eget hjerte fjernes og svulsten blir skåret ut av det. Under operasjonen plasseres pasienten på en hjerte-lungemaskin. Etter fjerning av sarkom, returneres hjertet til sitt sted. Dette krever ikke påfølgende avtale av immunsuppressiva.
Opptil 80% av pasientene på diagnosetidspunktet har metastaser av hjertesarkom (ofte i lungene). Nye foci av sykdommen kan oppstå selv etter radikal fjerning av neoplasma.
På grunn av hyppige tilbakefall er det en så lav pasientoverlevelsesrate. Den høyeste risikoen for sykdomsprogresjon ble notert de første to årene etter operasjonen. For behandling av tilbakevendende hjertesarkom brukes strålebehandling med en total fokaldose på ikke mer enn 65 g, mål- og ikke-adjuverende cellegift..
Det er bemerkelsesverdig at ikke fjerne metastaser, men lokal progresjon, lenge har vært anerkjent som den viktigste dødsårsaken til pasienter.
Prognosen for hjertesarkom avhenger av fullstendigheten av kirurgisk reseksjon, plasseringen av svulsten og dens histologiske type, samt graden av hjerteinfarkt involvering..
En studie fant at median overlevelsesrate etter radikal kirurgi er 24 måneder, sammenlignet med 10 måneder som pasienter overlever etter delvis tumorreseksjon..
Lang 10-års overlevelse rapportert etter fullstendig fjerning av venstre atriell rabdomyosarkom.
Faktorene som forbedrer overlevelse er:
De fleste pasienter ender med å dø av metastaser eller hjertesvikt.